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IV. LARINGE Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL

Capítulo 129

TUMORES VASCULARES Y NERVIOSOS CERVICOFACIALES. TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS

DE PARTES BLANDAS A. Encinas Vicente, M. Mancheño Losa, T. Martínez Guirado

Hospiatal General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

El diagnóstico diferencial de una masa cervical incluye patología que aparece dentro y fuera de los ganglios linfáticos. Las masas que aparecen dentro de los ganglios linfáticos suelen ser inflamatorias, pero cuando son neoplásicas pueden tener a su vez dos orígenes: primario (linfoma) o metastático (de cánceres de cabeza y cuello o de cualquier otra parte). Las masas que surgen fuera de los ganglios linfáticos pueden ser clasificadas como congénitas (quistes branquiales) o primarias. Será necesario un amplio conocimiento de la anatomía cervical así como un alto índice de sospecha de las neoplasias que pueden ocurrir en esta zona para poder realizar el estudio y diagnóstico de dichas masas. En la mayoría de las ocasiones el otorrinolaringólogo podrá realizar un diagnóstico diferencial adecuado basándose en la historia y en la exploración física. Los estudios complementarios tales como la tomografía computerizada (TC) o la resonancia magnética (RM) han ayudado a disminuir la incertidumbre en el diagnóstico. Dentro de la patología neoplásica primaria cervical encontraremos tumores que surgen o afectan a estructuras vasculares o nerviosas, que serán aquellos en los que nos centraremos principalmente en este capítulo.

PARAGANGLIOMAS El cuerpo carotídeo, los paraganglios de cabeza y cuello, la médula adrenal y otros paraganglios extra-adrenales forman un sistema neuroendocrino disperso con una histología y embriología similar. Su variedad de localizaciones y de tipos ha dado lugar a frecuentes confusiones a la hora de nombrar los tumores que surgen de dicho sistema. Los términos quemodectoma, tumor glómico y paraganglioma no cromafín son sinónimos en la literatura. Son denominaciones utilizadas en función de interpretaciones cambiantes que se han perpetuado más allá de bases científicas. El término tumor glómico que se utiliza frecuentemente para describir tumores del sistema paraganglionar debe evitarse. Los verdaderos tumores glómicos se localizan normalmente en la piel y en los tejidos blandos superficiales de las extremidades y no tienen ninguna relación con los tumores de los paraganglios. El término quemodectoma es discutible. Sólo se ha podido demostrar una función quemorreceptora en los cuerpos carotídeos y aórticos, no habiéndose encontrado todavía tumores que tengan esa actividad. El término de paraganglioma es preferible a pesar de la desaparición de la noción de la cromafinidad.

Capítulo 129 Tumores vasculares y nerviosos cervicofaciales. Tumores benignos y malignos de partes blandas

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Los paragangliomas son neoplasias que surgen de los paraganglios extraadrenales, que son islas celulares microscópicas provenientes de la cresta neural. Estos paraganglios tienden a distribuirse segmentariamente y simétricamente. Cada paraganglio en la cabeza y el cuello está compuesto de dos tipos celulares: células principales o tipo I, que poseen numerosos gránulos neurosecretores, células sustentaculares o tipo II, similares a las células de Schwann. En la cabeza y el cuello los paraganglios están típicamente relacionados con la vascularización arterial y los nervios craneales (NC). Los reflejos quimiosensoriales están mediados por paraganglios como el cuerpo carotídeo. Hay estudios que han demostrado que los cuerpos carotídeos son sensibles a los cambios en el pH y a la tensión arterial de oxígeno. En la cabeza y el cuello, el tejido paragangliónico se encuentra distribuido en los paraganglios laríngeos inferiores y superiores, el cuerpo carotídeo, el cuerpo vagal y en la región yugulotimpánica. Los paragangliomas pueden subdividirse en parasimpáticos (paragangliomas no cromafines, paragangliomas de cabeza y cuello) y simpáticos (paragangliomas cromafines, paragangliomas simpatoadrenales). El término de paraganglioma suele reservarse a los tumores que surgen del tejido extraadrenal, mientras que los que surgen de la medula adrenal se denominan feocromocitomas. Los paragangliomas son tumores parduzcos, encapsulados, de consistencia firme. Están constituidos por grupos de células epitelioides separadas por un estroma fibroso altamente vascularizado. Mediante técnicas histológicas de tinción que utilizan la reacción cromafin se descubrió la presencia de catecolaminas en bajas cantidades. Los feocromocitomas, que se desarrollan en la médula adrenal, son histológicamente similares a los paragangliomas, pero se diferencian de ellos en que casi siempre secretan catecolaminas. Estudios aislados han encontrado que el porcentaje de paragangliomas secretores está alrededor del 3%. A pesar de tratarse de un bajo porcentaje, debido a las consecuencias potencialmente mortales si pasan inadvertidos, se recomienda una determinación preoperatoria de ácido vanilmandélico en orina de 24 horas. Se han descrito crisis hipertensivas que pusieron en peligro la vida de pacientes con un paraganglioma que fueron sometidos a pruebas radiológicas con contraste o intervenciones quirúrgicas. Por esto, si la determinación urinaria de VMA es positiva, entonces deberá realizarse un bloqueo β para prevenir esas crisis. Un punto actualmente en discusión es si se debería realizar una determinación de serotonia en todos los pacientes o sólo en aquellos que presenten un síndrome carcinoide (cefalea, enrojecimiento, diarrea). Aproximadamente el 10 % de los pacientes con paragangliomas tienen antecedentes familiares; se pueden encontrar lesiones múltiples en el 26 % de estos pacientes. Los pacientes que presentan paragangliomas múltiples tienen un riesgo más elevado de poseer un feocromocitoma funcional y deberían ser sometidos a una determinación de sustancias vasopresoras previa al tratamiento. De igual manera, los pacientes con historia familiar pero sin ninguna manifestación clínica de paraganglioma deberían someterse a un rastreo con octreótido para descartar la presencia de múltiples lesiones no diagnosticadas clínicamente. Hoy en día se utiliza esta prueba en vez de la arteriografía debido a su mayor sensibilidad y menor morbilidad. Su crecimiento es lento pero inexorable. El comportamiento de los paragangliomas no es el de un tumor benigno, ya que puede invadir estructuras vasculares, nerviosas y óseas, aunque la mayoría de los autores les considera como tales.


