capitulo iv células y orgánulos
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8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
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Células
y
orgánulos
T-r
-tn los doscapítulos recedentes,oshemosencontrado
con
os
principales
ipos de
moléculas
ue hay en
as célu-
Ias,asícomo
con
algunos
e
os
principios
quegobiernan
el ensamblaje
e estas
moléculas
n estructuras
upramo-
leculares,
e
as cuales
están
hechas
as células
susorgá-
rrulos
rtéase
a Figura
2.14).
Ahora
ya estamos
istos
para
centrar
nuestra
atención
directamente
n estas
élulas
en
sus
orgánulos.
Propiedades
y
estrategias
de las
células
Conforme
vayamos
onsiderando
ué
son
y
cómo
funcio-
nan
ascélulas,
rán
apareciendo
ropiedades
ue
nos
per-
mitirán
la clasificación
e éstas
n base
a
a complejidad
de
organización,
amaño,
orma
y
especializaciones.
Todos
os
otganismos
on
eucaliotas,
ubactedas
o alqueas
Con
la
llegada
del
microscopio
electrónico,
os biólogos
fueron
capaces
e
reconocer
os
ipos de
organización
e-
lular:
la más
simple,
característica
e
asbacterias
la más
compleja, ropia de os demás iposde células.
n base
a
esto,
os organi5mos
e clasificaron
nicialmente
en dos
amplios
rupos,os
procariotas
bacterias)
loseucariotas
(el
resto
de as
ormasde
vida).
La
principal
diferencia
n-
tre
osdos
qrupos
stá n
que
as
células
ucariontes
ienen
un nucleo
erctadero
eu
uiere
decir
en
griego
nverdade-
, e " '
ro> o
ngenuino>;karyon
significa
), odeado
por
una
membrana,
mientras
que
as célulás
procariontes
care-
cendeé (pro-significaantes), ugiriendo na forma
vida evolutivament
).
Atendiendo
criterios
moleculares
bioquímicos'
oecialmente
l análisis
e
a secuencia
n os
RNAs ibo
micos
rRNAs),
abemos
oy
que os
procariotas
uede
su
vez,subdividirse
n eubacterias
arqueas.
aseubac
rias
()
ngloban
a mayorla
de
bacterias
y
a
las cianobacterias
también
lamadasal
verdeazuladas)
ctuales;
n otras
palabras,a
mayorla
las
bacterias.
asarqueas
también
lamadas
arqueoba
rias)
son
parecidas
las eubacterias
or su
forma celu
pero molecular
y
bioqulmicamente
son tan
diferente
laseubacterias
omo
1o
son de
ascélulas
ucariontes
arqueas onconsideradasos'descendientesodernos
una
forma
procarionte muy
antigua,
que diferla sust
cialmente
de
os ancestros
e
as eubacterias
ctriales'
A
chae-
sun
prefijo
griego
que
significa
antiguo>
).
as arqueasactuales
e
subdividen
en
tre,s
grup
príncipales:
as metanobacterias,
:ue
obtienen
la
ene
eon.yirtiendo
l
dióxido
de
carhono
el oxígeno
e'n
¡s
no:las
halobacterias,
te
Eneden
crecer-en
¿p1bie-ntg
s
nos
(hasta
5,5
M de
NaCl);
ylas sulfobacterias.
ue
ob
nen
a energía
partir de compuestos
ulfurosos.
lgll
de
estas
arqueas
ontambién
termoaciü.fi'las,
.sdecit.
q
consiguen
ivir
en
uentes
ermales
cidas, n
condicio
depH tanbajocomo2
y
temperaturas
uepueden
ob
pasar
os
100
C.
A
partir de
os rabajos
de secuenciación
el RNA
le
dosa
cabo
por
Carl
Woese,
. Fred
Fox
y
otros,
abemo
la
actualidad
que
los
eucariotas,
as eubacterias
las
queasconstituyen
res
grupos
diferentes
de organism
Aparte
de as
características
ropiasde sus
RNAs,
as
cé
lasde
cada
grupo ienen
un conjunto
de
dentidades
mo
Propiedades
estrateg¡as
e as élulas
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
2/32
culares,
bioquímicas y
celulares
específicas,
sí como
pro-
piedades
en común,
que
incluyen
a las
RNA
polimerasas
(las
enzimas
que
sintetizan
RNA),la
sensibilidad
a inhibi-
doresespecíficos
e a
síntesis
e
proteínas
y
ácidos
nuclei-
cos y la presencia
o ausencia
de
compartimientos
intrace-
lulares, odeados
o no
de membrana
(orgánulos).
Las células
ienen muchas
ormas
y
tamaños
Existe
una
gran
variedad
de tamaños perfiles y
formas
celulares. lgunasde asbacteriasmás pequeñas, or
ejem-
plo,
sólo
tienen unos
0,2-0,3
rm
de diámetro,
ison
tan
pe-
queñas
que
caben
unas 40.000
en la
cabeza
de una
chin-
cheta En
el otro
extremo,
se encuentran
algunas
células
nerviosas,
ue
tienen
expansiones ue
pueden
legar
a me-
dir
un metro
o más.Aquellas que
discurren por
el
cuello o
las
patas
de una
jirafa,
son
un ejemplo
ilustrativo.
Otros
ejemplos
citados muy
a menudo,
son los
huevos
de aves,
especialmenteos
de avestruz,
i bien hay
que
matizar
que,
aunque
son realmente
una
célula, a mayoría
de
su
volu-
men interno
está
ocupado por
la yema?
gran
depósito
de
reservanutricia
destinada
a la
alimentación
del embrión,
que se desarrollará i el huevo es ecundado.
Prescindiendo
de esos
extremos, a
mayoría
de as
célu-
Iasencajan
dentro
de un rango
estrecho predecible
de ta-
maño.
Por
ejemplo, Ias
células
procariontes
suelen
medir
de 1
a 5
prm
de diámetro
y
la mayoría
de las
células de ve-
getales
uperioresy
de
animales
oscilan
entre los 10
y
50
¡;m.
(Recuérdese
ue
en el anexo
1A se describían
as
uni-
dades
empleadas
ara
expresar
as
dimensiones
de la célu-
Ia y las
estructuras
celulares).
Entre
os factoresque
imitan
el tamaño
celular.
os
tres más
importantes
son los
Lqque-
rimientos
de
una
adecuada:elaciórr
rperficie/v_olutrren,_L
tasade difusión
de moléculas
la necesidad
e mantener
;ü;ñu";ü;i,"r
Pl
ñie'
conside{ererlosqadA"ulgje_eclo*s_fu
-tg¡.es.
Relación
uperficie/volumen.
En la
mayoría
de los
casos,
l
factor más
restrictivo
para
el
tamaño celular,
viene
defini-
do
por
la necesidad
de mantener
una
adecuada
elación
superficie/volumen.
E\
área es mportante,
puesto
que
en
la superficie
celular
se
producen
los intercambios
entre
la
célula
y
el medio.
El volumen
de a
céluladetermina
a can-
tidad
de nutrientes que
tendrán que
ser importados,
así
como la cantidad
de productos
de desecho ue
deberán
ser
excretados,
ero
es a
superficie
a
que
determina
la canti-
dad
de membrana
disponible para
as
citadas mportación
y
excreción.
El
problema
de mantener
a magnitud
apropiada
de su-
perficie,
se debe a
que
el volumen
de una célula
se ntre-
menta al cubo
con el aumento
longitudinal
del diámetro,
mientras que
la superficie
se ncrementa
sólo
al cuadrado.
Considerecomo
ejemplo, as
células
en forma
de
cubo
que
muestra a Figura4.l.La célulade a zquierda iene20 ,a m
de ado y
un voiumen
de 8.000 pm3
V:
s3,
onde s:
20
pm)
y
una superficie
de 2.400
pm2
(A:
6l).
Así
pues,
la
relación
superficie/volumen
es 2.400
¿rm'i8.000 rm3,
o
sea,0,3
¿rm-I.
Si
estagran
célula
se divide
en células
más
pequeñas,
el volumen
total
permanece,
pero
la
superficie
aumenta. Así,
Ia relación
árealvolumen
se
incrementa
cuando la
dimensión lineal
de la
célula
disminuye.
Las
1.000
células
de a derecha
ienen aún,
en conjunto,
un vo-
lumen
de 8.000
m3
(
1.000
x
2'), p.ro
la superficie
otal
Figura
{.tr
Efecto
el
amañoen a
relación
área/volumen,
La célulagrande
de
aizquierda,
asocho
menores
el centroy
las
1.000
minúsculas
e a
derecha,ienen.el
mismo
volumen
otal
(8.000
¡m3),
pero a
superficie
e
ncrementa
onforme
disminuye
el tamaño.
La relación
uperficie/volumen
aumenta
de zquierda
a derecha,
a
vez
que
disminuye
a dimensión
ineal
de 1a
élula.
Así, 1.000
élulas rocariontes
e 2
pm
d,e
lado ienen
una superficie
otal, que
escinco
veces
mayor que
a de as
cuatro células
eucariontes
equeñas,
e 10
pm
de ado y
diez
vecesmayor
que a
de una célula
eucarionte
de 20
pm
de ado.
