anomalias cardiacas

Anomalas cardacas fetales:diagnstico prenatal y tratamientoperinatalJ.-M. Jouannic

La incidencia de cardiopatas congnitas es de aproximadamente el 1% de los recinnacidos vivos; las formas graves suponen el 30-40% de los casos. Son responsables por ssolas del 50% de la mortalidad infantil debida a malformaciones. Las cardiopatascongnitas pueden diagnosticarse antes del nacimiento gracias a la ecografa. Eldiagnstico prenatal de las cardiopatas congnitas permite descartar otrasmalformaciones, considerar una verificacin del cariotipo fetal y, tras una exploracin dela anatoma cardaca, estimar el pronstico y las posibilidades de tratamiento posnatal.Cerca del 80% de las cardiopatas congnitas se detecta en perodo prenatal en el grupode bajo riesgo durante las exploraciones para deteccin de malformaciones, a las 22 o alas 32 semanas de amenorrea (SA). La prctica sistemtica de los tres cortes dereferencia (cuatro cavidades, corte ventrculo izquierdo-aorta, corte ventrculo derecho-arteria pulmonar) hace posible el diagnstico de la mayora de las cardiopatascongnitas. Para el grupo con mayor riesgo de malformaciones cardacas (antecedentefamiliar de cardiopata congnita, exposicin a txicos embrionarios, enfermedadmaterna, translucencia nucal de ms de 3,5 mm en el 1.er trimestre) es posible efectuarla primera verificacin de la anatoma del corazn fetal a las 13-14 SA. En el caso de lascardiopatas aisladas, el diagnstico prenatal permite programar el nacimiento en uncentro asistencial especializado y, segn el tipo de cardiopata, el tratamiento ptimo delnio despus del nacimiento. 2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Diagnstico prenatal; Ecografa; Corazn fetal; Cardiopatas congnitas

Plan

Introduccin 1

Epidemiologa y repercusin del diagnstico prenatal 1

Circunstancias del diagnstico prenatalde las cardiopatas 2

Poblaciones con riesgo elevado de cardiopatascongnitas 2Diagnstico prenatal de una o varias malformacionesextracardacas 3Poblacin de bajo riesgo para las cardiopatas congnitas 3

Conducta prctica ante el hallazgo de una cardiopatacongnita 4

Planificacin del nacimiento 5Lugar de nacimiento 5Trmino del nacimiento 5Va del parto 5

Diagnstico y tratamiento de las arritmias fetales 5Diagnstico de las arritmias fetales 5Taquicardias fetales 6Bradicardias fetales 7Ritmo cardaco irregular (extrasstoles) 7

IntroduccinLas cardiopatas congnitas, con una prevalencia de

aproximadamente el 1% de los recin nacidos vivos,representan una de las primeras causas de mortalidadperinatal. Son responsables por s solas del 50% de lamortalidad infantil por malformaciones [1]. La mayorade las cardiopatas congnitas puede detectarsemediante ecografa antes del nacimiento. La deteccinprenatal de las cardiopatas congnitas permite optimi-zar la atencin perinatal con el objetivo de mejorar elpronstico del nio que va a nacer. Para las cardiopatascomplejas y consideradas incurables, el diagnsticoprenatal ofrece la alternativa de optar por la interrup-cin mdica del embarazo. Adems, las malformacionescardacas forman parte de numerosos sndromes malfor-mativos; por eso, el corazn fetal es a menudo un factorrevelador de malformaciones extracardacas.

Epidemiologa y repercusindel diagnstico prenatal

Las cardiopatas congnitas son frecuentes, dado queafectan a casi el 1% de los nacimientos [2]. La incidenciade las formas graves, responsables de la mayora de los

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1Ginecologa-Obstetricia

casos de muerte infantil, se evala en 3/1.000 naci-mientos [3]. Debido al auge considerable del diagnsticoprenatal en los ltimos 30 aos, el ndice de deteccinprenatal de las cardiopatas no deja de aumentar. Porejemplo en Francia, los datos recogidos por el Registrode Malformaciones de Pars ilustran el camino recorridoen los ltimos 20 aos [4]. De forma global, entre 1983 y2000 el ndice de deteccin de cardiopatas en Pars y elprimer cordn metropolitano aument del 23 al 47%(excluidas las anomalas cromosmicas). Si se excluyenlos casos de cardiopatas menores (comunicacin inter-ventricular), el ndice de deteccin se ha duplicadohasta alcanzar el 61% en 2000. Considerando el ndicede deteccin prenatal de los casos de hipoplasia delcorazn izquierdo, el ndice de deteccin al final delperodo de estudio es cercano al 100% (frente al 16% acomienzos de la dcada de 1980). Estos resultadosilustran los esfuerzos de formacin de los pioneros de laecografa cardaca fetal con relacin a los ecografistas acargo de la deteccin de las malformaciones fetales.