En algunos estudios se ha visto que la incidencia de malignidad en los paragangliomas se situaba sobre el 10% (8% de la lesiones carotídeas, el 18% de las vagales, el 8% de las yugulotimpánicas y el 25% de las localizaciones faríngeas). Otros estudios afirman que esta incidencia es más alta. A pesar de que las lesiones benignas y malignas pueden ser indistinguibles histológicamente, la malignidad puede determinarse clínicamente por la presencia de invasión de los tejidos circundantes o por la metástasis. La localización de metástasis más habitual es los ganglios cervicales. También pueden metastatizar al pulmón, al hígado y a los huesos (cráneo, raquis). Se han publicado supervivencias a largo plazo en algunos pacientes con estas metástasis.

PARAGANGLIOMAS VAGALES. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Aproximadamente el 3 % de los paragangliomas se originan en el nervio vago. Se han descrito muy pocos casos de paragangliomas vagales secretores de catecolominas (noradrenalina) o dopamina, por lo que podría considerarse que es un tumor no secretor. Los paragangliomas vagales suelen surgir en asociación con un ganglio vagal. El ganglio yugular se encuentra en la fosa yugular; el ganglio nodoso se encuentra situado un centímetro caudalmente. Los tumores que surgen de este área suelen ser en forma de huso y desplazan la arteria carótida anterior y lateralmente. Los paragangliomas de origen vagal se desarrollan menos frecuentemente en el nervio laríngeo superior o en el recurrente. La disfonía suele ser el primer síntoma. De igual forma los pacientes pueden desarrollar aspiración de fluidos por cierre glótico inadecuado. La parálisis del X par craneal (vago) es la manifestación más común del paraganglioma vagal. Se ha descrito la parálisis preoperatoria de la cuerda vocal en el 50 a 100 % de los pacientes afectos. Los tumores que progresan sin ser diagnosticados presentan sintomatología adicional, que dependerá de la localización del paraganglioma. Los tumores que surgen o se expanden en el foramen yugular pueden asociarse con sintomatología de parálisis del IX o del XI par craneal (síndrome de Avellis o síndrome del foramen yugular). Este síndrome se manifiesta con disfagia y caída del hombro. La parálisis y anestesia del paladar puede causar una cantidad variable de reflujo nasal y aspiración. Los grandes paragangliomas del foramen yugular pueden afectar también al XII par (hipogloso) debido a su proximidad con el foramen yugular y la vaina carotídea. Cuando se afecta el foramen yugular los pacientes pueden quejarse también de acúfenos. Los tumores que se desarrollan en el área del ganglio yugular pueden tener forma de reloj de arena con un componente intracraneal y otro extracraneal. Identificar el origen con seguridad de un paraganglioma que afecte la fosa yugular, el hueso temporal y la base craneal circundante a veces es imposible. La expansión tumoral y la presión pueden causar dolor.

PARAGANGLIOMAS VAGALES. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de los paragangliomas vagales requiere un alto índice de sospecha. Se debe sospechar un paraganglioma vagal cuando se observe una parálisis de cuerda vocal en un paciente con una masa cervical que se asocie íntimamente a la arteria carótida. Estas lesiones presentan característicamente movilidad lateral pero no vertical, hecho que refleja su unión al nervio vago. No suelen aparecer palpitaciones, frémitos ni soplos. La utilización de TC y RM ha mejorado nuestra capacidad de diagnóstico de los paragangliomas vagales. El hallazgo de una lesión captante en la bifurcación carotídea en un TC con contraste es altamente sugestivo de este tumor. De igual forma, la combinación de una RM en T1 y T2 sin contraste y en T1 y T2 con gadolinio puede demostrar hallazgos similares. Se ha demostrado que la RM puede llegar a diagnosticar paragangliomas de hasta 8 mm. La angiorresonancia puede ayudar a limitar estos tumores. La angiografía de cuatro vasos continúa siendo el estudio radiológico definitivo para la evaluación vascular de dichos tumores. Es característica una mácula vascular y


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un cortocircuito precoz. El desplazamiento medial y lateral del sistema arterial carotídeo es el patrón arteriográfico que se suele considerar diagnóstico de este tumor. La arteriografía de cuatro vasos se consideraba hasta ahora indispensable para descartar lesiones múltiples en pacientes con historia familiar de paraganglioma, sin embargo ahora se cree mucho más indicado el rastreo con octreótido, por su mayor sensibilidad y menor morbilidad (Fig. 1). Hoy en día se tiende a utilizar la arteriografía como primer tiempo prequirúrgico para la devascularización del tumor. La angiografía de sustracción digital (ASD) y la angiorresonancia son métodos no invasivos que nos pueden servir para obtener información útil, aunque no detallada, a la hora de identificar lesiones vasculares. La biopsia incisional está contraindicada debido a la naturaleza vascular de estos tumores y el riesgo de hemorragia incontrolada. Mientras que algunos autores mantienen que la embolización de estos tumores es rara vez necesaria o factible, otros sostienen que la embolización preoperatoria disminuye el sangrado durante la resección quirúrgica, permitiendo una disección más meticulosa de los paragangliomas de gran tamaño. No obstante, las embolizaciones tienen un riesgo intracraneal que hay que tener en cuenta, pues se han descrito accidentes cerebrovasculares (ACVA) y accidentes isquémicos transitorios (AIT) durante intentos de embolización de paragangliomas.

