caracterizacion de los pacientes con fibrosis quistica …

CARACTERIZACION DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUISTICA

DE 6 A 18 AÑOS EN UNA FUNDACION DE CARTAGENA

DESDE UNA PERSPECTIVA DE LA CIF

ANA GIRALDO CASTILLA

RAISA GUERRERO ROMERO

BETSAIDA SABALLET FERNANDEZ

TRABAJO DE INVESTIGACION PARA OPTAR EL TITULO DE

FISIOTERAPEUTA

ASESOR

LUZDARIS DE AVILA QUINTANA

FT. ESP. SALUD OCUPACIONAL.

DOCENTE UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA

SECC. CARTAGENA

UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD - PROGRAMA DE FISIOTERAPIA

CARTAGENA DE INDIAS D.T. Y C. 2012

Caracterización de pacientes con fibrosis quística de una fundación de Cartagena 2012

- 2 -







TRABAJO DE INVESTIGACION PARA OPTAR EL TITULO DE

FISIOTERAPEUTA

ASESOR


FT. ESP. SALUD OCUPACIONAL.

DOCENTE UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA-

SECC. CARTAGENA

UNIVERSIDAD DE SAN BUENAVENTURA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD - PROGRAMA DE FISIOTERAPIA

CARTAGENA DE INDIAS - 2012


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Cartagena de Indias D.T. Y C., diciembre 12 de 2012

Doctora

Lourdes Benitez Peña

Decana de la facultad de ciencias de la salud

Universidad de san buenaventura

Cartagena

Reciba un cordial saludo

Por medio de la presente permito dar a usted constancia de haber revisado, corregido y

aprobado el proyecto titulado “caracterización de los pacientes con fibrosis quística de 6 a

18 años en una fundación de Cartagena desde una perspectiva de la CIF”, realizado por las

estudiantes como requisito para optar por el título de fisioterapeuta.

Cordialmente,

_____________________________________


Fisioterapeuta

Docente de la Universidad de san buenaventura Cartagena


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Cartagena de Indias D.T. Y C., diciembre 12 de 2012

Doctora

Lourdes Benitez Peña

Decana de la facultad de ciencias de la salud

Universidad de san buenaventura

Cartagena

Reciba un cordial saludo

Por medio de la presente le hacemos entrega del informe final del proyecto de grado

titulado “caracterización de los pacientes con fibrosis quística de 6 a 18 años en una

fundación de Cartagena desde una perspectiva de la CIF”, como requisito para optar por el

título de fisioterapeuta.

Agradecemos de antemano su total atención y colaboración.

Atentamente,

_________________________________ ________________________________

Ana Giraldo Castilla Raisa Guerrero Romero

Cc : 1. 143.350.150 Cc: 1.148.348.487

______________________________________

Betsaida Saballet Fernandez

Cc: 1.047.434.555


- 5 -

Nota de aceptación _______________________________________

_______________________________________

_______________________________________

_______________________________________

_______________________________________

_______________________________________

_______________________________________

_______________________________

Jurado

______________________________

Jurado

Cartagena de Indias DT y C, 2012


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AGRADECIMIENTOS

En primer lugar agradezco a Dios por permitirme entrar en tan

prestigiosas universidad me mostró que siempre tiene grandes regalos

para cada uno de nosotros, agradezco a mis padres y hermanos lo

cuales representaron el apoyo moral y económico que necesité a lo largo

de mi carrera,

agradezco a todo el equipo de docentes del programa de fisioterapia

por todo el conocimiento, motivación y valores, que me transfirieron

en estos años y por guiarme en este largo y maravilloso camino como

estudiante,

agradezco también a todos aquellos pacientes que atendí durante mis

practicas formativas, por todos los retos que me presentaron, las risas

y el aprecio que me brindaron, todos ellos entraron en mi corazón y

aun los recuerdo con mucho cariño, siempre serán ustedes

,PACIENTES mi motivación para seguir estudiando, aprendiendo y

cada día ser mejor profesional.

Bendito Dios por colocarme en tan maravillosa y humilde carrera

gracias a ti llena de orgullo hoy puedo decir SOY

FISIOTERAPEUTA



- 7 -

Le doy gracias a Dios el todopoderoso en primera instancia por su

gran misericordia y por todas las bendiciones con las que ha llenado mi

vida, agradezco a mis padres y mi hermano quienes me han

acompañado desde siempre y me han apoyado en todo momento,

además agradezco a mis docentes de la universidad por sus valiosas

enseñanzas tanto a nivel educativo como en valores en especial a

nuestra asesora, a la universidad porque me brindo la formación

necesaria para ser una profesional integral, al igual agradezco a mis

compañeros quienes vivieron junto a mi el camino hacia el logro de la

meta anhelada, agradezco a todas las instituciones y pacientes que me

abrieron las puertas y me permitieron adquirir experiencia para

brindar un servicio de calidad en el futuro y por enseñarme a amar

aún más la profesión.

Me siento feliz de haber escogido una carrera tan hermosa como lo es

la FISIOTERAPIA, por cambiar vidas, llevar beneficio y por dejar

una huella positiva en la humanidad.



- 8 -

Dios todopoderoso,

Gracias te doy por permitirme conocerte, gracias por las innumerables

bendiciones, por tu compañía en este proceso de mi carrera profesional,

eres sin duda el mejor de los amigos.

Gracias a mi madre Tulia Elena por su deseo y esfuerzo por darme lo

mejor, por su comprensión y ayuda en momentos difíciles, es digna de

admiración.

Gracias a mi padre Stevinson David por esmerarse para que no me

faltara nada y porque estuvo dispuesto cada vez que necesitaba de su

ayuda. Gracias a ustedes por ser parte fundamental de este logro más

en mi vida.

Gracias a mis familiares y amigos por su apoyo y voz de aliento en

momentos que más lo necesitaba.

Gracias a los Docentes que me enseñaron, con calidad y

profesionalismo, este mundo tan apasionante de la fisioterapia, ya que

con su ejemplo aprendí bases solidas para desempeñarme

confiadamente.

Gracias a nuestra asesora Luzdaris de Ávila por su paciencia y

dedicación para que esta tesis se llevara a cabo.

Igualmente gracias a mis compañeras de tesis Ana Giraldo y Raisa

Guerrero, por apoyarnos mutuamente en este proceso.

“He peleado la buena batalla, he acabado la carrera, he guardado la

fe”. 2 Timoteo 4:7



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CONTENIDO

RESUMEN

INTRODUCCIÓN

1. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN, 17

2. OBJETIVOS, 22

2.1. Objetivos generales, 22

2.2. Objetivos específicos, 22

3. MARCO REFERENCIAL, 23

3.1. Investigaciones previas, 23

3.2. Marco teórico, 26

3.2.1. Clasificación internacional del funcionamiento, la discapacidad y la salud (CIF), 26

3.2.1.1. Antecedentes de la CIF, 26

3.2.1.2. Esquematización de la CIF, 27

3.2.1.3. Funcionamiento y discapacidad, 27

3.2.1.4. Factores contextuales, 29

3.2.2. Core Sets, 30

3.2.2.1. Origen de los Core Sets, 30

3.2.2.2. Definición de los Core Sets, 31

3.2.2.3. Core Set de Enfermedades Pulmonares Obstructivas Crónicas, 32

3.2.3. Fibrosis Quística, 33

3.2.3.1. Historia de la Fibrosis Quística, 33

3.2.3.2. Fisiopatología de la Fibrosis Quística, 34

3.2.3.3. Manifestaciones clínicas de la Fibrosis Quística, 36

3.2.3.4. Complicaciones de la Fibrosis Quística, 37

3.2.3.5. Epidemiología de la Fibrosis Quística, 38

3.2.4. Evaluación, 41

3.2.4.1. Espirometría, 42

3.2.4.2. Pruebas funcionales respiratorias, 43


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3.2.4.3. Índice de Barthel, 43

3.3. Marco legal, 45

3.3.1. Ley 100 de 1993 diciembre, 45

3.3.2. Ley 528 de 1999, 45

3.3.3. Resolución 933500, 46

3.3.4. Resolución 029 de diciembre de 2011, 46

3.3.5. Resolución 008430 de 1993, 47

3.4. Definición de términos básicos, 49

4. METODOLOGÍA DE LA INVESTIGACIÓN, 51

4.1. Tipo de investigación, 51

4.2. Delimitación, 51

4.2.1. Espacial y temporal, 51

4.2.2. Poblacional, 51

4.3. Instrumentos, 52

4.4. Fuentes, 52

4.4.1. Primarias, 52

4.5. Etapas, 52

4.5.1. Recolección de nombres y números telefónicos de los pacientes, 52

4.5.2. Entrega y autorización de los consentimientos informados, 53

4.5.3. Aplicación de test y medidas (evaluación), 53

4.5.4. Operacionalización de las variables, 54

4.5.5. Análisis y procesamiento de los resultados, 54

4.5.6. Presentación de los resultados, 54

5. RESULTADOS, 55

6. ADMINISTRACIÓN DEL PROYECTO, 60

6.1. Cronograma, 60

6.2. Presupuesto, 61

7. CONCLUSIONES, 62

7.1. Conclusiones, 62

7.2. Recomendaciones, 63


- 11 -

REFERENCIAS, 64

ANEXOS, 70


- 12 -

LISTA DE TABLAS

Tabla 1. Características sociodemográficas de los pacientes con fibrosis quística de la

fundación Yuranis

Tabla 2. Distribución del Índice de Masa Corporal (IMC) en los pacientes con FQ

Tabla 3. Distribución del VEF1 en los pacientes con fibrosis quística de la fundación

Tabla 4. Distribución de las deformidades del tronco en los pacientes con FQ

Tabla 5. Distribución del nivel de independencia según el índice de Barthel los pacientes

con FQ


- 13 -

RESUMEN

Objetivo: Caracterizar los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística de 6 a 18 años en

la fundación Yuranis en Cartagena desde una perspectiva de la CIF.

Pacientes y métodos: Participaron en el estudio trece pacientes, en edades comprendidas

entre 6 y 18 años: siete hombres y seis mujeres. Los criterios de inclusión y exclusión

fueron: pacientes que pertenecieran a la fundación Yuranis de Cartagena y tuvieran

diagnóstico confirmado de fibrosis quística con edades comprendidas en un rango de 6 a 18

años. Instrumento: CORE SET de EPOC (espirometría, índice de Barthel, observación de

tronco para identificar deformidades).

Resultados: Edad promedio 13,4 años (rango: 6-18). IMC fue normal en 6 pacientes (5

tenían bajo peso y 2 sobrepeso). El VEF1 evidenció que 8 de los 13 pacientes presentaron

compromiso moderado (3 mostraron compromiso leve, 2 compromiso muy severo y ningún

paciente presentó compromiso severo). La observación evidenció que las estructuras

corporales representadas en deformidades de tronco (cifosis, tórax en tonel) presentaron

afectación en cuatro pacientes. A la aplicación del índice de Barthel, todos los pacientes

presentaron independencia en sus actividades de la vida diaria.

Conclusiones: este estudio mostró que los pacientes con FQ de la fundación Yuranis

presentaron deficiencias en la función respiración debido al nivel de obstrucción,

deficiencias en estructuras corporales (estructuras de tronco), sin limitaciones de la

actividad.

La metodología utilizada en este estudio fue de tipo descriptivo poblacional.


- 14 -

INTRODUCCIÓN

La CIF es una clasificación que forma parte de la familia de clasificaciones de la

Organización Mundial de la Salud, el objetivo de la CIF es aportar un lenguaje común,

fiable, estandarizado y aplicable transculturalmente, que permita describir el

funcionamiento humano y la discapacidad, El Modelo se establece en dos grandes partes:

la primera que agrupa el Funcionamiento y Discapacidad con dos componentes: a)

Funciones y Estructuras Corporales y b) Actividades y Participación. Una segunda parte en

que se agrupan los llamados Factores Contextuales con dos componentes; c) Factores

Ambientales y d) Factores Personales. (1)

Cada componente puede ser expresado tanto en

términos positivos como negativos. Entre los aspectos negativos se encuentran deficiencias

y limitación en la actividad y restricción en la participación. Se entiende entonces las

deficiencias como problemas en las funciones o estructuras corporales, tales como una

desviación significativa o una pérdida, que puede ser leve o grave y fluctuar en el tiempo.

