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CLASIFICACION PATOGENICA:DEFINICION:Es un sndrome caracterizado por la disminucin en las cifras de hemoglobina o de los eritrocitos por debajo de los niveles considerados normales a determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar.Reduccin de la capacidad transportadora de O2 de la sangre.Valores normalesHb (g/dl)Hto (%)VCM (fl)HCM(pg)# EritrosRN (trmino)145410734+55.6x10*12Nios de 3m953892+630+44x10*12Nios 1ao114078+826+44.4x10*12Nios 1-12a124085+827+34.8x10*12CLASIFICACION: VELOCIDAD DE INSTALACIN PATOGENICA MORFOLOGICA

ANEMIA AGUDA:

En forma brusca los valores de Hb y eritrocitos.

Se presenta en 2 situaciones:

Por perdidas sanguneasPor aumento en la destruccin de los eritrocitos ( hemolisis).

ANEMIA CRONICA:

Se instala en forma lenta y progresiva.

Incluyen:

Anemias carencialesAnemias 2 a enf. Sistmicas.Sndromes de insuficiencia medular.

De acuerdo a la velocidad de instalacin:CLASIFICACION MORFOLOGICA

El volumen corpuscular medio (VCM) La hemoglobina corpuscular media (HCM) La concentracin de hemoglobina corpuscular media (CHbCM)VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIORepresenta el tamao del glbulo rojo.Se mide en fentolitros (fl)Valores normales entre 80 -100 fl

8La clasificacin morfolgica se basa en los ndices eritrocitarios entre los que se incluyen el volumen corpuscular medio (VCM), la hemoglobina corpuscular media (HCM) y la concen tracin de hemoglobina corpuscular media (CHbCM).4 Se reconocen tres variedades: a) anemia microctica hipocrmica; b) anemia macroctica normocrmica, y c) anemia normoctica normocrmica. Anemia microctica hipocrmica. En este grupo se encuentran la anemia por deficiencia de hierro, las talasemias y las que acompaan a las infecciones crnicas. En estas anemias el VCM se encuentra por debajo de 80 fentolitros (fl), la HCM es menor de 28 picogramos (pg) y la CHbCM es inferior a 32 g/dl. Anemia macroctica normocrmica. Incluye a la anemia megaloblstica ya sea secundaria a deficiencia de cido flico o vitamina B12. Cursan con VCM superior a 100 fl; la HCM y la CHbCM permanecen en valores normales. Anemia normoctica normocrmica. Una causa caracterstica es la anemia secundaria a hemorragia aguda. En estos casos, los tres ndices eritrocitarios mencionados se encuentran dentro de los valores normales. En esta obra revisaremos con mayor detalle las anemias agudas y crnicas ms frecuentes en pediatra y tambin aquellas que a pesar de ser menos frecuentes revisten importancia por su gravedad. En estas circunstancias, la identificacin temprana de los signos clnicos y alteraciones de laboratorio caractersticos de cada uno de los tipos de anemia aqu descritos permitirn al mdico pediatra establecer tempranamente el diagnstico y en su caso el tratamiento adecuadoMACROCITOSIS

NORMOCITOSIS

MICROCITOSIS100 fl

80 flINTERPRETACIN DE VCMHEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIAEs la cantidad de hemoglobina por glbulo rojo.Se mide en picogramos (pg)Valores normales entre 27 y 31 pg

10CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIARepresenta la cantidad de hemoglobina relativa al tamao de la clula.Se mide en gr/dlSus valores oscilan entre 32 a 36 g/dl

11HIPERCROMIA

NORMOCROMIA

HIPOCROMIAHCMCHCM

31 pg 36 g/dl

27 pg 31 g/dl INTERPRETACIN DE HCM Y CHCMAnemia microctica hipocrmica.

Anemia microctica e hipocrmica

Anemia macroctica normocrmica. MEGALOBLASTICAS Dficit de B12 Dficit de folatos Frmacos

NO MEGALOBLASTICASSndromes mielodisplsicos Enfermedad heptica HipotiroidismoCursan con VCM superior a 100 fl.la HCM y la CHbCM permanecen en valores normales.

