anemias r1pm

ANEMIAS

ASESOR: DR. RICARDO LEGASPIASESOR: DR. RICARDO LEGASPI

R1PM: JOSE ANGEL HERRERA S.R1PM: JOSE ANGEL HERRERA S.

DEFINICION

Sindrome de etiologia multiple.Sindrome de etiologia multiple.

caracterizado por la diminución de las cifras caracterizado por la diminución de las cifras de hemoglobina, por debajo de los valores de hemoglobina, por debajo de los valores considerados como normales para:considerados como normales para:

La edad, sexo y lugar de residenciaLa edad, sexo y lugar de residencia

GENERALIDADES

Principal Problema es es el descenso de la Principal Problema es es el descenso de la Hb.Hb.

Hb. Principal trasportador de O2Hb. Principal trasportador de O2 El cuadro clinico se deriva de estas 2 El cuadro clinico se deriva de estas 2

caracteristicas:caracteristicas:

1)1) Palidez de tegumentos.Palidez de tegumentos.

2)2) Hipoxia tisular.Hipoxia tisular.

GENERALIDADES

La anemia se establece a traves de 4 La anemia se establece a traves de 4 mecanismos fisiopatologicos:mecanismos fisiopatologicos:

a)a) Disminución en la producción de los Disminución en la producción de los eritrocitos.eritrocitos.

b)b) Incremento de la hemolisisIncremento de la hemolisis

c)c) Pérdidas sanguineasPérdidas sanguineas

d)d) Modificaciones en las demandas.Modificaciones en las demandas.

GENERALIDADES En Niños la Principal etiologia, es la En Niños la Principal etiologia, es la

disminución en la producción secundaria a disminución en la producción secundaria a errores en la alimentación y la modificación errores en la alimentación y la modificación en las demandas.en las demandas.

El cuadro clinico de la anemia es muy El cuadro clinico de la anemia es muy variado y depende de la rapidez conque se variado y depende de la rapidez conque se establesca el descenso de Hb y el edo. Del establesca el descenso de Hb y el edo. Del Ap. Cardiorespiratorio del paciente.Ap. Cardiorespiratorio del paciente.

El enfermo puede tolerar descensos de hasta El enfermo puede tolerar descensos de hasta 8 gr. Con escasa o nula sintomatologia.8 gr. Con escasa o nula sintomatologia.

GENERALIDADES

Los datos clinicos Principales en las Los datos clinicos Principales en las Anemias:Anemias:

Agudas: Agudas: **Hipovolemia:Hipovolemia: ( Hipotensión 15% pérd. Del ( Hipotensión 15% pérd. Del

Volumen circulante si avanza shock)Volumen circulante si avanza shock)**respuesta simpatica:respuesta simpatica: ( Por Liberación de adrenalina: Taquicardia, ( Por Liberación de adrenalina: Taquicardia,

Palidez, Sudor frio, Taquipnea, Oliguria, Palidez, Sudor frio, Taquipnea, Oliguria, inquietud, ansiedad, agitación.inquietud, ansiedad, agitación.

Crónicas:Crónicas: Pálidez e hipoxia tisular. Pálidez e hipoxia tisular.

GENERALIDADES PALIDEZ:PALIDEZ: Pabellones auricularesPabellones auriculares Lobulo de la narizLobulo de la nariz LabiosLabios PalmasPalmas Posteriomente en cara Posteriomente en cara

y resto del cuerpo.y resto del cuerpo. La coloración de los La coloración de los

pliegues de las palmas pliegues de las palmas se pierden si la Hb. Es se pierden si la Hb. Es < 5g/dl.< 5g/dl.

DATOS DE HIPOXIA DATOS DE HIPOXIA TISULAR:TISULAR:

Cardiovascular: -Cardiovascular: -Taquicardia Taquicardia -Hipotension arterial -Hipotension arterial -Angor (ocacional) -Angor (ocacional)

Respiratorio: Respiratorio: -Taquipnea -Taquipnea -Disnea de Pequeños a -Disnea de Pequeños a medianos esfuerzos. medianos esfuerzos.

GENERALIDADES Musculoesqueletico: Musculoesqueletico:

-Astenia -Astenia -Adinamia -Adinamia

Nervioso: Nervioso: -Apatia -Apatia -Somnolencia -Somnolencia -Malestar -Malestar -Hipersomnia -Hipersomnia

Renal: Renal: -Poliuria. -Poliuria.

En Hemolisis:En Hemolisis: No hay datos de No hay datos de

hipovolemiahipovolemia Los signos de hipoxia se Los signos de hipoxia se

asocian a los de hemolisis asocian a los de hemolisis como:como:

Fiebre, Ictericia, Fiebre, Ictericia, Lumbalgia, dolor Lumbalgia, dolor abdominal, orina abdominal, orina hiperpigmenetada mialgias hiperpigmenetada mialgias y artralgiasy artralgias

(Datos que sugieren: (Datos que sugieren: hepatitis, Litiasis renal o hepatitis, Litiasis renal o vesicular, hepatitis o vesicular, hepatitis o glomerulonefritis). glomerulonefritis).

VALORES NORMALES

RN.************ RN.************ 15-20 gr/dl.15-20 gr/dl. A los 6/12******* A los 6/12******* 12-18 gr/dl.12-18 gr/dl. Al año. ********* Al año. ********* 11.2 gr/dl.11.2 gr/dl. A los 2 Años. **** A los 2 Años. **** 12 gr/dl.12 gr/dl.

-Hasta la pubertad:-Hasta la pubertad:

*Hombre: 13-16 gr/dl. *Hombre: 13-16 gr/dl. *Mujer: 12-15 gr/dl.*Mujer: 12-15 gr/dl.

GENERALIDADES

CLASIFICACION:CLASIFICACION:

1) Según el tamaño de los eritrocitos1) Según el tamaño de los eritrocitos

2) El mecanismo productor.2) El mecanismo productor.

Según el tamaño: Según el tamaño: * Macrociticas* Macrociticas

* Normociticas* Normociticas

* Microciticas* Microciticas

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

Por defecto de la Producción: I. Deficiciencia de I. Deficiciencia de

hematinicos:hematinicos:

A) Deficiencia de HierroA) Deficiencia de Hierro

B) Deficit de Ácido B) Deficit de Ácido Fólico.Fólico.