(2)

De esta manera los CORE SETS son listas reducidas que contienen las categorías de la CIF

más relevantes y significativas en la descripción de todo el espectro de problemas y

alteraciones en el funcionamiento de los individuos con una enfermedad específica.

Permiten su evaluación en ensayos y grupos clínicos y sirven de guía para la evaluación

multidisciplinaria de pacientes con un trastorno médico. (3)

Entre los CORE SETS

encontramos el CORE SET de enfermedades de naturaleza obstructiva crónica EPOC, el

cual sirve de guía para orientar el conocimiento de las características más relevantes de las

alteraciones del funcionamiento de los individuos afectados por enfermedades pulmonares

obstructivas crónicas, entre las cuales se encuentra la fibrosis quística que por su

fisiopatología es considerada una enfermedad pulmonar obstructiva.

Hablemos ahora un poco sobre la fibrosis quística siendo esta una patología que se

produce por una mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia

transmembranal de la célula, y que está ubicado en el brazo largo del cromosoma 7.


- 15 -

El defecto de la proteína provoca un trastorno del transporte de cloro y sodio por las

células de los epitelios, generándose un gran espesamiento de las secreciones, siendo los

principales órganos afectados el pulmón, páncreas, hígado, la piel, el aparato reproductor

masculino y otros; es una enfermedad multisistémica, de evolución crónica, progresiva y

letal,

Teniendo en cuenta que la Fibrosis Quística se comporta como una enfermedad de

naturaleza obstructiva crónica, se tomó como referencia el CORE SET de las enfermedades

pulmonares obstructivas EPOC, Para identificar desde una perspectiva de la CIF las

funciones y las estructuras en las cuales se instauran las deficiencias, y las limitaciones en

la actividad en pacientes con diagnóstico de fibrosis quística de 6 a 18 años de la fundación

Yuranis en la ciudad de Cartagena, también se logró con la investigación establecer las

características sociodemográficas de la población objeto de estudio.

Para la recolección de datos de la investigación se aplicó a cada individuo una espirometría

siendo esta el examen básico para evaluar la función pulmonar, en la cual se identificó el

volumen máximo espirado en el primer segundo (VEF1), el Índice de Barthel para valorar

el nivel de independencia de los pacientes, se observaron las deformidades de tórax que

pudieron presentar los distintos pacientes y se calculo el IMC (índice de masa corporal)

para saber si los pacientes tenían un peso ideal o inferior al normal. Todo esto basados en

el CORE SET de EPOC como herramienta de evaluación que proporcionó una guía para la

valoración funcional de estos pacientes.

El trabajo se encuentra organizado por capítulos distribuidos de la siguiente manera:

CAPITULO I en el que se hace mención al planteamiento y formulación del problema así

como la justificación.

CAPITULO II que señala los objetivos generales y específicos de la investigación.

CAPITULO III que describe el marco referencial en el que se encuentran las

investigaciones previas, bases teóricas, definición de términos básicos y marco legal.


- 16 -

CAPITULO IV en el cual se encuentra el diseño metodológico el cual es integrado por el

tipo de investigación, la delimitación, fuentes, etapa y operacionalización de las variables.

CAPITULO V en el que se presenta el procesamiento y análisis de los resultados del

estudio.

CAPITULO VI que muestra la administración del proyecto, el cronograma y el

presupuesto.

CAPITULO VII que contiene las conclusiones.

CAPITULO VIII que alberga las referencias bibliográficas.


- 17 -




1. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN

La CIF es una clasificación cuyo objetivo es aportar un lenguaje común, fiable,

estandarizado y aplicable transculturalmente, que permita describir el funcionamiento

humano y la discapacidad, utilizando una visión universal de la discapacidad. Forma parte

de la familia de clasificaciones de la Organización Mundial de la Salud que proporcionan

un marco conceptual uniforme de clasificación.

El Modelo se establece en dos grandes partes: la primera que agrupa el Funcionamiento y

Discapacidad con dos componentes: a) Funciones y Estructuras Corporales y b)

Actividades y Participación. Una segunda parte en que se agrupan los llamados Factores

Contextuales con dos componentes; c) Factores Ambientales y d) Factores Personales. (1)

Cada componente puede ser expresado tanto en términos positivos como negativos. Entre

los aspectos negativos se encuentran deficiencias y limitación en la actividad y restricción

en la participación. Se entiende entonces las deficiencias como problemas en las funciones

o estructuras corporales, tales como una desviación significativa o una pérdida, que puede

ser leve o grave y fluctuar en el tiempo.(2)

El grupo de investigación de la CIF del centro colaborador de la OMS en la Universidad de

Ludwig-Maximiliams de Munich, junto al grupo Clasificación, Evaluación, Encuestas y

Terminología (CAS) de la OMS, ha desarrollado conjuntos básicos o Core sets de la CIF

específicos para 12 trastornos médicos responsables de una alta carga global por

enfermedad.


- 18 -

Los Core sets son listas reducidas que contienen las categorías de la CIF más relevantes y

significativas en la descripción de todo el espectro de problemas y alteraciones en el

funcionamiento de los individuos con una enfermedad específica. Permiten su evaluación

en ensayos y grupos clínicos y sirven de guía para la evaluación multidisciplinaria de

pacientes con un trastorno médico. (3)

Asimismo un grupo de expertos, en base a su propio conocimiento y a la evidencia recogida

de estudios preliminares, desarrolla un proceso de consenso para la elaboración de una

clasificación derivada de la CIF, de uso específico para la valoración de las enfermedades

pulmonares de naturaleza obstructiva: EPOC. El resultado es la primera versión de la

Comprehensive ICF Core Set y el Brief ICF Core Set para enfermedades pulmonares

obstructivas. Finalmente fueron incluidos 67 y 17 categorías de 2º y cuarto nivel, de los

componentes función corporal, estructuras corporales, actividades y participación y factores

ambientales, para la Comprehensive ICF Core Set y para la Brief ICF Core Set,

respectivamente. (4)

De esta manera, el CORE SET sirve de guía para orientar el conocimiento de las

características más relevantes de las alteraciones del funcionamiento de los individuos

afectados por enfermedades pulmonares obstructivas crónicas, entre las cuales se encuentra

la fibrosis quística que por su fisiopatología es considerada una enfermedad pulmonar

obstructiva.

Dentro de este contexto, la fibrosis quística es una patología que se produce por una

mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembranal

de la FQ (CFTR, por su sigla en inglés), ubicado en el brazo largo del cromosoma 7. La

mutación más común es la llamada DF508. (5)

El defecto de la proteína provoca un trastorno del transporte de cloro y sodio por las

células de los epitelios, generándose un gran espesamiento de las secreciones, que

determina daños en los epitelios secretores, siendo los principales órganos afectados el

pulmón, páncreas, hígado, la piel, el aparato reproductor masculino y otros; es una

enfermedad multisistémica, de evolución crónica, progresiva y letal, con una sobrevida


- 19 -

dependiente del manejo multidisciplinario, sistemático y coordinado, que debe ir

incorporando los avances de la investigación clínica y genética.(6)

La FQ es una patología que en los últimos ha tenido mayor reconocimiento debido a los

avances que se han logrado en materia de diagnóstico y tratamiento precoz, para tener más

claridad acerca de la FQ en diferentes contextos se citaran algunas investigaciones

relacionadas con las alteraciones del funcionamiento en pacientes con FQ. Se iniciará con

una investigación realizada por Clemente y Polán en España, en la cual se evidencia que en

los pacientes afectados de FQ la mucosidad, que es irregularmente densa, obtura las vías

respiratorias, produciendo una merma de la capacidad respiratoria que origina una

importante reducción de la capacidad de esfuerzo. De hecho, uno de los efectos más

destacados está involucrado directamente con la calidad de vida del paciente, siendo ésta la

incapacidad de realización de una actividad física normal. (7)

El estudio también señala que el grado de deterioro se relaciona con la severidad de la

enfermedad y se correlaciona con la función pulmonar, estado nutricional y la fuerza de la

musculatura periférica. Presentando deficiencias en: funciones respiratorias, funciones de la

tolerancia al ejercicio y funciones relacionadas con la fuerza muscular. (7)

En la investigación realizada en España acerca de la nutrición en pacientes pediátricos con

FQ y su relación con la función pulmonar realizada por Martínez y cols., se resalta que la

asistencia nutricional en FQ pretende principalmente: conseguir un crecimiento y nutrición

adecuado para la edad, mejorar la función pulmonar y disminuir la infección, estimulando

la respuesta inmune y reforzando la masa muscular del tórax. Las deficiencias manifestadas

en esta investigación en pacientes con FQ son: funciones respiratorias, funciones de los

músculos respiratorios, funciones del sistema inmunológico, funciones relacionadas con el

mantenimiento del peso, funciones relacionadas con la fuerza muscular, funciones

relacionadas con la resistencia muscular, sensaciones relacionadas con los músculos y las

funciones del movimiento. (8)


- 20 -

En Colombia, según Vásquez, Aristizábal y Daza en un estudio descriptivo de corte

transversal, expresan que en la mayoría de los pacientes las manifestaciones clínicas fueron

una combinación de síntomas gastrointestinales y/o nutricionales (fallas en el crecimiento,

esteatorrea, prolapso rectal, íleo meconial, litiasis biliar, pancreatitis) y respiratorios

(síntomas respiratorios, pseudomona a nivel pulmonar, poliposis nasal, bronquiectasias). (9)

Así mismo, el porcentaje de desnutrición y el compromiso de la talla, probablemente sean

el resultado de un diagnóstico tardío y de la falta de claridad de los pacientes, sus familias e

incluso de algunos profesionales de la salud, sobre la necesidad de mantener un buen estado

nutricional para el control de la enfermedad. La mayor expectativa de vida alcanzada en

los países desarrollados se ha atribuido, en buena parte, a la mejoría del factor nutricional.

Por lo tanto, a medida que se logre una intervención gastrointestinal y nutricional temprana

y de alta calidad, se estará favoreciendo la sobrevida de los pacientes afectados. (9)

En relación a investigaciones realizadas a nivel local, según un estudio elaborado por

Malambo D., Gómez D., Veloza L. en la ciudad de Cartagena entre las familias de los

pacientes con FQ se encuentra una correlación entre los malos hábitos de asepsia,

antisepsia y hacinamiento con las manifestaciones clínicas de tipo respiratorio,

gastrointestinal y otros; por lo tanto, es responsabilidad de los padres llevar a cabo una

exhaustiva limpieza y desinfección en los hogares y en los equipos de nebulización para

mejorar el curso de la enfermedad en los pacientes.(10)

Teniendo en cuenta que la Fibrosis Quística se comporta como una enfermedad de

naturaleza obstructiva crónica, se toma como referencia el Core set de las enfermedades

pulmonares obstructivas para identificar las funciones y las estructuras en las cuales se

instauran las deficiencias y las limitaciones en la actividad en los pacientes con diagnóstico

de fibrosis quística de la fundación Yuranis, una entidad sin ánimo de lucro que fue

constituida el 14 de julio de 2005 en la ciudad de Cartagena, la cual nace bajo la necesidad

de brindarle a los niños con FQ una mejor calidad de vida por medio de la atención integral

proporcionada por los profesionales de la salud.(11)


- 21 -

En relación con lo anterior, cabe anotar que no existe actualmente en Cartagena una

investigación de caracterización de deficiencias en pacientes con FQ desde fisioterapia, así

mismo, la Fundación Yuranis que apoya a estos pacientes, requiere de esta información

que permita conocer el estado actual de las deficiencias y limitaciones en esta población.

Se justifica realizar este proyecto, debido a que se podría beneficiar a los pacientes con

diagnóstico de fibrosis quística incluidas dentro de la investigación, al poder obtener una

realidad de sus características sociodemográficas, compromiso pulmonar y nivel de

independencia; que les permita a los profesionales un abordaje integral de estos pacientes.

