CARDIOPATÍAS CARDIOPATÍAS

CONGÉNITASCONGÉNITASCONGÉNITASCONGÉNITAS

• 0,8 – 1 % de los nacidos vivos

• 10 a 25% de abortos espontáneos

• 2% en lactantes pretérmino

Prevalancia

• 2% en lactantes pretérmino

• 50 % presenta síntomas en período neonatal

• Principal causa de muerte en niños con malformaciones congénitas (10 %)

Cardiopatía % de todas las cardiopatías

CIV 35

CIA 8

CAP 8

Coartación de aorta 7

Tetralogía de fallot 7Tetralogía de fallot 7

Estenosis de válvula pulmonar 7

Estenosis de válvula aortica 7

TGA 5

VI hipoplasico 3

Ventrículo único 2

Etiología

• Multifactorial

• Anomalías cromosomicas: 21, 13, 18, Turner.• Anomalías cromosomicas: 21, 13, 18, Turner.

• Mutaciones de genes

• Diabetes materna, LES, Rubeola, Farmacos (Litio, Warfarina, Antiepilepticos)

Consideraciones generales en neonatos con CC

• Suelen ser CC graves

• Clínica está condicionada por los cambios hemodinámicos de transición entre la hemodinámicos de transición entre la circulación fetal y la adulta

• Confusión patología extracardíaca y CC

• Importante tener alto índice de sospecha

Circulación transicional

• Elevación de presiones pulmonares: Atenua síntomas de cardiopatías con cortocircuito izq-derecha

• Persistencia del ductus: Atenua síntomas de • Persistencia del ductus: Atenua síntomas de las cardiopatias con obstrucción al flujo sistémico o al flujo pulmonar

• Alteración del normal desarrollo de la transición constituye una enfermedad específica neonatal que simula CC :HT pulmonar persistente

Manejo• Anamnesis: FR

• Ex Físico:

– Cianosis ( Sat menor 92 % patologico)

– Realizar Test hiperoxia

– Fc (aislada mayor 200, persistentemente mayor – Fc (aislada mayor 200, persistentemente mayor 150, menor a 90 estudiar) , Fr, SFR

– Pulsos en 4 extremidades y cuello

– Soplos (ausencia no descarta)

– Raro edema periférico

– Hepatomegalia

Paraclínica

• Test hiperoxia:

+ un aumento de la Sat > 10 % o Pa O2 > 30

• Rx Tx: enf. Pulmonar, cardiomegalia, arco aórtico, vascularización pulmonaraórtico, vascularización pulmonar

• Ecocardiograma

• Objetivo para el manejo inicial frente a la sospecha: Ductus dependiente ?

• Si es asi, el cierre de este lleva a la mortalidad

• Diversas clasificaciones• Diversas clasificaciones

Clasificación según la FSP del ductus

– CC CIANÓTICAS ductus dependientes

• Flujo pulmonar disminuido

• Flujo pulmonar normal o aumentado

– CC con BAJO GASTO casi siempre ductus dependiente

– CC con aumento del flujo pulmonar no ductus dependiente

Cianoticas ductus dependiente

• Cianosis importante a diferencia de la dificultad respiratoria

• “confortablemente azules”

• Polipnea, sin trabajo respiratorio• Polipnea, sin trabajo respiratorio

• Falsamente tranquilizadora cierre ductus fatal

• Saturación < 75 %

• Test hiperoxia: respuesta negativa

• Acidosis metabólica: indica cierre del ductus

• Rx divide al grupo en 2 tipos

– Flujo pulmonar disminuido– Flujo pulmonar disminuido

– Con flujo pulmonar aumentado o normal

Cianóticas con flujo pulmonar disminuido

C DDUCTUS

C IC I

Cianóticas con flujo pulmonar disminuido (ductus dependientes)

• Fallot (Obstrucción pulmonar, CIV) • Atresia tricuspídea sin transposición con CIV restrictiva o con

estenosis pulmonar

• Atresia pulmonar: con septo interventricular Íntegro, o con comunicación interventricular (CIV)comunicación interventricular (CIV)

• Estenosis pulmonar crítica

• Ventrículo derecho de doble salida (pulmonar y aorta salen del VD) con estenosis pulmonar

• Ventrículo único con estenosis pulmonar

• Anomalía de Ebstein de la valvula tricúspide (valvulainsuficiente, obstructiva del VD, con VI pequeño)

• Cianosis importante

• Sat < 70 %

• Acidosis metabólica

• Ductus dependiente

• Asociar PG

– Efecto: Apertura o mantenimiento del ductus

– Ef. Adversos: Apneas, hipotensión, fiebre

• Cianosis debido a ausencia de adecuada comunicación entre las 2 circulaciones a nivel auricular, ventricular, o del ductus

Con flujo pulmonar aumentado o normal (ductus dependientes)

auricular, ventricular, o del ductus

– Transposic de grandes arterias (5 % de CC)

• Aorta nace del VD y Pulmonar del VI (circuitos paralelos)