El volumen
ermanece
onstante,
ero
a superf icie
umenta
Long i tud
e un
taoo
20
pm
10¡¿m
2 p m
A r a a t a t a l l q l l ¡ t
ancno numero
de lados
x
número
de cubos)
2.4OO
tm2
4.BOO
m2
24.OOO
m2
Volumen
otal
/ ^ , ^ ^ - ^ ^ ^ h ^
\ r d r
g u
\
d t t u t t v
x
alto
x
nÚmero
de cubos)
8.000
pm 3
ó.uuu
m"
B.OOO
m3
Relación
re a
volumen
(área
+
volumen)
0,3
0,6
3 ,0
82
Capítulo4
Célulasyorgánulos
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
3/32
esde
24.000
rm' 11.OOO
6
x
22)
la relación
realvolu-
men
es 24.000
pm'18000
m',
esdecir,3,0
rmtr.
Esta
comparación
lustra una
de as
mayores
imitacio-
nesdel
tamaño
celular:
cuando
una célula
aumenta
de
a-
maño,
su superficie
no
lo haceen
a misma
medida
que el
volumen
y
el
intercambio
con
el
medio de
las sustancias
necesarias,
ehace
cadavezmás
roblemático.
Por anto,
el
tamaño
sólo
puede ncrementarse
n
un rango
de'valores,
que permita
que
la
membrana
siga ntercambiando
ade-
cuadamente
ustancias
on
el medio.Una
vezalcanzado
l
límite
de la
relación árealvolumen,os subsiguientes u-
mentos
en
el tamaño
generarán n
incremento
del
volu-
men citoplásmico
por tanto,
unos
requerimientos
e
n-
tercambio
mayores
de os
que se
puedenacometer
on
el
modesto
ncremento
de
a
superficie
e
a membrana.
Algunas
élulas,
specialmente
as
que ntervienen
en
a
absorción,
esarrollan
oluciones
ue
maximizan
a super-
ficie.
La forma
más
recuente
e
ncrementar
ésta, onsiste
en el desarrollo
de
invaginaciones
evaginaciones
e
la
membrana.
Por ejemplo,
as
células
ue
apizan
el ntestino
delgado
contienen
multitud
de
expansiones
n
forma
de
dedo,
denominadas
microvello
idades,
tte
aumentan
onsi-
derablementea superficiede a membrana por ende, a
capacidad
e absorción
e
dichas
élulas
Figura
4.2).
Tasa e
difusión
e as
moléculas.
El tamaño
celularviene
también
mpuesto
por la tasa
a a
que asmoléculas
edes-
plazan en
la célula
para
alcanzar
el
lugar en
el
que van
a
ejercer
u
unción.En
general,as
moléculas
e
mueven
por
el
citoplasma
o
en
asmembranas,
n el
casode
proteínas
y
lípidos
de membrana)
por
difudión
desde
egiones
de
alta
a baja
concentración.
l movimiento
de as
moléculas
Luz
ntestinal
'
Microvellosidades
Célula e Ia
mucosa
ntest inal
5
¡¿m
Figura
4.2
Miclovellosidades
e las células
de
la mucosa
ntestinal.
Las microvellosidades
on
prolongaciones
digitiformes
de
a
membrana
celular,
que
incrementan
considerablemente
a
superficie
de absorción
de
as células
que tapizan
a superficie
interna de
a mucosa
del intestino
delgado
(TEM).
está
imitado
por su tasa
de difusión,
que
depende
del ta
maño.
Dado
que a tasade
difusión
es nversamente
ro
oorcional
al
tamaño
de
a molécula,
esta
imitación esmá
iignificativa
en
as macromoléculas,
omo las
proteínas
los ácidos
nucleicos.
Algunas
células
de organismos
up
riores
superan,
n cierta
medida,esta
imitación'
gracia
las
corrientes
citoplásmicas
llamadas
iclosis
en célul
vegetales),
n
proceso
que
supone
el
movimiento acti
del citoplasma.
Sin
embargo,
casi siempre
el tamaño d
una célula
está
imitado
por las asas
e difusión de
asmo
léculasque contiene.
La
necesidad
e concentlaciones
decuadas
e eactivos c
talizadoles.
El tercer
ímite al tamaño
celular
estádete
minado
por la
necesidad
e
mantener
a concentrac
adecuada
e os
compuestos
senciales
los catalizado
(enzimas)que intervienen
en
los
procesos
ue
la célu
debe
levar
a cabo.
Para
que enga
ugar una
reacción
qu
mica
en una
célula,
os reactivos
propiados
ienen
que
c
lisionar
con
y unirse
a la superficie
de una enzima
dete
minada.
La
frecuencia
con
la cual
se
producen es
colisiones
leatorias,
rece l
aumentar
asconcentracio
de os
reactivos
la
propia
enzima.
Paramantener
os niv
les apropiadosen una célulaque dupliquesu tamaño,
número
de estas
,noléculas
ebe
multiplicarse
por
och
Ese ncremento
grava,obviamente,
as
capacidadesinté
cas
de
a célula.
Las
células
eucariontes
e valen
de orgánulos
para
compaltimental
us
unc¡ones
Una solución
efrcazpara
os
problemasde
concentrac
consiste
enla
compaitimentación
e
actividades
n reg
nesespecíficas
e
a célula.
Si odas
asenzimas
compu
tos necesarios
ara un
Proceso
articular
se ocalizan
una
determinada
egión,sólo
se
equiere
una alta conce
tración deesas ustanciasn a mencionadaegióny no
el resto
de a
célula.
Paracompartimentar
actividades,
a mayoríade as c
lulas eucariontes
ienen
órganulos,
que
son compa
mientos
odeados
e
membrana,
specializados
n
unc
nes
especlficas.
or ejemplo,
as células
de Ia hoja de u
vegetal
ontienen
a mayoría
de asenzimas,
ompuest
pigmentos
necesarios
ara a
fotosíntesis,
ocalizados
unas
estructuras
denominadas
cloroplastos.
stascélu
pueden,
or
tanto,
mantener
a concentración
propi
de
todo
lo necesario
arala fotosíntesis
entro del clo
plasto,
sin
necesidad
e
que
estas
ustancias
parezca
otros ugares.
De manera
aniíloga,
tras
uncionesse oc
lizan en
otros
compartimientoscelulares. a compa
mentación
de funciones
específicas
ermite
a
las
gran
células
animales
vegetales
antener
concentracione
calesaltas
de
enzimas
y
compuestos
ecesarios
ara
procesos elulares.
sí,estos
rocesos
ueden
desarroll
de
orma
eficaz,
nclusoen
estas élulas
ue
son
varios
ó
denes
e
magnitud
mayores
ue asbacterias.
Propiedades
estrategias
e
as
células
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
4/32
Los
procariotas
las
eucariotas
ifieren
entre i enmúltiples
spectos
Volviendo
a la distinción
básica
entre
procariotas
y
euca-
riotas,
se conocen
muchas
diferencias
estructurales,
bio-
químicas
y genéticas
ntre as eubacterias
las
arqueas,
or
una
parte,
y
las
células eucariontes,por
otra. Algunas
de
esasdiferencias
se resumen
en la Thbla
4.1
y
se
discuten
aquí brevemente.
Presencia
o ausencia
de un núcleo
rodeado
de membrana.
Como
ya
se ha
señalado, a
diferencia principal
entre
eucariotas y procariotas
es un reflejo
de
su
propia
no-
menclatura:
los
orqanismos
eucariotas
ienen
un núcleo
auténtico, odeado
de membrana,
mientras que
os
proca-
riotas, no. En
lug;ar-de,esta4encc$@,
tqiúo,f
maetéggeff
tiqadelas-celulas-pro_c_ariontesestá1o
caliVgQa
e
q qn
4 _r_e
ó
q_
del _cj
opl as
4 4
d en
s
n inada
Íu
-
.
cleoide
Figura
4.3).
En las
célulaseucariontes,
a
mayoría
-
de la información genética
se localiza
en el núcleo,
que
está
odeado, no
por
una simple
membrana,
sino
por
una
enyuelta nuclear
consistente
en dos membranas
(Figu-
ra 4.4).
Otras características
structurales
del
núcleo
son
el nucleolo,
el lugar de la
síntesis
de ribosomas y
los
cro-
mosomag
que
portan
el DNA y que
se dispersan
en forma
de cromatina por
todo el
nucleoplasma ue
ocupa el inte-
rior del núcleo.
Tabla .1
Parecidos
diferencias
ntre
élulas
rocariontes
eucariontes
Propiedad
Células
rocariontes
(eubactedas
arqueas)
Eucariontes
Thmaño*
Núcleo ¡odeado
de membrana
Orgánulos
Microtúbulos
Microfilamentos
Filamentos ntermedios
Exocitosisy
endocitosis
Modo de división
celular
Información genética
Procesamiento
del RNA
Ribosomas**
Pequeño
(en
la mayoría de los
casosunos
pocos
micrómetros
de longitud
o
diámetro)
No
No
No
No
No
No
Fisión
celular
DNA
unido a
unas
pocas proteínas
Pequeño
Pequeño
70S);
3 moléculas
de RNA y 55
proteínas
Grande
en
a mayoría
e os
casos 0-50 eces
longitud
o el diámetro e os procariotas)
Sí
Sí
Sí
Sí
Sí
Sí
l t : + ^ ^ : ^ - , - ^ : ^ ^ i ^
lvrrruJrJ
/
rrrsruJrJ
DNA unido a proteínas
(destacando
as histonas)
con las
que
forman los cromosomas
Múltiple
Grande
(80S);4
moléculas
de RNA y
unas 78 proteínas
*
La disparidad de tamaño
entre célulasprocariontes
y
eucariontes ndicada
aquí
es
válida,
en términos generales,
i bien hay
una
gran
variabilidad
en
ambos tipos
celulares, udiendo
haber
solapamientos
en los rangos
de tamaños.
