anomalía de ebstein
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Anomalía de Ebstein
Anomalía de Ebstein
Definición
•Desplazamiento apical del plano valvular de la tricúspide
•Ensanchamiento del anillo fibroso aurículo-ventricular.
•Valvas septal y posterior que están deformadas y se adhieren en proporción variable al tabique interventricular.
Definición
• La valva anterior es amplia y las cuerdas tendinosas están acortadas.
• Aurícula derecha y un ventrículo derecho pequeño,
• Válvula tricúspide insuficiente o estenosada
Definición
Historia
•En 1866 describió con gran detalle la autopsia de un obrero de 19 años con historia de disnea, cianosis y palpitaciones desde temprana edad.
•Encontró válvula tricúspide implantada anormalmente en la pared
Incidencia y prevalencia
• Anomalía rara• 1 por cada 20,000 nacidos vivos• 0.03-0.6% de las cardiopatías congénitas• 40% de las malformaciones congénitas de la
válvula tricúspide.
Incidencia y prevalencia
• Mortalidad muy alta– 15% el primer día de vida– 70% la primera semana de vida– 91% los primeros 30 dias.
Manifestaciones Clínicas
• Forma fetal– Taquiarritmia como manifestación inicial.– Ecografía a las 18-20 semanas de gestación.– Hidrops fetal por falla tricúspidea
Manifestaciones Clínicas: Neonatal
• Forma grave:– Cianosis grave. – Acidosis metabólica – ICC– regurgitación tricúspidea
severa de la válvula– HTP
• Forma leve
Manifestaciones Clínicas
Presentación en el lactante y el niño mayor:
• ICC• Palpitaciones o
taquiarritmia• WPW
Manifestaciones Clínicas
• Presentación en la adolescencia y en el adulto:
• Disnea y fatiga durante el ejercicio.
• Arritmias:– Preexcitación, – Fibrilación aurículas– flutter
Métodos Diagnósticos
EKG
Ecocardiograma