cardiopatias congenitas
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INTRODUCION
Las cardiopatías congénitas son defectos anatómicos del corazón y de los grandes vasos que se
producen en las diferentes etapas del desarrollo fetal y el presente al nacer. Es toda anomalía estructural
del corazón o de los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de un compromiso
funcional.
Las anomalías tienen espectro clínico amplio, que van desde defectos que se desarrollan de
forma asintomática a los que determinan los síntomas importantes y un alto índice de mortalidad.
Algunas veces se debe a factores tales como la inclusión de los defectos que pueden pasar
totalmente desapercibido en el examen físico, por ejemplo, la presencia de válvula aórtica bicúspide o la
clasificación conducto arterioso ya sea como enfermedad o como persistencia todavía se considera
fisiológica.
ETIOLOGÍA E INCIDENCIA
Deben a alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, entre la 3era y 10ma semanas de la
gestación.
En la mayoría de los casos es desconocida pero:
80-85% de origen genético o multifactorial: Podría suceder que no haya ningún caso en la familia
y se trate de una alteración espontánea, como ocurre con las mutaciones. O puede ocurrir que la
alteración sea aportada por la información genética los padres, o sea hereditaria.
10 a 25% se asocian a anomalías cromosómicas: más frecuentes trisomías 13 o 18 que
presentan anomalías más graves y la Trisomía 21, Síndrome de Turner o Sindrome de Holt-Oram
causan anomalías menos graves.
2-3% pueden ser causadas por factores ambientales (enfermedades maternas o causadas por
teratógenos) dentro de estos encontramos los siguientes:
FÁRMACOS/DROGASAGENTES INFECCIOSOS
AGENTES MATERNOS
Trimetadiona Rubeola Diabetes
Ácido retinoico Enfermedades del Colágeno
Anfetaminas Fenilcetonuria
Sales de Litio AGENTES FÍSICOS OTROS
Alcohol Radiaciones Disolventes
Hidantoínas Hipoxia Pinturas
Hormonas sexuales Lacas y colorantes
Simpaticomiméticos Pesticidas
Las anomalías congénitas tienen una incidencia de alrededor del 5% en forma global, siendo las
anomalías congénitas mayores entre un 1,8 y 3%, presentándose en uno de cada 30 recién nacidos vivos y
en 0,1 a 1 de cada 10 mortinatos. Las anomalías congénitas mayores representan por sí sola el 25% de la
mortalidad perinatal.
En orden de frecuencia, el primer lugar lo comparten, con un 21% del total, las malformaciones
cardíacas y genitourinarias, siguiendo en frecuencia con un 16% las del sistema nervioso central y luego las
musculoesqueléticas, faciales y gastrointestinales con un 5 a 7% cada una.
CLASIFICACIÓN
Las cardiopatías congénitas pueden dividirse en dos grupos principales basados en la presencia o
ausencia de cianosis. Estos dos grupos se subdividir si la radiografía de tórax muestra signos de un flujo
pulmonar aumentado, disminuido o normal. El electrocardiograma puede utilizarse para determinar si existe
hipertrofia ventricular izquierda, derecha o biventricular. Las características de los ruidos cardíacos y la
presencia y características de cualquier soplo permiten acotar aún más el diagnóstico diferencial. La
ecocardiografía, la TC o la RM, o el cateterismo confirman el diagnóstico final.
Siendo así, de acuerdo al tipo de cardiopatías las podemos clasificar de la siguiente manera:
CC I-D No cianóticas CC D-I Cianóticas CC Obstáculo VD-VI
Comunicación Interauricular Tetralogía de Fallot Estenosis Pulmonar
Comunicación InterventricularTransposición de
Grandes VasosEstenosis Aortica
Persistencia del Ductus Arterioso Atresia Tricuspídea Coartación de la Aorta
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS
Las cardiopatías congénitas a cianóticas se clasifican en:
1. Lesiones de cortocircuito o shunt de izquierda a derecha: Son con sobrecarga de volumen y la
mayoría de ellas tienen en común la existencia de un cortocircuito desde la circulación sistémica al circuito
pulmonar, con recirculación pulmonar de sangre ya oxigenada. La importancia de la cardiopatía viene
condicionada por la magnitud del shunt que se determina relacionando el flujo de sangre circulante a nivel
pulmonar (Qp) con el que circula a nivel sistémico (Qs), es decir: la relación Qp : Qs. En situación normal
ésta relación es uno (Qp/Qs = 1), representando su aumento un indicio claro de shunt izquierda derecha.