Figura 1. Imagen de rastreo con octreótido de un paraganglioma vaga

Figura 2. Representación esquemática de la clasificación de Fish para los paragangliomas carotídeos.

También para los paragan-gliomas vagales Fish propuso en 1982 una clasificación en tres estadios con subclases en función de la invasión carotídea y de la invasión intracraneal extradural o intradural. Esta clasificación es importante ya que según Fish los estadios I y II puede tratarse mediante un abordaje puramente cervical, mientras que un estadio III debe abordarse por una vía infratemporal (Fig. 2)

También para los paragangliomas vagales Fish propuso en 1982 una clasificación en tres estadioscon subclases en función de la invasión carotídea yde la invasión intracraneal extradural o intradural.Esta clasificación es importante ya que según Fishlos estadios I y II puede tratarse mediante unabordaje puramente cervical, mientras que unestadio III debe abordarse por una vía infratemporal(Fig. 2)


PARAGANGLIOMAS VAGALES. MANEJO

El tratamiento de elección de los paragangliomas es la resección quirúrgica (Fig.3). Aunque la radioterapia puede parar el crecimiento del tumor y controlar su sintomatología, se suele reservar para pacientes de alto riesgo, casos de exéresis incompleta o tumores recurrentes, metástasis y lesiones bilaterales en las cuales la cirugía en ambos lados produciría una morbilidad inaceptable. Hay autores que recomiendan el uso de la cirugía sólo en tumores en los que la morbilidad de la intervención sea mínima y abogan por la utilización exclusiva de la radioterapia en aquellos tumores en los que por su tamaño la resección pueda producir afectación importante de múltiples vasos y nervios. La radioterapia se aplica en un rango de 45-50 Gy. En dosis diarias durante 5 semanas, con mínima morbilidad y con buen control a 20 años del 75 % de los paragangliomas de cabeza y cuello. Cuando ni la cirugía ni la radioterapia son una buena opción terapéutica, se puede optar por la observación debido al lento crecimiento de estos tumores.

Figura 3. Paraganglioma vagal.

PARAGANGLIOMAS VAGALES. TÉCNICAS QUIRÚRGICAS

La exéresis quirúrgica se verá facilitada mediante la evaluación preoperatoria del tumor y la valoración de su localización anatómica. Para lograr la exposición correcta de la mayoría de los paragangliomas intravagales bastará un abordaje cervicotómico exclusivamente, pero si el tumor tiene una extensión parafaríngea importante y uno es posible controlar la carótida interna en toda su extensión en el espacio retroestíleo puede ser necesario efectuar una mandibulotomía. En cuanto al tipo de mandibulotomía, la doble mandibulotomía permite el desplazamiento en dirección superior de la mandíula y unperfecto control de la carótida en el espacio parafaríngeo sin necesidad de recurrir a la práctica de una traqueostomía que por otra parte sí es necesaria en caso de mandibulotomía media o paramedia. Si el tumor alcanza el agujero yugular es necesario realizar un abordaje de la fosa infratemporal, que en caso de que la lesión no afecte al oído medio puede preservarse todo el oído medio y no es necesario hacer un rerouting anterior del facial. Si el tumor invade el oído medio puede ser necesario una vía infratemporal clásica tipo A de Fish. En caso de


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invasión intradural debe valorarse una cirugía en dos tiempos, dejando el componente intradural para el segundo tiempo ya que una cirugía en un tiempo corre el riesgo de una fístula de LCR incoercible por la gran apertura cervical. La exéresis de los paragangliomas vagales suele requerir el sacrificio del nervio del que se originan. Que un paraganglioma sea intravagal implica la existencia de fibras nerviosas envolviendo al tumor, lo que hace que sea indispensable seccionarlas para lograr la exéresis completa del mismo. El término yuxtavagal describe a lesiones que se desarrollan en la adventicia del nervio. Estas lesiones pueden permitir la preservación del nervio, aunque rara vez se recupera su funcionalidad. La rehabilitación de la voz del paciente es un elemento que habrá que tener en cuenta. Podrá realizarse una tiroplastia de medialización que si bien algunos autores recomiendas realizarla en el mismo acto quirúrgico, es mejor llevarla a cabo bajo anestesia local unos meses después de la cirugía. Esta última forma de proceder nos va a permitir unos resultados de la medialización más predecibles así como valorar la movilidad de la cuerda vocal en el caso infrecuente de que se haya podido preservar el nervio vago.

PARAGANGLIOMAS CAROTÍDEOS

El cuerpo carotídeo es un paraganglio localizado cerca de la bifurcación de la arteria carótida primitiva. Representa la mayor agrupación de tejido paragangliónco en el cuello. Aunque Mulligan denominó quemodectoma a la degeneración neoplásica del cuerpo carotídeo, debería utilizarse el término paraganglioma carotídeo, ya que describe mejor al tumor y a su localización.