C) Deficit de Vit. B12.C) Deficit de Vit. B12.

D) Otros, Cu, Proteinas.D) Otros, Cu, Proteinas.

II. Defectos de la II. Defectos de la Médula Osea:Médula Osea:

A) Anormalidades en las A) Anormalidades en las Células Células Hematopoyeticas.Hematopoyeticas.

B) Anormalidades en la B) Anormalidades en la Estroma.Estroma.

Anormalidades en Anormalidades en Hormonas, Citocinas y Hormonas, Citocinas y Otras.Otras.


Por Hemolisis Aumentada: I. Defectos I. Defectos

Intraeritrocitarios.Intraeritrocitarios.

A) De la membrana.A) De la membrana.

B) Enzimaticos.B) Enzimaticos.

C) De la HemoglobinaC) De la Hemoglobina

II. Defectos II. Defectos Extraeritrocitarios.Extraeritrocitarios.

A) Infecciones e A) Infecciones e infestacionesinfestaciones

B) Anticuerpos B) Anticuerpos AntieritrocitariosAntieritrocitarios

C) Valvulopatias Y C) Valvulopatias Y Anomalias Vasculares.Anomalias Vasculares.

D) Hiperesplenismo.D) Hiperesplenismo.

E) Traumatismos Repetidos.E) Traumatismos Repetidos.


Por Pérdidas Sanguineas:Por Pérdidas Sanguineas:

I. I. Alteraciones en la Alteraciones en la HemostasiaHemostasia

II. II. Lesiones Organicas Lesiones Organicas Inflamatorias, Inflamatorias, Degenerativas, Degenerativas, Neoplasicas, etc.Neoplasicas, etc.

III. III. Traumatismos.Traumatismos.

Por Modificaciones en las Por Modificaciones en las demandas:demandas:

I. I. Incremento Por Incremento Por desarrollo Ponderal desarrollo Ponderal acelerado.acelerado.

II. II. Decremento en Decremento en disendocrinias.disendocrinias.

ANEMIAS POR PRODUCCION INADECUADA

Son consecuencia a deficiencias de hematinicosSon consecuencia a deficiencias de hematinicos -Por deficiencia de Fe-Por deficiencia de Fe+**Forma +**Forma más común de todas la Anemias. más común de todas la Anemias.

--Por defic. de ácido fólico ó Vit. B12.Por defic. de ácido fólico ó Vit. B12. ( Megaloblasticas) **Más Raras en Niños.( Megaloblasticas) **Más Raras en Niños. Por defectos en la Médula Osea:Por defectos en la Médula Osea: -Anemias Aplasicas --Anemias Aplasicas -

Anemias Congenitas:( Aplasia Pura de Serie Roja, Sx Anemias Congenitas:( Aplasia Pura de Serie Roja, Sx Blackfan Diamond.Blackfan Diamond.

Son cuadros que se expresan desde los primeros años de Son cuadros que se expresan desde los primeros años de vida y su unica forma de Tx es el TMO.vida y su unica forma de Tx es el TMO.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (ADH)

Es la forma más común de las anemias.Es la forma más común de las anemias.

Originada por la disminución de hierro disponible Originada por la disminución de hierro disponible para la eritropoyesis.para la eritropoyesis.

Principales Causas en pediatria son: Principales Causas en pediatria son: -Aporte insuficiente en la Dieta -Incremento en las demandas Por el gran aumento de la masa corporal. -Infecciones de repetición. ( Que condicionan Deficit de aporte calorico).


DISTRIBUCION:DISTRIBUCION: 66%******* La Hb.66%******* La Hb. 30%******* Hierro de deposito ó Transporte.30%******* Hierro de deposito ó Transporte. 4%******** Mioglobina, Peroxidasas, catalasas y 4%******** Mioglobina, Peroxidasas, catalasas y

Otras enzimas reductoras.Otras enzimas reductoras.

En el RN.En el RN. Procede exclusivamente de la madre ( Procede exclusivamente de la madre ( 80mg/Kg) el cual disminuye a 40mg/Kg al año de 80mg/Kg) el cual disminuye a 40mg/Kg al año de edad.edad.


Despues del nacimiento el Fe+ procede de la dieta.Despues del nacimiento el Fe+ procede de la dieta. Fuente Aporte ( Higado, riñones, carnes y huevos, Fuente Aporte ( Higado, riñones, carnes y huevos,

Duraznos, Ciruelas, Manzanas, Uvas, Espinacas y Duraznos, Ciruelas, Manzanas, Uvas, Espinacas y Betabel).Betabel).

REQUERIMIENTOS DIARIOS:REQUERIMIENTOS DIARIOS: -1.5 mg/Kg/dia .................< 1 Año. -1.5 mg/Kg/dia .................< 1 Año. -1 mg/Kg/dia .................... Al Año de edad. -1 mg/Kg/dia .................... Al Año de edad. -0.5 mg/kg/dia .................. A los 18/ 12.-0.5 mg/kg/dia .................. A los 18/ 12.

En Promedio el niño en el primer año rquiere En Promedio el niño en el primer año rquiere de150mg de hierro para la sintesisi de Hb. (0.4mg de150mg de hierro para la sintesisi de Hb. (0.4mg por diapor dia


Metabolismo:Metabolismo:Fe+IngeridoFe+Ingerido

Absorción en TD (Duodeno) F. FerrosaAbsorción en TD (Duodeno) F. Ferrosa

Trasporte ( Transferrina) del plasmaTrasporte ( Transferrina) del plasma

SRESRE

Almacena Sintesis de Hb.Almacena Sintesis de Hb.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (ADH)FISIOPATOLOGIA

-Aporte diario Insuficiente -Aporte diario Insuficiente -Crecimiento Acelerado. Deplesion de Niveles de -Crecimiento Acelerado. Deplesion de Niveles de Fe+ Fe+

-Infecciones de repetición-Infecciones de repetición

*2 etapas de Severidad: 1.-Etapa inicial*2 etapas de Severidad: 1.-Etapa inicial

*Disminución de deposito de Fe+ *Disminución de deposito de Fe+

Absorción Intestinal *Fe+ Serico se Mantiene Normal.Absorción Intestinal *Fe+ Serico se Mantiene Normal.

