BIOLOGIA CELULAR Y

MOLECULAR

DISTRIBUCIÓN Y TRANSPORTE DE PROTEINAS

RETICULO ENDOPLASMATICO

Red de túbulos y sacos (cisternas) rodeados de membrana que se

extiende desde la membrana nuclear por todo el citoplasma

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Retículos implicado en el metabolismo de proteínas RETICULO ENDOPLASMATICO RUGOSO (cubierto por ribosomas en la

sup. externa)

RETICULO ENDOPLASMATICO TRANSICIÓN (de donde parten

vesículas al Golgi)

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Retículos implicado en el metabolismo de lípidos RETICULO ENDOPLASMATICO LISO (no esta asociado a los

ribosomas)

RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO Y SECRECIÓN DE

PROTEÍNAS

VIA SECRETORA

RE rugoso

Golgi

Vesículas de secreción

Exterior de la célula Lisosomas

Membrana Plasmática

RIBOSOMAS UNIDOS A

MEMBRANA

Proteínas

(luz del RE rugoso)

Núcleo Vesículas de

secreción

Endosomas

Lisosomas

Membrana

Plasmática

RIBOSOMAS LIBRES EN

CITOSOL

Cloroplastos

Mitocondrias

Peroxisomas

Citosol

TRANSLOCACION COTRADUCCIONAL:

Proteínas son translocadas al RE durante su síntesis en los ribosomas unidos

a membrana (mamíferos)

TRANSLOCACION POSTRADUCCIONAL:

Proteínas son translocadas una vez que se terminó su síntesis en los

ribosomas citosólicos

Inicio de la síntesis proteína

en ribosomas

Secuencia señal

(aa hidrófobicos)

A medida que salen

del ribosoma

Secuencia señal

– PRS (Partícula de

reconocimiento señal)

6 polipéptidos y

RNAsrp

Reanuda

traducción

complejo

PRS-ribosoma-cad.

en crecimiento

Unión a membrana

del RE x receptor de

PRS

MECANISMO DE LA VÍA COTRADUCCIONAL

SECUENCIA SEÑAL

INSERTA EN CANAL

DE MEMBRANA

(TRANSLOCON)

Libera PRS Inhibe

traducción

Polipéptido a la luz

del RE y liberación

de secuencia señal

por peptidasa

MECANISMO DE LA VÍA COTRADUCCIONAL

síntesis proteína en

ribosomas LIBRES

Con secuencia señal

Unión del polipéptido

completo a chaperonas

(mantiene la estructura

primaria)

Unión secuencia señal a

membrana del RE x

proteínas receptoras

(Sec62/63) asociadas al

Translocón

MECANISMO DE LA VÍA POSTRADUCCIONAL

Polipéptido a la luz

del RE y liberación

de secuencia señal

por peptidasa

MECANISMO DE LA VÍA POSTRADUCCIONAL

LAS PROTEINAS DE MEMBRANA DE RE, GOLGI, MP, LISOSOMAS SE

INSERTAN EN LA MEMBRANA DEL RE (NO VAN A LA LUZ DEL RE)

PROTEINAS INTEGRALES

X regiones hidrofóbicas, hélices (20-25 aa) que atraviesan una o

varias veces las membranas

TOPOLOGIA DE LA VIA SECRETORA

PLEGAMIENTO Y PROCESAMIENTO DE PROTEÍNAS EN EL RE

ROTURA DEL PEPTIDO SEÑAL

PLEGAMIENTO DE PROTEINAS (CONFIG. TRIDIMENSIONAL)

(Chaperonas)

FORMACION DE PUENTES DISULFUROS (S-S) (Proteína disulfuro

isomerasa)

GLICOSILACION DE PROTEINAS

UNION DE RESIDUOS GPI (anclajes glucosilfosfatidilinositol)

DEGRADACION DE PROTEINAS MAL PLEGADAS (Chaperonas:

calnexina y calreticulina)

RETICULO ENDOPLASMÁTICO LISO Y

SINTESIS DE LIPIDOS

SINTESIS DE LIPIDOS en las membranas preexistentes

(mayoritariamente en las membranas del RE)

TRANSPORTE EN VESICULAS O POR PROTEINAS

TRANSPORTADORAS DESDE EL RE AL DESTINO FINAL

RE LISO ES ABUNDANTE EN CEL ACTIVAS EN METABOLISMO

LIPIDICO (Ej. Cel. Sintetizan hormonas esteroideas, en hígado)

Translocación de los fosfolípidos a

través de la membrana del RE x

actividad de Flipasas

Glicolípidos o esfingomielina en Golgi

EXPORTACION DE PROTEINAS Y LIPIDOS DESDE EL RE

Compartimiento

intermedio RE-

Golgi

Recuperación de proteínas residentes en el RE

Secuencia

marcadora KDEL

(Lys-Asp-Glu-

Leu)

GOLGI

Bolsas aplanadas rodeadas de membrana (cisternas y por

vesículas asociadas)

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Presentan polaridad en estructura y función

Cara cis (convexa orientada al núcleo) región de entrada de proteínas y

lípidos del RE

Cara trans (cóncava) por la que salen las proteínas y lípidos del Golgi

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Regiones o compartimientos funcionalmente diferentes RED CIS DEL GOLGI

APILAMIENTO DEL GOLGI: se divide en subcompartimientos medial y

trans

RED TRANS DEL GOLGI

Vía del reciclaje

Sitios de

mayores

modificaciones

de proteínas

Regiones del aparato del Golgi

Centro de organización

y distribución proteínas

modificadas, lípidos y

polisacaridos

Glicosilación de proteínas en el Golgi

Los N-oligosacaridos añadidos a proteínas

en el RE son modificados en el Golgi

Proteínas destinadas a lisosomas son

fosforiladas en residuo de manosa

El resto de proteínas van a membrana

plasmática o a ser secretadas

Síntesis de polisacáridos

Hemicelulosas y pectinas

Metabolismo de lípidos del Golgi

(síntesis de esfingomielina y glicolípidos)

Transporte desde el aparato de Golgi

En ausencia de

señales específicas

Vacuola de célula vegetal

(similar función a lisosomas, almacena

nutrientes y mantiene el equilibrio osmótico)

LISOSOMAS

Orgánulos rodeados de membrana que contienen una serie de

enzimas capaces de degradar toas las clases de polímeros

biológicos

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Presentan enzimas degradativas del tipo hidrolasas ácidas

Mutaciones en los genes que modifican estas proteínas son

responsables de mas de 30 enfermedades congénitas humanas

“enfermedades de depósito lisosómico” Ej. Enfermedad de Gaucher

(degradación de glicolípidos, glucocerebrosidasa)

Digiere material captado del exterior de la célula mediante endocitosis

Se forman por fusión de la vesículas de transporte originadas desde la

red trans del Golgi con los endosomas, que contienen las moléculas

ingeridas por endocitosis

Endocitosis y formación de los

lisosomas