Así mismo, el beneficio que podría obtener la Fundación Yuranis sería el de tener una

caracterización actual de las alteraciones del funcionamiento establecidas en los pacientes

con diagnóstico de fibrosis quística que acoge la institución, y ofrecer la construcción de

guías de manejo basadas en evidencias para su población, igualmente, manejo

interdisciplinario profesional que exige la nueva normatividad en salud desde el Ministerio

de Protección social de nuestro país.

Además, se podría beneficiar al equipo investigador de fisioterapia debido a que se tendría

el conocimiento práctico de la patología, de las deficiencias y limitaciones de la actividad ,

para así implementar estrategias y lograr la funcionalidad que reintegre al individuo a sus

roles sociales, familiares, etc. reflejando una mejor

calidad de vida.

Llegados a este punto, cabe preguntarnos ¿cuáles serían las deficiencias y limitaciones de la

actividad que se presentan en los pacientes con diagnóstico de FQ de la fundación Yuranis

Cartagena 2012?


- 22 -

2. OBJETIVOS

2.1. OBJETIVO GENERAL

Caracterizar los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística de 6 a 18 años en la

fundación Yuranis en Cartagena desde una perspectiva de la CIF. Para llevar a cabo este

objetivo será necesario utilizar el CORE SET de EPOC, durante el periodo comprendido

entre julio a noviembre del 2012, con el propósito de identificar las deficiencias y

limitaciones de la actividad.

2.2. OBJETIVOS ESPECÍFICOS

1. Establecer las características sociodemográficas de la población objeto de estudio.

2. Describir las deficiencias respiratorias de los pacientes en estudio por medio del

CORE SET.

3. Identificar las limitaciones en las actividades mediante el CORE SET.


- 23 -

3. MARCO REFERENCIAL

3.1. INVESTIGACIONES PREVIAS

Determinación de volúmenes pulmonares mediante pletismografía en pacientes con

fibrosis quística., Rev. Chil. Enferm. Respir. v.24 n.1 Santiago mar. 2008, p 20-26.

Contreras e Ilse, Caussade I. Solange, Vega B. Luis, Moya D. Gisela, Callejas C.

Claudio, Aranguiz G. Consuelo.

OBJETIVO: Evaluar la FP en sujetos con FQ mediante espirometría, saturometría y

pletismografía (PG) determinando alguna relación matemática.

METODOS: Se identificaron 10 pacientes a los cuales se les realizó la espirometría y la

pletismografía, empleando como valores de referencia los publicados por Knudson y

Zapletal y se compararon los volúmenes pulmonares de estos pacientes con un grupo

control de 33 sujetos controles sanos.

RESULTADOS: Edad promedio 13,6 años (rango: 9-20). SaO2 y VEF1 fueron normales

en 10 y 5 sujetos, respectivamente (4 tenían VEF1 entre 65-80%). La PG mostró 4

pacientes con VR/CPT > 30%, 3 con aumento de CRF y VR/CPT, sólo uno tuvo PG

normal.

CONCLUSIONES: Este estudio mostró un incremento significativo de los volúmenes

pulmonares en pacientes con FQ aún teniendo espirometría normal. Los hallazgos sugieren

una relación matemática inversa entre los flujos pulmonares espiratorios forzados (VEF1 y

FEF) y la relación VR/CPT. Los volúmenes pulmonares en sujetos con FQ fueron

significativamente superiores a los obtenidos en el grupo control o sus respectivos valores

de referencia publicados. (12)


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Caracterización epidemiológica de pacientes pediátricos con fibrosis quística., Rev.

Cubana Pediatr 2005; 77(2). Dickinson Félix O., Batlle María del Carmen, Razón

Behar Roberto, Ramos Carpenter Lidia, Pérez Monrás Miriam.

OBJETIVO: caracterizar algunos aspectos de la FQ, con el propósito de identificar la

frecuencia de variables susceptibles de intervención.

METODOS: Se describieron algunas características de 15 pacientes con fibrosis quística

ingresados en el Hospital Pediátrico “William Soler” entre 1998 y 2002. Se calcularon

porcentajes según grupos de edad, sexo, síntomas y signos más frecuentes, motivo de

ingreso, estadía hospitalaria, antibióticos aplicados, y otros.

RESULTADOS Y CONCLUSIÓN No hubo fallecidos durante el período estudiado,

predominaron las edades pediátricas (86,6%), el sexo masculino (67%) y el color de la piel

blanco (80%). Los síntomas más frecuentes fueron las infecciones respiratorias (67%), el

bajo peso corporal (48%) y los trastornos digestivos (25%), los cuales comenzaron como

promedio a los 20,6 meses de edad. La caracterización genética fue mayormente delta F

508 (66%).

Entre las causas de los ingresos se encontraron, fundamentalmente, recibir antibiótico-

terapia (45%), para tratamiento por infecciones respiratorias bajas (22%) y por fibrosis

quística (15%). Hubo un total de 72 ingresos y se acumularon 1 088 días de estadía

hospitalaria, con un promedio de 15 días. En casi todos los casos se aplicó antibiótico-

terapia debido a los aislamientos de Psedomonas aeruginosa como causa de infección

respiratoria. Se utilizaron 11 antibióticos diferentes, de los cuales los más frecuentes fueron

amikacina, ceftazidima, gentamicina, tobramicina y ciprofloxacina. La combinación más

frecuente, pero no la única, fue la de un beta-lactámico y un aminoglucósido. (13)

Estas investigaciones le proporcionan al grupo investigador, instrumentos validados y

confiables a través de los cuales se podrá evaluar las deficiencias instauradas en las


- 25 -

diferentes funciones y estructuras corporales así como las actividades afectados en los

pacientes con una enfermedad pulmonar obstructiva que son mencionados en el Core set y

partimos de ello para aplicar las mediciones que nos permitan evaluar dichas alteraciones;

de las misma forma, orientan al grupo en la aplicación de los mismos ya que definen

puntualmente la forma correcta de implementarlos para obtener mejores resultados, al

igual que brindan los valores de referencia para poder clasificar los resultados obtenidos.


- 26 -

3.2. MARCO TEÓRICO

3.2.1. Clasificación internacional del funcionamiento, la discapacidad y la salud (CIF)

3.2.1.1. Antecedentes de la CIF

La necesidad de encontrar un instrumento común que permitiera el intercambio de

información entre distintos profesionales y el caos conceptual y terminológico que existía

antes de 1980 dio lugar a que la OMS se propusiera desarrollar una clasificación que se

convirtiera en un valioso instrumento para todos los profesionales que trabajan en el campo

de la discapacidad ya sea en contextos de salud, de empleo, o comunitarios, que

proporcione un lenguaje común y estandarizado, con esta finalidad y como clasificación

complementaria a las Clasificaciones lnternacionales de la Enfermedad (CIE), en el año

1980 la OMS público la Clasificación lnternacional de las Deficiencias, Discapacidades y

Minusvalías(CIDDM) presentándose desde el principio diversas críticas como por ejemplo:

no proporciona una información adecuada sobre la relación entre los conceptos de

enfermedad, deficiencia, discapacidad y minusvalía; establece un modelo causal entre las

distintas dimensiones; no refleja el papel del entorno tanto social como físico; parece que

clasifica lo negativo del funcionamiento de la persona; carece de utilidad para la

intervención educativa y comunitaria. (14)

Además, presenta serias dificultades inherentes a la propia clasificación ya que es

demasiado exhaustiva, estas críticas llevaron a la necesidad de realizar una revisión, de la

CIDDM apareciendo diferentes versiones de la misma: En 1997, aparece el Borrador Beta-

1 de la CIDDM-2, en 1999 aparece Beta-2 de la CIDDM-2, ya Por último, en la 54

Asamblea Mundial de la Salud (AMS) finalizada el día 22 de mayo de 2001 se aprobó por

unanimidad la nueva versión de la ClDDM (que más que una revisión parece una

reformulación de la existente) cuyo borrador final titulado Clasificación lnternacional del

Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud (CIF) aparece en junio con el objetivo de

proporcionar un lenguaje unificado y estandarizado, y un marco conceptual para la


- 27 -

descripción de la salud y los "estados relacionados con ella emplea un lenguaje

estandarizado y unificado, que posibilita la comunicación sobre la salud y la atención

sanitaria entre diferentes disciplinas y ciencias en todo el mundo.(15)

3.2.1.2. Esquematización de la CIF

La clasificación revisada define los componentes de la salud y algunos componentes

“relacionados con la salud” del “bienestar” (tales como educación, trabajo, etc.). Por lo

tanto, los dominios incluidos en la CIF pueden ser considerados como dominios de salud y

dominios “relacionados con la salud”. Estos dominios se describen desde la perspectiva

corporal, individual y mediante dos listados básicos: (1) Funciones y Estructuras

Corporales; (2) Actividades y Participación 3. Como clasificación, la CIF agrupa

sistemáticamente los distintos dominios de una persona en un determinado estado de salud

(ej. lo que una persona con un trastorno o una enfermedad hace o puede hacer).

El concepto de funcionamiento se puede considerar como un término global, que hace

referencia a todas las funciones corporales, actividades y participación; de manera similar,

discapacidad engloba las deficiencias, limitaciones en la actividad, o restricciones en la

participación. La CIF también enumera factores ambientales que interactúan con todos

estos “constructos”. Por lo tanto, la clasificación permite a sus usuarios elaborar un perfil

de gran utilidad sobre el funcionamiento, la discapacidad y la salud del individuo en varios

dominios. (16)

3.2.1.3. Funcionamiento y discapacidad

Como se mencionó, el funcionamiento y la discapacidad tienen dos componentes el

primero se trata de las funciones y estructuras corporales y deficiencias. Definiendo cada

término tenemos que las Funciones corporales son el desempeño fisiológico de los

sistemas corporales, incluyendo lo psicológico, y los sentidos básicos. Las Estructuras

corporales son las partes anatómicas del cuerpo como los órganos, las extremidades y sus


- 28 -

componentes. Y Las Deficiencias son problemas en las funciones o estructuras corporales

tales como una desviación significativa o una “pérdida”. Ahondando un poco en estos

términos, se puede decir que Las funciones y estructuras corporales se clasifican en dos

secciones diferentes. Estas dos clasificaciones están diseñadas para usarse paralelamente, se

clasifican de acuerdo con los sistemas corporales; siguiendo este esquema las estructuras

corporales no se consideran como órganos.

Las deficiencias de la estructura pueden incluir anomalías, defectos, pérdidas o cualquier

otra desviación en las estructuras corporales. Se debe advertir que las deficiencias no son

equivalentes a la patología subyacente, sino que constituyen la forma de manifestarse esa

patología. Pueden ser temporales o permanentes; progresivas, regresivas o estáticas;

intermitentes o continuas. No tienen relación causal ni con su etiología ni con su forma de

desarrollarse. La presencia de una deficiencia necesariamente implica una causa; sin

embargo, la causa puede no ser suficiente para explicar la deficiencia resultante. Cuando

existe una deficiencia, también existe una disfunción en las funciones o estructuras del

cuerpo, pero esto puede estar relacionado con cualquiera de las diferentes enfermedades,

trastornos o estados físicos. Las deficiencias deben ser parte o una expresión de un estado

de salud, pero no indican necesariamente que esté presente una enfermedad. Las

deficiencias pueden derivar en otras deficiencias por ejemplo, la disminución de fuerza

muscular puede causar una deficiencia en las funciones de movimiento, los déficits de las

funciones respiratorias pueden afectar al funcionamiento cardiaco, y una percepción

deficitaria puede afectar a las funciones del pensamiento. (17)

El segundo componente del funcionamiento y la discapacidad son las actividades y la

participación. Al definir los términos encontramos que la Actividad es la realización de una

tarea o acción por una persona mientras que la Participación es el acto de involucrarse en

una situación vital; estos cubren el rango completo de dominios que indican aspectos

relacionados con el funcionamiento tanto desde una perspectiva individual como social.

Planteado de esta manera las Limitaciones en la Actividad son dificultades que una persona

puede tener en el desempeño/realización de las actividades y las Restricciones en la


- 29 -

Participación son problemas que una persona puede experimentar al involucrarse en

situaciones vitales. (18)

3.2.1.4. Factores contextuales

La segunda parte de la CIF nos menciona los factores contextuales, estos representan el

trasfondo total tanto de la vida de un individuo como de su estilo de vida. Incluyen los

Factores Ambientales y los Factores Personales que pueden tener un efecto en la persona

con una condición de salud y sobre la salud y los estados “relacionados con la salud” de

esta persona.