*No hay Evidencia de Anemia*No hay Evidencia de Anemia

2.-Etapa Intermedia2.-Etapa Intermedia

Hemogloniación inadecuada *Se abaten los Niveles de Fe+ SéricoHemogloniación inadecuada *Se abaten los Niveles de Fe+ Sérico

*Aparecen datos de anemia.*Aparecen datos de anemia.

*Datos de deficiencia de Fe+ a Nivel Tisular.*Datos de deficiencia de Fe+ a Nivel Tisular.

MICROCITOSIS E HIPOCROMIAMICROCITOSIS E HIPOCROMIA

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (ADH)CUADRO CLINICO

Las manifestaciones clinicas son de 3 tipos:Las manifestaciones clinicas son de 3 tipos: 1) 1) Determinadas por la Anemia: - Palidez.- Palidez. - Datos de Hipoxia tisular a cualquier nivel:- Datos de Hipoxia tisular a cualquier nivel: *Cardiovascular:Taquicardia, disnea, palpitaciones, *Cardiovascular:Taquicardia, disnea, palpitaciones,

Hipotensión, soplos funcionales y cardiomegalia.Hipotensión, soplos funcionales y cardiomegalia.

*SNC:Apatia.*SNC:Apatia.

*Musculoesqueletico: Astenia, adinamia y fatiga *Musculoesqueletico: Astenia, adinamia y fatiga fácil.fácil.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (ADH)CUADRO CLINICO

Las manifestaciones clinicas son de 3 tipos:Las manifestaciones clinicas son de 3 tipos: 2) 2) Hipoferremia: - Pelo delgado Y quebradizo.- Pelo delgado Y quebradizo. - Queilosis- Queilosis - Atrofia de papilas Linguales.- Atrofia de papilas Linguales. - Uñas Fragiles, Quebradizas, aplanadas o - Uñas Fragiles, Quebradizas, aplanadas o

Concavas o con manchas Blanquecinas.Concavas o con manchas Blanquecinas. 3) - En Etapas3) - En Etapas Avanzadas: membranas en Avanzadas: membranas en

hipofaringe o esofago que Produce disfagia.hipofaringe o esofago que Produce disfagia. - Pica.- Pica. - Deterioro de funciones cognitivas y motrices.- Deterioro de funciones cognitivas y motrices.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (ADH)DIAGNOSTICO

CLINICO:CLINICO: Alimentación sin hierro.Alimentación sin hierro. PrematurosPrematuros Infecciones de repetición.Infecciones de repetición. Productos de gestación Multiple.Productos de gestación Multiple. Madres Anemicas.Madres Anemicas. Adolescente con Polimenorrea.Adolescente con Polimenorrea.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (ADH)DIAGNOSTICO

LABORATORIO:LABORATORIO: Niveles bajos de Hb ( Sexo, edad, residencia).Niveles bajos de Hb ( Sexo, edad, residencia). VGM disminuido.VGM disminuido. CMHBC disminuida.CMHBC disminuida.

Frotis de sangre ( Microcitosis, Cel. Tiro al blanco, Frotis de sangre ( Microcitosis, Cel. Tiro al blanco, Hipocromia y Cel. En Punta de Lápiz)Hipocromia y Cel. En Punta de Lápiz)

Determinación de He. Serico (< 50mcg/dl)Determinación de He. Serico (< 50mcg/dl) Transferrina elevada.Transferrina elevada. Ferritina disminuida ( <10 mcg/dl)Ferritina disminuida ( <10 mcg/dl) Protoporfirina elevada.Protoporfirina elevada. Hemosiderina disminuida en MO.Hemosiderina disminuida en MO.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (ADH)DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Anemia MegaloblasticaAnemia Megaloblastica.(Raras en Niños)..(Raras en Niños). Anemias HemoliticasAnemias Hemoliticas ( datos de hemolisis ( datos de hemolisis

aguda: Fiebre, ictericia, orina Pigmentada aguda: Fiebre, ictericia, orina Pigmentada y/o esplenomegalia.y/o esplenomegalia.

PancitopeniasPancitopenias ( sangrado y Fiebre). ( sangrado y Fiebre). Padecimientos MieloproliferativosPadecimientos Mieloproliferativos:Ataque :Ataque

al edo. Gral. Y dolor oseoal edo. Gral. Y dolor oseo

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (ADH)TRATAMIENTO

1.1. Corregir la Causa PrimariaCorregir la Causa Primaria

2.2. Reestablecer los niveles de HierroReestablecer los niveles de Hierro

3.3. Reponer los depositos en el enfermo.Reponer los depositos en el enfermo.

Por VO se usan: Suspensiones, Por VO se usan: Suspensiones, comprimidos por via parenteral comprimidos por via parenteral ampolletas via IM o IV. Según la edad del ampolletas via IM o IV. Según la edad del paciente.paciente.


Soluciones de Sulfato/Fumarato Ferroso: Soluciones de Sulfato/Fumarato Ferroso: Contienen 25 mg Hierro elemental/ ml.(125 mg de la sal).Contienen 25 mg Hierro elemental/ ml.(125 mg de la sal).

Jarabes de Sulfato/Fumarato: Jarabes de Sulfato/Fumarato: Contienen 150 mg por cucharada (5 ml).Contienen 150 mg por cucharada (5 ml).

Comprimidos: Contienen 30-100 mg de HE, Comprimidos: Contienen 30-100 mg de HE, (100 mg de F. Ferroso= 32.5 mg de HE)(100 mg de F. Ferroso= 32.5 mg de HE)

Dosis Ideal: 5 mg de HE./kg/dia.Dosis Ideal: 5 mg de HE./kg/dia.


En Lactantes:En Lactantes: Iniciar con 3-4 gotas en biberón/dia. Iniciar con 3-4 gotas en biberón/dia. E incrementar una gota c/a 2-3 dias hasta E incrementar una gota c/a 2-3 dias hasta completar 20 gotas en l-2 biberones, a tolerancia.completar 20 gotas en l-2 biberones, a tolerancia.

Control de BHControl de BH cada mes.( 4-5 dias de Iniciado el cada mes.( 4-5 dias de Iniciado el tx. Se observa aumento de reticulocitos.tx. Se observa aumento de reticulocitos.