Así, un Qp/Qs igual a 2 nos informa de que el volumen de sangre del circuito pulmonar es el doble del
sistémico. Por el contrario, un Qp/Qs inferior a la unidad nos indicará un shunt de derecha a izquierda.
Los factores de los que depende la dirección y la magnitud del cortocircuito a través de la comunicación
son principalmente dos:
1. El tamaño del defecto.
2. La relación entre las presiones y resistencias vasculares existentes en los circuitos sistémico y
pulmonar.
Estos factores no son fijos si no dinámicos, cambiando a lo largo del tiempo. Los defectos intracardíacos
(CIV, CIA) pueden disminuir de tamaño, especialmente a lo largo del primer año de vida.
En condiciones normales, las resistencias pulmonares elevadas del neonato descienden a niveles
adultos pocas semanas después del nacimiento.
La existencia de una excesiva cantidad de sangre circulante a nivel de los vasos pulmonares
(originando por ello una elevación de la presión a dicho nivel), puede terminar produciendo una alteración
anatómica de las arteriolas pulmonares y un aumento progresivo e irreversible de las resistencias
vasculares a su nivel.
En estas cardiopatías la magnitud del shunt varía a lo largo del tiempo.
Además de las comunicaciones mencionadas, hay otras cardiopatías que se acompañan de sobrecarga
de volumen. De ellas destacaremos tres situaciones:
1. Insuficiencias de las válvulas auriculoventriculares: La más importante es el defecto de
cojinetes endocárdicos (canal atrioventricular), el cual presenta – además de un cortocircuito
izquierda derecha una insuficiencia mitral, tricúspide o de ambas válvulas. La Enfermedad de
Ebstein, que presenta insuficiencia tricuspídea importante.
2. Insuficiencia aórtica.
3. Las miocardiopatías (primarias o secundarias). Estas enfermedades se acompañan de disminución
de la función miocárdica, produciéndose un aumento de la presión de llenado tanto a nivel cardíaco como
de los capilares pulmonares. Ello conduce a la aparición de edema pulmonar.
Las principales cardiopatias de lesiones com cortocircuito son:
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
DEFINICIÓN
Es un defecto del tabique interaurícular que comunica las dos aurículas permitiendo el flujo
sanguíneo entre ellas, pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique pero el más frecuente es el del
foramen oval en un 70%.
CLASIFICACIÓN
CUADRO CLÍNICO
Puede comprender:
Los ruidos cardiacos son rítmicos
Un soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo con el desdoblamiento permanente
del segundo ruido debido a la sobrecarga del ventrículo derecho y retraso del cierre de la válvula
pulmonar.
Ocasionalmente, cuando hay una CIA grande puede producirse insuficiencia cardíaca.
No hay cianosis
Antecedentes importante de problemas pulmonares a repetición
Hipodesarrollo
Hiperactividad del ventrículo derecho tanto en el tercio inferior como en el superior.
Frémito en el segundo espacio intercostal izquierdo con línea paraesternal
Cuando la CIA es grande hay un QP/QS mayor de 2:1, un retumbo diastólico en el tercio inferior del
borde esternal izquierdo, si la evolución es prolongada, la CIA es grande y ya hay hipertensión pulmonar se
encuentra un reforzamiento importante del segundo ruido y se pierde la característica del desdoblamiento
del ruido.
DIAGNÓSTICO
Es muy difícil de diagnosticar en los primeros días de vida sobre todo si hay retraso en la
disminución de las resistencias pulmonares como ocurre al nacer a grandes alturas sobre el nivel del mar o
secundario a un problema pulmonar en el recién nacido donde experimentará un aumento de las presiones
pulmonares ya que se distiende el tabique interatrial llevando a una distensión del foramen oval.
Generalmente se la descubre después de los dos años de vida.