• 50 % asocian CIV

Tratamiento

• PG

• Inotrópicos: No

• Ventilación: discutido

– Riesgo de apneas por PG, y traslado– Riesgo de apneas por PG, y traslado

– Generalmente no mejoran salvo acidosis extrema

• D dif

– Bronconeumonia, distress resp

• Antecedentes asfixia, aspiracion meconial

• Rx Tx• Rx Tx

• Cianosis menos importante

• Mayor dificultad respiratoria

• Test hiperoxia +

– HT pulmonar del RN: Cianosis por cortocircuido derecha izq por foramen oval

– Diagnostico definitivo: ECOCARDIOGRAMA

Clasificación según la FSP del ductus

– CC CIANÓTICAS ductus dependientes

• Flujo pulmonar disminuido

• Flujo pulmonar normal o entadoau

– CC con BAJO GASTO casi siempre ductus dependiente

– CC con aumento del flujo pulmonar no ductus dependiente

Cc con BAJO GASTO

• Caract. principal: mala perfusion sistémica

– Palidez

– Pulsos débiles

– Extremidades frias– Extremidades frias

– Dificultad respiratoria

– Oliguria

– Acidosis metabólica

• Se dividen en:

– ductus dependientes para mantener adecuado flujo sistémico

– no ductus dependientes– no ductus dependientes

CC con BAJO GASTO ductus dependiente

– Clínica brusca: coincide con el cierre

– Dificultad en salida de sangre del ventriculo izq por obstruccion en tracto de salida o salida del VI. por obstruccion en tracto de salida o salida del VI. Por lo q el flujo sistémico pasa de arteria pulmonar a aorta por ductus

C I

C DDUCTUS

• Coartación de aorta

• Hipoplasia cavidades izquierdas

• Estenosis aórtica crítica

• Interrupción del arco aórtico (• Interrupción del arco aórtico (brazo derecho y

cabeza reciben sangre del VI y la parte inferior del cuerpo de la arteria pulmonar por el ductus)

• Sospecha clinica es muy importante

• Error mas frecuente: sepsis

• ShocK brusco y acidosis metabolica en las primeras 72 hrs

• Medir Sat pre y post ductal: generalmente • Medir Sat pre y post ductal: generalmente valores bajos por hipoperfusion periférica pero mayores que CC cianoticas

• Rx Tx: cardiomegalia y aumento de vascularización pulmonar (aumento del flujo y obstrucción del retorno venoso pulmonar).

En casos graves: edema pulmonar

• Tratamiento:

– PG

– Ventilación: oxigenoterapia y presión positiva– Ventilación: oxigenoterapia y presión positiva

– Inotrópicos

– Diuréticos

• Poco frecuentes en periodo neonatal

• Mejor toleradas

• Debut mas insidioso y tardio

– Miocarditis

CC con BAJO GASTO NO ductusdependiente

– Miocarditis

– Miocardiopatias

– Coronaria anomala (desde arteria pulmonar)

– Taquicardia supraventricular

– Bloqueo auriculo ventricular completo congenito

• Rx: Cardiomagalia

Clasificación según la FSP del ductus

– CC CIANÓTICAS ductus dependientes

• Flujo pulmonar disminuido

• Flujo pulmonar normal o aumentado

– CC con BAJO GASTO– CC con BAJO GASTO

• Ductus dependiente

• No ductus dependiente

– CC con aumento del flujo pulmonar: no ductus dependiente

• Dificultad respiratoria Moderada a grave

• Cianosis e hipoperfusión sistémica no son los hallazgos más frecuentes

CC con aumento del flujo pulmonar

hallazgos más frecuentes

• Rx: aumento de vascularización pulmonar, cardiomegalia

• D. Dif con procesos respiratorios es más difícil

• Clínica no tan severa

• Con aumento del flujo pulmonar

– Clinica cuando caen R pulmonares (2 sem)

• Rechazo alimento

• Mal ascenso ponderal• Mal ascenso ponderal

• Dificultad respiratoria

• Hepatomegalia

• No cianosis (cortocircuito izq-der)

• Sí edema pulmonar

• Sat puede ser menor a 90, pero con muy buena respuesta al 02

C I

C D

• Ductus arterioso permeable

• CIV

• Canal A-V completo

• Ventana aorto pulmonar (comunicación aorta • Ventana aorto pulmonar (comunicación aorta ascendente y pulmonar)

• Con aumento del flujo pulmonar y mezcla:

– Caracteristica: dific resp. con cierto grado de cianosis (subclínica)

– Cardiomegalia

• TGA con CIV grande • TGA con CIV grande • Ventrículo derecho de doble salida sin estenosis pulmonar (salida de VI

por CIV)

• – Ventrículo único sin estenosis pulmonar

• – Truncus arterioso (siempre con CIV)

• – Retorno venoso pulmonar anómalo total

• O2 mejora desaturación sin normalizarla (por mezcla)

• Tratamiento:

– Digoxina por IC

– Furosemide

– NO PG pues aumentaria flujo pulmonar– NO PG pues aumentaria flujo pulmonar

– O2: mejora edema pulmonar y acidosis

– Ventilacion mecanica y dopamina si requiere