Anemia normoctica normocrmica.La causa la anemia secundaria a hemorragia aguda.los tres ndices eritrocitarios mencionados se encuentran dentro de los valores normales.

ANEMIA FERROPENICA

Es la anemia producida por deficiencia en el ingreso de hierro al organismo o por prdida crnica de sangre.Mas frecuente en la lactancia y la niez.

Definicin:EpidemiologiaCAUSAS:Manifestaciones Clnicas:DIAGNOSTICOHistoria ClnicaExamen fsicoLaboratorios

Laboratorios:HbHCTOReticulocitosPlaquetasLeucocitosVCMCHCM normalesnormalesnormalesPruebas que evalan el hierro del compartimiento funcional:SideremiaPorcentaje de saturacinProtoporfirina libre eritrocitaria:Receptores solubles de transferrina: < 60ug/dl 70ug/dl >30nMol/lPruebas que evalan el hierro del compartimiento de depsito:Ferritina sricaMedulograma < 12 ng/mlHierro de deposito ausenteTRATAMIENTOCorreccin de la causa primaria.Administracin de hierro:Va oral: 3 a 6 mg/kg/da, divididos en 2 o 3 tomas diarias.Preparado de eleccin: sulfato ferroso.Complicaciones: intolerancia digestiva, coloracin negruzca de dientes.Va parenteral:Intolerancia digestiva al hierro oral severa.Patologa digestiva que contraindique la va oral.Presuncin firme de tratamiento oral insuficiente o inadecuado.

Dosis:Hb terica-Hb real x Volemia x 3,4 x 1,5 = mg Fe 100Fraccionarse en dosis que no excedan de 1,5 mg/kg/da, a administrarse cada 2 a 3 das.Complicaciones: dolor localizado, linfadenopata regional, hipotensin arterial, shock anafilctico, cefalea, malestar general, urticaria, fiebre, mialgias, reagudizacin de artralgias.Control del tratamiento:PROFILAXIS:Pretrminos.Gemelares.Nios de trmino alimentados con leche de vaca.Pacientes con patologas que impliquen Prdida crnica de sangre.ANEMIA MEGALOBLASTICA

30Definicin:Es la expresin de un trastorno madurativo de los precursores eritroides y mieloides, que da lugar a una hematopoyesis ineficaz.

CAUSAS:Dficit de vitamina B12.Dficit de cido flico.Este trastorno es producto de la sntesis defectuosa del DNA con sntesis de RNA y protenas normales, que lleva a la produccin de clulas con una apariencia morfolgicaparticular en sangre perifrica y/o mdula sea(2), y que se los denomina megaloblastosdebido a un mayor aumento de la masa y de la maduracin citoplasmtica con respectoa la nuclear(3). Esta alteracin se halla presente en las tres lneas celulares de la mdula sea (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas) como as tambin en clulas no hematopoyticas con elevado recambio celular (piel, mucosas, epitelio gastrointestinal)

31ETIOLOGIAVITAMINA B12 1. Nutricional a) Dieta deficiente: carencia de productos animales por vegetarianismo estricto b) Deficiencia materna

2. Defectos en absorcin a) Factor intrnseco gstrico inadecuado: gastritis, gastrectoma b) Aclorhidria c) Enfermedades intrnsecas del intestino: reseccin ileal, iletis, esprue, enfermedad celaca, enfermedad infiltrativa intestinal, infestacin parasitaria competitiva

3. Aumento de los requerimientos: embarazo, hipertiroidismo

4. Utilizacin inadecuada: deficiencias enzimticas

Acido flico1. Nutricional a) Ingestin insuficiente por dieta carente de vegetales b) Transferencia inadecuada de una madre deficiente al feto o al lactante

2. Defecto de absorcin a) Enfermedad celaca, esteatorrea b) Enfermedades infiltrativas del intestino delgado

3. Aumento de los requerimientos a) Embarazo, lactancia b) Hipertiroidismo c) Anemia hemoltica: anemia de clulas falciformes, talasemia d) Anticonvulsivantes, anticonceptivos orales

4. Antagonistas del cido flico a) Metrotexate, pirimetamina, trimetoprim, triamtereno b) Sulfonas

5. Defectos hereditarios a) Metilen-tetrahidrofolato dehidrogenasa MANIFESTACIONES CLINICAS

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12DIAGNOSTICO Determinar si la anemia es megalobstica. Definir si es por dficit de folato o de cobalamina. Investigar la causa subyacente.

