anof microf-ocularist2010 pp03
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XIMENA SARMIENTO M.D.XIMENA SARMIENTO M.D.
CONCEPTOCONCEPTOMICROFTALMOSMICROFTALMOS
ÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICOÓRBITA CON OJO HIPOPLÁSICO Malformación orbitaria infrecuenteMalformación orbitaria infrecuente Globo ocular más pequeño(<19 mm)Globo ocular más pequeño(<19 mm)
Asociada a coloboma, opacidades Asociada a coloboma, opacidades corneales, cataratas corneales, cataratas
Microftalmos severo = anoftalmíaMicroftalmos severo = anoftalmía
CONCEPTO ANOFTALMÍACONCEPTO ANOFTALMÍA
AUSENCIA TOTAL de UNO AUSENCIA TOTAL de UNO o AMBOSo AMBOSGLOBOS OCULARESGLOBOS OCULARES
RaraRara
Existen: párpados, aparato lacrimal y Existen: párpados, aparato lacrimal y musculatura ocular extrínsecamusculatura ocular extrínseca
órbita y apertura palpebral de menor tamañoórbita y apertura palpebral de menor tamaño
EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA
MICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS MICROFTALMOS CONGÉNITO MÁS COMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITACOMÚN QUE ANOFTALMÍA CONGÉNITA
PREVALENCIAPREVALENCIA MicroftalmosMicroftalmos: 1.2 a 3.5:10.000 nacidos: 1.2 a 3.5:10.000 nacidos AnoftalmíaAnoftalmía: 0.3 -1.8:10.000 nacidos: 0.3 -1.8:10.000 nacidos
PRESENTACIÓN CLÍNICAPRESENTACIÓN CLÍNICA
UNILATERAL UNILATERAL BILATERALBILATERAL
““malformaciones a nivel orbitario malformaciones a nivel orbitario conllevan a pérdida funcional”conllevan a pérdida funcional”
CLÍNICACLÍNICA
MICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA MICROFTALMOS y ANOFTALMÍA SEVERA PROPICIAN PROPICIAN MICRO-ÓRBITAMICRO-ÓRBITA
CON APARIENCIA TEMPRANA DE CON APARIENCIA TEMPRANA DE HEMIATROFIA CRANEOFACIALHEMIATROFIA CRANEOFACIAL
CLÍNICACLÍNICACARENCIA PALPEBRAL Y SACO CARENCIA PALPEBRAL Y SACO CONJUNTIVAL POR FALTA DE CONJUNTIVAL POR FALTA DE
ESTÍMULOS por PÉRDIDA EXTREMA DE ESTÍMULOS por PÉRDIDA EXTREMA DE FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO Y FUNCIÓN PARA EL DESARROLLO Y
CRECIMIENTO DE DICHAS CRECIMIENTO DE DICHAS ESTRUCTURASESTRUCTURAS
Continente - Continente - ContenidoContenido
MANEJOMANEJO
Finalidad: Finalidad: ESTIMULAR EL CRECIMIENTO ESTIMULAR EL CRECIMIENTO
ORBITARIO ORBITARIO suficiente tejido palpebral y suficiente tejido palpebral y
conjuntival capaz de soportar la conjuntival capaz de soportar la prótesis prótesis
RESTITUCIÓN DEL VOLÚMENRESTITUCIÓN DEL VOLÚMEN
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
DEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEPENDE DE LA EDAD Y VOLUMEN DEL CONTENIDO ORBITARIODEL CONTENIDO ORBITARIO
MANEJO PEDIÁTRICO LARGO Y MANEJO PEDIÁTRICO LARGO Y COMPLICADOCOMPLICADO
CONTROVERSIALCONTROVERSIAL
observaciónobservación vs.vs.eliminación del eliminación del globo microf tálmicoglobo microf tálmico
““Descartar el potencial visual del globo Descartar el potencial visual del globo microf tálmico”microf tálmico”
GRUPOS CLÍNICOS de GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTO TRATAMIENTO
MICROFTALMOS SACO CONJUNTIVAL MICROFTALMOS SACO CONJUNTIVAL NORMAL O LIGERAMENTE DISMINUÍDONORMAL O LIGERAMENTE DISMINUÍDO
CONFORMADORES EXPANSORES DE HIDROGEL
GRUPOS CLÍNICOS de GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA ANOFTALMÍA CLÍNICA CONGÉNITA (microftalmos severo) CON SACO (microftalmos severo) CON SACO
CONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDOCONJUNTIVAL PEQUEÑO Y CONTRAÍDO
EXPANSOR DE HIDROGEL (saco conjuntival y luego órbita)
TRASPLANTE DERMOGRASO
GRUPOS CLÍNICOS de GRUPOS CLÍNICOS de TRATAMIENTOTRATAMIENTO
NIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL NIÑO >5 a CON SACO CONJUNTIVAL CONTRAÍDO CONTRAÍDO
INCAPAZ DE USAR PRÓTESISINCAPAZ DE USAR PRÓTESIS ASIMETRÍA PERCEPTIBLE ASIMETRÍA PERCEPTIBLE ANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍASANTECEDENTES DE MÚLTIPLES CIRUGÍAS