Las cifras de Hb se corrigen de las 8-12 semanas.Las cifras de Hb se corrigen de las 8-12 semanas. Administrar He por 4-6 semanasAdministrar He por 4-6 semanas más del tiempo más del tiempo

requerido para corregir la anemia para restaurar requerido para corregir la anemia para restaurar los depositos.los depositos.


Efectos Indeseables: Efectos Indeseables: Nauseas, Vómito, Constipación Intestinal, Nauseas, Vómito, Constipación Intestinal,

diarrea, Flatulencia ocacionados por diarrea, Flatulencia ocacionados por esquema de Tx incompletos.esquema de Tx incompletos.

Si aparecen disminuir la dosis e ir Si aparecen disminuir la dosis e ir incrementando paulatinamente.incrementando paulatinamente.


Via parenteral: Hierro Dextran.Via parenteral: Hierro Dextran. 1 amp. = 100 mg de Fe+1 amp. = 100 mg de Fe+ Dosis Total se calcula en base al deficit de Dosis Total se calcula en base al deficit de

Hierro.Hierro. Cada Gramo deficitario de Hb req. 4mg de Cada Gramo deficitario de Hb req. 4mg de

Fe+ para reponerlo.Fe+ para reponerlo. Ejemplo:Ejemplo:


Niño 15 kg. Lab. 8 gr de Hb.Niño 15 kg. Lab. 8 gr de Hb. Formulas: Formulas:

*Vol. Circulante: *Vol. Circulante: 80 mlxKg.80 mlxKg.

* Deficit de Hb/dl= * Deficit de Hb/dl= Hb ideal-Hb real.Hb ideal-Hb real.

*Deficit Total de Hb = *Deficit Total de Hb = Deficit de Hb x Vol. Circulante.Deficit de Hb x Vol. Circulante.

*Deficit de Hierro = *Deficit de Hierro = Deficit Total de Hb x 4mgDeficit Total de Hb x 4mg


Niño 15 kg. Lab. 8 gr de Hb.Niño 15 kg. Lab. 8 gr de Hb. Formulas: Formulas: *Vol. Circulante: 80 ml x 15 = 1200 ml.... *Vol. Circulante: 80 ml x 15 = 1200 ml.... 12dl.12dl. * Deficit de Hb/dl= Hb ideal-Hb real.* Deficit de Hb/dl= Hb ideal-Hb real. ( 12 – 8 ) = ( 12 – 8 ) = 4 gr/dl4 gr/dl.. *Deficit Total de Hb = Deficit de Hb x Vol. Circulante.*Deficit Total de Hb = Deficit de Hb x Vol. Circulante. ( 4 gr/dl x 12dl ) = ( 4 gr/dl x 12dl ) = 48 gr.48 gr.

*Deficit de Hierro = Deficit Total de Hb x 4mg*Deficit de Hierro = Deficit Total de Hb x 4mg ( 48 gr. X 4mg ) = ( 48 gr. X 4mg ) = 192 mg192 mg

*Para reposición C/gr de deficit de Hb. req. 4 mg *Para reposición C/gr de deficit de Hb. req. 4 mg * l amp. = 100 mg. ( l.9 ml) Hierro dextran.* l amp. = 100 mg. ( l.9 ml) Hierro dextran.


Cantidad total se puede repartir en dosis Cantidad total se puede repartir en dosis fraccionadas de 25-50 ml cada 4-7 dias. Via fraccionadas de 25-50 ml cada 4-7 dias. Via IM. Profunda con técnica en Z.IM. Profunda con técnica en Z.

Transfusión: datos de compromiso Transfusión: datos de compromiso cardiorespiratorio. 15-20 ml/Kg/ sangre cardiorespiratorio. 15-20 ml/Kg/ sangre total.total.

ANEMIAS MEGALOBLASTICAS

DEFINICION Grupo de anemias caracterizados por trastornos en Grupo de anemias caracterizados por trastornos en

la maduración de la serie eritrocitica por deficit de la maduración de la serie eritrocitica por deficit de ácido fólico ó vitamina B12ácido fólico ó vitamina B12

Padecimiento poco comun en la edad pediatrica.Padecimiento poco comun en la edad pediatrica. Acido Fólico y Vitamina B12***Acido Fólico y Vitamina B12***Eritropoyesis.Eritropoyesis.

Vitamina del complejo B Coenzima necesaria para sintesis Vitamina del complejo B Coenzima necesaria para sintesis de Acidos Nucleicos, como traspórtador de moleculas de de Acidos Nucleicos, como traspórtador de moleculas de carbono.carbono.

Fuente: leche materna y de vaca, acelgas, espinacas, Fuente: leche materna y de vaca, acelgas, espinacas, verdolagasverdolagas, ,

GENERALIDADES Acido Fólico y Vitamina B12***Acido Fólico y Vitamina B12***Eritropoyesis.Eritropoyesis.

Vitamina del complejo BVitamina del complejo B Coenzima necesaria Coenzima necesaria para sintesis de Acidos Nucleicos, como para sintesis de Acidos Nucleicos, como traspórtador de moleculas de carbono.traspórtador de moleculas de carbono.

Fuente:Fuente: Ac. Folico: leche materna y de vaca, acelgas, Ac. Folico: leche materna y de vaca, acelgas, espinacas, verdolagas; Vit.B12: Carnes Rojas, Huevos Y espinacas, verdolagas; Vit.B12: Carnes Rojas, Huevos Y leche.leche.

Requerimientos diarios:Requerimientos diarios: 20-50 mcg. 20-50 mcg. Niveles:Niveles: 5-20 mcg por ml plasma y de 150- 600 5-20 mcg por ml plasma y de 150- 600

mcg/ml de Paquete de eritrocitos.mcg/ml de Paquete de eritrocitos. Absroción:Absroción: partes altas del ID partes altas del ID Se favorece con el acido ascorbico.+ Factor Se favorece con el acido ascorbico.+ Factor

Intrinseco ( Cel. Parietales estomago) + Cubilina Intrinseco ( Cel. Parietales estomago) + Cubilina

GENERALIDADES Se favorece con el acido ascorbico.Se favorece con el acido ascorbico.