Sin embargo, la influencia del diagnstico prenatal esdifcil de evaluar. Los datos publicados son muyheterogneos [5-7]. Esta gran heterogeneidad se debe almismo tiempo a la diferencia de las poblaciones estudia-das (seleccionadas o no), al perodo de estudio y a lainclusin o no de los casos de cardiopatas aisladas, perotambin al tipo de cardiopata que se considera (como elhecho de tener en cuenta las comunicaciones interven-triculares). En las ltimas dcadas, el ndice de mortalidadperinatal para algunos grupos de cardiopatas se redujo deforma notable. Esta mejora de la supervivencia estntimamente relacionada con los progresos en la atencinneonatal y la ciruga cardaca peditrica. Para algunascardiopatas especficas, como la transposicin de losgrandes vasos, ha podido demostrarse que el diagnsticoprenatal permita una reduccin de la mortalidad perina-tal y un aumento de la supervivencia [8, 9]. Desde luego,estos resultados (obtenidos a partir de series hospitalariasy para cardiopatas especficas) no permiten concluir queel diagnstico prenatal sea beneficioso para todas lascardiopatas congnitas en su conjunto. Uno de los sesgosprincipales es el hecho de que las formas ms graves sediagnostican con ms facilidad. Por esta razn, en algu-nas investigaciones se ha llegado a la conclusin de queel diagnstico prenatal no produce beneficios y, a veces,hasta perjudica el porvenir del nio [7]. El estudio EPI-CARD, destinado a evaluar el porvenir de la poblacin denios afectados por cardiopatas congnitas en le deFrance, debera permitir el anlisis de los factores prons-ticos que influyen en el futuro de estos nios, inclusopara los detectados gracias al diagnstico prenatal.

Circunstanciasdel diagnstico prenatalde las cardiopatas

La experiencia de los mayores centros europeos decardiologa perinatal es suficiente para comprender ladistribucin de las circunstancias que conducen aldiagnstico prenatal de una cardiopata. Sobre un totalde 2.758 casos de cardiopatas diagnosticadas en etapaprenatal por el equipo del Guys Hospital de Londres, el80% de los diagnsticos (2.200 casos) se efectu acontinuacin de una exploracin de deteccin sospe-chosa en una paciente de bajo riesgo [10]. Sin embargo,cabe sealar que en este estudio fue imposible juzgar lainfluencia de la conducta de determinacin sistemticade la translucencia nucal en el 1.er trimestre (cf infra).Con todo, hay un amplio consenso respecto a la nece-sidad de mejorar la deteccin sistemtica en la pobla-cin de bajo riesgo si se pretende subir de formasignificativa el ndice de deteccin prenatal de lascardiopatas.

Poblaciones con riesgo elevadode cardiopatas congnitas

Antecedentes familiares de cardiopatascongnitas

Un antecedente de cardiopata congnita en unfamiliar de primer grado aumenta el riesgo [11]. Esteantecedente puede referirse a uno de los padres o a otrohijo. De forma global, el riesgo es de alrededor del 4%si es la madre la que sufre una cardiopata congnita ydel 2% si se trata del padre. Cuando es otro hijo elafectado, el riesgo de recidiva para la pareja es del 2-3%,pero puede alcanzar el 10% si dos nios precedentespresentan una malformacin cardaca. Sin embargo,algunos espectros de malformaciones cardacas exponenms que otros al riesgo de recurrencia, en especial losisomerismos y las cardiopatas izquierdas obstructivas.Este riesgo puede ser todava mayor si la cardiopataforma parte de un cuadro gentico bien definido.

Cabe sealar dos puntos fundamentales. El espectrode la malformacin en caso de recidiva puede serdiferente al del caso ndice [11]. As, para el primer niocon un diagnstico de tetraloga de Fallot, la recidivapuede escapar de las cardiopatas conotroncales ytratarse, por ejemplo, de una cardiopata izquierdaobstructiva. Adems, la gravedad de la recidiva esvariable [11]. En otras palabras, para un antecedente decardiopata de escasa gravedad (por ejemplo, comunica-cin interventricular simple), la recidiva puede produ-cirse en forma de cardiopata grave y compleja, lo cualpone de relieve la necesidad de que, en caso de cardio-pata congnita y cualquiera que sea la gravedad de sta,la verificacin de la normalidad de la anatoma delcorazn fetal sea efectuada por un operadorexperimentado.

Exposicin a txicos embrionarios y fetalesAlgunas molculas o dosis elevadas de radiaciones

pueden incrementar el riesgo de malformacin cardaca.El perodo crtico de exposicin a los txicos estrepresentado por las 8 primeras semanas de la gestacin.Entre los txicos ms comunes se citan el alcohol, losantiepilpticos, el litio o los derivados del cido reti-noico. En Francia, por ejemplo, en todos los casosdudosos es posible obtener datos completos del Centrede Rfrence sur les Agents Tratognes (CRAT)(www.lecrat.org).