**
Los ribosomas se caracterizanpor sus coeficientesde sedimentación o valoresS, una medida de su tasa de sedimentación, basadaen la forma y el tamaño. Los
coeficientes
de sedimentación se
miden
normalmente
en unidades
Svedberg
S),
donde 1S
I
x
10
r3
sec.A
diferencia de os pesos
moleculares,
os valores
S no
so n
aditivos.
Figura .3
Esttuctura
e una bacteda
ipo.
(a)
Modelo
tridimensional
de una
bacteria ípica.
b)
Micrografía
electrónica e
una célula
bacteriana,
onde seseñalan
a¡ios
de os elementos
el
esquema.
bsérvese
ue
el nucleoide
es,simplemente,
n
áreadentro
de a
célula,
no un
orgánulo odeado
de membrana
TEM).
Nuc leo ide
Membrana
,asmat ;ca
Pareo
e lu lar
84
Capítulo4
Célulasyorg'ánulos
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
5/32
--tm-
El usode memhanas
nternas
ara
egregafunciones.Co-
mo ilustra a Fieura4.3. as célulasprocariontesienen
muv
Docas
membranasnternas:
a
mavoría
e as uncio-
nes,celulares
curren
en el citoplasma en Ia membrana
plasm¿tiea.Por contra, as célulaseucariontes
acen un
uso
generalizado
e
las membranas nternas
para
imitar
funciones speclficas
Figuras
.5y a.6).
Envuelta
uclear
Nucleoplasma
on cromosomas
dispersos
n ormade cromatlna
Nucleolo
Figuta ,4 Núcleo e unacélulaeucarionte.
El núcleo
está
limitado por un
par
de membranas
que constituyen a envuelta
nuclear.
La célula mostrada seencuentra en
interfase
(entre
divisiones)
por lo qrle ós cromosomasse encuentran dispersos,
n
forma de cromatina, en
el nucleoplasma.El nucleolo es una
estructura
propia
del
núcleo, mplicada en Ia slntesisde
constituyentes
ibosómicos
TEM).
Como ejemplos
de sistemas e membrana nternos
e
células ucariontes stánel retículoendoplásmicoi l com
plejo
de
Golgi
y
las
membranas
ue
rodean
y
delimitan
órganulos omo
asmitocondrias,os cloroplastos,os is
somas
los
peroxisomas,
sícomo varios ipos de vacuo
y
vesículas. ada
uno de estosórganulos iene su
prop
membrana
o
par
de
membranas, n el casode mitoco
Vacuola
Ribosomasibres
(b)
Rétlculo
endoplásmico
l rso
Figura
.5
Célula nimal ipo.
(a)
Dibujo esquemátic
de una célula animal en
Ia que
se
puede
apreciar
a forma
y
tamaño de los orgánulos
y
otras
estructuras
subcelulares.
b)
Célula
plasmática
(un
tipo de glóbulo
blanco), con
varias estructurasetiquetadas
TEM).
Poronuclear
(a)
Peroxisoma
Complejo e Golgi
Propiedadesestmtegiase
as
élulas
8
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
6/32
Pared
elular
Membrana
lasmática
Vacuola
Envuelta uclear
Nucleolo
)
to.'"o
Poronuclear
Retícula
endoplásmico
rugoso
Mitocondria
Cloroplasto
Peroxisoma
Citosol
Cloroplasto
Fetículo
endoplásmico
l iso
drias
y
cloroplastos),
imilara
otras
membranas
n su es-
tructurabásica,
ero
a menudo
con una composición
uí-
mica
y proteica
específicas.
entro de cada
órganuloseen-
cuentra a maquinaria
molecular necesaria ara
llevar a
cabo as unciones elulares
specíficas
ara
as
que
seha
es-
pecializado
a estructura.
amosa r encontrándonos
estos
órganulos lo largo de este ema y
volveremos cadauno
de ellos,en su contextoapropiado, n sucesivosapítulos.
Túbulos filamentos.
En el citoplasma
e
as
células uca-
riontes
hay tambiénvarias
estructuras o membranosas,
que
estánmplicadas
n a movilidad contracción
elular
y en el establecimiento
soporte
e a arquitectura elular.
Éstas on os microtúbulos
e os ciliosy flage los, resentes
en muchascélulas,os
microfilamentos
e actina,
presentes
en as ibrillasmusculares
en
otrasestructurasmplicadas
en movimientosylos
ilamentos
ntermedios,que
onespe-
cialmente
rominentes
n células ometidas
tensión. os
microtúbulos, microfilamentosy
filamentos
ntermedios
soncomponentes senciales
el citoesqueleto,
ue
confiere
forma y elasticidad la mayoriade ascélulas ucariontes,
comoaprenderemos
etalladamente
n el Capítulo15.Es-
tasestructuras,
l gual
que
os ibosomas,
onejemplos
e
órganulos in membrana.
Exocitosis
endoc¡tosis.
Otra de Iascaracterísticas
e as
célulaseucariontes s
su habilidad
oara
ntercambiar
ma-
c
/¿m
Figura .6
Célula egetalipo,
(a)
Dibujo
esquemáticoeuna
célula egetal.
ompárese
on a célula
nimalde a Figura4.5y
obsérveseue ascélulasegetalesecaracterizanor aausencia
de isosomas
presencia
e cloroplastos,ared
elular vacuolas
voluminosas.
b)
Célula oliar de
Coleus,on
varias
structuras
celularesdentificadas.
terialesentre os compartimientos intracelulares
odeados
de membrana
y
el exterior
de la célula.Dicho intercambio
es
posible por
los
procesos
de exocitosis endocitosis, ue
son exclusivosde as células
eucariontes.
)rrrante
a
endg-
citosis, se nvaginan
porciones pequeñas
de la membra&t
plasmática,
de la cual
se separan
para
form?"r
_veqigqleryi
toplásmicas,
ue
contienen sustancias u-e rg._yia-mgnte_g
taban en el extefjor. La exocitosises,esencialmente, l pro-
ceso inverso: las vesículas rodeadas
de membrana
del
interior celular se fusionan con la
membrana
plasmática,
liberando
su contenido hacia el exterior.
Otganización
el
DNA. La
cantidad y forma
de organiza-
ción del material
genético
es una diferencia más
entre cé-
lulas procariontesy
eucariontes. os
procariotas
contienen
cantidadesde DNA
que podríamos
definir como
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
7/32
tud,
sibiensu
molécula eDNA circular
mide 1.300
lm
de
perímetro.Estáclaro
que
se
necesitamucho
plegamiento
empaquetamiento
ara
encajar anto
DNA en una
región
tan diminuta
de una célula an
pequeña.
scomo
ntrodu-
cir
18m dehilo en un dedal.
Pero si el
empaquetamiento
el DNA en
una célula
procarionte,
arece
roblemático
qué
no seráen una eu-
cariontel
Aunque algunosde
os eucariotas
menosevolu-
cionados
como
as evaduras las
moscas e a fruta)
tie-
nen sólo
de 10 a 50 veces
más DNA
que
as bacterias,a
mayoríade las célulaseucariontesienen, como mínimo,
1.000 eces ásDNA
que
E. coli.Es entador
tiquetar a-
lescantidades e
DNA como
(no
razonables>,
uesto ue
en a actualidad,
o
podemos signarunciones
a mayor
parte
de
é1. eroesto, laro,
suna apreciación
ás
propia
de osbiólogos
elulares
ue
de
a
propia
célula.
Cualquiera
ue
sea
a
función
genética
e
alescantida-
desde
DNA, el
problema
del empaquetamiento
s serio.
Las células
eucariontes o
resuelven rganizando
el DNA
en estructuras
omplejas
lamadas romosomas,
ue
con-
tienen,
omo
mínimo.
antas
roteínas omo
DNA.
Fn
esa
forma de
cromosoma,
l DNA de ascélulas ucariontes
e
empaqueta,
esegrega
urante
a
división
celular, e
rans-
mite a lascélulas iiasy se ranscribe, uandosenecesita
(en
forma
de moléculas
e RNA, mplicadas
en a síntesis
de
roteínas).
En a Figura4.7 se
muestra n cromosoma
de
una célulaanimal
visto con el
microscopioelectrónico
de alto
voltaje.
Segregación
e a nformación
enética.
@¿iferencl¿.¡fq
toria entre
procariotas
eucariotas
s a forma en
a cual
distribuve
a información
genéticaa las células
hijas. du-
rante
a
división.