Vitamina B/Ac. Folico+ Factor Intrinseco Vitamina B/Ac. Folico+ Factor Intrinseco

( Cel. Parietales estomago)( Cel. Parietales estomago)

Cubilina (receptor)Cubilina (receptor)

AbsorcionAbsorcion

TrasportaTrasporta

Cianocobalamina(Proteina)Cianocobalamina(Proteina)

Sitios de hematopoyesisSitios de hematopoyesis

ETIOLOGIA

1.1. APORTE INADECUADOAPORTE INADECUADO

2.2. TRASTORNOS EN LA ABSORCIONTRASTORNOS EN LA ABSORCION

3.3. INCREMENTO EN LAS DEMANDASINCREMENTO EN LAS DEMANDAS

4.4. AUMENTO EN LAS PERDIDAS.AUMENTO EN LAS PERDIDAS.

ETIOLOGIA Deficit de Vitaminas:Deficit de Vitaminas: Alteraciones en la absorción intestinal Alteraciones en la absorción intestinal

( Sobrecolonización bacteriana, Enf. Celiaca, ( Sobrecolonización bacteriana, Enf. Celiaca, Dierreas frevcuentes, Ingestion de Dierreas frevcuentes, Ingestion de Anticonvulsivantes).Anticonvulsivantes).

Incremento en demandas ( Esferocitosis Incremento en demandas ( Esferocitosis hereditarias y otras Anemias hemoliticas crónicas; hereditarias y otras Anemias hemoliticas crónicas; Mujer feríl, Embarazadas).Mujer feríl, Embarazadas).

Deficit del factor instrinseco y uso de drogas Deficit del factor instrinseco y uso de drogas citotoxicas.citotoxicas.

Pediatria: Defectos en la absroción y Uso de Pediatria: Defectos en la absroción y Uso de medicamentos. medicamentos.

CAMBIOS La deficiencia de folatos o vi. B12.La deficiencia de folatos o vi. B12. Alteracion en sintesis de DNA ( RNA Nl).Alteracion en sintesis de DNA ( RNA Nl). Asincronismo en la maduración del eritrocito.Asincronismo en la maduración del eritrocito. En sangre periferica los eritros son mas grandes En sangre periferica los eritros son mas grandes

( Macrocitosis)( Macrocitosis) En la MO la celularidad es normalcon En la MO la celularidad es normalcon

asincronismo evidente,cuerpos de Howell-Jolly Y asincronismo evidente,cuerpos de Howell-Jolly Y anillos de Cabot.anillos de Cabot.

Los cambios megaloblasticos no se limitan a la Los cambios megaloblasticos no se limitan a la serie eritroide sino tambien a la Mielocitica y serie eritroide sino tambien a la Mielocitica y megacariocitica. megacariocitica.

CUADRO CLINICO Propias de la Anemia:Propias de la Anemia: PalidezPalidez TaquicardiaTaquicardia DisneaDisnea AsteniaAstenia AdinamiaAdinamia

Deficiencia de folatos:Deficiencia de folatos: Queilosis angularQueilosis angular GlositisGlositis DiarreaDiarrea Por Def. Vit. B12.Por Def. Vit. B12. Glositis con lengua de Glositis con lengua de

Frambuesa.Frambuesa. Marcha dificil.Marcha dificil. Alteración de la Alteración de la

sensibilidad ( Vibratoria y sensibilidad ( Vibratoria y Estereognosica).Estereognosica).

Demencia.Demencia.

DIAGNOSTICO Antecedentes familiares.Antecedentes familiares. Diarreas frecuentesDiarreas frecuentes Medicamentos Anticonvulsivantes.Medicamentos Anticonvulsivantes. Sometidos a resección Intestinal.Sometidos a resección Intestinal. Laboratorio:Laboratorio: Anemia + Incremento del VGM, Mcrocitosis, Anemia + Incremento del VGM, Mcrocitosis,

Ovalocitosis.Ovalocitosis. Disminución de los Reticulocitos. Plaquetas y Disminución de los Reticulocitos. Plaquetas y

leucocitos.leucocitos. DHL aumentada.DHL aumentada. Cambios Megaloblasticos en MO.Cambios Megaloblasticos en MO. Prueba de Shilling. ( orina de 24 hrs).Prueba de Shilling. ( orina de 24 hrs).

TRATAMIENTO Ac. Folico de 50-100 mcg/Kg de peso/dia. VO. Si Ac. Folico de 50-100 mcg/Kg de peso/dia. VO. Si

hay sospecha de este deficit.hay sospecha de este deficit. Si es por Vitamina B12. Por via parenteral de 1-2 Si es por Vitamina B12. Por via parenteral de 1-2

mcg/Kg/dia de vit. B12.mcg/Kg/dia de vit. B12. Al aumentar la Hb. La dosis se adm. Cada 4-7 Al aumentar la Hb. La dosis se adm. Cada 4-7

dias.dias. La respuesta en Mo se observa a las 48-72 hrs de La respuesta en Mo se observa a las 48-72 hrs de

iniciado el Tx.iniciado el Tx. Si hay alt. En SNC requieren Fisioterapia y Si hay alt. En SNC requieren Fisioterapia y

rehabilitación.rehabilitación.

APLASIA PURA DE SERIE ROJA

DEFINICION

ES un Sx. Caracterizado por anemia y ES un Sx. Caracterizado por anemia y ausencia de eritroblastos en MO.ausencia de eritroblastos en MO.

Se presentaSe presenta comon una Anemia comon una Anemia Normocitica Normocromica, reticulocitos Normocitica Normocromica, reticulocitos reducidos y MO con Un Número Muy bajo reducidos y MO con Un Número Muy bajo de precursores eritroides.de precursores eritroides.

Se repetaSe repeta la serie Blanca y Megacariocitica. la serie Blanca y Megacariocitica.

ETIOLOGIA Congenita (Sx. De Blackfan Diamond).Congenita (Sx. De Blackfan Diamond). Autosomica recesiva.Autosomica recesiva.

10-20% se asocian con otras 10-20% se asocian con otras malformaciones: Microcefalia, cuello corto, malformaciones: Microcefalia, cuello corto, talla baja, y paladar hendido.talla baja, y paladar hendido.

APSR

La Anemia dentro de las 1as. Semanas de La Anemia dentro de las 1as. Semanas de nac. Hasta el año, coon serie blanca y nac. Hasta el año, coon serie blanca y Plaquetas normales.Plaquetas normales.