Afecciones maternasAlgunas enfermedades maternas anteriores al emba-

razo aumentan el riesgo de malformacin para el cora-zn fetal. As, la diabetes insulinodependiente o lafenilcetonuria materna deben conducir a una explora-cin ecocardiogrfica de referencia [10, 12]. El riesgo esdel 4-6% para la diabetes y del 15% para la fenilcetonu-ria. Respecto a estas dos afecciones, cabe recalcar que unbuen control metablico antes de la concepcin y a lolargo del 1.er trimestre del embarazo permite reducir demanera significativa el riesgo y acercarse al de la pobla-cin general. En un contexto fisiopatolgico distinto, laasociacin de una afeccin materna autoinmunitaria yla presencia de anticuerpos anti-SSa y anti-SSb exponenal riesgo de bloqueo auriculoventricular (BAV) fetal(riesgo del 2-4%). En este contexto, el control debecomenzar a las 16-18 semanas de amenorrea (SA) paradetectar una posible anomala de la conduccin auricu-loventricular y considerar la instauracin de un trata-miento especfico (corticoides).

Fetopatas infecciosasEn el marco de las enfermedades infecciosas mater-

nas, la primoinfeccin rubelica dentro de las primeras

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2 Ginecologa-Obstetricia

semanas de embarazo expone al riesgo de malformacio-nes cardacas. Otros agentes infecciosos (parvovirus B19,virus Coxsackie, adenovirus) pueden asociarse a unriesgo de miocarditis fetal.

Aumento de la translucencia nucalen el 1.er trimestre

La frecuencia de las cardiopatas congnitas es mayoren la poblacin de fetos que han presentado unaumento del grosor de la translucencia nucal. En elestudio prnceps de Hyett et al [13] con 29.154 fetos decariotipo normal, en 28/50 casos (56%) se encontr unatranslucencia nucal > 95. El valor predictivo positivo,que era relativamente pobre (prximo al 1,5%) para unatranslucencia nucal > percentil 95, se volva aceptable(casi del 6%) para una translucencia nucal > percentil99. En un estudio con una poblacin no seleccionada,Mavrides et al [14] informaron una sensibilidad dedeteccin claramente inferior, cercana al 15%. Sinembargo, en este estudio se confirm que con valores detranslucencia nucal > 3,5 mm y una longitud craneo-caudal dentro de los valores de translucencia > percentil99, la prevalencia de las cardiopatas congnitas era decasi el 5%. Estos datos justifican la prctica de unaecocardiografa de referencia cuando los valores detranslucencia nucal sean > 3,5 mm, cualquiera que seael valor de la longitud craneocaudal, lo cual permiteidentificar una poblacin de riesgo de malformacincardaca con una pertinencia superior a los factores deriesgo tpicos (antecedente de cardiopatas, enfermeda-des maternas, exposicin a agentes teratgenos).

Cundo hacer la ecocardiografaen la poblacin de riesgo

Hasta una poca reciente, la exploracin del coraznfetal en el grupo de mayor riesgo se realizaba alrededorde las 20-22 SA. El desarrollo de la ecografa de altaresolucin ha permitido producir una calidad de imagenque posibilita el estudio de la anatoma del corazn apartir de las 15-16 SA [15]. El desarrollo de transductoresvaginales de alta frecuencia facilita desde hace variosaos la exploracin del corazn fetal desde finales del1.er trimestre. As, se ha hecho posible indicar el primerestudio del corazn fetal a dicho trmino para los fetosdel grupo de riesgo.

El mejor argumento a favor de la prctica de unaexploracin precoz est representado por la posibilidadde demostrar la normalidad de la anatoma del coraznfetal en la poblacin de mayor riesgo desde finales del1.er trimestre. En este tipo de poblacin, aun cuando elriesgo es claramente superior al de la poblacin general,la probabilidad ms alta sigue siendo, con mucho, uncorazn anatmicamente normal [16]. Poder informar alos padres sobre la normalidad de la anatoma delcorazn fetal desde las 13-14 SA representa, por tanto,una ventaja evidente en trminos de confirmacinprecoz. Adems, en el grupo de fetos con una translu-cencia nucal > percentil 99, la verificacin de la anato-ma del corazn fetal a las 14 SA se integra totalmenteen el contexto de la primera valoracin morfolgicarealizada en caso de que el cariotipo no haya reveladoninguna anomala. Hay otro argumento a favor deldiagnstico de cardiopatas en el primer trimestre: eldesarrollo de la exploracin ecogrfica del corazn fetalen los ltimos 20 aos ha permitido arrojar una nuevaluz sobre la fisiopatologa de las cardiopatas congnitas.En algunas de ellas (atresias pulmonares, enfermedadesizquierdas obstructivas), la ecocardiografa fetal hapermitido revelar la ndole evolutiva en la vida fetal.Este concepto sobrepasa el campo del conocimientocientfico, puesto que permite considerar una posible