Vamos a utilizar métodos como:
Electrocardiograma: Generalmente podemos apreciar una desviación del eje a la derecha mientras
más HT Pulmonar presente. Además el Bloqueo de rama derecha es característico de CIA, la R
única mellada en V1 se la aprecia en una HT Pulmonar importante.
Ecocardiograma: Lo podemos utilizar para precisar la localización y el tamaño del defecto; las
anomalías asociadas, el cálculo de la magnitud del cortocircuito, y la presión pulmonar
Rx de Tórax: Hay un crecimiento variable del ventrículo derecho y de aurícula derecha dependiente
del tamaño del defecto, un abombamiento del tronco de la pulmonar, la aorta ascendente y cayado
aórtico son poco aparentes y flujo pulmonar se encuentra aumentado.
Estudio con Doppler: Nos proporciona beneficios para determinar la dirección del cortocircuito,
amplitud y tamaño además de la valoración de la presión pulmonar.
Cateterismo cardiaco: Útil en caso de persistencia de alguna duda o en cardiopatías asociadas.
TRATAMIENTO:
En el momento actual existen dos formas reconocidas de tratamiento de la CIA: el cierre quirúrgico y
el cierre percutáneo con dispositivos.
DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR (CIV)
DEFINICIÓN Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del
mismo, ser único o múltiple, y con tamaño y forma variable. Las comunicaciones interventriculares pueden
presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatías más complejas como: tronco
arterioso común, tetralogía de Fallot, ventrículo derecho de doble salida, transposición de grandes arterias,
canal auriculo-ventricular común, etc).
CLASIFICACIÓN
Las CIV se clasifican, atendiendo a su situación en el tabique en:
CUADRO CLÍNICO
Al examen físico es común encontrar:
• cardiomegalia, frémito, soplo
• R2 puede estar reforzado o aumentado.
• La presencia de estertores, sibilancias por el compromiso de los alvéolos o bronquios de pequeño
calibre es común en lactantes.
• La obstrucción del bronquio izquierdo por la compresión.
En defectos del Septum Interventricular grandes con repercusión hemodinámica podemos encontrar:
• Diaforesis
• Fatiga para alimentarse en los neonatos y lactantes,
• Cansancio con el ejercicio en niños mayores,
• Poca ganancia de peso
• Procesos pulmonares repetidos
DIAGNÓSTICO
ELECTROCARDIOGRAMA: Desviación del eje a la izquierda por crecimiento de cavidades
izquierdas.
RX DE TORAX: Se evidencia un Índice Cardiotorácico aumentado para la edad a expensas de
cavidades izquierdas o biventriculares, aorta angosta y abombamiento del tronco pulmonar.
ECOCARDIOGRAMA: Permite hacer el diagnóstico anatómico y su clasificación, la evaluación
funcional de la repercusión hemodinámica.
CATETERISMO CARDIACO: Con estudio hemodinámico y angiocardiográfico, permite evaluar la
magnitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares,
MEMBRANOSA
MUSCULARPorción de entrada
Porción trabeculada
Porción de salida
PERIMEMBRANOSA
Extensión entrada
Extensión trabeculada
Apical
Media
Extensión de salida subaórtica
Subpulmonar
Doblemente relacionada
POR MALA ALINEACIÓN DE LOS SEPTUM
además de determinar el tamaño, el número y la localización de los defectos y de excluir lesiones
asociadas.
ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER: Permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayoría de los
pacientes.
TRATAMIENTO
Tratamiento farmacológico con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida,
espironolactona). La administración de digoxina está en discusión pero con su uso se ha evidenciado una
mejoría sintomática, y algunos protocolos experimentales han mostrado un beneficio agudo en parámetros
hemodinámicos. Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diuréticos en casos muy sintomáticos, en
ocasiones se puede requerir catecolaminas
El tratamiento inicial en el lactante sintomático debe incluir también un control nutricional meticuloso
que utilice fórmulas hipercalóricas concentradas o suplementos cuando la lactancia materna normal sea
insuficiente, ocasionalmente se requiere la nutrición por sonda nasogástrica.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Son motivos de intervención la presencia de ICC no controlada, hipertensión pulmonar,
hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes.