PARAGANGLIOMAS CAROTÍDEOS. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El cuerpo carotídeo es el responsable de los cambios arteriales de pH, oxígeno y dióxido de carbono. Los paragangliomas carotídeos rara vez poseen propiedades vasoactivas. El síntoma de presentación más habitual suele ser una masa cervical localizada en la bifurcación de la arteria carótida primitiva. Las lesiones de gran tamaño pueden producir síntomas compresivos, disfagia, tos, disfonía, fasciculaciones linguales por afectación del nervio hipogloso o síndrome de Horner por afectación de la cadena simpática. Algunas veces los pacientes también refieren dolor. La patofisiolgía de este dolor es poco clara pero probablemente tenga su origen en la compresión de las estructuras vecinas. Debido a la unión del tumor a la arteria carótida, la masa presenta movilidad lateral pero no cefalocaudal. Es frecuente la presencia de un soplo (en el 50 % de los pacientes). Las pulsaciones carotídeas pueden transmitirse por toda la masa.

PARAGANGLIOMAS CAROTÍDEOS. DIAGNÓSTICO

Para llevar a cabo el diagnóstico se requiere un alto índice de sospecha. Los paragangliomas carotídeos pueden confundirse frecuentemente con quistes branquiales, tumores metastáticos, linfomas, carótidas tortuosas o cambios aneurismáticos. Tanto el TC con contraste como la RM demostrarán claramente el paraganglioma expandiéndose en la bifurcación carotídea (Fig. 4). En el TAC con contraste se apreciará una masa que capta contraste de forma masiva, intensa, precoz y en ocasiones heterogénea. El diagnóstico diferencial utilizando el TAC será el siguiente:


Figura 4. RM que muestra un paraganglioma carotídeo entre ambas carótidas. - Tumores tipo I de Shamblin. Son tumores pequeños mínimamente adheridos a los vasos.

- Aneurismas arteriales: masas que captan contraste de forma intensa, de contorno regular. Sus paredes son gruesas y calcificadas en ocasiones; la trombosis periférica es frecuente.

- Neurinomas: Masas captantes, de forma menos intensa, más tardía y duradera.

- Adenopatías inflamatorias: Captan contraste en su periferia.

- Metástasis ganglionares de tumores hipervascularizados, tales como algunos tumores tiroideos o adenocarcinomas renales. Suelen requerir otras pruebas para poder llegar al diagnóstico.

- Basándose en la información que aporta la angiorresonancia o la angiografía de sustracción digital, Shamblin y Limber, de la Clínica Mayo, elaboraron una clasificación de los paragangliomas carotídeos que nos ayudará a predecir la dificultad de la cirugía:

- Tumores tipo II. Tumores de mayor tamaño. Presentan una adhesión moderada a las arterias y rodean parcialmente a ambas carótidas.

- Tumores tipo III. Tumores que rodean por completo la bifurcación carotídea.

Figura 5. Arteriografía mostrando un paraganglioma carotídeo que rechaza las arterias carótida externa e interna (signo de la lira).

El estudio arteriográfico nos mostrará hallazgos característicos del paraganglioma carotídeo: una masa vascular en labifurcación de la arteria carótida y la inclinación ydesplazamiento (signo de la lira) de las arterias carótidaexterna e interna (fig. 5). La biopsia incisional no debe llevarsea cabo; es potencialmente peligrosa y sólo sirve para alterar losplanos titulares. La PAAF sí ha demostrado su seguridad yprecisión en el diagnóstico de los paragangliomas del cuerpocarotídeo. De todas maneras, el diagnóstico preoperatoriopuede realizarse basándose en los hallazgos radiológicos


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PARAGANGLIOMAS CAROTÍDEOS. MANEJO

La excisión quirúrgica es el tratamiento de elección en la mayoría de los centros. Cole, Powell, Peters y Harper realizaron una revisión de 46 pacientes tratados exclusivamente con radioterapia anunciando un control local de la lesión en el 73 % de los pacientes en un seguimiento a 25 años. La naturaleza indolente de los paragangliomas ha llevado a algunos autores a recomendar únicamente vigilancia para pacientes mayores asintomáticos. La mayoría de estos pacientes acaban incapacitados por la afectación de los pares craneales y el dolor que se produce por el crecimiento de tumor. El conocimiento actual de estas lesiones y la mejora en las técnicas de cirugía reconstructiva vascular ha llevado a algunos cirujanos a utilizar manejos más agresivos. La arteriografía de cuatro vasos ha venido realizándose de forma de forma rutinaria en pacientes con sospecha de paraganglioma, para establecer el diagnóstico, identificar la vascularización principal y diagnosticar la presencia de paragangliomas múltiples. En el momento actual el rastreo con octeótrido permite evitar la angiografía preoperatoria que queda reservada como primer acto terapéutico en caso de embolización preoperatoria. Aunque no es necesaria para tumores pequeños, la embolización preoperatoria ha demostrado disminuir el sangrado quirúrgico, consiguiendo así una disección más meticulosa en tumores de gran tamaño.

