CAROLINA SALAS ROMERORESIDENTE PEDIATRIAUNIVERSIDAD LIBRE2011

Inflamacin crnica de la sinovial articular que debe permanecer al menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de los 16 aos.

GENERALIDADES

La ms frecuente en reumatologa peditrica. Expresin clnica variable. Puede dejar limitaciones, deformidades, y tener sntomas extra-articulares.

GENERALIDADES

HISTORIA

HISTORIARomicka AM.[Classification criteria and clinical picture of juvenile idiopathic arthritis]Pol Merkuriusz Lek 2002 Feb;12(68):157-9

Incidencia variable : 10 por 100,000 nios por ao (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).

Prevalencia 100 pacientes por 100,000 nios.

En nias ms frecuentes: relacin 7:1.

A cualquier edad, 2 picos de mayor frecuencia: 2 aos y despus de los 9 aos.

EPIDEMIOLOGA

Un grupo de genes localizados en el cromosoma 6 codifica a los antgenos HLA

Los nios con el antgeno HLA DR4 tienen mayor susceptibilid

EPIDEMIOLOGA

Etiologa y patogenia desconocidosTrastorno multifactorial hereditarioEnfermedad autoinmune

PATOGENIA

PATOGENIA

PATOGENIA

EtapaProcesoPatolgicoSntomasSignosfsicosRx o RMN1Presentacin deAg a la cel TProbablementeningunoNoNo2Proliferacin de cl. TMalestar, rigidez,o infla-macin leve articularDolor o inflamacin leve en manos,muecas, rodillas y pies.No3Acumulacin de PMN en LS. Proliferacin de cel.sinoviales,sin pola-rizacin ni invasin al cartlagoDolor e inflamacin delas articulaciones,rigidez matinal, malestar, debilidadArticulaciones inflamadas y calientes. Exceso de LS.Proliferacin de los tejidosblandos,dolores y limitaciones del movimiento. Ndulos reumatoideosInflamacin de tejidosblandos4Polarizacin de la sinovitisa un tejido de granulacin centrpeto, invasivo. Acti-vacin de los condrocitos.Iniciacin de la degradacin de enzimas del cartlagoIgual que en 3Igual que en 3 pero +inflamacinRMN teji-do de gra-nulacin proliferativoRx osteo-porosis

5Erosin hueso subcondralTej.gran. invade cartlagoProliferacin condrocitosLigamentos tensosIgual que en 3 + prdidade la funcin y deformacio-nes iniciales(desviacin ulnar de MCF)Igual que en 3 + inestabilidadarticular. Ms contractura en flexin, reduccin del rangode movimiento Erosiones y estrechamientos interarti-culares

PATOGENIA

CLASIFICACIONES

CLASIFICACIN

AIJ SISTEMICA

AIJ OLIGOARTICULAR

Afecta 5 o ms articulaciones.

POLIARTICULAR SERONEGATIVA (FR -):Cualquier edad Artritis pequeas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%.

POLIARTICULAR SEROPOSITIVA (FR+) : Nias ms de 8 aos de edad, artritis simtrica, ndulos subcutneos.

AIJ POLIARTICULAR

POLIARTRITIS FR POSITIVO

POLIARTRITIS FR NEGATIVO

ARTRITIS PSORISICA

ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITISEXCLUYE: FR positivo , ANA positivo, artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal

CLINICA

Pediatr Integral 2004;VIII(9):737-744CLINICA

Pediatr Integral 2004;VIII(9):737-744.UVEITIS

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Examen fsico

Por exclusin

Pruebas de radioimagen: radiologa simple, gammagrafa, ecografa, RM, TACDIAGNOSTICO

HEMOGRAMA

CREATININA

ANA , C3, C4

VSGLABORATORIO

1.- Evaluacin del mdico de la actividad de la enfermedad (VAS)2.- Evaluacin de los padres o del nio de la sensacin de bienestar (VAS)3.- Habilidad funcional.(C-HAQ)4.- # de articulaciones con artritis activa5.- # de articulaciones con limitacin a los movimientos (LOM)6.- Velocidad de sedimentacin globular. Al menos 30 % de mejora en datos basales, en 3 de cualquiera de las 6 variablesNo ms de 1 variable con empeoramiento > 30%

CRITERIOS DE MEJORA

Definicin de mejora peditrica 30 del Colegio Americano de Reumatologa (American College of Rheumatology [ACR]).Albornoz MA. ACR formally adopts improvement criteria for juvenile arthritis (ACR Pediatric 30). ACR News 2002;21(7):3.

CRITERIOS DE RECADA

METOTREXATEBloquea las citocinas, el factor de necrosistumoral TNF alfa, inhibiendo la dihidro-folatoreductasa

Evita la accin destructiva de las enzimas colagenasas sobre el cartlago

Inhibe la replicacin celular

Pediatr Integral 2004;VIII(9):737-744TRATAMIENTO

METOTREXATE

DOSIS: 10 mg/semana o 10 mg/m2/semana1 mg/kg/semana va SC

INDICACIONES: oligoarticulares, oligoarticulares extendidos y poliartritis con ANA positivoTRATAMIENTO

AINES

Tratamiento de rescate en la fase aguda

ibuprofeno a dosis de 20-30 mg/kg/danaproxeno a 10 mg/kg/da indometacina a 2-3 mg/kg/da

Pediatr Integral 2004;VIII(9):737-744TRATAMIENTO

CORTICOIDES ORALES E INTRAARTICULARES

Deflazacort o prednisolona a 0,5-1 mg/kg/da VOAcetonido de triamcinolona intrarticular 3 aplicaciones/aoEFECTO SECUNDARIO: sndrome de CushingPediatr Integral 2004;VIII(9):737-744TRATAMIENTO

ANTI-TNF ALFA

Etanercept, Infliximab o Lenercept

AUTOTRASPLANTE

Casos refractarios a todos los tratamientos anteriores Pediatr Integral 2004;VIII(9):737-744TRATAMIENTO

Etanercept (Enbrel) vial 25 mgDosis: 0.8 mg/kg a la semana (con un mximo de 50 mg) por 24 a 28 semanas

Infliximab (Remicade) vial 100 mgDosis: 3 mg/kg la 1ra dosis , luego a las 2 y 6 semanas de la 1ra, luego una cada 8 semanas, duracin indefinida. TRATAMIENTO

OTROS MEDICAMENTOS

sulfasalazina e inmunosupresores (ciclosporina A, ciclofosfamida, azatiopirina, Leflunamida) o inmunoglobulina intravenosa,D penicilamidaTRATAMIENTO

FISIOTERAPIA

Mejora la coordinacin, los arcos de movimiento y brinda fortalecimiento muscular

NUTRICION

TRATAMIENTO

70-80% recuperacin sin serias limitacionesINFLAMACIN X TIEMPO= mayor destruccin articular, deformidad e incapacidadFactores pronsticos:Patrn de inicio poliarticular edad tardaAfectacin precoz de pequeas articulaciones de manos y piesActividad inflamatoria persistente(clnica y humoral)Factor ReumatoideNdulos subcutneosManifestaciones sistmicas acompaantesAfectacin de caderas

PRONSTICO

GRACIAS