T
ascélulas rocariontes implemente
e.--
plican
su
DNA
y
se dividen en
un
proceso elativamenle
simple.
denominado
sróz
c¿l¿l@
cadacélulahiia recibeuna moléculade DNA. Lascélulas
eucariontes
ambién eplican
su DNA,
pero
para
distribuir
equitativamente
uscromosomas
as células
hijas sesir-
ven de dos
procesos
áscomplejos,
enominadosmitosis
y
meiosis.
I cromosoma
e a Figura4.7seobtuvo
de una
célula
que
estaba
n mitosis.Si
no sehubiera nterrumpido
el
proceso e división,el cromosoma
e
habría epartido
en dos cromosomas
iios,destinados
adauno de
ellosa
cada
élula ija.
Exptesión
el DNA, Las diferencias
ntre células
proca-
riontes
y
eucariontes
eextienden
a la expresiónde
a in-
formación
genética.
Las células
eucariontes
ienden--g
transcribirestanformación en forma de qlojecUlas-gl4l"
nsporta
atu
alcanzar
l citoplasma n su
tamañoaptopiadg-dendelli-
rigirá a síntesis
e
proteínas.
Por contra,
las células
procariontes ranscriben seg-
mentosespecíficos
e nformación
ggnética
n
RNAsmen-
sajeros, uyo
proqesamiento
s
nulo o
ryLíIdmo.
e hech-q,
F--ilm----l
Figuta
4.7 Glomosoma
ucationte. Cromosoma
obtenido de
un
célula de hámster
en cultivo,
observadocon el microscopio
electrónico
de alto voltaje
(HVEM).
La célula se encontraba en
mitosis,
por lo
que el cromosoma aparece
muy condensado.
Si se
hubiera
permitido que
progresara a mitosis, el cromosoma se
habría
dividido en
dos, dirigiéndose una
parte
a cadacélula hija.
la ausencia
eunamembrana
uclear,
ermiteque
asmo
léculas
nuevas
de RNA
puedan niciar la traducción
d
protelnas nclusoantesde
que
secomplete u
propia
sínt
sis(Figura4.8).Lascélulas rocariontes ifieren ambi
en el
tamaño
y
composición e
os ribosomas mplea
para
sintetizar
roteínas
véaseTabla
.1).Volveremo
considerar
stadiferencia
másadelante n estemismo c
pítulo.
La especializaclón
elulatdemuestra
a unidad
y
la diversidad e
a biologfa
En términos
de estructura
función, ascélulas
e
carac
rizan,
anto
por
a
unidad,
omo
por Iadiversidad,omo
ve en
as célulasanimales
vegetalesípicasde
as Figur
4.5
y 4.6.Con unidad
y
diversidad,
ueremos
ecir
que
dasascélulas eparecen n o fundamental, i bienpued
diferir
considerablemente
n otros
aspectosmportant
En os
próximos
apítulos,
oscentraremosn
aspecto
estructura
función comunesalamayoría
de os tipos c
lulares.Veremos,
or
ejemplo,
que
prácticamente
odas
célulasoxidan
azicares
para
obtenerenergía,
ranspo.r
ionesa ravés
e a membrana,
ranscriben l RNA a
par
Propiedadesestrategiase
as
élulas
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
8/32
6,tñ
Figura
.8
Expresión e a información
enética
n unacélula
ptocalionte.
Estamicrografía
electrónica
muestra ragmentos
pequeños
del DNA de
una célula
bacteriana,uno de os
cualesestá
siendo transcrito
en RNA mensajero
mRNA),
por
la enzima RNA
polimerasa.
Los ribosomas
se asociana a molécula
del mRNA,
comenzando
a síntesis
de
proteírias
antes ncluso
de
que
se
complete
a transcripción
del mensajero.Las
ormaciones
denominadas
polisomas
están
constituidas
por
el
conjunto de
ribosomas que
se asociana un
mismo mRNA
(TEM).
delDNA y sedividenparagenerar élulas ijas.Éstas on,
por
tanto,actividades
e nterés eneral ara
nosotros.
Lo
mismoocurrehablando
n érminos
decaracterísti-
casestructurales.odas
ascélulas
stán odeadas or
una
membrana
de
permeabilidad
electiva,
odasutilizan
ribo-
somas
para
a
síntesis e
proteínas
la mayoría
contienen
DNA
de doble
cadena omo
elementode nformación ge-
nética. sí
pues, odemos
onfiar
en
que
os
aspectosun-
damentales
e organización
función celulares,
on co-
munes
a a mayoría,
i no a
todas,ascélulas.
Pero
a veces, uestro
onocimiento
e a
biología elu-
lar mejora
con a consideración,
o
solamente e a
uni-
dad,sino
precisamente
e a
diversidad
no
las caracte-rísticas
omunes lamayoria
de
as
células,
ino aquellas
que
son especialmenterominentes
n un
tipo de célula
particular-.
Por
ejemplo,
ara
entender
ómo unciona a
secreción e
proteínas,
s
obviamente entajosa,
a consi-
deraciónde
una célula especializada
n
esta unción. Las
células el
páncreas
umano
seríanuna
buenaelección,
porque
egregan
randes
antidades
eenzimas igestivas,
como a amilasa la
tripsina.
De igual manera,para
estudiar as
unciones
que
sabe-
mos que
ocurren
en las mitocondrias,
ería, laramente
ventajoso,
legirun tipo
celular
que
estuviera
specializado
en os
procesos
e iberación
e energía,
ue
ienen ugar
en estosorgánulos.Previsiblemente,ste ipo celular en-
drá muchasmitocondrias
bien desarrolladas
activas. re-
cisamentepor
esto,
Hans Krebs
eligió los
músculos
del
l-uelo
de
as palomas
como tejido
en el cual levar
a cabo
sus experimentos
lásicos
e la ruta
oxidativa
cíclica,
que
hoy
día conocemos
omo
el ciclo del
ácido tricarboxílico
(TCA),
o ciclodeKrebs.
Cadavez
que profundizamos
en as unciones
de tipos
celulares eterminados ara
estudiar
una función particu-
lar, estamosdemostrando
a
diversidadde
estructura
y
función
debidas a especialización
elular.
Aunque
a me-
nudo no
nos damoscuenta
de ello, ambién
nos
aprove-
chamos
de la multicelularidad
de muchos
organismos,
pues
es en esteentorno
en el
que
una célula
es capaz
de
comprometerse
n una función
especializada.
n términos
generales,os
organismosunicelulares
omo
las
eubacte-
rias, as
arqueas,os
protozoos
ciertas
lgas, on
capaces
de cubrir todas as funcionesnecesariasara a supervi-
vencia,
recimiento reproducción
no
pueden
especiali-
zarse
en una función
particula¡
a
expensas e
otras. Sin
embargo,osorganismos luricelula res
ecaracterizanor
la divisiónde areas
n órganos tejidos, ue
no
sólo
per-
mite, sino
que
esnecesaria
ara
a
especialización
e
es-
tructura y
función. Un grupo
de células
e especializa
n
una area, onvirtiéndose
sta nsu
papel
dentrode a
eco-
nomía
del organismo.
Panorámica
de las
células
eucariontes:
cuadros
de una exposición
De a
discusión
recedente,
uede
oncluirse
ue
odas as
célulaslevana
cabounaserie e unciones
ásicas
tienen
ciertas aracterísticas
structurales
omunes. in
embargo,
las
células ucariontes
on bastantemás
complicadas,
s-
tructuralmente,que
las
células
procariontes,
sobre
todo
porque
aquéllas ompartimentalizan
arias unciones
en
orgánulos otrasestructuras
ntracelulares.
a
compleji-
dad estructural
de
las
célulaseucariontes
e lustra
en las
célulasanimales
vegetales
ípicasmostradas
n las
Figu-
ras4.5
y
4.6.
En realidad, o existe naauténtica élula;odas
las
células ucariontes
xhibencaracterísticasue
as
dife-
rencian e ascélulas
e asFiguras
.5
y
4.6.Pese
odo,
a
mayoría
e
as
células ucariontes
onbastante arecidas,
garantízándose
ue pueden
esponder
a
unascaracterísti-
cas
estructuralesomunes.
Como seha señalado,
na célula
eucarionte
ípica
ie-
ne,
por
o
menos, uatro dentificadores
structurales:
na
membrana
lasmática
o
celular),
ue
define u
contorno
limita
su contenido,
un núcleo,
ue
alberga l DNA que
di-
rige la
actividadcelular,
anos orgánulos
e membrnna,
n
los
que
severificanvarias
unciones
celulares
un citosol
salpicado
or
túbulosy
filamentog
Ad-emás.as
células.v_e-
getalesienen:una ared elular igidapor fueradelamem-
brana
plasmática.
ascélulas
animales
no tienen
pared,
si
bien
suelen odearse e
una matriz
extracelular,
ormada
básicamenteor
colágeno
unas
proteínas
speciales
la-
madas
roteoglicanos.