PARAGANGLIOMAS CAROTÍDEOS. TÉCNICAS QUIRÚRGICAS

Para lograr la exéresis quirúrgica se necesitará una correcta identificación y exposición de la arteria carótida, tanto a nivel distal como proximal (Fig. 6). Todos los esfuerzos deberán ir encaminados a la identificación y preservación de los nervios vago, hipogloso y espinal, ya que su afectación contribuiría de forma significativa a la morbilidad postoperatoria. La exéresis del tumor va a requerir una disección subadventicial. Se deberá ligar la arteria carótida externa para conseguir una correcta exposición del tumor, previniendo el vasoespasmo de la carótida interna con la aplicación tópica de lidocaína. Habrá tener en cuenta de forma preoperatoria la posibilidad de necesitar una reconstrucción vascular en caso de tumores de gran tamaño. El manejo intraoperatorio de los tumores del cuerpo carotídeo en pacientes con alto riesgo de daño a la arteria carótida interna deberá basarse en estudios de flujo sanguíneo cerebral. Se desaconseja el uso rutinario de la anastomosis vascular en los tumores de cuerpo carotídeo salvo en aquellos pacientes en los que no haya buena tolerancia al test de oclusión con balón.

Figura 6. Imagen quirúrgica que muestra un paraganglioma carotídeo.


TUMORES DEL ESPACIO PARAFARÍNGEO Los tumores del espacio parafaríngeo son poco frecuentes (menos del 1 % de los tumores de cabeza y cuello). Se desarrollan a partir de elementos anatómicos (nervios, vasos, ganglios linfáticos, tejido graso, tejido salival) situados en los espacios parafaríngeos. Su etiología es diversa, los adenomas pleomorfos de la glándula parótida, los tumores nerviosos y los paragangliomas del nervio vago representan más de dos tercios de los casos. Se mantienen asintomáticos durante largo tiempo, por lo que en el momento del diagnóstico tienen a menudo un tamaño importante.

1. TUMORES DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES.

Son los tumores más frecuentes, representando cerca del 40 –50 % de los tumores del espacio parafaríngeo. Se desarrollan a partir de la parótida o de las glándulas salivales accesorias. El 90 % corresponde a adenomas pleomorfos de parótida. Todos los tumores que afectan a la parótida pueden tener una expresión parafaríngea, en particular los cistoadenolinfomas (fig. 7). También pueden originarse a partir del tejido salival extraparotídeo, situado en la grasa parafaríngea o en la mucosa faríngea. Los tumores malignos salivares representan el 25- 35 % de los tumores salivares, siendo los más frecuentes los carcinomas sobre adenomas pleomorfos, carcinomas adenoides quísticos y tumores de células acinares.

Figura 7. Linfangioma que afecta el espacio parafaríngeo

ADENOMA PLEOMORFO DE PARÓTIDA

El adenoma pleomorfo es el tumor más frecuente de estos espacios, se origina en el lóbulo profundo de la parótida. Sin embargo, sólo el 1 % de los tumores del lóbulo profundo tienen expresión parafaríngea. Crecen a través del desfiladero estilomandibular, apareciendo en el espacio preestiloideo y presentándose clínicamente como una masa de la orofaringe que desplaza hacia dentro y hacia delante la amígdala, el paladar blando o ambas estructuras. A la palpación presenta una consistencia sólida, redondeada, de bordes regulares o en ocasiones multinodulares, con


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contornos bien definidos. En ocasiones puede palparse una masa detrás del gonion de la mandíbula, constatándose una continuidad con la masa orofaríngea mediante palpación bidigital. Clínicamente, el paciente puede referir ronquera, rinolalia, disfunción tubárica, etc. Ante la aparición de parálisis o paresia facial debemos sospechar una transformación maligna del tumor. En la TC presenta una densidad análoga a la de los músculos, con aspecto heterogéneo, con áreas de necrosis o hemorragia intratumoral. Excepcionalmente podemos encontrar calcificaciones. En las imágenes de RM potenciadas en T1 se pueden observar áreas hipointensas (necrosis) e hiperintensas (hemorragia). En las imágenes potenciadas en T2 los componentes quísticos y hemorrágicos son hiperintensos, mientras que las regiones fibrosas o calcificadas son hipointensas. En tumores grandes, que se extienden a través del desfiladero estilomandibular podemos observar una imagen bilobulada o “en reloj de arena”, con desplazamiento hacia adentro del músculo constrictor faríngeo.

2. TUMORES DE ORIGEN NERVIOSO

SCHWANNOMA

Los schwannomas son tumores de crecimiento lento, bien encapsulados, redondeados o fusiformes, que se asocian íntimamente al nervio periférico del que se originan; característicamente los axones no atraviesan la lesión. Los schwannomas cervicales representan el 25% de la totalidad de los schwannomas del organismo. La mayoría de los schwannomas son solitarios, pero en ocasiones pueden ser múltiples o asociarse a la enfermedad de von Recklinghausen. Pueden presentar dolor y parestesias. Estos tumores presentan un patrón característico si los examinamos histológicamente. Una serie de núcleos en empalizada rodeando una masa central de citoplasma se denomina tejido Antoni tipo A; un menor número de elementos celulares, más pequeños, diseminados en un estroma laxo alrededor, sin fibras distintivas ni patrón celular se denomina tejido Antoni tipo B. En los schwannomas solitarios vamos a encontrar necrosis, degeneración quística y trombosis focales. La degeneración maligna ocurre muy raras veces Los schwannomas pueden surgir de los pares craneales, de la cadena simpática cervical, del plexo sensorial cervical y del plexo braquial; se han descrito tumores en forma de reloj de arena que se extienden al canal espinal. Los schwannomas solitarios se presentan como una masa palpable latero-cervical; los tumores de los pares craneales y de los nervios simpáticos pueden aparecer en el espacio parafaríngeo. Estos últimos tumores suelen surgir del nervio vago o de la cadena simpática cervical y pueden presentarse como una masa que desplaza la pared lateral faríngea o la amígdala. El dolor suele ser sugestivo de los schwannomas, pero los defectos neurológicos son infrecuentes.

