Cardiomiopatías

Enfermedad intrínseca del miocardio

Incluye:Procesos inflamatorios (miocarditis)Enfermedades inmunológicasAnomalías metabólicas sistémicasDistrofias muscularesAlteraciones genéticasdesconocidas

Patrones clínicos

Cardiomiopatía dilatada (90% de los casos)

Cardiomiopatía hipertrófica

Cardiomiopatía restrictiva (menos frecuente)

Cardiomiopatía dilatada

Dilatación cardiacaDisfunción sistólica25‐35% tienen una forma familiar (genética)Se asocia a

AlcoholPeripartoMiocarditis Deficiencias nutricionales

Morfología

Grande, 2‐3 veces peso normal.Dilatación de todas las cámarasEl grosor del ventrículo puede ser inferior, igual o superior al normal.Asocian trombos muralesLa mayoría de las células están hipertrofiadasExiste fibrosis intersticial y endocárdica.

Patogenia

Miocarditis : Los ácidos nucleicos de los virus coxsackie B y otros enterovirus han sido detectado en el miocardio.

Alcohol y otros tóxicos: acetaldehído tiene un efecto tóxico directo en el miocardio,también se puede asociar con una deficiencia de tiamina

Patogenia

Embarazo: En fases avanzadas del embarazo, o semanas o meses después del parto.  La causa es desconocida y se cree que es multifactorial.

Genética: El patrón más común es la autosómica dominante, afectan al citoesqueleto.  Los defectos mitocondriales causa CMD con más frecuencia en los niños

Manifestaciones clínicas

20‐50 añosSíntomas y signos:

DisneaCansancioPoca capacidad de ejercicioArritmia

Cardiomiopatía Hipertrófica

Hipertrofia masiva sin dilataciónHipertrofia septal (1:3)La mayoría de los casos con familiares y el patrón de transmisiónes AD con expresión variable.

Se deben principalmente a la poca distensibilidad de las cámaras

Disnea en ejercicioSoplo de eyección sistólicoDolor anginosoFibrilación auricular

Es causa de muerte súbita en jóvenes

Manifestaciones clínicas

Cardiomiopatía restrictiva

Disminución primaria de la distensibilidad ventricular que dificulta el llenado ventricular durante la diástole.No se suele afectar la sístole.

Morfología

Ventrículos de tamaño normal o grandesCon frecuencia se observa dilatación biauricular.Fibrosis intersticial o difusa

Endocarditis Infecciosa

Endocarditis infecciosa

Es la infección del endocardio, ya sea valvular o no valvular. 

Hay 2 grupos esenciales:

Pacientes con previa anomalía estructural de las válvulas cardíacasPacientes con válvulas normales

Pacientes con anomalías estructurales valvulares

Presentan predisposición a la infecciónPacientes con valvulopatía aórtica, fiebre reumática, prótesis valvulares, etc.Los microorganismos responsables son de escasa patogenicidad y proceden de flora de piel, boca, vías urinarias e intestino, que pasan a la sangre en episodios triviales de bacteremia.

Válvulas normales

Se trata de una infección producida por gérmenes de mayor patogenicidad que invaden directamente la válvula y la destruyen con rapidez.Uso de drogas intravenosas, cirugía cardiaca a corazón abierto, septicemias generalizadas.

¿Cómo se manifiesta clínicamente la endocarditis?

2 síndromes clínicos:Endocarditis aguda:

Suele deberse a un germen virulento (p.e. Staph. aureus) que puede afectar una válvula normal.Necrosis y formación de vegetaciones trombóticasHay destrucción de la válvulaRápidamente progresiva y usualmente fatal.

Endocarditis subaguda:Sobre todo en válvulas con anomalías previas.Gérmenes poco virulentos ( Streptococcus viridans) que proliferan lentamente.Hay destrucción lenta de la valvula, pero con gran potencial de embolización diseminada.

Infartos en muchos órganos ( sobre todo en cerebro, bazo y riñones)Destrucción progresiva de la válvula produce insuficiencia valvular y, posteriormente, insuficiencia cardíaca.

Fiebre Reumática

Fiebre reumática

Enfermedad autoinmune posterior a episodio infeccioso infantil ( generalmente amigdalitis o faringitis)Algunas cepas de Estreptococcus, especialmente los beta‐hemolìticos del grupo A, producen antígenos frente a los cuales, individuos susceptibles, producen anticuerpos.Estos anticuerpos producen una reacción cruzada con antígenos cardíacos del huesped.

Fiebre reumática

Afecta principalmente a niños de 5 a 15 años.“actualmente rara”, “excepto en algunos países subdesarrollados con malas condiciones socioeconómicas”.Es una enfermedad sistémica, que en su fase aguda produce:

FiebreMalestar generalSinovitis y serositisOrgano blanco: el corazón.

Fiebre reumática en el corazón:

En su fase aguda:Pancarditis

Pericarditis: formación de nódulos de Aschoff y exudado inflamatorio seroso ( con poca fibrina) que puede causar derrame pericardicoMiocarditis: formación de nódulos de Aschoff, edema e inflamación leve. Generalmente es leve y poco sintomàticaEndocarditis: Nódulos de Aschoff en endocardio valvular y no valvular, que obstruye y deforma la superficie, erosionándola. Hay agregación plaquetaria y fibrina, formando pequeñas vegetaciones.  Valvulas mitral y aórtica son las más afectadas.

Diagnóstico de F.R.           (criterios de Jones)Criterios Mayores

CarditisPoliartritisExantemas cutáneos (eritema marginado, nódulos cutáneos)Síntomas neurológicos ( corea de Sydenham)Fiebre

Criterios MenoresPolisinovitis (artropatia migratoria)ArtralgiasAumento de VES o aumento de PCREKG con intervalo PR prolongado

Diagnóstico:2 criterios mayores1 mayor y 2 menores + aumento de ASO o cultivo positivo por strepto betahemolitico del 

grupo A

Nódulo de Aschoff

Formado por zona de colágeno degenerado, rodeado por células histiocitarias Activadas y células linfoides.  Hay estimulación fibroblásitica y por ende, fibrosis