intervencin prenatal, susceptible de modificar elpronstico posnatal de las anomalas. Aun cuando losprimeros resultados del cateterismo cardaco interven-cionista para la dilatacin de las obstrucciones valvula-res articas o pulmonares del feto humano todava sondecepcionantes [17], la esperanza de poder (en un futurocercano) modificar la evolucin natural de estas cardio-patas in utero es una perspectiva fascinante [18].

La exploracin de los grandes vasos de la base y delas cuatro cavidades es posible en casi el 90-98% de loscasos por va vaginal y a partir de las 13 SA [19, 20]. Laslimitaciones del 1.er trimestre son evidentes, en particu-lar respecto a las anomalas ms difciles de identificar,incluso en el embarazo ms avanzado (como las comu-nicaciones interventriculares). En la misma lgica delenfoque habitual de la segunda parte de la gestacin, esindispensable que, en el caso de que un diagnsticoprecoz conduzca a una interrupcin de embarazo, seefecte una verificacin anatmica del corazn fetalpara poder establecer la concordancia con el diagnsticoecogrfico.

Diagnstico prenatal de una o variasmalformaciones extracardacas

Cuando se ha diagnosticado una malformacin extra-cardaca mediante ecografa, debe considerarse unaexploracin de referencia de la anatoma cardaca. Lasmalformaciones cardacas forman parte de numerosossndromes malformativos. Por tanto, una anomalacardaca acompaante puede modificar el enfoqueetiolgico y pronstico. Adems, su presencia orientarla estrategia de las exploraciones complementarias, enparticular para el estudio citogentico.

Poblacin de bajo riesgopara las cardiopatas congnitas

Cerca del 80% de las cardiopatas congnitas sediagnostica en el perodo prenatal en el grupo depacientes de bajo riesgo. Esta observacin justifica por ssola que todos los esfuerzos estn destinados a unadeteccin de buena calidad en la poblacin general. Elequipo de Laurent Fermont fue uno de los primeros ensugerir la planificacin de esta deteccin desde 1986 [21].De forma progresiva, varios pases han propuesto inte-grar el estudio del corte de cuatro cavidades en laexploracin de deteccin ecogrfica de las malformacio-nes en torno a las 20-22 SA [22] (Fig. 1). Se ha sugeridoel estudio sistemtico de los grandes vasos para ladeteccin de cardiopatas no detectables con el corte delas cuatro cavidades [23, 24] (Figs. 2 y 3).

El comit tcnico de la ecografa de diagnsticoprenatal precis, en su informe de abril de 2005, loselementos de la exploracin del corazn fetal en elcontexto de las pruebas de deteccin del 2. y del 3.er

trimestre del embarazo [25]. Los expertos han recomen-dado que formen parte del informe final los puntossiguientes: posicin del corazn y del estmago (ele-mentos relativos al situs), cuatro cavidades, equilibrio delas cavidades cardacas, aspecto y posicin de los gran-des vasos. La prctica de estos tres cortes para el coraznfetal permite detectar ms del 90% de las cardiopatascongnitas. Hay que tener en cuenta que, segn algunosautores, el corte de tres vasos permite aumentar anms la deteccin de las cardiopatas [26, 27]. En el corteaxial de los vasos del mediastino (a partir del corte decuatro cavidades por un desplazamiento del transductorhacia el polo ceflico), es posible examinar la arteriapulmonar, la aorta y la vena cava superior (Fig. 4). En

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este corte, la aorta y la arteria pulmonar deben teneraproximadamente el mismo tamao.

Conducta prctica anteel hallazgo de una cardiopatacongnita

Cualquier sospecha de anomala anatmica del cora-zn fetal impone la prctica de una ecocardiografa dereferencia. El objetivo de esta exploracin es confirmarel diagnstico y, sobre todo, hacer un informe precisode la anatoma del corazn fetal y sus conexiones

Figura 2. Corte ventrculo izquierdo-aorta. La aorta sale delventrculo izquierdo. La continuidad entre el tabique, la vlvulamitral y la aorta es normal. VI: ventrculo izquierdo; AI: aurculaizquierda; VD: ventrculo derecho; AD: aurcula derecha; Ao: aorta.

Figura 4. Corte de tres vasos. Se obtiene a partir del corte delas cuatro cavidades, desplazando ligeramente el transductorhacia el extremo ceflico del feto. Permite examinar los grandesvasos del mediastino superior: arteria pulmonar y vena cavasuperior rodeando la aorta. En este corte, la aorta y la arteriapulmonar tienen un calibre similar. Ao: aorta; AP: arteria pulmo-nar; VCS: vena cava superior.