NEUROFIBROMA

A diferencia con el schwannoma, el neurofibroma no se encuentra encapsulado. Las fibras nerviosas atraviesan e incluso se incorporan a la masa. Los cambios degenerativos y quísticos son poco frecuentes; la histología nos muestra células fusiformes con núcleos alongados y ondulados. Los tumores suelen ser asintomáticos y pueden ser múltiples, sobre todo cuando aparecen en el seno de una enfermedad de von Recklinghausen. Los pacientes con esta enfermedad desarrollan una transformación sarcomatosa en el 4,6 al 16 % de los casos.


Enfermedad de von Recklinghausen

La enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis) es autosómico dominante con penetrancia variable. Su incidencia se sitúa en 1 de cada 3000 nacimientos. Se obtienen antecedentes familiares sólo en el 50 % de los casos debido a las mutaciones espontáneas. El hallazgo inicial más común son las manchas de café con leche y los neurofibromas. Se considera diagnóstico cinco o más manchas de color marrón claro mayores de 1,5 cm. Dos tercios de los pacientes presentan los primeros hallazgos físicos alrededor del año de edad. La enfermedad puede asociarse con otras anomalías neurológicas o del desarrollo, como gliomas o espina bífida. Los tumores consisten en apéndices violáceos cutáneos y nódulos subcutáneos, siendo los pares craneales II y VIII los más comúnmente afectados. Los tumores cutáneos y los neurofibromas acústicos son relativamente frecuentes en adultos pero inusuales en la infancia. Podemos distinguir dos variantes de enfermedad de neurofibromatosis: - Forma periférica o neurofibromatosis tipo 1. Se caracteriza por manchas cutáneas y tumores

cutáneos diseminados. La aparición de feocromocitomas en esta variedad no es infrecuente.

- Forma central o neurofibromatosis tipo 2. Asocia tumores nerviosos intracraneales y tumores del sistema nervioso periférico.

NEUROBLASTOMAS

Tumores que se desarrollan a partir de simpatoblastos de las simpatogonias. Son proliferaciones malignas de células neuronales inmaduras. Macroscópicamente, el tumor es lobulado, encapsulado, con grandes áreas de necrosis hemorrágica y calcificaciones. Microscópicamente observaremos grupos celulares divididos por tractos fibrosos, con aspecto celular en roseta, característico pero inconstante.

GANGLIONEUROMAS

Son tumores que se desarrollan esencialmente de células ganglionares bien diferenciadas del sistema simpático. Son tumores encapsulados, de color blanco-amarillento, de tamaño variable. Microscópicamente encontraremos grandes células simpáticas, con un citoplasma abundante. Estas células se encuentran englobadas por tejido fibroso y fibras schwannianas. Los ganglioneuromas representan la forma más diferenciada de los tumores simpáticos y son siempre benignos.

GANGLIONEUROBLASTOMAS

Son tumores intermedios, tanto en el plano de la malignidad como el de la diferenciación celular, entre los neuroblastomas y los ganglioneuromas. Estos tumores se observan muy rara vez en el cuello.

DIAGNÓSTICO

Los estudios de imagen nos ayudaran a realizar el diagnóstico. Los tumores que surgen del nervio vago o de la cadena simpática cervical tienden a desplazar anteriormente a la arteria carótida interna. La mayoría de los schwannomas tienen un realce significativo con la RM con contraste, lo que puede llevar a confundirlos con los paragangliomas. Algunos neurofibromas pueden sufrir degeneración grasa, pudiendo llegar a imitar a un lipoma en un TC o en una RM.


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Los tumores del espacio parafaríngeo pueden ser divididos en pre y postestiloideos por la fascia del tensor del velo del paladar; los tumores del espacio postestiloideo suelen ser o paragangliomas o tumores de la vaina nerviosa.

MANEJO

El objetivo de la cirugía en los tumores neurogénicos es separar la masa del tronco nervioso evitando la pérdida permanente de función. Esto puede ser imposible en los neurofibromas y en las lesiones de los pares craneales. La mayoría de los autores prefiere un abordaje externo, ya que permite una mejor exposición y hemostasia. Los neurinomas de los pares bajos pueden crecer en reloj de arena intracranealmente a traves del foramen yugular lo que obliga a un abordaje cervico-occipito-transsigmoideo o bien incluso a un abordaje en dos tiempos, primero cervical y luego de la fosa posterior (fig. 8).

Figura 8. RM que muestra un neurinoma vagal con componente intracraneal y extracraneal.

3. PARAGANGLIOMAS

Ya tratados ampliamente en otro apartado de este mismo capítulo.


4. CORDOMAS

Los cordomas suelen ser asintomáticos ensu fase inicial. Suelen diagnosticarse cuandosu tamaño ya es elevado y comienzan apresentar sintomatología como rigidezdolorosa del raquis, disfagia, rinolalia, disnea en decúbito, etc. A la palpación seobserva una masa de consistencia blanda,mal delimitada, recubierta por mucosa deaspecto normal (fig. 9). En la TC observamos una lesiónheterogénea, multilobulada con zonas denecrosis, hemorragia y calcificaciones. En laRM se presenta con una intensidad variablesegún las características histológicas de lalesión.