osteotomía orbitaria y osteotomía orbitaria y técnicas de colgajotécnicas de colgajo
PRÓTESIS OCULARPRÓTESIS OCULAR
MICROFTALMOS CONGÉNITO MICROFTALMOS CONGÉNITO CAPAZ DE USAR PRÓTESIS CAPAZ DE USAR PRÓTESIS
Grado de ajuste determinado por Grado de ajuste determinado por
ancho de fisura palpebralancho de fisura palpebral limita limita anchura y altura en saco conjuntival anchura y altura en saco conjuntival
Aspecto estético determinado por el Aspecto estético determinado por el TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE TAMAÑO DE LA DEFICIENCIA DE
VOLUMEN ORBITARIOVOLUMEN ORBITARIO
PRÓTESIS OCULARPRÓTESIS OCULAR
Microftalmos severo con longitud axial Microftalmos severo con longitud axial
significativamente < del lado sano o significativamente < del lado sano o de v.n. (19 mm)de v.n. (19 mm) déficit del volumen déficit del volumen orbital más severo entre más pequeño orbital más severo entre más pequeño
sea el ojo, lo que da impresión de sea el ojo, lo que da impresión de
enoftalmosenoftalmosBIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS BIEN COMPENSADO CON PRÓTESIS
CONFORMADORESCONFORMADORESRÍGIDOSRÍGIDOS
DILATAR Y AUMENTAR EL SACO CONJUNTIVALDILATAR Y AUMENTAR EL SACO CONJUNTIVAL CONTROLES PERIÓDICOS VALORATIVOS DEL PROGRESO CONTROLES PERIÓDICOS VALORATIVOS DEL PROGRESO CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO CAMBIOS FRECUENTES POR AUMENTO DE TAMAÑO RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO TEMPRANO RESULTADO ESTÉTICO BUENO CON TRATAMIENTO TEMPRANO
EN EN PACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBREPACIENTES CON VOLUMEN ORBITARIO POBRE
no tiene efecto sobre la órbita no tiene efecto sobre la órbita vs.vs. crecimiento máximo y resultado crecimiento máximo y resultado
cosmético subsecuente cosmético subsecuente ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA TAMAÑO ANCHO DE FISURA PALPEBRAL DETERMINA TAMAÑO
DEL CONFORMADORDEL CONFORMADORLIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLELIMITA LA CANTIDAD DE VOLUMEN AJUSTABLE
EXPANSORES DE HIDROGELEXPANSORES DE HIDROGEL
Propuestos para agrandar el volumen Propuestos para agrandar el volumen orbitario en niñosorbitario en niños(Alemania 1997) (Alemania 1997)
DE ALTA O BAJA HIDROFILIADE ALTA O BAJA HIDROFILIA
SEGURA - MÍNIMAMENTE INVASIVA- SEGURA - MÍNIMAMENTE INVASIVA- RÁPIDARÁPIDA
Balón de silicona con un reservorioBalón de silicona con un reservorio Se inserta y se deja en la cavidad por Se inserta y se deja en la cavidad por
6 m6 m Solución salina dentro del reservorio Solución salina dentro del reservorio
para expandirlo para expandirlo
EXPANSORES DE HIDROGELEXPANSORES DE HIDROGEL
DE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por DE AUTOLLENADO se inflan por sí mismos por hidratación por ÓSMOSIS hidratación por ÓSMOSIS
Buenos resultados estéticos sin cirugíaBuenos resultados estéticos sin cirugíaSe evitan cicatrices y constricción TISULAR Se evitan cicatrices y constricción TISULAR
(Schittkowski y col. en 2003)(Schittkowski y col. en 2003)
incapaz de compensar el crecimiento incapaz de compensar el crecimiento deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se obtenga deficiente de la cavidad orbitaria, aunque se obtenga
buen espacio para colocación protésica buen espacio para colocación protésica
INJERTO DERMOGRASO INJERTO DERMOGRASO AUTÓLOGO AUTÓLOGO
TIENE LA VENTAJA DE SER UN TIENE LA VENTAJA DE SER UN INJERTO AUTÓLOGO Y DE INJERTO AUTÓLOGO Y DE
AUMENTAR CONFORME EL NIÑO AUMENTAR CONFORME EL NIÑO CRECE CRECE
LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES LA ATROFIA GRASA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES PEDIÁTRICOS CON IMPLANTE ES
RARARARA