Figura 1. Aspecto normal del corte de las cuatro cavidades.Las cavidades cardacas son equilibradas. La punta del coraznest a la izquierda. El ventrculo ms anterior tiene una morfolo-ga de ventrculo derecho trabeculado en la punta. Las dosvlvulas auriculoventriculares son visibles. La vlvula tricspideaparece en un plano ms anterior que la mitral. El tabiqueinterventricular se une al tabique interauricular a nivel de la cruzdel corazn. El tabique interventricular parece intacto. Se iden-tifica una vena pulmonar que vuelve a la aurcula izquierda. VI:ventrculo izquierdo; AI: aurcula izquierda; VD: ventrculo dere-cho; AD: aurcula derecha; Ao: aorta; VP: vena pulmonar.

Figura 3. Corte ventrculo derecho-arteria pulmonar. La arte-ria pulmonar sale del ventrculo derecho y se visualiza hasta sudivisin. VD: ventrculo derecho; AP: arteria pulmonar; VI: ven-trculo izquierdo; Ao: aorta; CA: conducto arterial.



vasculares. Es indispensable tipificar el registro malfor-mativo, tanto para la discusin pronstica como paraorientar el curso del diagnstico prenatal.

La extraccin de una muestra ovular debe discutirsecaso por caso. De modo general, alrededor del 13-18%de las cardiopatas congnitas se asocia a una anomaladel cariotipo: casi el 10% a la trisoma 21 [28]. Es indis-pensable tener en cuenta las singularidades fenotpicasde la cardiopata. As, tras el hallazgo de una cardiopataconotroncal (tetraloga de Fallot, atresia pulmonar,interrupcin del arco artico, comunicacin interventri-cular conal), el estudio del cariotipo debe ser sistemticoy con inclusin de una tcnica de hibridacin fluores-cente in situ (FISH) para la bsqueda de una delecin22q1.1 [29]. En algunos espectros, como las anomalasaisladas del corazn izquierdo, las anomalas cromos-micas son infrecuentes. Sin embargo, la verificacin delcariotipo fetal suele justificarse por la relativa compleji-dad del tratamiento posnatal. En los casos de sospechade coartacin artica, lo primero que ha de temerse esla presencia de una monosoma X si se trata de un fetofemenino [30]. Algunas cardiopatas excepcionalespodran exigir un estudio citogentico ms especfico,como es el caso de una estenosis supraartica asociadaa un retraso de crecimiento en el contexto del sndromede Williams-Beuren (delecin 7q11).

La discusin pronstica impone un enfoque multidis-ciplinario con inclusin de cardiopediatras y neonatlo-gos. En el caso de las cardiopatas aisladas, estadiscusin se basa en la exploracin por un experto de laanatoma del corazn fetal. El consejo prenatal a lapareja se apoya principalmente en las posibilidadesposnatales de restaurar un corazn que, desde el puntode vista anatmico, se asemeje lo ms posible al coraznnormal. A veces, este anlisis necesita varios controlesevolutivos de la cardiopata, en particular en las malfor-maciones asociadas a un ventrculo pequeo. En estasituacin, la repeticin de los estudios con algunassemanas de intervalo permite apreciar el desarrollo delventrculo [31]. Este factor es capital porque permitircalcular las posibilidades de incluir o no al recin nacidoen un programa de reparacin biventricular.

De forma esquemtica, pueden considerarse tres tiposde situacin. Para los casos de cardiopatas complejassin esperanza de restitucin de un corazn de anatomaprxima a la normal en el perodo posnatal (tras una ovarias intervenciones), la gravedad del pronstico haceque sea admisible una demanda de interrupcin delembarazo por parte de la pareja. En otros casos puededarse una respuesta teraputica, pero el nacimientoexpone a los recin nacidos a un riesgo de descompen-sacin circulatoria precoz; es el caso de las cardiopatasdependientes del conducto, de las que el ejemplo tpicoes la transposicin de los grandes vasos. En estas situa-ciones, el diagnstico prenatal permite programar mejorel nacimiento en un centro asistencial que haga posibleuna atencin adecuada, si fuera necesario desde lamisma sala de partos. Por ltimo, la cardiopata puedeasociarse a la malformacin de uno o ms rganos; eneste caso la discusin pronstica depende de las capaci-dades del diagnstico prenatal de precisar el contextoetiopatognico. En este ltimo caso, a menudo lagravedad de la cardiopata asociada prevalece en laevaluacin del pronstico posnatal.