Los Factores Ambientales constituyen el ambiente físico, social y actitudinal en el que las

personas viven y desarrollan sus vidas.

Los factores son externos a los individuos y pueden tener una influencia negativa o positiva

en el desempeño/realización del individuo como miembro de la sociedad, en la capacidad

del individuo o en sus estructuras y funciones corporales. (19)

(1) Los Factores Ambientales están organizados en la clasificación contemplando dos

niveles distintos:

(a) Individual – en el contexto/entorno inmediato del individuo, incluyendo espacios tales

como el hogar, el lugar de trabajo o la escuela. En este nivel están incluidas las propiedades

físicas y materiales del ambiente con las que un individuo tiene que enfrentarse, así como el

contacto directo con otras personas tales como la familia, amigos, compañeros y

desconocidos.

(b) Social – estructuras sociales formales e informales, servicios o sistemas globales

existentes en la comunidad o la cultura, que tienen un efecto en los individuos. Este nivel

incluye organizaciones y servicios relacionados con el entorno laboral, actividades

comunitarias, agencias gubernamentales, servicios de comunicación y transporte, redes

sociales informales y también leyes, regulaciones, reglas formales e informales, actitudes e

ideologías.


- 30 -

La discapacidad está definida como el resultado de una compleja relación entre la

condición de salud de una persona y sus factores personales, y los factores externos que

representan las circunstancias en las que vive esa persona. A causa de esta relación, los

distintos ambientes pueden tener efectos distintos en un individuo con una condición de

salud. Un entorno con barreras, o sin facilitadores, restringirá el desempeño/realización del

individuo; mientras que otros entornos que sean más facilitadores pueden incrementarlo.

La sociedad puede dificultar el desempeño/realización de un individuo tanto porque cree

barreras (ej. Edificios inaccesibles) o porque no proporcione elementos facilitadores (ej.

baja disponibilidad de dispositivos de ayuda). (20)

Los Factores Personales constituyen el trasfondo particular de la vida de un individuo y de

su estilo de vida. Están compuestos por características del individuo que no forman parte de

una condición o estados de salud. Estos factores pueden incluir el sexo, la raza, la edad,

otros estados de salud, la forma física, los estilos de vida, los hábitos, los “estilos de

enfrentarse a los problemas y tratar de resolverlos”, el trasfondo social, la educación, la

profesión, las experiencias actuales y pasadas (sucesos de la vida pasada y sucesos

actuales), los patrones de comportamiento globales y el tipo de personalidad, los aspectos

psicológicos personales y otras características. Tanto todas ellas en conjunto como algunas

de ellas individualmente pueden desempeñar un papel en la discapacidad a cualquier nivel.

3.2.2. Core Sets

3.2.2.1. Origen de los Core Sets

Para facilitar la descripción sistemática y completa del funcionamiento y su uso en la

clínica diaria se ha puesto en marcha un proyecto cuyo objetivo es desarrollar grupos de

categorías CIF útiles para la clínica práctica, la provisión de servicios y la investigación, así

como para vincular la CIF a las condiciones de salud codificadas con la CIE10. Con este fin

el grupo de investigación de la CIF del centro colaborador de la OMS en la Universidad

Ludwig Maximilian, en Munich, junto al grupo de Clasificación, Evaluación, Encuestas y


- 31 -

Terminología de la OMS (CAS) y otras organizaciones participantes, ha desarrollado los

llamados núcleos básicos de la CIF (ICF Core Sets).

3.2.2.2. Definición de los Core Sets

Los núcleos básicos CIF son listas consensuadas de categorías relevantes de la CIF que

cuando son específicas para enfermedades concretas o para contextos sanitarios se

denominan núcleos básicos abreviados (Brief ICF Core Sets), y pueden usarse en estudios

clínicos o estadísticas sanitarias. Consisten en el menor número necesario de categorías

CIF para describir un problema prototípico de funcionamiento y salud en pacientes con una

condición determinada y especifica. Por el contrario, cuando necesitamos realizar una

evaluación integral multidisciplinaria y multiprofesional se han desarrollado listados más

extensos de categorías relevantes. Son los llamados núcleos básicos extensos

(Comprehensive ICF Core Sets).

En ambos casos se listan las categorías CIF relevantes que pueden ser medidas, si bien no

indican cómo deben medirse. Se encuentran disponibles núcleos básicos CIF para episodios

agudos cardiopulmonares, musculoesqueléticos o neurológicos para el tratamiento agudo en

hospitales. Asimismo, se han desarrollado hasta la fecha 20 núcleos básicos CIF para

condiciones postagudas y crónicas de las enfermedades más prevalentes y su aplicación en

distintos contextos clínicos: postagudos, crónicos, rehabilitadores y comunitarios. De aquí

resulta que los núcleos CIF pueden usarse a lo largo de todo el proceso de enfermedad y en

toda la cadena sanitaria. (21)

Los núcleos básicos desarrollados hasta la fecha han de ser comprobados y validados en

distintas lenguas, medios culturales, grupos de pacientes y de profesionales. Posteriormente

han de ser aprobados y recomendados para su uso general por un panel de expertos

internacionales a la vista del proceso previo de validación. (22)


- 32 -

3.2.2.3. Core Set de Enfermedades Pulmonares Obstructivas Crónicas (EPOC)

Entre los núcleos básicos o Core sets de la CIF, encontramos el Core set de enfermedades

obstructivas pulmonares el cual fue realizado por un grupo de expertos, en base a su propio

conocimiento y a la evidencia recogida de estudios preliminares, quienes mediante un

proceso de consenso desarrollan la elaboración de una clasificación derivada de las

categorías de la CIF, de uso específico para la valoración de las enfermedades pulmonares

de naturaleza obstructiva (obstructive pulmonary disease OPD): EPOC. Como resultado

tenemos la primera versión del CORE SET INTEGRAL para guiar a las evaluaciones

multidisciplinarias en el cual se incluyeron 67 categorías de segundo y tercer nivel de la

CIF y EL CORE SET BREVE para evaluar todos los pacientes incluidos en un estudio

clínico con OPD que contiene 17 categorías de 2º nivel, de los componentes funciones

corporales, estructuras corporales, actividades y participación y factores ambientales.

Organizados de la siguiente manera:

Funciones corporales funciones respiratorias

funciones de tolerancia al ejercicio,

Sensaciones asociadas con las funciones

cardiovasculares y respiratorias

funciones respiratorias adicionales

funciones de resistencia muscular

Estructuras corporales Estructura del sistema respiratorio

Estructura del sistema cardiovascular,

Estructura del tronco

Actividades y participación caminar

desplazarse

llevar a cabo la rutina diaria

realizar las tareas domésticas,

vestirse

Factores ambientales calidad del aire,

productos o sustancias destinados al

consumo personal

productos y tecnología para uso personal

en la vida diaria y condiciones climáticas.


- 33 -

Para llevar a cabo este proyecto, se toma el Core set breve para enfermedades pulmonares

obstructiva teniendo en cuenta la naturaleza obstructivas de la fibrosis quística y también

porque dicho core set busca evaluar los pacientes incluidos en un estudio clínico y no una

evaluación multidisciplinaria para lo cual se aplicaría entonces el Core set integral.

Las categorías designadas para esta investigación fueron las siguientes:

COMPONENTE CATEGORIA

Funciones corporales Función respiratoria

Estructuras corporales Estructuras del tronco

Actividad y participación Caminar

Desplazarse

Llevar a cabo la rutina diaria

Realizar las tareas domésticas,

Vestirse

3.2.3. Fibrosis Quística

3.2.3.1. Historia de la Fibrosis Quística (FQ)

Dentro de las enfermedades pulmonares obstructivas existentes se encuentra la fibrosis

quística como ha sido mencionado anteriormente, para una mejor comprensión de la

patología, vale la pena remontarnos tiempo atrás para observar el desarrollo de la misma a

lo largo de la historia. Antiguamente se creía que el exceso de sal en la frente de los niños

era síntoma de hechizo, encantos, magia, posesión demoníaca, etc. En 1905, Karl

Landsteiner describe la asociación entre meconio espeso en un recién nacido y fibrosis del

páncreas, especulando que ambos fenómenos se producen debido a la deficiencia de una

enzima. En 1912, Sir Archibald Garrod describió familias, algunos de cuyos niños tenían

esteatorrea y morían por bronconeumonía, sugiriendo un posible modo recesivo de

herencia. (23)


- 34 -

En 1936, el pediatra suizo Guido Fanconi fue el primero en usar el término fibrosis quística

(FQ) para describir la combinación de insuficiencia pancreática y enfermedad pulmonar

crónica en niños, pero su reporte se difundió poco por estar escrito en alemán. (24)

En 1938, Dorothy Andersen asoció íleo meconial con FQ, notando que las lesiones

histológicas en el páncreas eran idénticas en ambas condiciones, y describe este trastorno

separado de la enfermedad celíaca. El mismo año, Blackfan & May describen 35 niños con

atrofia y fibrosis del páncreas debido a espesamiento de secreciones y dilatación de ductos

y acinos. En 1983 Paul Quinton, portador de FQ, publica que la impermeabilidad al cloro

que él había demostrado en las glándulas de sudor, era la base para la elevación de los

electrolitos en el sudor de los pacientes con FQ. Esto se consideró un paso decisivo en la

comprensión del defecto básico. (25)

En 1989, el grupo de Lap-Chee Tsui identifica y clona el gen de la FQ, ubicado en el brazo

largo del cromosoma 7, y a la proteína para la cual codifica, la denomina proteína de

conductancia transmembrana de la FQ (CFTR), los hallazgos en la revista Science. Desde

entonces se han identificado más de 1.600 mutaciones, siendo la más frecuente la llamada

DF508.

En los últimos 70 años, la FQ ha “mutado” de un trastorno genético poco conocido,

usualmente fatal en lactantes y niños, a un complejo trastorno multisistémico, que afecta a

muchos niños y adultos. La sobrevida, ha permitido el incremento de condiciones

asociadas: osteoporosis, diabetes mellitus, enfermedad hepática, embarazo, infertilidad,

entre otros. (26)

3.2.3.2. Fisiopatología de la FQ

La patogenia de la FQ se desarrolla de la siguiente manera: el gen codifica una proteína de

1.480 aminoácidos, denominada CFTR, cuya función es regular el transporte del cloro (Cl-)

desde el interior de la célula hacia la luz glandular. La CFTR se expresa normalmente en


- 35 -

las glándulas sudoríparas y salivares, páncreas, hígado, intestino, útero y testículos, riñón y

pulmón.

En el enfermo con FQ, el defecto en la síntesis o en el transporte de la CFTR altera la

permeabilidad de la membrana celular para el ion Cl–, lo que induce cambios en el flujo de

sodio (Na+) y agua a través del epitelio y modifica las características fisicoquímicas de las

secreciones. En el sudor la concentración de Cl– y Na+ está aumentada; en el páncreas,

intestino, hígado y vasos deferentes los túbulos de las glándulas se obstruyen por

secreciones más viscosas que no llegan a su destino, y en el pulmón se altera el

aclaramiento mucociliar, lo que provoca retención de secreciones que obstruyen la vía

aérea, lo cual predispone a su infección y posterior colonización. (27)

La colonización del árbol bronquial por Pseudomonas aeruginosa y la respuesta del

huésped marcan de forma decisiva la evolución de la enfermedad, expresada por el

deterioro progresivo de la función pulmonar y que será la responsable de más del 90% de la

morbimortalidad del paciente adulto. En el desarrollo de la colonización desempeña un

papel importante la transformación mucoide del germen. El recubrimiento de las

microcolonias en alginato aumenta su adhesividad al epitelio y protege a la bacteria de los

mecanismos de defensa del huésped (fagocitosis) y de la acción de los antibióticos. La

respuesta del huésped frente a P. aeruginosa es la inflamación masiva y mantenida en la que

hay gran volcado de enzimas proteolíticas (elastasas), aumento de las inmunoglobulinas

(IgG2), formación de inmunocomplejos, activación del complemento y liberación de

factores quimiotácticos para los neutrófilos. La liberación de proteasas y radicales libres

procedentes de estas células no es capaz de erradicar la bacteria, pero desborda la capacidad

antioxidante del organismo, aumenta la inflamación, disminuye el aclaramiento mucociliar

y produce daño tisular. Es la respuesta inflamatoria, tan intensa como ineficaz, del huésped,

no la virulencia del germen, la que provoca el daño pulmonar crónico. (28)

3.2.3.3. Manifestaciones clínicas de la FQ


- 36 -

Teniendo en cuenta que los avances de la tecnología han permitido mejorar la sobrevida de

estos pacientes llegando hasta la edad adulta, se describen las manifestaciones clínicas más

comunes en los pacientes adulto con FQ, que afectan el aparato respiratorio, el aparato

digestivo, el aparato genitourinario, el sistema endocrino, etc. Para efectos de la

investigación se describe a continuación las manifestaciones clínicas del aparato

respiratorio, el daño progresivo e irreversible de la vía aérea producido por la inflamación

provoca la distorsión, obstrucción y dilatación bronquial, así como la formación de

bronquiectasias, que se manifiestan con broncorrea purulenta y en ocasiones hemoptoica

debido a la hemorragia de arterias bronquiales hipertróficas. La disnea se instaura de forma

progresiva y son frecuentes las exacerbaciones de causa infecciosa. El estadio terminal se

caracteriza por insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonale.