Indicaciones quirúrgica para CIA
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)
DEFINICIÓN Es una estructura vascular que comunica la porción distal del arco
aórtico con la región proximal de la arteria pulmonar izquierda.
CLASIFICACIÓN
SILENTES: Pacientes que no presentan soplo ni datos de hipertensión arterial pulmonar y son
diagnosticados solo por ecocardiografía.
PEQUEÑOS: Pacientes con soplo continuo audible, insignificantes cambios hemodinámicos, sin
sobrecarga en cavidades izquierdas ni hipertensión arterial pulmonar.
MODERADOS: Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en cavidades
izquierdas, hipertensión arterial pulmonar leve a moderada. Con o sin datos de insuficiencia
cardiaca leve (compensada).
GRANDES: Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en
cavidades izquierdas, hipertensión arterial pulmonar moderada o severa, con datos clínicos de
insuficiencia cardiaca descompensada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas van a depender del tamaño y las resistencias pulmonares manejadas por el paciente.
Ductus pequeño menor de 1.5 mm: Generalmente no se presentan síntomas y el único hallazgo es
la presencia de un soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar o en la región infraclavicular
izquierda.
Ductus moderado de 2 mm en la lactancia hasta 3,5 mm en la edad escolar: Se presentan disnea,
infecciones respiratorias recurrentes y disminución en el crecimiento. Se encuentra un soplo sisto-
diastólico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de la región infraclavicular izquierda;
el R2 está ligeramente reforzado y los pulsos son hiperdinámicos en forma difusa.
Ductus grande mayores de 4 mm en la infancia: Encontramos disnea, taquicardia en reposo, historia
de infecciones respiratorias recurrentes y desnutrición crónica. Se observa hiperdinamia precordial a
expensas del ventrículo izquierdo, punto de máximo impulso hacia la línea axilar anterior izquierda,
presión de pulso amplia, soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar y soplo diastólico en foco mitral
con R2 reforzado. Cuando se presenta hipertensión pulmonar y se invierte el cortocircuito se
presenta cianosis.
DIAGNÓSTICO
Dentro de los principales medios de diagnóstico encontramos:
Electrocardiograma: En Ductus pequeños puede ser normal, en Ductus mayores se observa
crecimiento de cavidades izquierdas y signos de hipertensión pulmonar como P picudas, y S
profundas en V5 y V6.
Radiografía de tórax: Normal en Ductus pequeños, en Ductus mayores puede observarse aumento
en el flujo pulmonar, cardiomegalia, aumento del botón aórtico y pulmonar.
Ecocardiograma: Determina la presencia del defecto, su tamaño, y si hay repercusión
hemodinámica.
Cateterismo cardiaco: Su realización solo se hará en casos donde este indicado el cierre
percutáneo o en pacientes con signos clínicos y ecocardiográficos de hipertensión pulmonar
importante.
TRATAMIENTO
Depende de: la edad del paciente y el diámetro del ductus.
RN pretérmino <28 semanas DAP > o igual a 1,6 mm de diámetro y en RN pretérmino de 29-35 semanas
DAP > o igual a 2 mm de diámetro:
Indometacina 0,2 mg/kg dosis inicial, seguida de 0,1 mg/kg cada 12 horas hasta completar 3 dosis.
Ibuprofeno a dosis de 10 mg/kg/IV dosis inicial, seguido de dos dosis de 5 mg/kg/IV cada 24 horas.
Control ecocardiográfico al terminar el ciclo.
En reapertura se puede repetir y si es fallido el cierre farmacológico y hay repercusión
hemodinámica se debe llevar a cirugía.
RN a término con DAP > o igual a 3 mm:
medidas anticongestivas inicialmente y si no hay mejoría cierre quirúrgico.
RN a término DAP < 2 mm:
observación clínica
Si hay signos de hiperflujo pulmonar iniciar diuréticos e IECA
Con control de los síntomas vigilancia clínica por tendencia natural al cierre espontáneo.
Lactante < 6 meses DAP >3 mm:
Cierre quirúrgico
En niños >6 meses DAP < 3 mm:
Cierre percutáneo con dispositivo tipo resorte metálico y cierre quirúrgico si no hay esta posibilidad.
Escolares y adolescentes DAP >4 mm:
Cierre percutáneo con dispositivos tipo resorte metálico o Amplatzer vs. cierre quirúrgico.