Figura 9. Cordoma situado en el espacio parafaríngeo.

5. TRATAMIENTO

El tratamiento de estos tumores es fundamentalmente quirúrgico. Debido a los problemas de abordaje quirúrgico que plantea esta región profunda, situada en un marco óseo, la exéresis de estos tumores es compleja, y puede verse dificultada por la propia naturaleza del tumor y el entorno vasculonervioso. Se han descrito distintas vías de acceso para los tumores del espacio parafaríngeo. Debemos tener en cuenta en la elección de una u otra vía que ha de proporcionarnos una exposición adecuada de los contornos del tumor, para poder extirparlo en su totalidad siendo lo menos cruento posible, y que debemos de identificar y proteger con total seguridad los elementos vasculonerviosos próximos al tumor.

Vías de abordaje:

• Vía transoral : Esta vía prácticamente no se utiliza en la actualidad, ya que no permite un adecuado control de los vasos cervicales, y el riesgo de rotura del tumor y diseminación de las células es elevado. Podría utilizarse para realizar una biopsia si se sospecha un linfoma.

• Vía cervical: Esta vía se utiliza para tumores nerviosos, paragangliomas y otros tumores que

no tienen extensión parotídea. Se realiza una cervicotomía lateral alta, desde el asta mayor de hueso hioides hasta la punta de mastoides. La colocación del campo debe permitir, en caso necesario, una ampliación anterior, hasta la punta del mentón, o posterior, siguiendo una incisión de parotidectomía. Se libera el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo, desde la mastoides hasta el vientre anterior del omohioideo. Se secciona el tronco tirolinguofacial, para poder separa la vena yugular interna y la glándula submaxilar, llegando a la bifurcación carotídea y los pares craneales X, XI y XII, que debemos identificar. Debemos tener una exposición completa del tumor e ir liberándolo progresivamente. Este abordaje puede ser ampliado mediante una mandibulotomía. Se han descrito varios tipos de mandibulotomía localizadas en el cuerpo, el gonión o la sínfisis mandibular. Su propósito es preservar el nervio


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alveolar inferior, evitar una lesión de la mucosa y limitar la movilidad mediante la restauración ósea. Para la posterior reconstrucción de la mandíbula se utilizan placas de titanio, para obtener una perfecta reducción de los fragmentos óseos y favorecer la osteosíntesis.

• Vía transparotídea: Esta vía está indicada en los tumores parotídeos con extensión

parafaríngea. Se realiza una incisión clásica de parotidectomía. Hemos de identificar el nervio facial. Se secciona el ligamento estilomandibular y se liga la arteria carótida externa para permitir el acceso al espacio parafaríngeo y exponer el tumor. La exéresis debe ser completa, evitando que la masa se fragmente. En ocasiones, resecar la apófisis estiloides puede facilitar la exéresis del tumor.

• Vía cervicoparotídea: Esta vía es la más utilizada, ya que permite una exposición más segura

de los elementos vasculonerviosos, especialmente en la base del cráneo, y permite poder realizar un vaciamiento ganglionar del triángulo cervical anterior en caso de neoplasias malignas. Está indicada para tumores malignos de la parótida, tumores nerviosos y paragangliomas vagales voluminosos.

• Vía de abordaje combinada cervical-transfaríngea o mandibular swing: Esta vía de acceso

se reserva para los tumores de gran tamaño, muy vascularizados y en los que se desea visualizar ampliamente la base del cráneo. La incisión cervical se prolonga por encima de la sínfisis mandibular con sección labial o se realiza una incisión cervical bimastoidea en degloving. Se realiza una mandibulotomía vertical, en “escalón” o “zigzag” (fig. 10). Se realiza una incisión a lo largo del suelo de la boca hasta el pilar anterior, permitiendo una visión amplia de la región faringobucal. Se identifican y protegen los nervios hipogloso y lingual, así como ambas carótidas interna y externa. Este acceso permite un abordaje adecuado de los espacios retroestiloideo y de la base de cráneo. Suele requerir una traqueotomía.

Figura 10. Abordaje transmandibular


OTROS TUMORES NERVIOSOS

NEUROMAS POSTRAUMÁTICOS

Los neuromas postraumáticos representan un intento anómalo de regeneración de un nervio dañado. Rara vez miden más de 2 cm., con apariencia densa y fibrosa con mínima vascularización. Histológicamente son una proliferación caótica de tejido endoneural y perineural, células de schwann y axones en regeneración. Las parestesias persistentes y los pinchazos en el área circundante al neuroma son hallazgos muy sugestivos de este tumor. Estas lesiones se encuentran típicamente tras una disección radical posterior a la arteria carótida cerca del segundo nervio cervical. La cirugía no es necesaria en estos pacientes, pero es diagnóstica y terapéutica en aquellos que no han tenido cirugía previa.