Planificacin del nacimiento

Lugar de nacimientoPara los casos de cardiopatas aisladas, el lugar de

nacimiento se escoge en concertacin con los cardiope-diatras. La eleccin de la maternidad depende del tipode cardiopata. Para las cardiopatas dependientes del

conducto, de las que el ejemplo tpico es la transposi-cin de los grandes vasos, el nacimiento debe planifi-carse en una estructura con un nivel peditricoadecuado (de tipo III) que permita la intervencin de uncardiopediatra en la misma sala de partos si el nio lonecesita. Para este tipo de cardiopata debe preverse eltraslado rpido a una sala de cateterismo intervencio-nista. Fuera de estos casos, la eleccin de una materni-dad de tipo III sigue siendo preferible para facilitar elingreso del recin nacido en una unidad de neonatolo-ga o de reanimacin, si es necesario. En la mayora delos casos, para las cardiopatas no dependientes delconducto, la tolerancia hemodinmica neonatal esbuena y puede planificarse una valoracin especializadadel nio en los primeros das, antes del alta de lamaternidad.

Trmino del nacimientoEn la inmensa mayora de los casos, es preferible

planificar un nacimiento a trmino, ya que cualquierprematuridad inducida puede implicar una morbilidadsuplementaria. En algunos casos, en particular en lascardiopatas dependientes del conducto que necesitanuna valoracin cardiopeditrica rpida, podra conside-rarse una estimulacin del desencadenamiento del partopara facilitar la atencin neonatal inmediata. Lasdecisiones respecto al nacimiento prematuro son excep-cionales y ataen a algunos casos de estenosis valvularacusada con repercusin en el ventrculo subyacente oa los casos, muy infrecuentes, de cierre prenatal delconducto arterial.

Va del partoNinguna forma anatmica de cardiopata es contrain-

dicacin para un parto por las vas naturales. Lasmodalidades de control del trabajo de parto son igualesque para el feto normal. Las particularidades de lacirculacin fetal determinan que la tolerancia de estosfetos al trabajo de parto sea comparable a la de los fetossanos. La nica excepcin la constituyen los fetos conBAV completo, en los cuales es imposible detectar unsufrimiento fetal mediante el registro del ritmo cardacofetal. Es preferible planificar el nacimiento de estosnios por cesrea, a trmino si la tolerancia hemodin-mica lo permite.

Diagnstico y tratamientode las arritmias fetales

Diagnstico de las arritmias fetalesLa mayora de las arritmias fetales se diagnostica

durante una exploracin de deteccin en la segundaparte del embarazo. Una anomala del ritmo cardacofetal puede detectarse con la auscultacin fetal, en unaconsulta prenatal o con una ecografa de deteccinsistemtica. Un cuadro de anasarca fetal tambin puedellevar al diagnstico de taquicardia supraventricularmaligna. El diagnstico etiolgico es evidente en casode taquicardia supraventricular sostenida, pero esprobable que sea ms difcil formular un diagnsticocausal en las formas de taquicardia supraventricularintermitente [32].

El ritmo cardaco fetal normal es de 120-160 lpm. Enla segunda parte de la gestacin, un ritmo cardaco fetalsuperior a 200 lpm de forma permanente impone unavaloracin especializada del corazn fetal para descartaruna anomala anatmica y definir el tipo de trastornodel ritmo. As mismo, un ritmo cardaco fetal perma-nente inferior a 100 lpm impone un estudio minuciosode la secuencia de contraccin auriculoventricular.



En el recin nacido, el anlisis del ritmo cardaco sebasa en el estudio de las relaciones entre las ondas P yel complejo QRS en el electrocardiograma (ECG).Durante la vida fetal, este enfoque est limitado por elmicrovoltaje de las ondas P registradas en el ECG fetaltransmaterno. Las nuevas tcnicas de anlisis, como lamagnetocardiografa [33] o el Doppler tisular [34], podranofrecer el mismo tipo de informacin de la secuenciaauriculoventricular, pero por ahora son inaccesibles enla prctica clnica corriente.

El estudio de la arritmia fetal se basa en la ecocardio-grafa [35]. Los objetivos de esta exploracin son: descartar una anomala anatmica del corazn fetal; determinar el mecanismo de la arritmia mediante el

estudio de la secuencia electromecnica auriculoven-tricular en modo M o en Doppler pulsado;

evaluar la repercusin de la arritmia en la hemodin-mica fetal.El estudio en modo M se basa en el registro simult-

neo de los movimientos de las paredes auriculares yventriculares. A veces, esta tcnica puede verse limitadapor condiciones de exploracin difciles (obesidadmaterna, alteracin profunda de la contractilidadmiocrdica fetal). Ms recientemente, el equipo de JeanClaude Fouron de Sainte Justine ha recomendado unavaloracin de la unin auriculoventricular basada en elregistro simultneo de los flujos sanguneos en la aortaascendente y la vena cava superior [36]. A partir de uncorte de cuatro cavidades, la rotacin de la sonda 90permite, en un mismo plano de corte, colocar la ven-tana de tiro del Doppler pulsado a caballo entre los dosvasos. La contraccin auricular se identifica por el flujoinvertido en la vena cava superior, mientras que elcomienzo de la sstole ventricular corresponde al iniciodel flujo eyectado en la aorta ascendente con la aperturade las sigmoideas articas.