En el enfermo adulto son frecuentes las complicaciones. El neumotórax se presenta hasta en

el 20% de los casos, recurre entre el 50 y el 70% y se considera signo de mal pronóstico. El

dolor pleurítico subagudo, sin cambios radiológicos que lo justifiquen, es frecuente. La

hemoptisis es común en las exacerbaciones infecciosas y en el 5% de los casos puede ser

masiva. También es frecuente la sinusitis maxilar (50%) con o sin poliposis. En el 30% de

los casos el test cutáneo para Aspergillus fumigatus es positivo, en el23% se hallan

precipitinas específicas, y la aspergillosis broncopulmonar alérgica se da sólo en el 2% y

cursa con afección del estado general, disnea sibilante, condensaciones fugaces por

impactación mucosa y eosinofilia.

La radiografía de tórax objetiva signos de insuflación pulmonar y bronquiectasias, de

predominio en campo superior. Son frecuentes en el adulto las condensaciones y

atelectasias secundarias a impactación mucosa bronquial. (29)

La exploración funcional se caracteriza por obstrucción ventilatoria (FEV1y FEV1/FVC

disminuidos), con atrapamiento aéreo (aumento del RV y RV/TLC). En estadios más

avanzados puede existir restricción (TLC disminuida) debido a fibrosis. La mitad de los

casos responde a los broncodilatadores y un pequeño subgrupo presenta respuesta

paradójica frente a estos fármacos. Es frecuente la alteración del intercambio de gases con


- 37 -

hipoxemia y aumento de la diferencia alveoloarterial de O2. La hipercapnia se presenta sólo

durante las exacerbaciones y en la fase terminal. La tolerancia al esfuerzo está disminuida y

el consumo máximo de oxígeno tiene valor pronóstico. Se evidencia por lo tanto que la

clínica respiratoria está bien establecida y condiciona la calidad de vida, la morbilidad y el

pronóstico de la enfermedad. (30)

3.2.3.4. Complicaciones de la FQ

Además de las manifestaciones clínicas, consideramos la definición de las complicaciones

más frecuentes las cuales son la bronquiolitis, atelectasias, afectación pulmonar secundaria

al reflujo gastroesofágico, síndrome de aire libre, hemoptisis, aspergilosis broncopulmonar

alérgica e insuficiencia respiratoria terminal. Aunque todas ellas pueden estar presentes a

cualquier edad, algunas de ellas son más frecuentes en los lactantes y otras en el

adolescente y adulto. La bronquiolitis es una complicación común durante los dos primeros

años de la vida, siendo en ocasiones, en los países donde no se realiza el cribaje neonatal de

la FQ, el síntoma de presentación de la FQ. En el niño pequeño, acostumbran a ser más

severas que en el niño no afecto, requiriendo en muchas ocasiones ventilación mecánica

durante la agudización. Las sobreinfecciones, sobre todo por enterobacteriáceas o por

stafilococo aureus, se observan a menudo en el curso de una bronquiolitis, incluso VRS

positiva, siendo difícil de establecer, si la sobreinfección bacteriana que padecen estos

niños es primaria o secundaria.

Los pacientes con enfermedad pulmonar avanzada e hipoxemia severa, sobre todo durante

el sueño y el ejercicio, pueden desarrollar cor pulmonale. El mecanismo potencial es la

hipoventilación, que junto con los cambios de ventilación-perfusión-difusión, relacionados

con la enfermedad pulmonar, condiciona una severa hipoxemia que desencadena una

hipertensión pulmonar y ésta, a su vez, condiciona un fallo derecho.

Los pacientes afectos de FQ desarrollan un fallo respiratorio hipoxémico, lo que conduce a

una hipertensión pulmonar y a un cor pulmonale. Al mismo tiempo, la obstrucción de la vía


- 38 -

aérea disminuye la capacidad vital, el volumen tidal y la ventilación alveolar, con un

progresivo aumento del CO2 y un fallo respiratorio hipercápnico, generando insuficiencia

respiratoria. (31)

Las alteraciones posturales que se observan en la patología pulmonar obstructiva crónica

son respuesta a efectos integrados de la enfermedad sobre todos los órganos que son

comprometidos en el curso de la enfermedad, entre otros la inflamación de la vía aérea

que lleva a una perdida de retracción, estrechamiento de la vía aérea y broncoespasmo que

lleva a híperinsuflación que trae como consecuencias debilidad diafragmática,

desintegración de la musculatura respiratoria y requerimiento de utilización de musculatura

accesoria, lo que conlleva a carga respiratoria aumentada, fatiga muscular y disnea, y

alteración de intercambios de gases, que no solamente trae repercusiones respiratorias sino

que se trasladan a otros órganos y estructuras como lo son los musculatura del tórax y de

espalda que igual sufren fatiga y que cambian su mecánica normal para poder responder a

las alteraciones básicamente a la disnea, observándose en la mayoría de los paciente con la

EPOC tórax en tonel, hiperlordosis cervical, hipercifosis dorsal y compensando con

alteraciones de columna lumbar. (32)

3.2.3.5. Epidemiología de la FQ

En 1958 se detectó el primer caso de FQ en Argentina y en 1968 comienza la atención de

estos pacientes en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires.

Actualmente no se cuenta con registros de datos a nivel nacional por lo cual no se conoce la

incidencia real de la enfermedad. Existen antecedentes de estudios realizados en la década

de los 80 que tenían como objetivo generar un registro de pacientes. Entre ellos se destaca

un estudio realizado por Macri y colaboradores, este estudio evaluó 414 niños durante un

período de seguimiento de 21 años (1968-1988) y buscó establecer el perfil epidemiológico

de estos pacientes.(33)


- 39 -

En Brasil, la formación de centros y el trabajo continuo de divulgación de la enfermedad

por parte de los profesionales involucrados, aumentó considerablemente el número de

diagnósticos en todo el país.

Actualmente existen más de 3.000 pacientes FQ vivos en Brasil, diagnosticados y tratados

en centros especializados. El aumento progresivo del número de diagnósticos en todo el

país hizo que los servicios de salud comiencen a suministrar un tratamiento adecuado y la

mejora de estos servicios ofrecidos a los pacientes. Ya existe una población de adolescentes

y adultos, creándose también programas de trasplante hepático y pulmonar para los

pacientes FQ en varios estados brasileños. (34)

En Chile, una publicación de 2001, calculó que la incidencia oscila alrededor de 1/8.000-

9.000 recién nacidos vivos, y que significaría unos 30 pacientes nuevos cada año. Además,

en esa publicación se estimaba un promedio de sobrevida de 12 años.

Desde 2002, Chile dispone de un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter

integral, que permite disponer de diagnóstico para todos los pacientes que lo requieran y

tratamiento completo a todos los pacientes diagnosticados. Los primeros resultados

permiten demostrar una edad más precoz de diagnóstico y una significativa mayor

sobrevida, explicable solamente por un mejor acceso a la terapia y no a haberse

diagnosticado pacientes mayores, ya que como se ha demostrado, el diagnóstico de los

pacientes nuevos es más precoz que el de los antiguos.(35)

Hasta el año 1990 la fibrosis quística (FQ) en el Ecuador no era muy conocida. Fue

entonces que la dificultad para realizar el diagnóstico en una niña de 6 meses empieza a

alertar a los médicos. Esta niña viajó a Estados Unidos, donde fue diagnosticada.

En 1993, la madre de esta paciente crea en la ciudad de Guayaquil, la Asociación

Ecuatoriana de FQ. En1994 adquiere vida jurídica y nace la Fundación Ecuatoriana de FQ

y en 1997 la Fundación capítulo Quito. Desde la creación de las fundaciones se tienen

registrados 187 pacientes: Quito 125, Guayaquil 62. (36)


- 40 -

En el Perú la Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad de prevalencia desconocida.

Probablemente hay un subregistro debido a la falta de un eficiente diagnóstico al no pensar

en esta enfermedad.

En el 2002, Torres y colaboradores realizó un estudio retrospectivo de todos los casos de

FQ que ingresaron al Instituto de Salud del Niño, encontrando 42 casos registrados, pero se

pudo hacer el análisis de 13 pacientes que cumplían los criterios del Consenso Americano

de FQ, con un rango de edad de 1 mes hasta 9 años al momento del diagnóstico, siendo el

61% varones y el 100% de raza mestiza. La presentación clínica fue: 100% con

malnutrición y/o falla de crecimiento y 77% con problemas respiratorios. Monsante y

colaboradores, del Hospital Edgardo Rebagliati durante el periodo 2000-2007, reportaron

19 casos.

En la actualidad, se inicia desde el 2008 un plan piloto de tamizaje neonatal que incluye FQ

Hospital Nacional Docente Madre Niño San Bartolomé. (37)

En Venezuela, la fibrosis quística (FQ) como tal, había sido atendida en una forma no

integral durante los últimos años, hasta principios de los años 90, cuando hubo un primer

intento de agrupar a los pacientes en una consulta, con el fin de dar una atención médica

adecuada y especializada.

En octubre del 2005 se forma, la primera unidad en Venezuela de referencia nacional para

la atención del paciente con FQ del páncreas, con sede en el Hospital de niños J.M. de Los

Ríos, de la ciudad de Caracas quienes actualmente atienden a 166 pacientes en total. (38)

En Colombia, tras realizar un análisis a cerca de dos mil sesenta y ocho muestras de sangre

de personas sanas y procedentes de cinco regiones del país, se estima que una de cada siete

mil parejas en Colombia podría engendrar hijos con FQ, mientras que uno de cada cinco

mil recién nacidos se vería afectado por la misma enfermedad.

Así lo revela un estudio realizado por un grupo de científicos de la Escuela de Medicina y

Ciencias de la Salud de la Universidad del Rosario, luego de encontrar que la frecuencia de

portadores de la mutación p.F508del (causante del 34,5% de los casos de FQ) para el país


- 41 -

es de un portador en cada ochenta y cuatro personas, (treinta y uno de los dos mil sesenta y

ocho analizados).

Teniendo en cuenta este hallazgo y haciendo algunos cálculos predictivos, incluyendo al

resto de las mutaciones diferentes a p.F508del, los investigadores calculan que uno de cada

cinco mil recién nacidos en el país estarían afectados con la enfermedad. (39)

En Cartagena según Malambo y cols. Aún no se han realizado estudios de mutaciones ni de

pedigríes para la fibrosis quística, pero se conoce que los pacientes que actualmente han

sido diagnosticados por exámenes clínicos y de laboratorio presentan diversos grados de

manifestaciones de los síntomas, y constituyen una mezcla multirracial. (10)

La fundación Yuranis Cartagena actualmente en su base de datos contiene 16 personas con

la enfermedad en la ciudad, pero se sospecha que aún existen personas que la padecen y

que no han sido diagnosticadas.