Nuestro
propósito
aquí es tener
un
primer
contacto
con la arquitectura
celular.No
estamosaún preparados
88
Capitulo4 Célulasyorgánulos
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
9/32
para
considerar estas característicasen detalle; eso tendrá
que
esperara los
próximos
capítulos, cuando analicemos
los
procesos
elulares n
los
que
están
mplicados
os dife-
rentes orgánulos
y
otras estructuras.Por ahora
echemos
un
vistazo,
como
quien mira los
cuadros de una exposi-
ción. Nos desplazaremos
por
la
galeriacon
relativa rapidez,
para
tener una
primera
impresión y con la intención
de
volver
más
tarde a cada estructura,
para
realizar un exa-
men más detallado
(si
está nteresadoen más nformación
con
relación
a un aspecto determinado, vea a TabIa 4.2, en
la que se especifican os cap ítulos en los que se consideran
las estructuras celulares
y
las
técnicas de investieación
apropiadas).
Tabla .2
Referencias
ruzadas e estlucturas elulares
y
técnicasempleadas
ara
su estudio
La información detallada respectode estasestructuras celulares,se
encuentTaen los siguientescapítulos:
apolares e
os
ácidos
rasos)
mirenhacia
l nterior.
Lac
bezahidrófila
(la
que
contieneel
grupo
fosfato,
carga
negativamente el
grupo
amino, cargado
positivamen
mira haciael
exterior,bien sea
hacia uera,
o hacia
dent
de a célula, ependiendoeencuálde osestratos
e a
b
capa e
ocaliza l ípido
(Figura
.9c). a
bicapa ipídisa
la unidad estructuralbásigedg_tp_deil-aS_membfAt" q
ve
como una
barrerad.
pgglg.úlljdd*egfe_|1¡"ayoríV
l
L"t *rt*.i"t hid.oso Vñá¡ñ d -t;ñóóió
été
trón@como un
par
de bandas
en
(véaseFigura.13a).
Lasproteínasdelame{n_b-rqm 1m-blgn"g9 -Algp
con regiones id rófobase hidrófilasen
su superficie
rO
io6ás q*i;r
*g'o
enET
perficie
de la meurbrana.Muchasde las
proteínas
o
regiones idrófilasexpuestasaciael medio
externo,
r
sentan nidas adenas
aterales
e oligosacáridos
hidrat
de
carbono
ortos),
or
o
que
sedenominan
licoprote
(Figura
.9c).
Las
proteínas resentes
n a membrana lasmática
e
empeñanmúltiples unciones. lgunas onenzimas,que
alizan eacciones
ue
ienen ugar en a
propia
mernbra
Otras irven omo
puntos
de anclajea lementos
elcito
queleto,
como
veremosmás tarde
en estecapítulo.
Otr
son
proteínas
ransportadoras,esponsables
el ntercamb
de sustanciasspecíficas
generalmente
ones solutos
drófilos) a través e a membrana. hmbiénentre as
prot
ínasde
membrana
e
encuentranlos eceptor¿s
e
seña
químicas, ue
actuando esde l exteriordesencadenan
e
puestasntracelulares
specíficas.
asproteínas
e ranspo
te
y
los receptores
así
como muchasotras proteínas
membrana) on
proteínas
ransmembranales,
on region
hidróñlas somando ambosados conectadasor
uno
másdominioshidrófobosnsertados n a membrana.
El núcleo s el centrode
nformación
elular
Si
viajamos
hora
haciael nterior
de a célula, na
de
estructuras
ás
prominentes
on ascuales
osvamos
a
encontrar, sel
núcleo
Figura
.10).El núcleo
esel cen
de
nformación de a célula.Aquí seencuentra
el DNA
d
los cromosomas,eparadodel resto de la célula por
un
membrana.En realidad,el ímite
alrededordel núcleo
es
fo mado
p
o dos
m
emb anas,lamadasmemb
ana nu
cle
externa
interna.Consideradasn
su conjunto, las
d
membranasorman Ia envueltanuclear.Un rasgoexclu
vo
de
asmembranas e a
envuelta
uclear
s a
presen
de
numerosas berturas
e
pequeño
amaño,denomin
das
oros
Figura
.10b c).Cada
oro
equq can
del cual se
ntercambianmoléculas
hidrosolubles
entre
rrrrcleoyel?tgphñ;.'s. ;;po*-q". u
tru*r d.
Jr
poros
pasan
ibosomas,
NAsmensajeros,
roteínas
r
mosómicas enzimas ecesarias
ara
a
actividad ucle
Pared elular
Cloroplasto
Citoesqueleto
Retículoendoplásmico
Matriz extracelular
Aparato e
Golgi
Lisosoma
Mitocondria
Núcleo
Peroxisoma
Membrana
plasmática
Ribosoma
Autorradiografía
Centrifugación iferencial
Microscopía lectrónica
Capítulo
17
Capítulo
11
Capítu1o 5
Capítulo12
Capítulo17
Capítulo
12
Capítulo
12
Capítu1o0
Capítulo
18
Capítulo12
Capítulo
7
Capítvlo
22
Capítulo8
y
Apéndice
Capítulo
12
Apéndice
La información etallada cerca e as écnicas
sadas
ara
el estudio
de asestructuraselulares,eencuentra n
oscapítulos apéndice:
Centrifugación n equilibrio de densidad Capítulo 2
Microscopía ptica Apéndice
Lamembrana
lasmática
efineos imites
elulares
y
conf¡na
os
contenidos
Nuestro
eriplo
comienza on
a
membrana
lasmática,
que
rodea a cadacélula
(Figura
4.9a). La membrana
plas-
mática define los límites de la célula y
asegura
a
retención
de su contenido. res,_J,a
membrana
plasmática
está ormada
por
fosfolípidos,
otros
lípidos
y proteínas y
se
organiza en des capas
(Figura
(
4,9b).
Cada
molécula
de
fosfolípido
consiste en dos
hidrófobas
y
wa
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
10/32
Cadenas
laterales e
carbohidratos
brcapa
lipídica
Membrana
plasmática
@+
Regiones
hidróf i las
Regiones
hidrófobas
(b)
Membrana
lasmática
on
proteínas
e membrana
(a)
Célula
El número de
cromosomas n el
núlleo escaracterísti-
co
decada specie.
uede
er
anbajocomodos
por
ejem-
plo,
en os espermatozoides
ovocitosde
os
saltamontes)
o alcanzar arioscentenares.
os cromosomas on
más á-
cilmentevisibles durante la mitosis, cuando están muy
condensados se
iñen intensamente
véase
igura4.7).
Durante
a interfaselosromosomase
dispersan n orma
de cromatina, constituida
por
DNA
y proteínas,
ue
no es
tan fácilde
visualizar
véaseFigura4.l0b).
En el núcleo aparece ambién
el nucleolo, estructura
responsable
e la síntesis
y
ensamblaje
de la mayoría
del RNA
y proteínasnecesarios
ara formar las subuni-
dades de
los ribosomas.
Los nucleolosestán
general-
mente asociados
on regiones specíficase
ciertoscro-
mosomas.
Lasmembmnasntracelulares los orgánulos efinen
compaltimientos
El contenidode a célulaexcluyendo
l núcleo sedenomi-
na citoplasmay
stáocupado
or os
órganulosy
or
el me-
dio semifluidoen el cual están
uspendidos,
ue
esel cito-
sol.
En esta sección, onsideraremosada
uno de los
principales
órganulos
e ascélulas ucariontes.
n
una cé-
(c)
Glicoproteína n
unabicapa
ípida
Iula animal
típica, esos ompartimientos
constituyencasi
la
mitad del volumen
nterno celular.
A medida
que
continuamos
uestro
periplopor
la cé-
lula eucarionte
y
empezamos explorar
sus
órganulos,
quizáencuentre stedútil consultarel Anexo4A, en elque
se
exponen na serie
de
patologías
umanas
ereditarias
asociadas diferentes
rgánulos.En la
mayoría
de
os
ca-
sos,estas
lteraciones
stán ausadas
or
defectos
enéti-
cos en
proteínas
casi
siempreenzimas
proteínas
e
transporte-
propias el órganulo n
particular.
La mitocondlia.
El estudiode los orgánulos ucariontes,
comienza
con la mitocondria.
La
estructura
de la mito-
condria
emuestra n
a Figura .11.Lasmitocondrias on
grandes, ara os estándareselulares
hasta
I
¡rm
de an-
chura
y
varios micrómetrosde
ongitud-. Una mitocon-
dria es,
por
tanto, comparableen tamaño,
a una
bacteria
completa.El hecho
de
que
a mayoriade as célulaseuca-
riontes ienenvarioscentenares
e mitocondrias, adauna
de ellasde un tamaño
aproximadoal de una bacteria, nfa-
tiza de
nuevo a
gran
diferencia e alla
entre ascélulas
u-
cariontes
procariontes. a mitocondriaestáencerrada
por
dos
membranas, enominadasmembrana
nternay
membrana
xterna.
Figura4.9 0tganizaciónde la membrana lasmática. (a) Vista de una célula animal
seccionada,mostrando
el detalleb.
(b)
La membrana
plasmática
está ormada
por
una bicapa
lipídica con
proteínas
en
suspensión,
e tal forma
que sus regioneshidrófobas seasociancon el
interior
y
las zonas
hidrófilas asoman
hacia uno o
los dos ados de a bicapa.
(c)
La
mayoría de
las proteínas de membrana
tienen, al menos,
un dominio hidrófobo
trasmembranal.Casi odas
ellasson
glicoproteínas,
con
cadenasaterales
de carbohidratos unidas
a a(s) región(es)
hidrófila(s) de a cara externa,
pero no la interna, de
la
membrana.