Niveles aumentados de eritropoyetina y Niveles aumentados de eritropoyetina y falta de sensibilidad a la misma. E IL3 o falta de sensibilidad a la misma. E IL3 o IL6 asoc. A otros factores de crecimiento.IL6 asoc. A otros factores de crecimiento.

APSR La forma adquiridaLa forma adquirida se produce por formación de se produce por formación de

Ab. Vs. La célula madre progenitora.Ab. Vs. La célula madre progenitora. Forma Más comúnForma Más común es la Eritroblastopenia es la Eritroblastopenia

transitoria de la infancia. (ETI).transitoria de la infancia. (ETI). Frecuente en niñosFrecuente en niños de 1-4 años. de 1-4 años. Precedido por enfermedades febrilesPrecedido por enfermedades febriles ( RFA, EDA, ( RFA, EDA,

Virales ( Parotiditis y parvovirus B19).Virales ( Parotiditis y parvovirus B19). Otras causas:Otras causas: DFH, Azatriopina e isoniacida DFH, Azatriopina e isoniacida Agente:Agente:Ab. IgG Citotoxicos´para eritroblastos con Ab. IgG Citotoxicos´para eritroblastos con

Propiedades Inh. De eritropoyetina.Propiedades Inh. De eritropoyetina.

APSR

Laboratorio: Laboratorio: Anemia graveAnemia grave Indices globulares Indices globulares

normales.normales. Reticulocitopenia.Reticulocitopenia. Leucos Normales.Leucos Normales. Neutropenia ( 50%)Neutropenia ( 50%)

Trombocitopenia Trombocitopenia asociada. (50%)asociada. (50%)

He. Serico alto.He. Serico alto. Saturación de Saturación de

tranferrinatranferrina

Frotis de MO: Frotis de MO: Ausencia de Serie rojaAusencia de Serie roja

APSR

Tx. Inicio Temprano con esteroides Tx. Inicio Temprano con esteroides inmediatamente Dx.inmediatamente Dx.

Transfundir PG.Transfundir PG. Forma Crónica 1a.elección Ciclosporina.con Forma Crónica 1a.elección Ciclosporina.con

remision 80%. O Metilprednisolona 60%remision 80%. O Metilprednisolona 60% Recientemente: Inmunoglubilina IV y Trasplante Recientemente: Inmunoglubilina IV y Trasplante

de MO de MO Px: Trastorno pasajero, recupera espontaneamente.Px: Trastorno pasajero, recupera espontaneamente.

ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA

DEFINICION

Padecimiento crónico gravePadecimiento crónico grave Multiple etiologia. Multiple etiologia. caracterizado por pancitopenia e Hipoplasia caracterizado por pancitopenia e Hipoplasia

de la MO.de la MO.

ETIOLOGIA 1) Exposición a Farmacos 1) Exposición a Farmacos

( Quimioterapicos- Alquilantes, Antimetabolitos, ( Quimioterapicos- Alquilantes, Antimetabolitos, adriamicina), Cloramfenicol, Comp. Del oro, adriamicina), Cloramfenicol, Comp. Del oro, Sulfas, Antitiroideos, Hipoglucemiantes, Sulfas, Antitiroideos, Hipoglucemiantes, analgesicos. analgesicos.

2) Quimicos (Benceno y Derivados, Arsenico), 2) Quimicos (Benceno y Derivados, Arsenico), insecticidas, desinfectantes, Pinturas, Tintes, insecticidas, desinfectantes, Pinturas, Tintes, Solventes de grasasSolventes de grasas

3) Agentes fisicos ( radiaciones Ionizantes)3) Agentes fisicos ( radiaciones Ionizantes) 4) Infecciones4) Infecciones 5) Reacciones Autoinmunes5) Reacciones Autoinmunes 6) causas Desconocidas. 50%????????6) causas Desconocidas. 50%????????

***Suceptibilidad del individuo******Suceptibilidad del individuo***

FISIOPATOLOGIA

FARMACOS Lineas celulares de la MO PancitopeniaFARMACOS Lineas celulares de la MO Pancitopenia QUIMICOSQUIMICOS Remision daño MedularRemision daño Medular

AGENTE Cel. Embrionaria TotipotencialAGENTE Cel. Embrionaria Totipotencial

ANTICUERPOSANTICUERPOS Daño IrreversibleDaño Irreversible

INFECCIONESINFECCIONES IDIOPATICOSIDIOPATICOS

CUADRO CLINICO Anemia: Anemia: Palidez Paulatina ó Rápida. Palidez Paulatina ó Rápida.

-Hipoxia Tisular ( disnea, astenia, -Hipoxia Tisular ( disnea, astenia, adinamia, Taquicardia y Taqupnea).adinamia, Taquicardia y Taqupnea).

SangradoSangrado (1er. Dato) (1er. Dato) -Equimosis espontaneas o posttraumaticas, -Equimosis espontaneas o posttraumaticas,

-Epixtaxis o gingivorragias. -Epixtaxis o gingivorragias. -Sangrado de tubo digestivo y Vias Urinarias -Sangrado de tubo digestivo y Vias Urinarias

-Otras Visceras. -Otras Visceras. Fiebre ( Rara) Mal Pronostico. Fiebre ( Rara) Mal Pronostico.

-Granulocitopenia (Infecciones) -Granulocitopenia (Infecciones)

CUADRO CLINICO Exploración fisica Exploración fisica negativa.negativa. Dolor oseo TuberculosisDolor oseo Tuberculosis Adenopatias LeucemiasAdenopatias Leucemias Esplenomegalia LinfomasEsplenomegalia Linfomas

2 Formas: Común 2 Formas: Común

Grave mal Pronostico 60% ( inicia de Grave mal Pronostico 60% ( inicia de forma aguda y grave con sangrados dificiles de forma aguda y grave con sangrados dificiles de controlar y anemia importante por la severidad de controlar y anemia importante por la severidad de las hemorragias las hemorragias

DIAGNOSTICO

Por exclusion:Por exclusion: ( Anemia, Trombocitopenia y leucopenia + ( Anemia, Trombocitopenia y leucopenia +

Exploración fisica negativa).Exploración fisica negativa). Laboratorio:Laboratorio: BH BH

Pancitopenia o Bicitopenia Linfocitosis y Pancitopenia o Bicitopenia Linfocitosis y reticulocitopenia.reticulocitopenia.