3.2.4. Evaluación

Como se ha descrito anteriormente diferentes partes del aparato respiratorio y de otros

sistemas de la economía pueden estar involucrados en la limitación funcional de los

pacientes con enfermedades pulmonares, por lo que es de suma importancia realizar la

evaluación de las alteraciones producidas a distintos niveles ya que nos permitirá

determinar objetivamente su grado de severidad y nos ayudará a prescribir un programa

terapéutico y valorar su eficacia.

Guiados por las categorías contempladas en el Core set breve para enfermedades

pulmonares obstructivas crónicas (EPOC), se evaluaron en los pacientes con FQ de la

Fundación Yuranis las funciones, estructuras corporales y actividades.

Las funciones corporales con su categoría de función respiración se evaluaron mediante el

uso la espirometría y la relación porcentual para clasificar el trastorno ventilatorio.


- 42 -

Las estructuras corporales del tronco se evaluaron objetivamente con la presencia o

ausencia de deformidades.

La categoría de actividades se valoró con la aplicación de la escala de Barthel observando

el desempeño e independencia en las actividades de la vida diaria (AVD).

3.2.4.1. Espirometría

La espirometría forzada es el examen básico para evaluar la función pulmonar. Determina

el volumen y flujo del aire exhalado en función del tiempo; para ello, el equipo empleado

debe cumplir con los requisitos exigidos por la American Thoracic Society (ATS). Luego

de una inspiración hasta capacidad pulmonar total (CPT) se solicita que espire en forma

forzada hasta alcanzar volumen residual (VR), por lo que la maniobra es esfuerzo

dependiente. Se requiere el uso de instrucciones claras y precisas por parte del técnico, que

permitan una fácil comprensión y coordinación del paciente. No deben realizarse más de 8

esfuerzos.

Los criterios de aceptabilidad se basan en la visualización de las curvas volumen/tiempo y

flujo/volumen, debiendo existir un inicio satisfactorio de la espiración con un máximo de

volumen de pérdida inicial de 5% de la capacidad vital (CV), tiempo espiratorio ≥3

segundos o presencia de meseta (plateau) ≥1 segundo. Debe observarse un adecuado flujo

espiratorio máximo (FEM), seguido de una porción descendente - independiente de

esfuerzo- con un término adecuado en ausencia de cierre glótico. No se aceptan curvas que

muestren irregularidades debidas a tos, duda espiratoria, esfuerzo variable, inspiraciones

etc. Deben obtenerse al menos 2 maniobras aceptables para luego evaluar su

reproducibilidad: variación no mayor del 5% en los valores de capacidad vital forzada

(CVF) y volumen espirado en el primer segundo (VEF1). La CVF puede disminuir en

diversas enfermedades obstructivas severas debidas a disminución del calibre bronquial,

hipersecreción importante o en enfermedades restrictivas. (40)

3.2.4.2. Pruebas funcionales respiratorias


- 43 -

Las pruebas funcionales respiratorias (PFR) por la medición de los flujos y volúmenes

pulmonares valoran la ventilación pulmonar. El volumen máximo espirado en el primer

segundo (FEV1) y la relación porcentual FEV1/FVC (%), permite clasificar un trastorno

ventilatorio en: a) Obstructivo (EPOC): Flujos aéreos disminuidos (FVE1) con una relación

FEV1/FVC (%) <70%, b) Restrictivo (Enfermedades neuromusculares, de caja torácica,

intersticio pulmonar): TLC y VC disminuidas con flujos normales o altos, c) Mixto:

Comparten criterios de los anteriores. Valores de FVC y FEV1 por debajo del 80% de los

de referencia se consideran patológicos. Un trastorno ventilatorio puede ser ligero (hasta el

65% del valor de referencia), moderado (entre el 64% y 50%), severo (entre el 49% y 35%)

y muy severo (menos del 35%. (41)

Detectar precozmente la declinación de la función pulmonar es muy importante para definir

la progresión del daño de la vía aérea y del parénquima pulmonar. El inicio de las

alteraciones funcionales se produce en la vía aérea de pequeño calibre. (42)

Los parámetros

más sensibles demuestran limitación al flujo a volúmenes pulmonares bajos y atrapamiento

aéreo. (43)

Las espirometrías muestran el deterioro progresivo de los flujos en forma precoz, con la

disminución del flujo medio espiratorio forzado (FEF 25 – 75 %). Con el progreso de la

enfermedad, al afectarse las vías aéreas centrales, disminuye el volumen espiratorio

forzado en el primer segundo (VEF 1). El curso de la enfermedad se monitorea con el

índice VEF1/ CVF (capacidad vital forzada) que desciende con el aumento de la

obstrucción. (44)

3.2.4.3.Índice de Barthel

El Índice de Barthel (IB) es una medida genérica que valora el nivel de independencia del

paciente con respecto a la realización de algunas actividades básicas de la vida diaria

(AVD), mediante la cual se asignan diferentes puntuaciones y ponderaciones según la

capacidad del sujeto examinado para llevar a cabo estas actividades.


- 44 -

El IB fue uno de los primeros intentos de cuantificar la discapacidad en el campo de la

rehabilitación física, aportando un fundamento científico a los resultados que obtenían los

profesionales de rehabilitación en los programas de mejora de los niveles de dependencia

de los pacientes (12)

. Es una medida simple en cuanto a su obtención e interpretación. Se

trata de asignar a cada paciente una puntuación en función de su grado de dependencia para

realizar una serie de actividades básicas. Los valores que se asignan a cada actividad

dependen del tiempo empleado en su realización y de la necesidad de ayuda para llevarla a

cabo.

Las AVD incluidas en el índice original son diez: comer, trasladarse entre la silla y la cama,

aseo personal, uso del retrete, bañarse/ducharse, desplazarse (andar en superficie lisa o en

silla de ruedas), subir/bajar escaleras, vestirse/desvestirse, control de heces y control de

orina. Las actividades se valoran de forma diferente, pudiéndose asignar 0, 5, 10 ó 15

puntos. El rango global puede variar entre 0 (completamente dependiente) y 100 puntos

(completamente independiente). (45)


- 45 -

3.3. MARCO LEGAL

3.3.1. LEY 100 DE 1993 DICIEMBRE 23

LIBRO II: EL SISTEMA GENERAL DE SEGURIDAD SOCIAL EN SALUD

ARTICULO 152. La presente Ley establece el Sistema General de Seguridad Social en

Salud, desarrolla los fundamentos que lo rigen, determina su dirección, organización y

funcionamiento, sus normas administrativas, financieras y de control y las obligaciones que

se derivan de su aplicación.

Los objetivos del Sistema General de Seguridad Social en Salud son regular el servicio

público esencial de salud y crear condiciones de acceso en toda la población al servicio en

todos los niveles de atención.

3.3.2. LEY 528 de 1999

ARTICULO 1o. DE LA DEFINICIÓN. La fisioterapia es una profesión liberal, del área

de la salud, con formación universitaria, cuyos sujetos de atención son el individuo, la

familia y la comunidad, en el ambiente en donde se desenvuelven. Su objetivo es el estudio,

comprensión y manejo del movimiento corporal humano, como elemento esencial de la

salud y el bienestar del hombre. Orienta sus acciones al mantenimiento, optimización o

potencialización del movimiento así como a la prevención y recuperación de sus

alteraciones y a la habilitación y rehabilitación integral de las personas, con el fin de

optimizar su calidad de vida y contribuir al desarrollo social. Fundamenta su ejercicio

profesional en los conocimientos de las ciencias biológicas, sociales y humanísticas, así

como en sus propias teorías y tecnologías.


- 46 -

ARTICULO 3o.Para efectos de la presente ley, se entiende por ejercicio de la profesión de

fisioterapia la actividad desarrollada por los fisioterapeutas en materia de:

a) Diseño, ejecución y dirección de investigación científica, disciplinar o interdisciplinar,

destinada a la renovación o construcción de conocimiento que contribuya a la comprensión

de su objeto de estudio y al desarrollo de su quehacer profesional, desde la perspectiva de

las ciencias naturales y sociales.

b) Diseño, ejecución, dirección y control de programas de intervención fisioterapéutica

para: la promoción de la salud y el bienestar cinético, la prevención de las deficiencias,

limitaciones funcionales, discapacidades y cambios en la condición física en individuos y

comunidades en riesgo, la recuperación de los sistemas esenciales para el movimiento

humano y la participación en procesos interdisciplinares de habilitación y rehabilitación

integral.

3.3.3. RESOLUCIÓN 933500

Documento para la garantía y protección del derecho a la salud de los colombianos

5.1 Objetivo general: Contribuir a la garantía y protección del derecho a la salud de los

colombianos a través de la actualización integral de los Planes Obligatorios de Salud (POS)

teniendo en cuenta, entre otros, los cambios en la estructura demográfica de la población, el

perfil epidemiológico nacional, la tecnología apropiada disponible en el país y las

condiciones financieras del sistema, con la participación de la comunidad médica y de los

usuarios del sistema de salud.

3.3.4. RESOLUCION 029 DE DICIEMBRE DE 2011

Por el cual se sustituye el acuerdo 028 de 2011 que define aclara y actualiza integralmente

el plan obligatorio de salud.


- 47 -

Artículo 1: el presente acuerdo tiene como objetivo la definición aclaración integral del

plan obligatorio de salud de los regímenes contributivos y subsidiados, que deberá ser

aplicados que deberá ser aplicados por las entidades promotoras de salud y las prestadoras

de servicios de salud a los afiliados, el pos se constituye en un instrumento para el goce

efectivo del derecho a la salud y la atención a la prestación de las tecnología en salud que

cada una de estas entidades garantizara a través de su red de prestadores a los afiliados

dentro del territorio nacional y en las condiciones de calidad establecidas por la

normatividad vigentes.

RESOLUCIÓN 008430 DE 1993

ARTICULO 14. Se entiende por Consentimiento Informado el acuerdo por escrito,

mediante el cual el sujeto de investigación o en su caso, su representante legal, autoriza su

participación en la investigación, con pleno conocimiento de la naturaleza de los

procedimientos, beneficios y riesgos a que se someterá, con la capacidad de libre elección y

sin coacción alguna.

ARTICULO 10. El grupo de investigadores o el investigador principal deberán identificar

el tipo o tipos de riesgo a que estarán expuestos los sujetos de investigación.

ARTICULO 11.

b)Investigación con riesgo mínimo: Son estudios prospectivos que emplean el registro de

datos a través de procedimientos comunes consistentes en: exámenes físicos o sicológicos

de diagnóstico o tratamientos rutinarios, entre los que se consideran: pesar al sujeto,

electrocardiogramas, pruebas de agudeza auditiva, termografías, colección de excretas y

secreciones externas, obtención de placenta durante el parto, recolección de líquido

amniótico al romperse las membranas, obtención de saliva, dientes deciduales y dientes

permanentes extraídos por indicación terapéutica, placa dental y cálculos removidos por

procedimientos profilácticos no invasores, corte de pelo y uñas sin causar desfiguración,


- 48 -

extracción de sangre por punción venosa en adultos en buen estado de salud, con frecuencia

máxima de dos veces a la semana y volumen máximo de 450 ml en dos meses excepto

durante el embarazo, ejercicio moderado en voluntarios sanos, pruebas sicológicas a grupos

o individuos en los que no se manipulará la conducta del sujeto, investigación con

medicamentos de uso común, amplio margen terapéutico y registrados en este Ministerio o

su autoridad delegada, empleando las indicaciones, dosis y vías de administración

establecidas y que no sean los medicamentos que se definen en el artículo 55 de esta

resolución.