(La
proteína
representada
aquí es a
glicoforina, una
proteína característica e
la membrana
plasmáticade os
eritrocitos).
Medio
90
Capítulo4 Célulasyorgánulos
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
11/32
Figura .10
Núcleo.
(a)
Vista de una
célu
animal
cortada, destacandoel núcleo.
(b)
La
micrografía
electrónicamuestra
el núcleo
d
una
célula hepática de rata en in terfase,
con
los cromosomas ispersos
n fo¡ma de
cromatina
TEM). (c)
En
estamicrografía
electrónica e crio-fractura
de una célula
de
un embrión
de Drosophila
mosca
de a
fruta),
se
puede
observar a
superficie e
a
envuelta uclear, onde destacan os
oros.
..,1.
, 1 " ' l ' ;
:
Envuelta Lrclea.
}
Núc leo
Cromatina
Poros
nucleares
Nuc leo lo
Nuc leop lasma
': i
: j* :;
':F.i'
(b )
--Ttr-
La mayoríade las reacciones uímicas
mplicadas en
la
oxidación de azucaresy e otros
molecula-
res de la célula, ienen lugar
dentro de la mitocondria.
Il
fin de estosprocesosesoblener energía"_delos_allmenJ_os
conservar cuanta sea
posible
e{r
a-f,orma
dgl
9o-fr¡p g-g1o_
e
alta energíaadenosina rifosfuto
@f9.
Es
precisamente
en
la mitocondria, donde la célula
almacena a mayoría de las
enzimas
y
metabolitos implicados en
procesos
celulares
tan importantes como
el ciclo del ácido tricarboxílico
(TCA),
la
oxidación de
grasas
la
generación
de ATP.Ia
;¡r,aygrí4.d_elqgi4 e,f
ne4ig11qs*gnp,llg¡l4ogq4ellrangp,_o,¡le
de
electrones
desde as
moléculas oxidablesde los alimen-
f
gCh¿rfL.T-q*lgCn-o,9
s án
J
q
-alj¡¿d
o s
d
e
n ro
o
en I
a sup e
-
f ciedglqqcre_s 4p,que-w-tl__L,elli-egu-e-s-de_lamembralaml
tocondrial
interry.
Otras reacciones, omo las del TCA
y
las de la oxidación de grasas,ienen lugar en la matriz se-
mifluida
que
llena
el interior de la mitocondria.
El
número
y
Iocalización de las mitocondrias
de una
célula estáen relación con
su
papel
en dicha célula.Los te-
jidos
con requerimientos
elevados e AIP como fuente
de
energía,estánbien dotados de mitocondrias, que
se ocali-
zan,
precisamente,
en
los lugares
donde las necesidades
energéticas on mayores.Esto
queda
bien
ilustrado
en el
ru
i'dü
t"
&
(c)
2,5
p. m
casodel espermatozoide e a Figura 4.12.
Como
seve en
dibujo, el espermatozoide iene
una solamitocondria
esp
ral, dispuestaalrededorde un eje central
de Ia célula
o ax
nema. Obsérvese ómo la mitocondria seenrolla estrech
mente alrededor
del axonema,
ustamente
donde
el AIP
necesario
paralapropulsión
del espermatozoide.
as
cél
las musculares
las
especializadasn el transporte
de on
tienen también
muchas
mitocondrias,
que
se
ocalizan
e
tratégicamente en
los
lugares donde se requiere
energ
(Figura
4.3).
Aunque la estructura
de
as
mitocondrias se lustra
ca
siempre
en secciones ransversales,
omo la de la
Figu
4.11, las imágenes de mitocondrias
en células vivas
co
métodos fluorescentes, emuestran
que
son muy largas
altamente
amificadas.
Este ipo de estructura
estámás
e
tendida que la de la mitocondria del segmentocentral d
espermatozoide
de hecho,
es
más representativa
de
forma
y
tamaño mitocondriales
que
las que
aparecen
e
los esquemas onvencionales.
Elclotoplasto,
El
siguienteorgánulo
que
nos
encontram
en
nuestro
paseo por
la galeria
es el cloroplasto, que
e
muchos
aspectos
es
un
pariente próximo
de la
mitocon
Panorámica
e
as
élulasucariontes:uadroseuna xoosición
9
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
12/32
Anexo 4A
OncÁNulos
Y ENFERMEDADES
HUMANAS
Aunque
no solemos enerlo en
consideración
de
hecho, a
mayoríade
asveces i nos acordamos
e ello- muchas
enfermedades
umanasestáncausadas
or
disfunciones
moleculares n determinados
rganulos.
Muchosde os
órganulos
que
nos
hemosencontradoen
nuestro
paseo or
la
de
este apítulo
y
que
encontraremoson másdetalleen capítulos ucesivos- son
lugares n os
que se
puedenpresentar iferentes lteraciones
genéticas,amayoria de
as cuales on raras,
pero muy severas.
La ista de enfermedades
sociadas
órganuloses
argae
incluyealteraciones
mitocondriales omo
as miopatías
(enfermedades
usculares) l
slndrome eLeigh
una
enfermedad
eurodegenerativaevastadora)
patologías
infantiles
espiratorias
atales.
asalteraciones n
os
peroxisomas
on
ambién múltiples,
como el síndrome
e
Zellweger
la adrenoleucodistrofia
eonatal, están
ambién
descritas
másde 40 enfermedades
isosomalese acumulación
caracterizadas
or
la acumulación
nociva de determinadas
sustancias.
onsideraremos
lgunas e esas
lteraciones, i
bien sólo deuna forma introductoria.De
paso
anticiparemos
conceptos
elacionados
on a función
de varios órganulos,
incluyendo
a asmitocondrias
Capítulo
10)
y
a
os
peroxisomas lisosomas
Capítulo
2).
Alteraciones
itocondriales
La
mayorlade as
patologías
ebidas
defectos n
Ias
mitocondrias
son ípicasde
os tejidosmuscular
y nervioso.
Este echo
no sorprende,eniendo
n cuenta a alta asa
e
consumo
eATP
quepresentan
stosejidos
el
papel
fundamental
a mitocondrias
en a síntesis e AIP.
La ista
incluye,al menos,
35 miopatías
variasalteraciones
ue
afectan
a Ia función
nerviosa.Segúnel tipo de
defecto,a
enfermedad
uede
ser
máso menos
grave.
Algunas
son etales
durante a infancia;otrasproducenceguera, ordera,
convulsiones
infartos
cerebrales. asmanifestaciones
eves,
por
otra
parte,
se caracferizanpor
toníamuscular,
intoleranciaal ejercicio,
eterioromuscular en algunos
casos,
nfertilidad debida
a a ausencia e motilidad
espermática.
Todaséstas on
alteraciones
enéticas para
comprenderlas
ebemos
aber
que
a mitocondria
iene su
propio DNA, como
veremos n os Capítulos10
y 18.La
mitocondria
codificaalgunas,
ero
ni mucho menos a
mayoría, e sus
proteínas.
El DNA
mitocondrial humano
(mtDNA)
contiene
37
genes,
e os cuales
2
especifrcan
RNAsde ransferencia
tRNAs)
y
dos RNAs ibosómicos
(rRNAs).
Los 13
genes estantes odifican
polipéptidos,
todos ellospertenecienteslos complejosespiratoriosue
permiten a
síntesis
eAIP dependiente
e
oúgeno.
(Para
conocer
másdetalles e este
roceso,éasea Figura10,15
de a
p. 298).
Aunque
os complejos espiratorios stánademás
integrados
or
unos
70
polipéptidos
codificados
or
el
DNA
nuclear, a mayoría
de as miopatíasmitocondriales on
debidas
a alteraciones n el
DNA
de
a mitocondria,
consistentes
n deleciones
mutaciones.
a mayorlade estos
defectos
fectana
genes ue
codifican RNAs
mitocondriales,
los
cuales on mprescindibles
ara
a síntesis
e os l3
polipéptidos
intetizados
n a mitocondria .Como
ejemplos
están a encefalomiopatía
itocondrial"
ue
afecÍa l cerebro
la dolencia cardíaca
ardiomiop tía
hipertrófica; mbas on
debidas alteraciones n os tRNAs de os aminoácidos
leucinae soleucina,
espectivamente.
Lasalteraciones
mitocondriales
iguenel
patrón
conocido
como herencia
materna,
ue
significa
que
provienen
exclusivamente
e
a madre.Lasmitocondrias
humanas
derivande
as
que
estaban
resentes
n
el óvulo en el
momento
de a fecundación;
l espermatozoide
porta el
genoma
nuclear
pero
su contribución
mitocondrial esnula o
mínima. Otra distinción
mportante entre
os
genes
ucleares
y
mitocondriales
s
que
una célula
humana ípica iene
cientosde mitocondrias,
adauna de ellascon
dos a diez
copias
de mtDNA,
por
lo
que
a célulacontiene
miles de
copias
del mtDNA.
El resultadoes
que
os mtDNAs
pueden
ser
bastante
eterogéneos,on diferencias
isulares,
or
Io
que
las
alteraciones
mitocondriales ienden a
presentarseólo
cuando
a mayoríade as
mitocondriasde un tejido
determinado
portan el genmutante.