2. Cardiopatías obstructivas: Con sobrecarga de presión, se deben principalmente a la obstrucción
del tracto de salida de uno de los ventrículos (estenosis de la válvula aórtica o pulmonar), o a un
estrechamiento de la aorta (coartación de aorta). Los principales son:
COARTACIÓ D'AORTA
Se trata de una estenosis de la parte inicial de la aorta
descendente que se localiza generalmente después de la salida de
la arteria subclavia izquierda. Esta estenosis se asocia a menudo a
una válvula aórtica bicúspide.
Distinguimos dos grupos anatómicos (y clínicos) de
coartación de aorta:
1. F orma preductal o infantil , que como dice el nombre la
coartación se halla por encima de la embocadura del ductus en la
aorta, se asocia a hipoplasia del arco aórtico y a otras anomalías
cardíacas. En estos casos existe siempre al nacer un conducto
arterioso persistente con flujo de derecha a izquierda.
Mientras que el ductus permitía en la vida fetal una circulación prácticamente normal, cuando a poco
de nacer ésta estructura se cierra se origina una situación hemodinámica de extrema gravedad al ser
incapaz el corazón de bombear sangre al terreno de la aorta descendente. Por ello, pocos días después del
parto el recién nacido empeora bruscamente y entra en una
situación de insuficiencia cardíaca que – por médios no
quirúrgicos ‐ resulta intratable.
2.Forma postductal o tipo adulto, no presenta anomalías
cardíacas asociadas y en el momento del diagnóstico el ductus
se halla cerrado o – si persiste‐ es pequeño. Antes de nacer
estos niños ya han desarrollado una circulación colateral
suficiente para compensar parcialmente la interrupción aórtica,
evitando así que la sintomatología se inicie nada más nacer.
CLINICA
Mientras las formas preductales originan habitualmente un cuadro de
insuficiencia cardíaca aguda grave en las primeras semanas del periodo neonatal, representando
una urgencia vital, en las postductales la malformación cardiovascular se manifiesta más tarde por
la presencia de un soplo cardíaco de eyección a nivel de los focos de la base (pulmonar y aórtico), y
en la espalda, a nivel interescapular.
La clave del diagnóstico la da la ausencia o disminución y retardo de los pulsos femorales
respecto de los braquiales, y la existencia de hipertensión arterial a nivel de extremidades
superiores. Más allá de la edad neonatal, los pacientes (habitualmente 7 formas postductales)
pueden aquejar cansancio en las piernas, cefalea o epistaxis, siendo sin embargo generalmente
escasas las manifestaciones clínicas.
EVOLUCIÓN
Todos los pacientes, también los casos de diagnóstico más tardío, son
tributarios de tratamiento quirúrgico a la mayor brevedad posible. Con ello se intenta evitar las
posibles complicaciones tardías secundarias a una hipertensión arterial sistémica mantenida
(accidentes cerebrales), o que la hipertensión pueda acabar haciéndose permanente.
El tratamiento quirúrgico consiste en la resección de la zona vascular coartada,
efectuándose una anastómosis término‐terminal. En las coartaciones preductales a menudo se
deberá ampliar el arco aórtico y la intervención comporta un riesgo importante, siendo en cambio
mínima la mortalidad operatoria en las formas postductales. En caso de recidiva (recoartación) se
evita tener que recurrir de nuevo a la cirugía y se procede a la dilatación de la zona recoartada por
medio de un catéter dotado de un pequeño balón inflable en su extremo (angioplastia aórtica). Éste
procedimento sólo se halla indicado en las recoartaciones, pero no en coartaciones nativas
(originarias).
En las coartaciones se deberá tener presente la necesidad de efectuar prevención de la
endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo, administrando entonces el antibiótico oportuno.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
Según sus mecanismos de acción, pueden ser clasificadas en:
a) Con cortocircuito de derecha a izquierda
Tetralogía de Fallot.
Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.
Comunicación interauricular con estenosis pulmonar.
Enfermedad de Ebstein severa con estenosis pulmonar.
b) Con fisiología de transposición
Transposición de los grandes vasos.
Doble salida de VD con CIV subpulmonar.