Taquicardias fetalesLas taquicardias supraventriculares son, con mucho,

las ms frecuentes en el perodo prenatal. La clasifica-cin de las taquicardias supraventriculares fetalesreproduce los esquemas electrofisiolgicos descritos enperodo neonatal [37]. Las taquicardias supraventriculares por ritmo rec-

proco (o por reentrada) son las ms frecuentes:suponen el 70-80% de los casos. Se relacionan con lacirculacin del estmulo elctrico en circuito cerradoa un ritmo muy rpido, superior al del ndulo sin-usal. La reentrada puede producirse en las aurculas,en el ndulo auriculoventricular o a nivel de launin. En este caso, la secuencia mecnica auriculo-ventricular es de tipo 1/1. En estas formas casi no hayuna variabilidad del ritmo entre 230-280 lpm. Lataquicardia supraventricular arranca y se detienebruscamente sobre una extrasstole.

El aleteo auricular representa alrededor del 20-30% delas taquicardias supraventriculares fetales. Se relacionacon un desajuste funcional auricular y se caracterizapor un ritmo auricular de 400-600/min, siempresuperior al ritmo ventricular vecino de 200 o 300/min segn la conduccin auriculoventricular se hagaen modo 3/1 o 2/1.

Ms raramente, la taquicardia se relaciona con unfascculo de conduccin independiente de las vas deconduccin habituales, considerado accesorio, quepuede funcionar en modo antergrado (aurculas-ventrculos) o retrgrado (ventrculos-aurculas). Elsndrome de Wolff-Parkinson-White (asociado alfascculo de Kent) forma parte de este cuadro. Elfascculo de Kent cortocircuita el ndulo auriculoven-tricular y puede ser responsable de una despolariza-cin prematura de los ventrculos (de ah el trminopreexcitacin). Se estima que cerca del 15% de las

taquicardias supraventriculares fetales podra asociarsea un sndrome de Wolff-Parkinson-White.Las taquicardias ventriculares fetales son excepciona-

les. Las taquicardias ventriculares asociadas a unaconcordancia de 1/1 entre aurculas y ventrculospueden ser muy difciles de distinguir de una taquicar-dia supraventricular [38]. El diagnstico debe sospe-charse, sin embargo, ante cadencias vecinas de 200-220 lpm, es decir, inferiores a las observadas en caso detaquicardia supraventricular. Esta distincin es impor-tante porque los digitlicos, que constituyen la primeralnea de tratamiento de las taquicardias supraventricula-res no complicadas, estn contraindicados porquepueden agravar la arritmia en caso de taquicardiasventriculares.

Cualquier taquicardia fetal sostenida puede produciruna disfuncin ventricular asociada a un aumento delas presiones venosas, que lleva a una hidropesa.Cualquier aumento sostenido del ritmo cardaco fetaldisminuye la duracin de la distole y altera el llenadopresistlico de los ventrculos. En paralelo, se altera laperfusin coronaria, que prevalece en distole. Estotermina en el desarrollo de una miocardiopata isqu-mica. El resultado es la alteracin de la funcin miocr-dica, la dilatacin de las cavidades cardacas y laregurgitacin auriculoventricular [39, 40].

La evolucin natural de las taquicardias supraventri-culares an no se conoce bien. Se han comunicadocasos de resoluciones espontneas de la taquicardiasupraventricular [41]. Sin embargo, en las formas soste-nidas y ante la falta de un elemento predictivo dedescompensacin ulterior, es preferible un tratamientoantiarrtmico [42]. En este sentido, en las formas que seacompaan de anasarca, la morbimortalidad perinatal eselevada (>20%), al mismo tiempo con un ndice defracaso teraputico y un intervalo de respuesta altratamiento ms altos [43]. La planificacin de unnacimiento prematuro puede discutirse en cada caso enlas formas sin anasarca rebelde al tratamiento mdico,en funcin del trmino y del tipo de arritmia. Cuandola anasarca se ha desarrollado, la morbimortalidadasociada al nacimiento prematuro es elevada. En estasformas graves debe privilegiarse una reduccin in uterode la arritmia.