QUISTE ORBITARIO QUISTE ORBITARIO AYUDA A LA EXPANSIÓN ORBITAL MÁS EFECTIVO QUE IMPLANTE ARTIFICIAL EVITA EL MICROORBITISMO SEVERO
FACTOR ESTÉTICO RELEVANTE EN EDAD ESCOLARFACTOR ESTÉTICO RELEVANTE EN EDAD ESCOLAR
Remoción alrededor de 5 años 5 años aunque la cavidad no esté totalmente desarrollada
crecimiento orbitario 90% del adultocrecimiento orbitario 90% del adulto
la expansión orbital total la expansión orbital total vs.vs. estética del niño pre-escolarestética del niño pre-escolar
QUISTE ORBITARIO QUISTE ORBITARIO Discrepancia en su manejo
Colocar un implante para Colocar un implante para mantener volumen de la mantener volumen de la cavidad y favorecer la cavidad y favorecer la
estéticaestética
Implantes orbitarios de hidroxiapatita y silicona
QUISTE ORBITARIO QUISTE ORBITARIO Remoción inmediata Remoción inmediata del quiste si cavidad grande del quiste si cavidad grande v Crecimiento cavitario satisfactorio Crecimiento cavitario satisfactorio mantenerlomantenerlo
hasta lograr tamaño óptimo hasta lograr tamaño óptimo a No causa problemas y la prótesis se fija/mantiene No causa problemas y la prótesis se fija/mantiene
conservarloconservarloI Prótesis inestable por el quiste Prótesis inestable por el quiste removerloremoverlo
después de lograr tamaño adecuadodespués de lograr tamaño adecuador Cirugía orbitaria temprana Cirugía orbitaria temprana si conformador/ si conformador/
prótesis no son retenidosprótesis no son retenidos
Cirugía electiva de párpados postergada hasta Cirugía electiva de párpados postergada hasta pubertad pubertad
Mclean y colaboradores (2003)Mclean y colaboradores (2003)
CIRUGÍACIRUGÍA ENUCLEACIÓN DEL OJO ENUCLEACIÓN DEL OJO
MICROFTÁLMICO COMPROMETE EL MICROFTÁLMICO COMPROMETE EL CRECIMIENTO ORBITARIOCRECIMIENTO ORBITARIO
ELECTIVAELECTIVA + TEMPRANA LA ENUCLEACIÓN > + TEMPRANA LA ENUCLEACIÓN >
REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO ORBITARIO ORBITARIO (especialmente si no hay (especialmente si no hay
implante)implante) POSTERGARLA HASTA QUE EL POSTERGARLA HASTA QUE EL
CRECIMIENTO FINALICECRECIMIENTO FINALICE
CIRUGÍA PALPEBRALCIRUGÍA PALPEBRAL SEGUNDO TIEMPOSEGUNDO TIEMPO
CANTOPLASTIA MEDIAL Y LATERAL CANTOPLASTIA MEDIAL Y LATERAL EXPANSIÓN DE LA FISURA EXPANSIÓN DE LA FISURA
PRE PRE POSTPOST
Tratamiento Tratamiento COMBINADOCOMBINADO
CONFORMADORESCONFORMADORES + + EXPANSIÓN ORBITARIA EXPANSIÓN ORBITARIA
AGRESIVAAGRESIVA NO OBTIENE NO OBTIENE
RESULTADOS ESTÉTICOS RESULTADOS ESTÉTICOS ACEPTABLESACEPTABLES
OTRASOTRASFORMAS DE MANEJO FORMAS DE MANEJO
microftalmos simple y micro-orbitismo microftalmos simple y micro-orbitismo aplicación temprana del aplicación temprana del doble principio doble principio
de expansión de expansión de piel para párpados y la de piel para párpados y la distracción de órbita distracción de órbita (1er. año)(1er. año)
aparato combinado: 1) balón de aparato combinado: 1) balón de expansión intraorbital 2)válvula antireflujo expansión intraorbital 2)válvula antireflujo para evitar pérdida de presión efectiva en para evitar pérdida de presión efectiva en el balón y 3) lugar de inyección para el balón y 3) lugar de inyección para llenado progresivo del balón de expansiónllenado progresivo del balón de expansión
ESTE TRATAMIENTO EN MALFORMACIONES ESTE TRATAMIENTO EN MALFORMACIONES CRANEOFACIALES CRANEOFACIALES COMPLEJASCOMPLEJAS RESUELVE EL RESUELVE EL
PROBLEMA PARCIALMENTE PROBLEMA PARCIALMENTE
CONCLUSIONESCONCLUSIONES Caso severos y complejos no siempre se
obtienen tamaño y forma orbitarios adecuados desplazamiento del implante y asimetría orbitaria
Manejo temprano del microftalmos con conformadores rígidos y prótesis, logran resultados muy satisfactorios
Casos severos con anoftalmos congénito resultado pobre
Edad de desarrollo PUBERTAD/ PRE-ESCOLAR MANEJO MULTIDISCIPLINARIOMANEJO MULTIDISCIPLINARIO.