Atresia tricuspidea con transposición.
c) Con hipertensión venosa pulmonar
DV APT obstructivo.
Cor triatriatum con comunicación interauricular restrictiva.
Atresia mitral con comunicación interauricular restrictiva.
Hipoplasia de VI con comunicación interauricular restrictiva.
d) Con mezcla venosa sistémica y pulmonar obligada
Atresia tricuspidea.
Aurícula común.
Ventrículo único.
Tronco arterioso.
Doble salida de VD (sin estenosis pulmonar).
DV APT no obstructivo.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha
a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar,
ventrículo único o atresia tricuspídea con
estenosis pulmonar
Mezcla TotalVentrículo único o atresia tricuspídea sin
estenosis pulmonar, truncus arterioso,
drenaje venoso anómalo pulmonar total
Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias
TETRALOGÍA DE FALLOT
DEFINICIÓN La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita
caracterizada por:
A. Estenosis pulmonar infundíbulo valvular: un
estrechamiento o un aumento del grosor de la válvula
que conecta el ventrículo derecho con la arteria
pulmonar, un vaso sanguíneo que transporta sangre
rica en oxígeno del corazón a los pulmones, donde la
sangre recibe más oxígeno y luego regresa al corazón.
Cuando existe una estenosis pulmonar, el corazón
tiene que funcionar con más intensidad para bombear sangre hacia los pulmones. Por lo general, la
cantidad de sangre que llega a los pulmones es por debajo de lo normal.
B. Cabalgamiento aórtico: cuando la arteria que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo no está en
el lugar que le corresponde y se ubica sobre ambos ventrículos, en vez de estar sobre el ventrículo
izquierdo (posición en un corazón sano). Esto hace que la sangre que tiene poco oxígeno se
traslade hacia la aorta y desde allí hacia el resto del cuerpo, en vez de hacia la arteria pulmonar,
quien normalmente la llevaría a los pulmones a llenarse de oxígeno.
C. Comunicación interventricular subaórtica grande (CIV): consiste en un orificio en el tabique, o la
pared, que divide al corazón en dos cámaras inferiores, o ventrículos. El tabique actúa como
barrera, impidiendo que la sangre proveniente de ambos lados del corazón se mezcle. Pero cuando
existe una CIV, la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo se puede mezclar con la sangre
pobre en oxígeno del ventrículo derecho.
D. Hipertrofia ventricular derecha: cuando la pared muscular del ventrículo derecho aumenta su grosor.
Cuando se asocia a comunicación interauricular recibe el nombre de Pentalogía de Fallot.
FACTORES
Incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo cuando hay ingesta o ciertas
enfermedades durante la gestación, como:
Fenilcetonuria
Ac. Retinoico
Trimetadiona
Alcoholismo materno
Diabetes
Madre mayor de los 40 años de edad
Desnutrición durante el embarazo
Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
CLASIFICACIÓN
Fallot típico (estenosis pulmonar moderada): 70%.
Fallot rosado: 15%.
Fallot extremo o hiperfallot: 5%.
Fallotización de una comunicación interventricular: 5%.
Tetralogía de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares se caracteriza por una comunicación
interventricular grande, un anillo pulmonar pequeño, ausencia de valvas pulmonares que ocasiona
regurgitación pulmonar severa, resultando en una dilatación severa de las ramas pulmonares que
comprimen la vía aérea, empeorando la cianosis.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cianosis progresiva.
En lactantes “crisis hipóxicas de disnea y cianosis” y los
niños mayores la posición en cuclillas.
Frémito
Soplo sistólico de tipo eyectivo en foco
R2 único y disminuido.
Acropaquia en las manos y pies.
DIAGNÓSTICO
Electrocardiograma: Muestra una desviación del eje a la
derecha e hipertrofia del ventrículo derecho con T(+) en precordiales derechas, y transición eléctrica
brusca entre V1 y V2.
Radiografía de tórax: Corazón en bota, punta levantada, arco
medio excavado y flujo pulmonar disminuido.