La conducta teraputica implica una perfecta coordi-nacin entre obstetras, pediatras y cardiopediatras. Enlas taquicardias supraventriculares intermitentes nocomplicadas con anasarca puede considerarse la absten-cin teraputica con control ecogrfico, al principiobisemanal. En las formas permanentes, debido a que esimposible evaluar el riesgo de paso secundario a laanasarca, est justificado un tratamiento a travs de lamadre. Adems, la recuperacin del ritmo sinusal facilitael control del final del embarazo y el bienestar fetaldurante el trabajo de parto. Al contrario de lo que secrea, los aleteos auriculares comparten de forma globalel mismo pronstico que las taquicardias supraventricu-lares por ritmo recproco, con el mismo ndice deasociacin a una anasarca e igual ndice de mortalidadperinatal. Al igual que otros autores, nosotros recomen-damos un tratamiento antiarrtmico de primera lneaidntico para estas dos entidades. En la inmensa mayo-ra de los centros asistenciales, la digoxina es el trata-miento de primera eleccin para las taquicardiassupraventriculares sin hidropesa, con un ndice derecuperacin del ritmo sinusal (en casi el 60% de loscasos) en un lapso promedio de 7 das [44, 45]. Losautores anglosajones distinguen dos tipos de taquicardiasupraventricular por reentrada en funcin de que elperodo ventriculoauricular sea corto o largo. La medidade este perodo se basa en el mtodo de exploracinmediante Doppler descrito por Jean Claude Fouron. Paralas taquicardias supraventriculares con perodo largo, elndice de xitos de conversin es menor; para algunos,



en esta situacin podra usarse otra clase de antiarrt-mico (a menudo un b-bloqueante) en primera lnea. Siel tratamiento con digoxina fracasa, puede considerarsela adicin de otro frmaco o la sustitucin por ste(amiodarona o sotalol), aumentando el ndice de reduc-cin al 80-90%. De forma global, se ve alrededor de un6% de anasarcas secundarias que justifican un cambiode tratamiento, a menudo a favor de la flecainida. Elcontrol fetal al principio del tratamiento impone laprctica de una ecografa cada 48 horas. Tras la recupe-racin del ritmo sinusal puede discutirse el manteni-miento de la digoxina hasta el parto.

La arritmia es ms difcil de controlar cuando seasocia a una anasarca [44, 45]. En esta situacin, y a pesardel riesgo de accidente proarrtmico en el feto, laflecainida es el frmaco que se acompaa del ndice mselevado de reduccin (alrededor del 60%) [44, 45]. Si estetratamiento fracasa, puede considerarse la sustitucin dela flecainida por la amiodarona. En esta circunstancia,algunos autores han recomendado la administracindirecta al feto (inyeccin dentro del cordn o intraperi-toneal en caso de ascitis). A pesar del tratamiento, elndice de mortalidad perinatal ronda el 20% y deberecordarse en el momento del consejo prenatal a lapareja en esta situacin. En los casos en que se obtuvoun retorno al ritmo sinusal, el cuadro de anasarca seresuelve en 15-21 das. En este perodo se observa amenudo un exceso de lquido amnitico, que aumentapor accesos.

Bradicardias fetales

Bloqueo auriculoventricular completo

El diagnstico de BAV completo se formula cuando elestudio en modo M o la exploracin con Dopplerpulsado revelan una disociacin auriculoventricularcompleta, con una frecuencia ventricular lenta(

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J.-M. Jouannic ([email protected]).Service de gyncologie-obsttrique, Centre de diagnostic prnatal de lEst parisien, Hpital Armand Trousseau, 26, avenue duDocteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Jouannic J.-M. Anomalies cardiaques ftales : diagnosticprnatal et prise en charge prinatale. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Obsttrique, 5-031-A-38, 2010.

Disponible en www.em-consulte.com/esAlgoritmos Ilustraciones

complementariasVdeos /Animaciones

Aspectoslegales

Informacinal paciente

Informacionescomplementarias

Autoevaluacin Casoclnico



Anomalas cardacas fetales: diagnstico prenatal y tratamiento perinatalIntroduccinEpidemiologa y repercusin del diagnstico prenatalCircunstancias del diagnstico prenatal de las cardiopatasPoblaciones con riesgo elevado de cardiopatas congnitasAntecedentes familiares de cardiopatas congnitasExposicin a txicos embrionarios y fetalesAfecciones maternasFetopatas infecciosasAumento de la translucencia nucal en el 1.er trimestreCundo hacer la ecocardiografa en la poblacin de riesgo

Diagnstico prenatal de una o varias malformaciones extracardacasPoblacin de bajo riesgo para las cardiopatas congnitas

Conducta prctica ante el hallazgo de una cardiopata congnitaPlanificacin del nacimientoLugar de nacimientoTrmino del nacimientoVa del parto

Diagnstico y tratamiento de las arritmias fetalesDiagnstico de las arritmias fetalesTaquicardias fetalesBradicardias fetalesBloqueo auriculoventricular completoBradicardias sinusales

Ritmo cardaco irregular (extrasstoles)

anomalias cardiacas

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