Biopsia de MO: Hipocelularidad, Biopsia de MO: Hipocelularidad, Disminución de los megacariocitos y Serie Disminución de los megacariocitos y Serie Mieloide abatida.Mieloide abatida.

En la Forma Grave:En la Forma Grave:

a) Granulocitos < 500/mm3.a) Granulocitos < 500/mm3.

b) Plaquetas < 20, 000 /mm3.b) Plaquetas < 20, 000 /mm3.

c) Reticulocitos corregidos < 2%.c) Reticulocitos corregidos < 2%.

d) Celularidad Medular por biopsia < 30%.d) Celularidad Medular por biopsia < 30%.

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO Se inicia Se inicia Retirando el agente agresor.Retirando el agente agresor. Medidas Medidas Sintomaticas y especificasSintomaticas y especificas:: Sangrado: Transfusion PG o concentrados Sangrado: Transfusion PG o concentrados

Plaquetarios. Plaquetarios. ( Compromiso Cardiorespiratorio). ( Compromiso Cardiorespiratorio).

Fiebre:Fiebre: Antipireticos Antipireticos ( cultivos Orina, sangre, heces). ( cultivos Orina, sangre, heces). Iniciar doble esquema de Ab. Iniciar doble esquema de Ab. Cefalosporina+ Aminoglucosido.Cefalosporina+ Aminoglucosido.

TRATAMIENTO Tx. Especifico:Tx. Especifico: Anabolicos Proteicos: Anabolicos Proteicos:

-Oximetolona o metenolona -Oximetolona o metenolona ( promobolan) 1mg/Kg /dia C/a 24 hrs. ( promobolan) 1mg/Kg /dia C/a 24 hrs. -Floximesterona (Stenox) -Floximesterona (Stenox) 0.5mg/Kg/dia C/24 hrs. 0.5mg/Kg/dia C/24 hrs. Por 2-3 meses despues de Por 2-3 meses despues de lograda la remision.lograda la remision.

Prednisona Prednisona 1 mg/Kg/dia 1 mg/Kg/dia ( riesgo de infecciones ). ( riesgo de infecciones ).

TRATAMIENTO En Formas Graves:En Formas Graves: Globulina Antitimocito y antilinfocito. Con Globulina Antitimocito y antilinfocito. Con

Buenos resultados.Buenos resultados. Glubulina antitimocito +Ciclosporina 50% Glubulina antitimocito +Ciclosporina 50%

efectividad.efectividad. Esplenectomia (Inmunomodulador) como Esplenectomia (Inmunomodulador) como

recurso extremo. recurso extremo. Trasplante MO: Cuando son formas graves Trasplante MO: Cuando son formas graves

o resitentes de Tx. o resitentes de Tx.

ANEMIAS HEMOLITICAS

DEFINICION Es un gran grupo de patologias En las Es un gran grupo de patologias En las

cuales existe acortamiento de la vida del cuales existe acortamiento de la vida del eritrocito.eritrocito.

Ocacionadas por Efermedades propias del Ocacionadas por Efermedades propias del eritrocito ó poreritrocito ó porInfecciones, Anticuerpos, drogas, Infecciones, Anticuerpos, drogas, Hiperesplenismo, Enfs. Sistemicas Hiperesplenismo, Enfs. Sistemicas cardiovasculares, o de la MO. cardiovasculares, o de la MO. Traumatismos repetidos en palmas y plantas Traumatismos repetidos en palmas y plantas ( Obreros Y maratonistas). ( Obreros Y maratonistas).

ANEMIA HEMOLITICA Enfermedad variante:Enfermedad variante: Pacientes asintomaticos toda la vida Pacientes asintomaticos toda la vida

( hallazgo adicional) ( hallazgo adicional) Pacientes graves que producen muerte.Pacientes graves que producen muerte. Cuadro Clinico simula:Colecistitis nefritis, Cuadro Clinico simula:Colecistitis nefritis,

hepatitis y fiebre reumatica.hepatitis y fiebre reumatica. Tx: Autolimitado.Tx: Autolimitado. Complicaciones: CID, Trombosis de Venas Complicaciones: CID, Trombosis de Venas

profundas o Embolismo pulmonar.profundas o Embolismo pulmonar.

ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS

DEFINICION Esferocitosis hereditariaEsferocitosis hereditaria Enfermedad caracterizado por anemia hemolitica Enfermedad caracterizado por anemia hemolitica

y eritrocitos de forma esferica.y eritrocitos de forma esferica. Eritrocitos Eritrocitos mayor fragilidad osmoticamayor fragilidad osmotica.. Anormalidades en las proteinas del citoesqueleto Anormalidades en las proteinas del citoesqueleto

de la membrana del eritrocito.de la membrana del eritrocito. Altera la bicapa lipidicaAltera la bicapa lipidica de la membrana cel. de la membrana cel.

Alterando la superficie/Volumen y la forma del Alterando la superficie/Volumen y la forma del eritrocito, dano aspecto a estos esfericos.eritrocito, dano aspecto a estos esfericos.

Esta forma Esta forma produce produce Mayor entrada de sodio y Mayor entrada de sodio y sobreactividad de la bomba cationica.sobreactividad de la bomba cationica.

ANEMIA HEMOLITICA HEREDIATRIA

Se trasmite de forma autososmica Se trasmite de forma autososmica dominante.dominante.

Por deficiencia de espectrina. ( Proteina Por deficiencia de espectrina. ( Proteina más afectada).más afectada).

FISIOPATOLOGIA:FISIOPATOLOGIA:Esferocitos Atrapan en bazo Esferocitos Atrapan en bazo

Pobre Glucosa, Oxigeno y PhPobre Glucosa, Oxigeno y PhAgotamiento de Prod. EnergiaAgotamiento de Prod. Energia

DestruidosDestruidosFagocitadosFagocitados

Macrofagos esplenicosMacrofagos esplenicos

CUADRO CLINICO

Silente y pasar años y Dx accidentalmente.Silente y pasar años y Dx accidentalmente. Durante la lactancia: ( Forma Mas comun).Durante la lactancia: ( Forma Mas comun). Hemolisis intensa desde el P. Neonatal.Hemolisis intensa desde el P. Neonatal. Anemia Mod.+ Ictericia crónica.Anemia Mod.+ Ictericia crónica. Disminuye intensidad preescolar.Disminuye intensidad preescolar. Esplenomegalia de tamaño variable.Esplenomegalia de tamaño variable.