Ecocardiograma: Se define tamaño y extensión de la comunicación
interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la aorta,
severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño de
arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la dirección del arco aórtico, la
presencia o no de colaterales aortopulmonares o ductus arterioso, y descartar patologías asociadas.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
1. Reparación intercardíaca completa: el cirujano ensancha o sustituye la válvula pulmonar y agranda el
conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar con el fin de mejorar el flujo de sangre hacia
los pulmones. Después, la comunicación interventricular se emparcha para detener la mezcla de la
sangre rica en oxígeno con la sangre pobre en oxígeno entre los ventrículos.
2. Cirugía temporal o paliativa: sólo se llevan a cabo reparaciones menores para mejorar el flujo de sangre
hacia los pulmones. Esto sólo ocurre cuando el bebé está demasiado débil o pequeño como para
soportar una cirugía completa. En una cirugía temporal, el cirujano crea una ruta secundaria de manera
que la sangre fluya hacia los pulmones para obtener oxígeno. Esto se logra mediante la colocación de un
tubo pequeño, denominado "derivación", entre una arteria principal que se ramifica de la aorta y la arteria
pulmonar.
TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS
DEFINICIÓN
Es un defecto cardíaco congénito en el cual la relación de
las grandes arterias está inversa al igual que la conexión
ventrículo-arterial, es decir, la aorta está conectada totalmente o en
gran parte al ventrículo derecho y la arteria pulmonar se conecta
totalmente o en gran parte al ventrículo izquierdo.
Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que padecen esta
patología muere en la primera semana de vida, el 50% en el primer
mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% en el primer año.
CLINICA
Los recién nacidos con TGA presentan cianosis intensa, que puede aparecer en el momento del
nacimiento o a las pocas horas o días, dependiendo del tamaño del ductus (tiende a cerrarse en las horas o
días siguientes al nacimiento) y de la CIA. En los casos con CIV la cianosis es leve. Frecuentemente la
cianosis se hace muy intensa y se acompaña de saturaciones de O2 cutaneas <60-70% que de persistir
conducen a la muerte del recién nacido. El Rashkind y la administración de prostaglandinas es obligado y
urgente para la supervivencia de estos niños.
Los niños con TGA y CIV grande o ductus grande asociado cursan con escasa cianosis y un cuadro
de insuficiencia cardíaca precoz (aparece a las pocas semanas o meses). Posteriormente y si no se realiza
cirugía precoz presentan hipertensión pulmonar irreversible a los pocos meses o años de edad. En los
casos con TGA y EP asociada si esta es severa, hay cianosis intensa que requiere cirugía precoz para
aumentar la cantidad de sangre que va al pulmón. Hay casos de TGA+CIV+EP con flujo pulmonar
equilibrado que pueden mantener una situación hemodinámica muy estable durante años, con cianosis leve
y ausencia de insuficiencia cardiaca. Se debe a que la EP si es moderada, regula el flujo pulmonar,
frenando el paso de sangre desde el ventrículo anatómicamente derecho al izquierdo a través de la CIV, y
de este a los pulmones.
Suele haber disnea y respiraciones superficiales rápidas motivadas por la cianosis. El peso en el
momento de nacer suele ser normal o incluso alto.
DIAGNOSTICO
Exploración física:
El niño se muestra cianótico y con taquipnea, generalmente sin distrés respiratorio (a no ser que
tenga una comunicación, ductus o CIV, grande).
A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intenso en la base, debido a que la válvula
aórtica está muy próxima a la pared torácica. Puede parecer único, debido a la escasa transmisión
del componente pulmonar del 2º ruido a causa de la situación posterior más lejana de la válvula
pulmonar.
Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV en casos de septo intacto, y soplo sistólico largo de
intensidad III-IV/IV, en casos de CIV o estenosis pulmonar.
Pruebas complementarias:
Electrocardiograma: Suele ser normal al nacimiento pero posteriormente se desarrollan signos
típicos de hipertrofia del corazón derecho. En los pacientes con grandes CIV o Ductus, se puede
encontrar alguna manifestación de hipertrofia del ventrículo izquierdo.
Radiografía de tórax: No existe cardiomegalia al nacimiento, apareciendo más adelante, sobre
todo en casos con CIV y/o Ductus arterioso persistente. El pedículo vascular es estrecho, siendo la
silueta cardíaca característicamente de forma ovoide. La circulación pulmonar está aumentada,
siendo este dato evidente en los casos de CIV y/o Ductus asociados.
Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el diagnóstico. La discordancia
ventrículo-arterial se observa muy bien, así como las posibles anomalías asociadas. El Doppler
color ayuda a detectar flujos sanguíneos anormales producidos por lesiones asociadas y
evalúa gradientes de presiones. La aorta típicamente se situa anteroderecha respecto a la arteria
pulmonar que se sitúa posteroizquierda.
TRATAMIENTO
Al bebé se le administrará un medicamento llamado prostaglandina para evitar que se cierre el
ductus y permitir así que se oxigene la sangre. Puede ser necesaria la realización de un cateterismo
cardiaco para crear o ampliar la comunicación entre las aurículas y que se produzca la oxigenación de la
sangre (procedimiento llamado septostomía).
Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de los grandes vasos se reparará
quirúrgicamente a través de un procedimiento llamado intercambio o switch arterial. La aorta es desplazada
desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal en el ventrículo izquierdo; por su parte, la arteria
pulmonar se intercambia y se coloca en el ventrículo derecho. Las arterias coronarias también se
intercambian en este procedimiento.
ANOMALIA EBSTEIN DE LA VALVULA TRICUSPIDE
La anomalía de Ebstein (también denominada
«malformación de Ebstein») es un defecto que afecta
principalmente a la válvula tricúspide. La válvula tricúspide es
la válvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad
superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la
cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho). En la
anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está situada más
abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del ventrículo
derecho forma parte de la aurícula derecha. Esto significa que
el ventrículo derecho es demasiado pequeño y la aurícula
derecha demasiado grande.
Aparte de estar situada muy abajo, la válvula tricúspide puede no estar bien formada. Las válvulas
cardíacas están formadas por láminas denominadas valvas. Cuando las valvas son normales, actúan como
puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse. Pero en el caso de la anomalía de Ebstein,
las valvas anormales pueden permitir que la sangre se escape hacia la aurícula después de haber pasado al
ventrículo. Este flujo retrógrado de sangre hace que la aurícula se agrande aún más y que el ventrículo se
haga aún más pequeño.
Las personas que nacen con la anomalía de Ebstein a menudo tienen otros problemas del corazón,
entre ellos:
Comunicación interauricular
Estenosis valvular pulmonar
Atresia pulmonar
Arritmias, especialmente fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White, también
denominado síndrome de preexcitación
El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos puede ser
necesario realizar una intervención quirúrgica. El médico lo ayudará a decidir qué tipo de cirugía es mejor
para su hijo
CONCLUSIONES
Sin dudas, los conocimientos alcanzados en los últimos años, han permitido un mejor manejo de los
personas afectadas por cardiopatías congénitas. La ecocardiografía constituye un método de excelencia
para el diagnóstico de estas entidades, pero las medidas de prevención tomadas en el nivel primario de
salud, siguen siendo las más económicas y efectivas.
El conocimiento e implantación en nuestras áreas de salud del enfoque de riesgo para evitar la
aparición de malformaciones congénitas, conlleva de un serio trabajo de revisión de la literatura y de las
fuentes secundarias donde puedan aparecer reflejados los datos más fieles sobre los posibles factores de
riesgo, así como un conocimiento adecuado de los tipos de diseños de investigación epidemiológica que
pueden llevarse a cabo para identificar a las gestantes de riesgo. La confección de instrumentos que
faciliten al médico de la atención primaria de salud el manejo de estos pacientes es algo donde debe
también centrarse la atención de los investigadores, así como en la evaluación en la comunidad de estos
instrumentos.
REFERENCIA BIBLIOGRAFICA
Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor, Behrman, Nelson (2013), Tratado de Pediatria. España:
Elsevier, 19ª Ed.
Berkow, Robert, Manual Merck Pediatria. Brasil: Roca, 17ª Ed.
http://blogs.menshealth.es/maximo-rendimiento/cardiopatias-congenitas-y-algo-de-empatia/
http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/ebstein_sp.cfm
http://www.cardiopatiascongenitas.net/index.php?p=pinta_htmlbd&arg=ccest_tga
http://cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-congenitas.php
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252012000300002