- 49 -

3.4. TÉRMINOS BÁSICOS

Aclaramiento mucociliar: es la eliminación de bacterias y partículas de hasta 0,5 mm de

diámetro, arrastrándolas hacia la faringe a una velocidad media de 5 mm/min (3-25

mm/min) para que en un plazo de tan solo unos 10-15 minutos sean eliminadas de la nariz y

deglutidas. Esta función es elaborada por los cilios, estos a manera de remos golpean en

condiciones normales a una frecuencia de 16 veces por segundo siendo su función la de

barrer la nariz, resultan ser un mecanismo de defensa crucial contra las infecciones de la

nariz, senos y bronquios. (46)

Broncorrea purulenta: infección bronquial con secreción excesiva de moco y pus. (47)

Bronquiectasias: dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios de mediano

calibre, que se acompaña con destrucción del componente elástico y muscular de las

paredes de los bronquios afectados. (48)

Esteatorrea: Cantidades de grasa anormalmente elevadas en heces. Estas se caracterizan

por presentar materia fecal maloliente y espumosa que flota. La esteatorrea está producida

por uno o más defectos en la digestión y absorción de las grasas de la dieta. (49)

Hemoptoico: Expulsión de sangre. Puede ser sólo un esputo-sangre, y hablamos de

hemoptisis (sólo vemos sangre); o bien un esputo blanquinoso con líneas de sangre, restos

de sangre, entonces hablaremos de esputo hemoptoico. De hecho el significado es el

mismo, sólo varía la cantidad de sangre. (50)

Ileo meconial: es un tipo de obstrucción intestinal que ocurre en el recién nacido y que se

debe a la presencia de heces espesas en el interior del intestino. (51)


- 50 -

Litiasis biliar: se define como la existencia de cálculos dentro de la vesícula biliar. Se

forma por diversas alteraciones en el metabolismo de algunos componentes de la bilis. (52)

Pletismografía: Es la prueba que más se utiliza para medir aquellos volúmenes pulmonares

estáticos que no se pueden evaluar mediante una espirometría simple. (53)

Pólipos nasales: Son masas de tejido inflamado similares a sacos que recubren la nariz

(mucosa nasal) o los senos paranasales. Los pólipos grandes pueden obstruir los senos

paranasales o la vía respiratoria nasal. (54)

Prolapso rectal: ocurre cuando el tejido que recubre el recto se cae o sobresale a través de

la abertura anal. (55)

Pseudomonas aeruginosa: pertenece a la familia Pseudomonadaceae y es un bacilo

gramnegativo aerobio con un flagelo polar. Puede causar diversos tipos de infecciones pero

rara vez causa enfermedades graves en personas sanas sin algún factor predisponente.

Coloniza predominantemente partes dañadas del organismo, como quemaduras y heridas

quirúrgicas, el aparato respiratorio de personas con enfermedades subyacentes o las

lesiones físicas en los ojos. Desde estos lugares puede invadir el organismo y causar

lesiones destructivas o septicemia y meningitis. Las personas con fibrosis quística o

inmunodeprimidas son propensas a la colonización por P. aeruginosa, que puede conducir

a infecciones pulmonares progresivas graves. (56)

12. Sinusitis: es una inflamación de los senos nasales. Puede ser causada por infecciones,

alergias o medicinas. En ocasiones es el resultado de cambios de temperatura, presión

atmosférica o irritantes ambientales. (57)

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002264.htm


- 51 -

4. METODOLOGÍA DE LA INVESTIGACIÓN

4.1. Tipo de investigación

La investigación tuvo un enfoque de tipo descriptivo ya que permitió identificar las

variables de estudio. La investigación descriptiva es un medio que permite abordar la

realidad del paciente con Fibrosis quística, proporcionando datos sobre sus deficiencias y

limitaciones como repercute en la calidad de vida y funcionalidad del paciente.

4.2. Delimitación

4.2.1. Delimitación espacial y temporal

La investigación se desarrolló en la fundación Yuranis en la ciudad de Cartagena con sede

en el Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja ubicado en la transversal 36 No. 36-33

barrio Bruselas.

La Fundación Yuranis es una entidad sin ánimo de lucro cuyo objetivo es propender por

facilitar una adecuada atención integral a los niños y jóvenes con Fibrosis Quística, por

parte de los profesionales de la salud y entidades prestadoras de servicios médicos de la

costa atlántica logrando un manejo del tratamiento integral de la FQ, procurando un

mejoramiento de la calidad de vida de las personas que viven con esta condición.

El intervalo de tiempo para la aplicación de los test y medidas estuvo comprendido entre

los meses de julio y octubre del 2012.

4.2.2. Población


- 52 -

La población sujeto de la investigación estuvo constituida por 13 pacientes con diagnóstico

Fibrosis quística con edades comprendidas entre 6 y 18 años que asisten a la Fundación

Yuranis de Cartagena.

Los criterios de inclusión y exclusión fueron: pacientes que pertenecieran a la fundación

Yuranis de Cartagena y tuvieran diagnóstico confirmado de fibrosis quística con edades

comprendidas en un rango de 6 a 18 años y que no estuvieran en período de exacerbación

de la enfermedad.

Es importante expresar que estos pacientes de la Ciudad de Cartagena en el momento de

recolección de la muestra referían algunos inconvenientes económicos por lo que se

dificultó la misma. De los 20 pacientes que pertenecían a la fundación, 3 no asistieron a la

recolección de datos por elección personal (están en etapa de adolescencia, donde existe

una negación a realizar toda clase de tratamiento relacionado con la enfermedad), 3 de ellos

no tenían fibrosis quística y 1 era una niña de 4 años por lo que no fue posible incluirla en

el estudio, debido a lo anterior, sólo trece pacientes finalizaron el estudio.

4.3. Instrumentos

Para la realización de este proyecto se empleó como herramienta de evaluación el CORE

SET de EPOC que nos proporcionó una guía para la valoración funcional mediante la

aplicación de test y medidas tales como obstrucción al flujo aéreo (VEF1), dependencia

(índice de Barthel) y evaluación de deformidad de tórax.

4.4. Fuentes

4.4.1. Primarias

La información se obtuvo de manera directa de los pacientes con Fibrosis Quística de la

Fundación Yuranis.

4.5. Etapas

4.5.1. Recolección de nombres y números telefónicos de los pacientes


- 53 -

Se contactó con la directora de la fundación Yuranis seccional Cartagena la cual nos

proporcionó la información de los pacientes que pertenecen a la fundación y viven en

Cartagena

4.5.2. Entrega y autorización de los consentimientos informados

Definida la población que formará parte de la investigación, se entregaron los

consentimientos informados y se recibió la autorización para poder iniciar con el estudio.

4.5.3. Aplicación de test y medidas (evaluación)

Guiados por las categorías contempladas en el Core set breve para enfermedades

Pulmonares obstructivas crónicas (EPOC) se evaluaron las deficiencias en las funciones y

estructuras corporales y las limitaciones de la actividad.

La evaluación de las deficiencias en las funciones corporales con su categoría de función

respiración se llevó a cabo mediante el uso de la espirometría y la relación porcentual para

clasificar el trastorno ventilatorio; las deficiencias en las estructuras corporales del tronco

se evaluaron objetivamente con la presencia o ausencia de deformidades.

En cuanto a la evaluación de las limitaciones se aplicó la escala de Barthel observando el

desempeño e independencia en las actividades de la vida diaria (AVD).


- 54 -

4.5.4. Operacionalizacion de las variables

VARIABLES INDICADOR FUENTES INSTRUMENTO

CARACTERIZACION

Caracterización

Demográfica

Edad

Genero

Raza

EPS

IMC

Primaria

Historia clínica

Funciones

Obstrucción del

flujo aéreo

Primaria Espirometría:

VEF1

Estructuras Deformidades Primaria Observación

Actividades Dependencia Primaria Índice de Barthel

4.5.5. Análisis y procesamiento de los resultados

Mediante el programa Excel se organizaron los datos obtenidos en las pruebas y se

definieron las deficiencias y limitaciones de la actividad de los pacientes con FQ de la

Fundación Yuranis.

4.6. Presentación de los resultados

Una vez obtenidos los resultados se organizaron para ser entregados en el trabajo final.


- 55 -

5. RESULTADOS

Tabla 1. Características sociodemográficas de los pacientes con FQ de la fundación

Yuranis

VARIABLES FRECUENCIA

EDAD N %

6-12 6 46%

13-18 7 54%

GÉNERO

Masculino 7 54%

Femenino 6 46%

RAZA

Blanca 8 61%

Mestiza 4 30 %

Afrodescendiente 1 9%

EPS FRECUENCIA %

Nueva EPS 9 (69%)

Mutual ser 1 (8%)

Clínica general del norte 3 (23%)

Del total de sujetos de estudio, el 54% se encuentran en edades comprendidas entre los 13 y

18 años mientras que el 46% restante se encuentra entre los 6 y 12 años. El 54% pertenece

al género masculino y el 46% del género femenino. En relación con la raza, el 61% son de

raza blanca, el 30% son de raza mestiza y el 9% de afrodescendiente.

De la población total objeto de estudio el mayor porcentaje correspondiente al 69%

pertenecen a la nueva EPS, el 8% a la EPS Mutual Ser y el 23% pertenecen a la EPS

Clínica General del Norte.


- 56 -

Durante muchos años se ha considerado a la FQ como una enfermedad exclusiva de la edad

pediátrica. Sin embargo, a lo largo de las últimas décadas se ha incrementado notablemente

la supervivencia de las personas con fibrosis quística, pasando de ser una enfermedad

propia "de niños y mortal" a convertirse en una enfermedad "crónica multisistémica" de

personas que, en la mayoría de los casos, alcanzan la edad adulta. (58)

La FQ es la enfermedad autosómica recesiva letal más frecuente en la raza blanca. (59)

Los resultados obtenidos en la investigación sobre la edad, el género y la raza, se relacionan

con los encontrados por Chaustre (38)

en la cual, expresa que la mayoría de sus pacientes con

FQ son de sexo masculino, raza blanca y la edad promedio es de 12 a 18 años.

Tabla 2.Distribución del Índice de Masa Corporal (IMC) en los pacientes con FQ

CLASIFICACIÓN IMC

Obesidad 1 (7,7%)

Sobrepeso 1 (7,7%)

Normal 6 (46,2%)

Desnutrición leve 1 (7,7%)

Desnutrición moderada 1 (7,7%)

Desnutrición severa 3 (23%)

Del total de individuos que participaron en el estudio, el 46,2% presentó un valor de IMC

normal según la clasificación de IMC para la edad de niños (as) y adolescentes de 5 a 18

años (60)

, mientras que el 23% de la población presentó un IMC en límites inferiores

correspondiente a desnutrición severa según la misma clasificación; llama la atención que

dos de los pacientes presentaron un peso superior al esperado para la edad, siendo éste

resultado una característica atípica en los pacientes con FQ.


- 57 -

La insuficiencia pancreática con mal absorción crónica, las infecciones respiratorias

recurrentes (predominantemente pulmonares y de senos paranasales), la inflamación

crónica y el gasto de energía incrementado en combinación con la ingesta subóptima son

importantes factores determinantes de la desnutrición en pacientes con FQ. Está también

claramente reconocido que la enfermedad pulmonar obstructiva aumenta el gasto de

energía dadas las altas exigencias del trabajo respiratorio y esto es prominente en pacientes

mayores con enfermedad pulmonar severa.(61)

La información respecto al IMC encontrada en nuestro estudio difiere con la presentada por

Socarras y cols. (62)

quienes en su investigación hallaron pacientes con fibrosis quística que

tenían bajo peso mayormente, seguido por pacientes con peso normal. Lo anterior puede

explicarse debido a la cualidad de afectación multisistémica de la FQ.

Tabla 3. Distribución del VEF1 en los pacientes con fibrosis quística de la fundación

VEF1 Estadio %

≥80% Leve 23%

50%-80% moderado 61,5%

30%-50% Severo 0%

<30% Muy severo 15,5%

Del total de la población objeto de estudio, el mayor porcentaje correspondiente al 61,5%

obtuvo un VEF1 entre 50%-80% que refleja un patrón obstructivo con compromiso

moderado de su función pulmonar, el 23% presentó compromiso obstructivo leve

(≥80%VEF1), pero sorprende que el 15,5% tenía compromiso muy severo (<30%VEF

1) y

ningún paciente presentó compromiso severo (30%-50%VEF1).


- 58 -

El VEF1 es el parámetro funcional que mejor se correlaciona con el riesgo de muerte. Un

VEF1 menor a 30 % del valor teórico tendría un riesgo de muerte a los 2 años del 45 %, por

lo que debería considerarse el trasplante pulmonar. (63)

Varios estudios clínicos indican que el estado nutricional desempeña un papel importante

en la progresión de la enfermedad pulmonar, en ellos se expresa una ventaja de

supervivencia para los pacientes con un status nutricional óptimo. (64)

El deterioro progresivo de la función pulmonar contribuye a la desnutrición al influir en el

gasto de energía y las actividades de la vida diaria. (61)

Los datos obtenidos en el estudio difieren de los encontrados por Vásquez et al (9)

en

relación al compromiso de obstrucción, ya que estos refieren que los niños participantes de

su investigación presentaban un compromiso leve mayormente mientras que en este estudio

se encontró predominio del compromiso moderado.