ASPECTOS La anemia esta compenzada.La anemia esta compenzada. La ictericia se observa 50% casos.La ictericia se observa 50% casos. Bazo palpable 95%.Bazo palpable 95%. La esplenomegalia NO Tiene relacion con la La esplenomegalia NO Tiene relacion con la

severidad de la hemolisis.severidad de la hemolisis. La anemia Cronica produce:La anemia Cronica produce: - falla crecimiento- falla crecimiento - Expansion Moderada de los Huesos del craneo.- Expansion Moderada de los Huesos del craneo. ( Hiperplasia de la MO). Produce fascies ( Hiperplasia de la MO). Produce fascies

caracteristica.caracteristica.Prueba de Coombs directa Positiva.Prueba de Coombs directa Positiva.

LABORATORIO

Anemia Normocitica Normocromica.Anemia Normocitica Normocromica. Hb menor de 8 gr/dl. + reticulocitosisHb menor de 8 gr/dl. + reticulocitosis Fotis de sangre con esferocitos.Fotis de sangre con esferocitos. Aumento de BI y DHL.Aumento de BI y DHL. Prueba de fragilidad Globular Hipotonica Prueba de fragilidad Globular Hipotonica

(Dx. Definitivo). (Dx. Definitivo).

TRATAMIENTO Acido Folico 20 mcg/Kg/dia Acido Folico 20 mcg/Kg/dia

( Hemolisis cronica Consumo de folatos ). ( Hemolisis cronica Consumo de folatos ). Transfusión ( Evitar Hipoxia tisular).Transfusión ( Evitar Hipoxia tisular). Esplenectomia ( Elección). Esplenectomia ( Elección).

-Despues de los 6 años. -Despues de los 6 años. -Aplicar vacuna Antineumococo -Aplicar vacuna Antineumococo -Dosis de PGB -Dosis de PGB

Pronostico: Bueno.Pronostico: Bueno. Anemia, Infecciones, ICC, Colelitiasisy Anemia, Infecciones, ICC, Colelitiasisy

crisis aplasticas. crisis aplasticas.

ANEMIA HEMOLITICA

AUTOINMUNE.

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

Padecimiento en que se producen Ab. Vs. Los Padecimiento en que se producen Ab. Vs. Los eritrocitos del individuo que ocaciona hemolisis.eritrocitos del individuo que ocaciona hemolisis.

Es Poco frecuente.Es Poco frecuente. Etiologia : Idiopatica.Etiologia : Idiopatica. Rara vez sec. A: -Rara vez sec. A: -

Infecciones Virales, Infecciones Virales, -Neoplasias ( linfoma, Plasmocitoma, mieloma --Neoplasias ( linfoma, Plasmocitoma, mieloma -Multiple y Timoma Multiple y Timoma -Colagenopatias -Colagenopatias ( LES y AR). -Medicamentos.( LES y AR). -Medicamentos.

Acs IgG o IgM ocacional tipo A. (Frios o calientes) Acs IgG o IgM ocacional tipo A. (Frios o calientes) 32 y 37 C´.32 y 37 C´.

FISIOPATOLOGIA Datos de Anemia + hemolisis = Dx.Datos de Anemia + hemolisis = Dx.

Ab. CalientesAb. Calientes

ESTIMULO Ab. FriosESTIMULO Ab. Frios

ERITROCITOERITROCITO

COMPLEMENTOCOMPLEMENTO

DAÑO ERITROCITARIODAÑO ERITROCITARIO

INTRAVASCULARINTRAVASCULAR

HEMOLISIS (sanguineo)HEMOLISIS (sanguineo)

SRE EXTRAVASCULAR SRE EXTRAVASCULAR

( macrofagos ) ( Higado ó Bazo)( macrofagos ) ( Higado ó Bazo)

hemolisishemolisis

CUADRO CLINICO Aguda:Aguda: +Grave +Grave AnemiaAnemia FiebreFiebre IctericiaIctericia Orina concentradaOrina concentrada Algias Lumbares, Algias Lumbares,

abdominales o abdominales o miembros.miembros.

EsplenomegaliaEsplenomegalia Raros Hepatomegalia y Raros Hepatomegalia y

AdenomegaliaAdenomegalia El cuadro es El cuadro es

autolimitado.autolimitado.

Crónica: + Benigna.Crónica: + Benigna. No datos de Anemia y No datos de Anemia y

hemolisis.hemolisis. El cuadro Suele durar El cuadro Suele durar

años.años.

LABORATORIO

AnemiaAnemia Reticulocitosis importante 15- 80 %Reticulocitosis importante 15- 80 % Basofilia difusaBasofilia difusa Frotis de sangre periferica MicroesferocitosisFrotis de sangre periferica Microesferocitosis Leucocitosis y trombocitosisLeucocitosis y trombocitosis Aumento de DHL y BI.Aumento de DHL y BI. Combs Positivo 50%. ( Negativa= <200-300 mol Combs Positivo 50%. ( Negativa= <200-300 mol

Ab. Adh. A la celula).Ab. Adh. A la celula).

TRATAMIENTO Suprimir la causa primaria.Suprimir la causa primaria. Detener la hemolisisDetener la hemolisis Reponer Niveles de <hb cuando la hemolisis es Reponer Niveles de <hb cuando la hemolisis es

gravegrave Prednisona 2 mg /kg/dia en 1-2 tomas hasta Prednisona 2 mg /kg/dia en 1-2 tomas hasta

suprimir la hemolisis. ( 6mg/Kg/dia).suprimir la hemolisis. ( 6mg/Kg/dia). Lograda la estabilización de Hb. Se misma dosis x Lograda la estabilización de Hb. Se misma dosis x

6 semanas y disminuir lentamente.6 semanas y disminuir lentamente. No Respuesta Azatriopina, Vincristina, interferonNo Respuesta Azatriopina, Vincristina, interferon Esplenectomia casos rebeldes. Esplenectomia casos rebeldes.

( Controla Hemolisis).( Controla Hemolisis).

anemias r1pm

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