HEMOGRAMAAspirado de medula sea:Hipercelular

Aumento relativo de los precursores eritroides.

Ncleos de aspecto inmaduro y citoplasma hemoglobinizado.

TratamientoAnemias por defectos en la produccin de la mdula sea

ANEMIA APLASICA ADQUIRIDAEs un sndrome clnico en el cual hay anemia, neutropenia, plaquetopenia y la medula sea muestra acentuada disminucin de los precursores eritropoyeticos, con remplazo por tejido graso.

Patogenia:Disminucin del nmero de clulas tronco pluripotenciales.

Residuo anormal de clulas tronco pluripotenciales.

Inhibicin humoral o celular de las clulas tronco pluripotenciales normales o modificadas.

Microambiente anormal de la MO.

Ausencia de cofactores hematopoyticos humorales o celulares.

Manifestaciones clnicasDiagnostico:HEMOGRAMACriterios de gravedad en Pacientes con AAATRATAMIENTOANEMIA DE FANCONI

Definicin:Es una enfermedad heredada con carcter autosmico recesivo, caracterizada por el desarrollo gradual de pancitopenia en la niez.

Se asocia con anormalidades:Esqueleto Corazn RionesMalformaciones del sistema nervioso central con retraso mental. Pigmentacin anormal de la piel.

Epidemiologia:

3:1

Nios: cuatro a siete aos. Nias: seis a diez aos.> Edad escolarRara la presentacin de las manifestaciones clnicas en la edad de la lactancia. Manifestaciones ClinicasInicio gradual.

los sntomas se relacionan principalmente al desarrollo de pancitopenia de intensificacin progresiva.

Hiperpigmentacion cutnea central.

Microcefalia, microftalmia, pliegues epicnticos, ptosis palpebral, estrabismo, nistagmo, sordera y deformaciones del pabelln auricular.

Las anomalas esquelticas especialmente en las manos y antebrazo.

Diagnostico:TRATAMIENTO:El trasplante de mdula sea en nios con anemia de Fanconi, ofrece la nica posibilidad de curacin. Anemias hemolticas hereditariasESFEROCITOSIS HEREDITARIAEs un trastorno de la capa superficial de los glbulos rojos, que lleva a que dichos glbulos rojos tengan forma de esfera y a que se descompongan en forma prematura.

Eritrocitos en forma esfrica

Epidemiologa: Poblaciones europeas del norte, incidencia 1 : 5000.

Patogenia:Trastornos del Citoesqueleto del Eritrocito.Trastorno Autosmico Dominante:Mutacin en el gen de la Anquirina y consecuente reduccin del ensamblaje de Espectrina.Trastorno Autosmico Recesivo:Mutacin en el gen de la alfa-Espectrina.

Manifestaciones Clnicas:Etapa del recin nacido: Anemia Hiperbilirrubinemia Coluria

Etapa neonatal:Anemia presentan variaciones en su gravedad.Ictericia ligera

A los dos o tres aos de edad: EsplenomegaliaLitiasis vesicular.

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

Definicin:Este proceso se caracteriza por una enfermedad hemoltica crnica e intensa que se debe a la destruccin prematura de eritrocitos frgiles y poco deformables.

Epidemiologia:Es muy frecuente en la raza negra. Afecta aproximadamente al 10% de la poblacin americana. Ms del 40% de algunas poblaciones del continente africano.MANIFESTACIONES CLINICASTRATAMIENTOVacunacinProfilaxis con bencilpenicilina VO 2 veces al da desde de la lactancia y mantediendola mnimo hasta los 6 meses de edad.AnalgesiaTMOTransfusiones