Alteracionesn
os
peroxisomas
Lamayoríade
asalteraciones
elacionadas on os
peroxisomas
ienen
su origen en
a
ausencia
e una única
protelna.Teniendoen cuenta
a variedadde
unciones
que
se
verificanen
esteorgánulo,no es
sorprendente
ue
eústa un
gran
número de
patologías
sociadas a ausencia
modificación
de
proteínas
el
peroxisomas.
diferenciade as
mitocondrias,
os
peroxisomas o
contienen
DNA; así
pues,
todos os defectos
on debidosa mutaciones
n
genes
el
núcleo.
Tiesde
as
patologías elacionadas on os
peroxisomas
mejor conocidas on
el síndrome eZellweger
ZS),Ia
adrenoleucodistrofia
eonatal
NALD)
y Ia enfermedadnfantil
deRefsum
IRD).
El ZS secaracterizapor
mrlltiples
disfunciones
eurológicas
gudas, isuales
hepáticas, ue
conducena a muerte
durante a infancia.
La NALD esuna
enfermedadigada
al sexo
exclusiva
e
varones),
generalmentemenossevera
n su sintomatologla
ue
el
ZS,
pero
finalmente
cursacon
alteraciones eurológicas
raves
la muerte.
Losniños afectados
or
NALD comienzana
mostrar síntomas
durante
a infancia emprana.Los slntomas
de
a IRD sonsimilares
ero
menos gudos
ue os deIZSyIa
NALD.
Aunque estas atologíasuerondescubiertase orma
independiente
nicialmente
no
se
consideraron elacionadas,
hoy día sabemos
ue
cadauna
de
estas
lteraciones stá
acusada
or
mutaciones
n algunode
11 genes eterminados.
Lasmutaciones
más ntensas e estos
genes
ausan
l ZS,
las
mutaciones o tan severas
on el origen de a NALD
¡
por
último, lasmássuaves
on as responsablese
la IRD.
92
Capitulo4
Célulasyorgánulos
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
13/32
En algunas ormas de a NALD, el
producto
del
gen
deficienteesuna
proteína
de a membranadel
peroxisoma
implicadaen el transportede ácidos
grasos
e cadena
muy
larga;
éstos
e
ragmentan,
entro del
peroxisoma,
en cadenas
máscortas
que pueden
ser uego
procesadas
n
las mitocondrias.Cuandoel transportesebloqueao es
deficiente,os ácidosgrasos e cadenamuy largaseacumulan
en as células los tejidos.Estaacumulaciónes
particularmentedevastadora
n el cerebro, onde
os
ácidos
grasos estruyenasvainasde mielina,
que proveen
de su
aislamiento sencial ascélulas erviosas. e estamanera, a
transmisiónde
as
señales erviosas
uedaprofundamente
alterada.
En el
ZS,
el
producto
génico
defectuoso ausente s
una cualquierade as
proteínas ue
son esenciales
ara que
lasenzimasdel
peroxisoma uedan
ser mportadas
por
dicho orgánulo.Como explicaiemos n el Capltulo 12, as
proteínas
del
peroxisoma
stán odificadas
or genes
nucleares,
e
sintetizan
en
os ribosomas
del citoplasma
y
son uego mportadas
por
el
peroxisoma.
os
pacientes
afectados on el ZS son ncapaces
e sintetizar
alguna
de as
proteínas
mplicadasen transportede esas nzimas aciael
orgánulo.Éstas eacumulanen el citosol dondeno
pueden
desempeñar us unciones.
os peroxisomas
stán
presentes
en as células e esosndividuos
pero parecen
rgánulos
,
structuras odeadas e membrana,
ero
sin
el contenidoenzimáticonormal. Como se ndicó
anteriormente os niños afectados
esarrollan na
variedad
de alteraciones
eurológicas, isuales
hepáticas
ue
conducen nvariablemente a muerte durante a infancia
temprana.
Enfermedades
isosomales
Otro de os orgánulosexpuestos mrlltiples deficiencias
genéticas
s
el isosoma, ue
desempeñan n
papel
esencial n a digestiónde moléculas utríceas,
sl
como
en el recicladode componentes elulares
ue ya
no son
necesarios. econocenunas40 enfermedadeslisosomales
de acumulación, e
carácter
ereditario,
cadauna
de ellascaracterizada
or
Ia acumulaciónanómalade una o
múltiples sustancias, abitualmente
polisacáridos
lípidos,
que
en condiciones ormalesson catabolizados
or
hidrolasasisosomales. n algunos
casos,a
proteína
deficiente
es,
o
una
enzimaclaveen a hidrólisis de a
sustancia,
una
proteína
mplicada en expulsardel isosoma
a os
productos
de hidrólisis.En otras situaciones,as enzimas
sesintetizanen cantidades ormales,
pero
en
ugar
de ser
dirigidashacia os isosomas, on segregadasaciael medio
extracelular.
Como
ejemplo
de
este
ultimo tipo de alteraciones e
encuentra
a enfermedad e as células-I
I,
de nclusión),
debidaa un defectoen a enzimaN-acetilglucosamina
fosfotransferasa.staenzimaesnecesaria
ara
el
procesamiento
orrectode una región de as
proteínas
Iisosomales,
ue
va a servir
como señal
para que
sean
reconocidas
traslocadas l isosoma,En ausencia
e a señal
apropiada,
as
enzimas
idrolíticas
no son dirigidashacia
os
lisosomas. i estoocurre, os isosomas e lenan de
polisacáridos,
ípidos
y
otras sustancias o degradadas,
aumentandomucho su volumen.Estocausa años
irreparables n as células los tejidos.
La patología isosomalde Tay-Sachssuna enfermedad
rara cvya ncidenciaesmucho mayor entre os
udíos
Ashkenazi
descendientes
e
udíos
que
seestablecieron
en a
Europa
del
este
durante a EdadMedia). En torno
a os seismeses e edad,os niñoshomocigotos ara
esta
alteracióncomienzanun rápido
deterioromental
y
motor, asícomo disfunciones squeléticas,ardíacas
respiratorias, eguidas e demencia,
arálisis,
eguera
y
Ia muerte,
generalmente
ntesde os tres años.
La
patología
iene su origen en a acumulación
en el tejido
nervioso
de un
glicolípido
denominado
gangliósido
Gyr.
(VéaseIa
structura e os
gangliósidos
en
a Figura 7.6.) La enzima isosomalausente
o deficienteesla
P-N-acetilhexosaminidasa
,
qu'e
epara
l
extremoN-acetilgalactosaminael resto
(carbohidrato)
del
gangliósido.El
G¡a,esun componente
destacado e
as membranas
e as células erebrales.
o deb
sorprender
por
tanto,
que
os isosomas
e
os
niños afectado
por la enfermedad e Tay-Sachs
stén lenosde fragmentos
de
membrana
icos en gangliósidos
in digerir.
Todas as alteracionesisosomales onocidas e
pueden
diagnosticar
renatalmente.
eestándesarrollando
ncluso
terapias
e reemplazamientonzimático terapias énicas.
Laterapia de reemplazamiento nzimáticoseha mostrado
eftcaz n a enfermedadisosomalde Gauscher,
aracterízada
por
la ausencia deficiencia e a hidrolasa
glucocerebrosidasa.
uando alta estaenzima, os lpidos
denominados lucocerebrósidoseacumulanen os isosoma
de
os macrófagos,
ue
son os eucocitos ue
engloban
digierenmateriales xtraños,microorganismos,
estos
celulares
células añadas ompletas.
La
estructura
de os
cerebrósidos emuestra
ambién
en a Figura7.6b.)La
acumulaciónde glucocerebrósidos
roduce
nflamación
en
hígado
ybazo,
anemia
y retraso
mental.EI tratamiento
depende e a
posibilidad
de
purificar
la
glucocerebrosidasa
de
placenta
umana,
y
administrarla
por
vía sanguínea
después
e
habersido modificada
para que pueda
ser
reconocida
or
los receptores
n a superficiede os
macrófagos,
ue
así
a internalizan.
Los macrófagosratados
de estamanerason capaces e degradar os
glucocerebrósid
pudiéndose
orregirestaenfermedad
ue
de otra manera
resulta atal.
La
terapiagénica
es,en ciertamedida,un
proyecto
más
futurista
para
el tratamiento de as enfermedadese
acumulación
isosomal,
slcomo otrasenfermedades
hereditarias. araello,se
precisa
nsertar os
genes
e as
enzimasdeficientes n ascélulas propiadas,
o cual
permitiría,
más
que
el simple ratamiento, a
curación
definitiva de
a
enfermedad.
Panorámicae
as
élulasucariontes:uadroseuna xoosición
9
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
14/32
Mitocondria
Membrana
externa
Membrana
interna
Matriz
(c)
Cabezade l
Pleza ntermedia
espermatozoide
Pieza ntermedia
Cabeza
del
espermatozoide
ecciones ransversales
de l a mitocondria spiralada
Figva
4.L2 Estructura
de
la
mitocondriaen un espermatozoide,
La única mitocondria
que posee
un espermatozoide
e
enrolla
estrechamentealrededor del axonema de la cola, demostrando la
dependencia nergética
ue
tiene dicha cola
(flagelo). a)
Esquema
del espermatozoide.
b)
Micrografia electrónica dela cabezay
segmento ntermedio de un espermatozoide e un mono titl
(TEM).
dria.