Tabla 4. Deformidades del tronco en los pacientes con FQ

De los 13 pacientes participantes del estudio, sólo 3 de ellos presentaron deformidad de

tórax en tonel correspondiente al 23% y 9 no presentaron esta deformidad, que corresponde

al mayor porcentaje un 69%. Un solo paciente presentó una deformidad distinta como es la


- 59 -

cifocis, que no es caracteristicos de los patrones de función pulmonar obstructuctivo pero

infiere en alteraciones de la función pulmonar en un momento determinado y cambian la

mecánica normal respiratoria para poder responder a las deficiencias respiratoria como la

disnea.

Los datos físicos de FQ incluyen tórax en tonel, uso de músculos accesorios de la

respiración, hipocratismo digital, acropaquias, osteoartropatía física pulmonar y cianosis, la

cual es tardía. (65)

Los resultados encontrados en nuestra investigación difieren a los encontrados por

Sanabria(32)

quien en su estudio afirma que en los pacientes con enfermedad pulmonar

obstructiva se presentan alteraciones de tipo tórax en tonel, hiperlordosis e hipercifosis,

aunque es lo que frecuentemente se presenta, en nuestro estudio la mayoría no presento

deformidades de tórax.

Tabla 5. Distribución del nivel de independencia según el índice de Barthel en los

pacientes con FQ

% NIVEL DE DEPENDENCIA NIVEL DE DEPENDENCIA PTES FQ

0-20: dependencia máxima 0%

21-60: dependencia grave 0%

61-90: dependencia moderada 0%

91-99: dependencia leve 0%

100: independencia 13 (100%)

Los 13 pacientes que participaron en el estudio obtuvieron un nivel de máxima

independencia en las actividades de la vida diaria, 100% según el índice de Barthel. Lo que

indica que el compromiso presentado por los pacientes no afecta la ejecución de sus

actividades diarias.


- 60 -

6. ADMINISTRACIÓN DEL PROYECTO

6.1. Cronograma de actividades

ACTIVIDADES

2012

Febrero Marzo Abril Mayo

1 2 3 4 1 2 3 4 1 2 3 4 1 2 3 4

Revisión

bibliográfica

Realización del

planteamiento del

problema y la

justificación

Desarrollo de los

objetivos, marco de

referencia

(investigaciones

previas), visita a la

hemeroteca

Elaboración del marco

de referencia (marco

teórico y marco legal),

revisiones por grupo,

socialización de las

bases de datos.

Elaboración de

resultados,

administración del

proyecto y entrega

final


- 61 -

6.2. PRESUPUESTO


DE 6 A 18 AÑOS EN UNA FUNDACION DE CARTAGENA DESDE UNA

PERSPECTIVA DE LA CIF

COSTO DEL PROYECTO

ACTIVIDADES/MATERIALES VALOR

Papelería e impresiones $500.000

Internet $200.000

Transporte $300.000

Cámara fotográfica $250.000

Refrigerios $150.000

Otros $100.000

Costo total del proyecto $1’500.000


- 62 -

7. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

7.1 Conclusiones

Al finalizar esta investigación se evidenció que los pacientes con fibrosis quística de la

fundación Yuranis quienes se encontraban en etapas escolar y adolescencia presentaron una

condición física de peso normal (dada por el IMC), en la mayoría de los casos, seguido de

pacientes con desnutrición de leve a severa lo que constituye una característica común en

los pacientes con FQ por la afectación gastrointestinal que presentan.

La totalidad de los pacientes presentó deficiencias en la función respiración según los

resultados obtenidos en la espirometría tomando como referencia el parámetro VEF1,

prevaleciendo en ellos un nivel de obstrucción moderada, aunque cabe resaltar que dos

pacientes presentaron obstrucción muy severa.

Las estructuras corporales representadas en deformidades de tronco (cifosis, tórax en tonel)

presentaron afectación en cuatro pacientes, lo que aunado con la obstrucción presentada

aumenta la dificultad en la función respiración.

La ejecución de las actividades de la vida diaria no se vio afectada en ninguno de los

pacientes del estudio a la aplicación del índice de Barthel. Lo que evidencia que no tienen

limitaciones.

Ante lo anterior se confirma en nuestro estudio el carácter multisistémico de la patología

que ha sido ampliamente evidenciada en otros estudios, al presentar los pacientes

deficiencias en algunas funciones y estructuras corporales, aunque esto no les representa

limitaciones en la realización de sus actividades de la vida diaria.

Al finalizar el estudio se logró una caracterización actual de las alteraciones del

funcionamiento en los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística que acoge la fundación

Yuranis, ofreciéndole a ésta institución información que es de carácter importante para la

construcción de guías de manejo basadas en evidencias para su población lo cual mejorará

el manejo interdisciplinario y por ende la calidad de vida de los pacientes.


- 63 -

7.2. Recomendaciones

Es necesario recordar que este estudio evaluó solo algunas categorías contempladas en el

core sets breve de enfermedades obstructiva, por consiguiente permite el planteamiento de

futuros estudios que continúen la evaluación de las otras categorías que establece el core

sets, lo cual permitirá conocer el estado actual de todas las deficiencias y limitaciones en

esta población.

De acuerdo a los resultados obtenidos se recomienda una intervención sobre el estado

nutricional de aquellos pacientes que presentaron desnutrición leve y severa.

Teniendo en cuenta que el VEF1 es el parámetro funcional que más se correlaciona con el

riesgo de muerte, se recomienda a todos los pacientes iniciar un programa de rehabilitación

cardiopulmonar, especialmente a los pacientes que presentaron un grado de obstrucción

muy severo.

A futuro se recomienda a los profesionales que atienden a los pacientes con fibrosis quística

de la fundación Yuranis seccional Cartagena, crear guías de manejo basadas en evidencias

lo cual permitirá el manejo interdisciplinario profesional de los pacientes lo que conducirá a

una mejor calidad de vida de los mismos.


- 64 -

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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aplicabilidad y utilidad en la práctica clínica. MedClin. 2006; 126(12):461- 466.

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- 70 -

ANEXOS

CLAUSULA DE CONSENTIMIENTO INFORMADO*

Parte I: Hoja de Información General del Proyecto

Nosotras, Raisa Guerrero Romero, Ana Giraldo Castilla, Betsaida Saballet Fernández,

estudiantes de la Universidad de San Buenaventura, solicitamos a usted su colaboración

para la realización del trabajo de investigación titulado: “Caracterización de los pacientes

con fibrosis quística de 6 a 18 años en una fundación de Cartagena desde una perspectiva

de la Cif.”

OBJETIVO DE LA INVESTIGACIÓN: Caracterizar a los pacientes con fibrosis quística

de 6 a 18 años en la fundación Yuranis en Cartagena desde una perspectiva de la Cif.

AMBITO DE APLICACIÓN: Esta investigación se llevará a cabo en pacientes con

diagnóstico de fibrosis quística.

PROCEDIMIENTOS: Se utilizará el Core set de EPOC

Firma de la investigadora: ___________________ c.c. No. ___________________

Parte II: CLÁUSULA PARA FIRMA DEL PADRE DE FAMILIA DE LA

ADOLESCENTE O SU REPRESENTANTE

Título del Proyecto de Investigación: “Caracterización de los pacientes con fibrosis quística

de 6 a 18 años en una fundación de Cartagena desde una perspectiva de la Cif.”

Yo__________________________________ He leído la hoja de información que se me ha

entregado. He recibido suficiente información sobre el estudio. Comprendo que mi

participación es voluntaria y que puedo retirarme del estudio cuando quiera, sin tener que

dar explicaciones y sin que eso me perjudique en ninguna forma.


- 71 -

Presto libremente mi conformidad para participar en el Proyecto de Investigación.

Firma del Padre de Familia: ___________________________ c.c. No. _____________

REVOCATORIA DEL CONSENTIMIENTO:

Yo ___________________________________ Identificado con cédula, revoco mi decisión

de participar en la investigación, por motivos personales.

Firma: ________________________________

Cédula: _______________________________

* Cláusula acorde a los lineamientos generales de la Resolución 008430 de 1993 emanada

del Ministerio de Salud-República de Colombia.


- 72 -

INDICE DE BARTHEL

COMER

10 INDEPENDIENTE: capaz de comer por sí solo y en un tiempo razonable. La comida

puede ser cocinada y hervida por otra persona.

5 NECESITA AYUDA: para cortar la carne o el pan, pero es capaz de comer solo.

0 DEPENDIENTE: necesita ser alimentado por otra persona.

VESTIRSE

10 INDEPENDIENTE: capaz de quitarse y ponerse la ropa sin ayuda.

5 NECESITA AYUDA: realiza sólo la mitad de las tareas en un tiempo razonable.

0 DEPENDIENTE

ARREGLARSE

5 INDEPENDIENTE: realiza todas las actividades personales sin ninguna ayuda. Los

componentes necesarios pueden ser provistos por otra persona.

0 DEPENDIENTE: necesita alguna ayuda.

DEPOSICIÓN

10 CONTINENTE: sin ningún episodio de incontinencia.

5 ACCIDENTE OCASIONAL: menos de una vez por semana o necesita ayuda, enemas o

supositorios.

0 INCONTINENTE

MICCIÓN

10 CONTINENTE: sin ningún episodio de incontinencia. Capaz de usar cualquier

dispositivo por sí solo

5 ACCIDENTE OCASIONAL: máximo un episodio de incontinencia en 24 horas.

Incluye necesitar ayuda en la manipulación de sondas u otros dispositivos.

0 INCONTINENTE


- 73 -

IR AL RETRETE

10 INDEPENDIENTE: entra y sale solo y no necesita ayuda de otra persona.

5 NECESITA AYUDA: capaz de manejarse con una pequeña ayuda, es capaz de usar el

cuarto de baño. Puede limpiarse sólo.

0 DEPENDIENTE: incapaz de manejarse sin ayuda mayor.

TRASLADO SILLÓN-CAMA

15 INDEPENDIENTE: no precisa ayuda.

10 MINIMA AYUDA: incluye supervisión verbal o pequeña ayuda física.

5 GRAN AYUDA: precisa la ayuda de una persona fuerte o entrenada.

0 DEPENDIENTE: necesita ayuda de dos personas. Incapaz de manejarse sentado.

DEAMBULACIÓN

15 INDEPENDIENTE: puede andar 50 metros, o su equivalente en casa, sin ayuda o

supervisión de otra persona. Puede usar ayudas instrumentales (bastón, muleta), excepto

andador. Si utiliza prótesis, debe ser capaz de ponérsela y quitársela sólo.

10 NECESITA AYUDA: necesita supervisión o una pequeña ayuda física por otra

persona. Precisa utilizar andador.

5 INDEPENDIENTE (en silla de ruedas) en 50 metros. No requiere ayuda ni supervisión.

0 DEPENDIENTE

SUBIR Y BAJAR ESCALERAS

10 INDEPENDIENTE: capaz de subir y bajar un piso sin la ayuda ni supervisión.

5 NECESITA AYUDA

0 DEPENDIENTE: incapaz de salvar escalones

<20 dependencia total

20-40: dependencia grave

45-55: moderada

60 o más: leve


- 74 -

RECOLECCIÓN DE DATOS

Fecha: _________________________

1. DATOS PERSONALES

Nombre: _________________________________________________________________ Fecha de nacimiento: ___/___/___ Ciudad de origen: ___________________ Edad:________ Género: ___ Ocupación:________________________ CC/TI: ___________________ Raza: _____________________________ EPS: ________________________________ Tel: ______________________________ Dirección: __________________________________________________________________ Talla: ____________ Peso: ________________ IMC: _______________

2. DEFORMIDAD DE TÓRAX

SI______ NO______ TIPO______________

caracterizacion de los pacientes con fibrosis quistica …

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