TUMORES DE PARTES BLANDAS

TUMORES BENIGNOS

LIPOMA Los lipomas son el tumor de partes blandas más común y están constituidos por una colección subcutánea encapsulada de tejido adiposo. No está claro todavía si los lipomas constituyen verdaderas neoplasias benignas, malformaciones o hiperplasias de tejido adiposo. Los lipomas no se encuentran habitualmente en la región cervical. Suelen aparecer habitualmente en el tejido subcutáneo, pero pueden encontrarse en cualquier plano. La mayoría de los lipomas no infiltran y no suelen recurrir tras su enucleación. Una variante poco habitual es el lipoma de células fusiformes, que se suele encontrar en hombres mayores. Estas lesiones son asintomáticas y de crecimiento lento. Su longitud media es de 4,5 cm. Pueden ser confundidas histológicamente con un liposarcoma. La proliferación de las células fusiformes es uniforme, no encontrándose lipoblastos. En algunos pacientes se puede llegar al diagnóstico erróneo de schwannoma o leiomioma. Es importante distinguirlo, pues el lipoma es benigno y puede curarse con una simple excisión. La enfermedad de Madelung es una lipomatosis cervical que produce una gran deformidad de cabeza y cuello producida por un acúmulo de grasa en forma de “yugo”. Está constituida por depósitos subcutáneos de grasa no encapsulada, pobremente delimitada, con extensiones digitiformes de grasa entre los grupos musculares. Puede ocasionar disnea debido a la compresión que producen las masas grasas. LIPOMA ATÍPICO El lipoma atípico es el tumor benigno del tejido adiposo que más probablemente se confundirá con un liposarcoma, ya que contiene lipoblastos atípicos. Son lesiones lipomatosas bien diferenciadas que se localizan superficialmente y tienden a recurrir aunque no a metastatizar. FIBROMATOSIS COLLI La fibromatosis colli se presenta a las pocas semanas de nacimiento como una pequeña masa cervical anterolateral en el esternocleidomastoideo (ECM). Cuando además existe un acortamiento del ECM esta entidad se asocia a tortícolis congénita. Tiene una incidencia estimada de 4 a 6 casos por cada 1000 nacidos. A menudo hay una historia de trauma obstétrico. El diagnóstico se realiza basándose en la exploración física, debiendo confirmarse mediante estudios de imagen. La


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ecografía mostrará un ensanchamiento del ECM, que aparecerá hiper, iso o hipoecoico dependiendo de la duración de la enfermedad. La ecografía nos ayudará a diferenciar entre masas sólidas y quísticas, pudiendo ser llevada a cabo sin sedación. El TC y la MR requieren sedación, por lo que quedarán reservados para aquellos niños que presenten un curso anormal de la enfermedad. La PAAF se utiliza para confirmar el diagnóstico. La fibromatosis colli suele mejorar con el masaje, estiramientos y el ejercicio, pudiendo resolverse en el primer año de vida. La cirugía se reserva para niños de más de un año de edad en los que han fallado las terapias físicas. La cirugía consistirá en la incisión o resección del fragmento fibrótico del ECM.

TUMORES MALIGNOS

SARCOMAS Los sarcomas son neoplasias originadas en células mesenquimales, que incluyen células endoteliales, músculo, cartílago y tejido conectivo. Aproximadamente el 80 % de los sarcomas proceden de tejidos blandos, y el 20 % restante de tejido óseo. Los sarcomas representan menos del 1 % de las neoplasias de cabeza y cuello. Dentro de los sarcomas de cabeza y cuello, la glándula parótida y el cuello constituyen las localizaciones más frecuentes. En general el tipo de sarcoma más frecuente es el fibrohistiocitoma maligno. Sin embargo, si tenemos en cuenta sólo los localizados en la región de cabeza y cuello, el tipo histológico más frecuente es el rabdomiosarcoma en niños, y en adultos el osteosarcoma, angiosarcoma, fibrohistiocitoma y fibrosarcoma. El manejo de estos tumores requiere un tratamiento multidisciplinar, que varía en función del tipo histológico y la localización tumoral. • Liposarcoma: Los liposarcomas son probablemente los sarcomas de tejidos blandos más

frecuentes del adulto, pero rara vez se localizan en el cuello. Stoller y Davis informaron acerca de cuatro casos en una población de 8,5 millones de personas en un periodo de 7 años. Se cree que estos tumores aparecen de novo más que de lipomas ya preexistentes. Los liposarcomas bien diferenciados son histológicamente similares a los lipomas atípicos, pero se clasifican como sarcomas basándose en su localización en los tejidos profundos. La supervivencia a cinco años de los liposarcomas bien diferenciados y de los mixoides es de 75 a 100%; los tumores pleomórficos y de células pequeñas tienen una supervivencia a 5 años del 20%.

• Fibrosarcoma: El tratamiento es la resección quirúrgica con amplios márgenes, aunque existe un 50 % de recidivas. La supervivencia tras cirugía es del 50 –75 %. La asociación de un tratamiento adyuvante depende del tamaño tumoral, el grado de diferenciación y el los márgenes de resección.

• Rabdomiosarcoma: Su tratamiento incluye quimioterapia seguida de radioterapia, o bien concomitantes. La cirugía se reserva para casos de debulking o cuando el tumor pueda ser resecado por completo sin deformidades cosméticas o funcionales. La supervivencia se encuentra entre el 80-90 %, dependiendo del tipo de tumor, tamaño, localización, edad del paciente y presencia o no de metástasis.

• Fibrohistiocitoma maligno: Es el sarcoma más frecuente en adultos, aunque raramente se localiza en la región cervical. Su tratamiento consiste en exéresis completa con amplios márgenes. La tasa de recurrencia local es de cerca del 30 %.


• Angiosarcoma: El tratamiento es quirúrgico, con amplios márgenes de resección. Se recomienda radioterapia postoperatoria. El porcentaje de recurrencia se encuentra cercano al 50 %.

PALABRAS CLAVE

Paraganglioma, secreción de catecolaminas, abordajes combinados, espacio parafaríngeo, sarcoma

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