El
cloroplasto
ípico
semuestraen a Figura 4.14.Es
un orgiinulo
grande,
de unos cuantosmicrómetrosde
diá-
metro
y
de 5 a I0
pm
de ongitud. Los
cloroplastos on,
por
Figura4,11
Mitocondilas.
(a)
Vista de una sección
celular mostrando la
proporción y
tamaño
de
las mitocondrias
en una
célula animal.
(b)
Esquema
de Ia mitocondria.
(c)
Una
mitocondria en una célula
del
páncreas
de una rata
(TEM).
'
0 ,25
. m '
Mitocondrias
Flbrl l las
musculares
____rsnm_
Figun 4.13 Mitoconddasen una célula muscular.
Micrografla
electrónicade una célula
muscular
cardíaca e
gato,
donde se
aprecia a asociaciónestrechaentre as mitocondrias
y
las
ibrillas
musculares esponsables e la contracción (TEM).
tanto,
sustancialmente ayores
ue
a mitocondria y
más
grandes ue
cualquierotra
estructura
celular,a excepción
del núcleo.Al igual
que
as mitocondrias, os cloroplastos
están
odeados
or
una membrana nterna
y
otra externa.
Además, ienen un tercer sistemade membranas
onsis-
,
2pcm
94 GapÍtulo4 Célulasyorgánulos
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
15/32
Granum
(pi la
e
ti lacoides)
Espacio
ntermembranoso
Membrana
nterna
Estroma
Tilacoides
del estroma
(c)
Tllacoldes
tente
en sáculos
planados
lamados ilacoides
nterconec-
tados
entre sí
por
otras
membranas
enominadas
ilacoi-
desdel
estroma.
Aunqueson
bien conocidos
or
su
papelen a
otosín-
tesis,
os cloroplastos
ntervienen
ambién
en otros
mu-
chosprocesos elulares.Un importanteejemploes a re-
ducción
del
nitrógeno
desde
a forma
de nitrato
(NOt),
que
esen
la
que as
plantas o obtienen
del suelo,
hasta
a
forma amoniacal
NHr),
que
es a
requerida
ara a
sínte-
sisde
proteínas.El
metabolismo
del azufre
ambién
se ea-
liza en este
orgánulo.
Por otra
parte, el cloroplasto
es
an
sólo
el ejemplo
másdestacado
e
una categoriade
rgánu-
los
vegetales,
onocidos
como
plastidios. Los
plastidios
realizan
unciones
muy diferentes
n
las células
egetales.
Los
cromoplastos,
or ejemplo,
son
plastidios
que contie-
rLen+ig 0cuIas-respo,4llLbles
e
a
coloración
característica
de
as lores.
os
frutos
y
otras
estructuras
e
a
planta.
Los
amiloplastos
on
plastidiosespecializados
n
el almacena-
miento dealmidón.
La eoría ndos¡mbiótica:
han
volucionado
asmitocondrias
los
cloroplastos
esdeuna
bacteria
ancesttal?
Habiendo
considerado
hora
mismoa
asmitocondrias
a
os cloro-
plastoscomo
orgánulos
eucariontes,
amos
a hacer
una
pausa
para
una
brevedigresión
concerniente
su
posible
lvlembranas
nterna
y
externa
Tilacoides
del
estroma
Estroma
Granum
(p i la
e
t i lacoides)
Tilacoides
el estroma
Figura4.14
Clotoplastos,
(a)
Vis
esquemática
de una
célula vegetal
seccionada n Ia
que
se muestra el
tamaño
y
distribución
de los
cloroplastos.
b)
Un
cloroplasto vis
en el
microscopio
electrónico
(TEM).
(c)
Esquemade
Ia
estructu
del
cloroplasto.
d)
Vista de un
granum secclonaoo.
origen
evolutivo.
Ambos orgánulos
contienen su
prop
DNA
y ribosomas
que les facultan
para
llevar a
cabo
slntesis
el
RNA
y las
proteínas
aunque
a mayorlade
proteínas
resentes n
mitocondrias
cloroplastos s
codificadas
or genes ucleares).
uando
osbiólogosm
lecularesestudiaron os ácidosnucleicosy la síntesis
proteínas n estos
rgánulos,
o
pudieron
por
menos
q
pararsea
pensaren
las muchas
similitudes
que
estos
p
cesosenían
cuando
se
comparaban
on os de
as
célu
procariontes. e
observaban,
or ejemplo, emejanzasn
organización
el
DNA
(moléculas
irculares
sin histo
asociadas),
ecuencias
e
rRNA, amaño
ibosómico,
sibilidad
a
nhibidores
de a síntesis
e
RNA
y
de
proteí
y
factores
roteicos
ropios
de
a niciación e
a
síntes
protelnas. demás,
as
mitocondrias
los cloroplasto
cuerdan
ambién
a
asbacterias
or
su amaño
y
forma
Estas
imilitudes
dieron
origen
a a teoría endosimb
tica del
origen
de
mitocondrias
cloroplastos.
sta eo
descrita n detalle n elAnexo11Ade aspáginas 22-3
propone
que
ambos
orgánulos
se originaron
a
partir
células
rocariotas
ue
se ntrodujeron,
estableciendo
relación
simbiótica,
en el
citoplasma
de organismosu
celulares
ncestrales
onocidos
como
protoeucariotas
biología,
a simbiosis
ace
eferencia
a vida en común
dos
organismos
células
ara
su mutuo
beneficio). a
Panorámica
e
as élulasucariontes:
uadros
euna xposiciÓn
-
8/17/2019 Capitulo IV Células y Orgánulos
16/32
ría endosimbiótica resupone
ue
os protoeucariotas
es-
arrollaron dos
característicasue
los
distinguían
de otras
células
xistentes
n su iempo:
el
gran
amañoy
la capaci-
dad de
digerir nutrientes
desde
el medio,
por
un
proceso
denominado
ago
itosis. stas
aracterísticas
ermitieron
a
las
células
rotoeucariontes
ngerir a
procariotas
bacterias
y
cianobacterias)ue
con
el tiempo
evolucionaron,espec-
tivamente,
aciamitocondrias
cloroplastos.
Retículo
ndoplásmico.
xtendiéndose
travésdel
citoplas-
ma de prácticamenteodas as célulaseucariotas, parece
una
red
de membranas
enominada etículo
endoplásmi-
co,
o RE
(Figura
.15).
El nombre
suena
omplicado,
ero
endoplásmico
ignifica
xactamente
dentro
delplasmo
(de
la
célula)
y
retículo
ace eferencia
una
.
El retículo
endoplásmico
onsiste
n un sistema
e membranas
ubu-
lares
sacos planados
cisternas, ue parecen
star nter-
conectados.
l espacionterno
encerrado or
las membra-
nas
del REse
denomina uz
o umen. El
REcontinúa
por
la
membrana
externa
de la
envueltanuclear
(véase
Figura
4.15a).El
spacio ntre as
dosmembranas
ucleares
s,
or
tanto,
parte
del
mismo
compartimientoque
a luz del
RE.
El REpuedeser ugosoo liso.El retículo endoplásrni-
co rugoso
(RE
rugoso)
ieneaspecto
rugoso>
l
micros-
copio electrónico, orque
estásalpicado
de ribosomas
en
el lado
de
la
membranaque
mira hacia
el citosol
(Figura
4.I5b
y
d). Estos ibosomas
stán
sintetizando
roteínas
activamente. a mayoria
de
esas
proteínas
se nsertan
o
transportan
a travésde a
membrana
del retículo,
alavez
que
son sintetizadas,
iendo
su destino inal
dicha
mem-
brana,o la luz
del RE.Esta
es a forma
en a
que
sesinteti-
zanlas
proteínas
e
secreción
proteinas
estinadas
serex-
portadas
esdea
célula).Posteriormente,
edirigen
hacia
la superficie
celularen
un
proceso
complejoque
mplica,
no
sólo al RE rugoso,
ino también
al aparato
de
Golgi
y
a
lasvesículas
e secreción,
omoveremos
n breve.
Sin embargo, o todas asproteínas esintetizanen el
RE.Muchas o
hacenen ribosomas ue
no
están
nclados
al RE,sino
que
aparecen
ibres
en el citosol
Figura
.15dJ.
En términosgenerales,
as
proteínas
e secreción
las
de
las
membranas
e
producen
n os ribosomas
sociados
l
RE,mientrasque
as
proteínas
que
van a residir
en el
cito-
solsesintetizan
n os ribosomas
ibres.
El retículo
endoplásmico
iso
(RE
iso)
4q.i¡¡ ervie¡-e-
en a síntesis
e
proteínas
,.porlanto,.uo-tiene"
ibosomas
asociados.
e
ahí su apariencia
isa
cuandoes
observado
en el microscopio
lectrónico
Figura
4.15c).
El RE
liso
participa
en a
síntesis e ípidosy
esteroides,
omo
el
co-
lesteroly