Arteritis de células gigantes y polimialgia reumáticaSesión conjunta MI - UEI8 de octubre de 2014

Cristina Conde DíazR2 Medicina Interna

Arteritis de células gigantes• Arteriopatía inflamatoria

▫ Ramas de arteria carótida externa (temporal y occipital), oftálmica, vertebral, subclavia distal, axilares y aorta torácica

• Vasculitis Oclusión de la luz Complicaciones isquémicas▫ Neuropatía óptica isquémica (10-15 %)

• Aortitis▫ Disección▫ Aneurisma

Polimialgia reumática• Dolor y rigidez en grupos musculares seleccionados

▫ Cuello, hombros, brazos y cintura pélvica• Por la mañana• Origen de mialgias: ¿?

▫ Inflamación de estructuras periarticulares▫ Líquido intersticial: ↑↑↑ citocinas▫ ↑ RFA Inflamación sistérmica

• 50 % de los pacientes con ACG presentan PMR antes, en el mismo momento o después del diagnóstico de vasculitis

• Los síntomas suelen aparecer cuando desescalamos terapia en ACG

ACG y PMR• Incidencia:

▫ 70-80 años ≥ 50 años: criterio diagnóstico

▫ Blancos del norte de Europa (20/100.000)• Mujeres: 65-75 %• PMR: ACG x 3-10• Polimorfismos HLA: modulan el riesgo• Exposición ambiental• No influye el estatus socioeconómico• No ↓ longevidad, salvo aortitis grave• Persistencia de vasculitis a pesar de tratamiento correcto

No ↑ riesgo de complicaciones. ¿Enfermedad crónica?

Características fisiopatológicas

• Células dendríticas▫ Cascada patológica: células T y macrófagos

infiltrados granulomatosos▫ Patrón de vasculitis

• IL- 12• IL-6

Se suprime con GC

Se suprime con GC

Laboratorio• ↑ VSG• ↑ PCR• Trombocitosis• Anemia

• ↑ IL-6▫ No recomendado en la práctica clínica habitual

• Auto-Ac▫ ANCA, CCP

• Electroforesis en suero▫ Gammapatía monoclonal

• Hemocultivos

Evaluación y manejo

Útiles en diagnóstico y monitoriazación

Sólo si clínicamente indicados

Imagen

• RMN o angioTC de aorta y sus principales ramas▫ Estudio de extensión (estenosis, disección,

aneurisma) en pacientes con AT confirmada con biopsia

▫ Monitorizar lesiones vasculares Signos de progresión

▫ Clínica de enfermedad isquémica periférica en pacientes con sospecha no confirmada

Evaluación y manejo

Imagen

Evaluación y manejo

Imagen• PET-TC

▫ Cuantificar carga inflamatoria▫ S y E no establecidos▫ No distingue entre lesiones vasculíticas y lesiones

inflamatorias no vasculíticas no recomendado de rutina

• Eco-doppler▫ Arterias superficiales▫ Edema de pared: señal hipoecoica

• No pueden reemplazar a la biopsia de arteria temporal

Evaluación y manejo

Análisis patológico

• Sospecha de ACG biopsia de AT (85-95 %)• Si biopsia negativa no descarta ACG• 2ª biopsia si fuerte sospecha clínica inicial a

pesar de 1ª biopsia negativa e imagen negativa.• Biopsia bilateral no recomendada• Interpretar biopsia como falso negativo + pautar

tratamiento ¡Contraindicado!• Neuropatía óptica arterítica• La sensibilidad de la biopsia permanece a pesar

del tratamiento

Evaluación y manejo

Terapia inmunosupresora• GC en monoterapia• Experiencia clínica

• ACG: Prednisona 1 mg/kg · día▫ Necrosis irreversible▫ ↓ GC

Desaparición de signos clínicos reversibles + normalización de valores de laboratorio

↓ 10-20 % cada 2 semanas▫ Si Prednisona 10 mg/día ↓ 1 mg/mes▫ Guías clínicas EULAR▫ Brotes▫ ↑ Marcedores inflamatorios

Tratamiento

Terapia inmunosupresora• PMR: Prednisona 10-20 mg/día

▫ ↓ GC según signos clínicos▫ Recomendaciones BSR▫ Mialgias recurrentes

• Monitorización de efectos adversos▫ HTA▫ Hiperglucemia▫ ↓ Masa ósea▫ Profilaxis contra neumonía por Pneumocystis jirovecii

en pacientes con Prednisona ≥ 20 mg/día▫ ↓ Masa muscular

Evaluación y manejo

Proven A, Gabriel SE, Orces C, O’Fallon WM, Hunder GG. Glucocortioid therapy in giant arteritis: duration and adverse outcomes. Arthritis Rheum 2003;49:703-8

Terapia no-GC

• Otros inmunosupresores no han demostrado respuesta similar▫ Infliximab, metotrexato, ciclofosfamida,

azatioprina, agentes antimaláricos• El uso de inmunosupresores + GC no aporta más

eficacia ni seguridad comparado con GC en monoterapia

Evaluación y manejo

Yates M, Loke YK, Watts RA, Macgregor AJ. Prednisolone combined with adjuntive immunosuppression is not superior to prednisolone alone in terms of efficacy and safety in giant-cell arteritis: meta-analysis. Clin Rheumatol 2014;33:227-36

Otras terapias

• Aspirina▫ 75-100 mg/día▫ ↓ Riesgo de eventos cardiovasculares en pacientes

de alto riesgo▫ No hay datos que demuestren beneficio

• Protección gástrica• Estatinas

▫ ↓ Inflamación▫ No hay datos que apoyen su uso

Evaluación y manejo

Schmidt J, Kermani TA, Muratore F, Crowson CS, Matteson EL, Warrington KJ. Statin use in giant-cell arteritis:a retrospective study. J Rheumatol 2013;40:910-

5

Áreas de incertidumbre• No existen criterios diagnósticos validados• El papel de estudios de imagen en diagnóstico y

seguimiento aún no está suficientemente definido• ACG y PMR como enfermedades crónicas

▫ ↑ Marcadores inflamatorios incluso 2 años después del inicio del tratamiento

• No está claro si inmunospuresión a largo plazo más agresiva mejora eventos

• La coexistencia de varias alteraciones inmunogénicas complica el desarrollo de nuevas terpias no-GC

• Terapia actual▫ Supresión de cascada inflamatoria▫ No efectos sobre el remodelado vascular crónico

Conclusiones y recomendaciones

• Biopsia confirmatoria con buena respuesta a tratamiento con GC y posterior descenso

• Síntomas de PMR sin manifestaciones isquémicas Prednisona 10 mg/día

• Si mejoría ↓ dosis + monitorización• Si nuevas recurrencias valorar implicación de

grandes vasos angioTC o RMN• Monitorizar efectos adversos de GC

Gracias