anemias

HEMATOLOGIA FACULTAD DE CIENCIAS QUIMICAS

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE

CHIAPAS

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UNIVERSIDAD AUTONOMA DE CHIAPAS

FACULTAD DE CIENCIAS QUIMICAS

CAMPUS IV

APUNTES IMPRESOS DE LA MATERIA DE :

Hematología

UNIDAD 6

AneMiAS

LICENCIATURA DE QUIMICO FARMACOBIOLOGO

TITULAR DE LA MATERIA: M. EN C. CONSUELO CHANG RUEDA

CICLO ENERO-DICIEMBRE 2010

TAPACHULA, CHIAPAS



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INDICE:

INTRODUCCION . . . . . . . . 13

Definición . . . . . . . . . . 13

CLASIFICACION MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS MAS FRECUENTES: 15

CLASIFICACION PATOGENICA DE LAS ANEMIAS: . . . 15

ENFERMEDADES QUE PUEDEN INFILTRAR LA MEDULA OSEA: . . 17

ANEMIA HEMORRAGICA: . . . . . . . 20

ANEMIA HEMOLITICA . . . . . . . . 21

CLASIFICACION ETIO-PATOGENICA DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS

ADQUIRIDAS: . . . . . . . . . 25

DIAGNOSTICO . . . . . . . . . 25

Bibliografia . . . . . . . . . 26



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INTRODUCCION:

Las anemias se caracterizan por una disminución en el número de glóbulos rojos o sus componentes, y dependiendo de la intensidad de esa perdida y su presentación existen muchas clasificaciones, sin embargo desde punto de vista del laboratorio clínico, para los químicos que estamos en el laboratorio nos es más importante la clasificación morfológica ya que es con sus tamaños y sus formas con las que estaremos trabajando en el laboratorio en el cual únicamente estamos dando números que si no se entienden son muy fríos y no podríamos determinar un proceso anémico cuando este se esta presentando. Por lo cual con la realización de estos apuntes nos es de especial importancia que el alumnos defina e interprete un cuadro anémico y con ello cubrimos el tema número 6 del programa como lo podemos observar a continuación.

Objetivo Específico: En esta unidad el alumno estará capacitado en base a los

conocimientos de la citometría hemática, para clasificar a las anemias en base también a los

diferentes sistemas de clasificación como son las de la OMS, así como la clasificación tanto

morfológica como la fisiopatológica.

6.1 Clasificación.

6.2 Orientación.

6.3 Diagnóstico.



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Definición y clasificación:

En primer lugar las anemias se clasifican en 2 y crónicas de acuerdo a su manera de instalación. Las

agudas siempre manifestadas por la perdida bruta de sangre o destrucción (hemolisis), y las crónicas

siempre con una historia previa de ella o de la causa adyacente, mostrando siempre datos de hipoxia

tisular compensada.

Posteriormente se clasifican en base al índice de reticulocitos en anemia hemolítica (índice mayor

de 3) o producción alterada, en anormalidad hipoproliferativa y anormalidad de la maduración (índice

menor de 2).

Hay dos clasificaciones en boga, aunque ninguna totalmente satisfactoria: son la clasificación

morfológica y la clasificación patogénica.

La clasificación morfológica requiere el uso de los llamados índices eritrocíticos, que son tres, y se

obtienen por combinaciones entre la cuenta de glóbulos rojos, la hemoglobina y el hematocrito. Se

conocen con el nombre de concentración media de hemoglobina globular (CMHbG), hemoglobina

dividida entre hematocrito, volumen globular medio (VGM), hematocrito dividido entre eritrocito y

hemoglobina globular media (HbGM), hemoglobina entre eritrocito.

De acuerdo con la CMHbG, una anemia es hipocrómica cuando el índice es inferior a 30% o

normocrómica si es superior a 30%, no hay anemias hipercrómicas, porque es imposible una

concentración de Hb sobrepase el máximo normal dentro del eritrocito. Los terminos hipocromía y

normocromía están relacionados a los caracteres morfológicos del glóbulo rojo una vez teñido; la

concentración de Hb baja corresponde a un eritrocito que se ve vacío al microscopio (poco teñido, de

poco color).

El VGM permite separar las anemias en aquellas que tienen eritrocitos de tamaño normal

(normocitos) de las que presentan eritrocitos pequeños (microcitos) o grandes (macrocitos). Los valores

normales van de 80 a 95 micras cúbicas. Este valor puede ser verificado por la observación

microscópica de los hematíes.

Sí se utilizan los dos índices se logran dobles calificativos interesantes, y una anemia llegar a ser

hipocrómica y normocrómica o normocrómica y macrocitíca, e hipocrómica y microcitíca, etc...

Aunque los tres grupos más importantes son el de las macrocíticas, el de las hipocrómicas y aquel que

no tiene estas alteraciones , que es el de las normocíticas y normocrómicas.

Las cifras que proporciona la HbGM sirven de apoyo a los otros dos índices, pues son bajas en las

anemias hipocrómicas, normales en las normocíticas y normocrómicas, y altas en las macrocíticas.

Una anemia que sea macrocítica, casi siempre es debida a diferencia de vitamina B12

o ácido fólico.



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CLASIFICACION MORFOLÓGICA DE LAS ANEMIAS MAS FRECUENTES:

1.- MACROCITICA. Volumen globular medio elevado (VGM).

2.- HIPOCROMICA. Concentración media de Hb globular baja. (CMHbG).

3.- NORMOCITICA Y NORMOCROMICA. Con índices normales.

Las anemias fisiopatológicamente se separan de dos grandes grupos: el de las que se deben a

insuficiente producción de eritrocitos y el de las que son causadas por la destrucción (hemólisis) o

perdida de los hematíes (hemorragia). Quizá debiera separarse la hemorragia y la hemólisis, porque no

son lo mismo, pero tienen la característica de que ambos dan lugar a una anemia brusca, con gran

producción de eritropoyetina y respuesta interna de la médula ósea, que es lo que se conoce como

anemia regenerativa. En oposición anemia arregenerativa es sinónimo de mala producción eritrocitica,

a pesar de que la eritropoyetina se encuentra elevada en sangre.

Un tercer grupo puede aceptarse, al que llamaremos grupo especial en el que quedan colocadas las

anemias debidas al secuestro de eritrocitos.

CLASIFICACION PATOGENICA DE LAS ANEMIAS:

1.- Aplasia medular.

2.- Mieloptitis.

Anemias debidas a producción 3.- Deficiente producción de eritropoyetina.

Deficiente ( Arregenerativas ). 4.- Deficiencias especificas.

5.- Inhibición tóxica de la médula ósea.

Anemias debidas a destrucción 1.- Anemias hemolíticas.

o perdida ( Regenerativa ). 2.- Hemorragia aguda.



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Grupo especial 1.- Anemias debido a secuestro de eritrocitos.

En lo que respecta a las hemorragias, conviene aclarar que el tipo de perdida sanguínea que da

lugar a una anemia regenerativa es de carácter brusco y de magnitud importante, lo que se acostumbra

llamar hemorragia “aguda”.

Por lo regular no es difícil estar seguro de que no hay hemorragia o hemólisis como causa de la

anemia.

El grupo 1 se caracteriza porque no hay médula ósea y por lo tanto no se puede producir eritrocitos.

El representante típico es la anemia aplástica.

La Aplasia medular se clasifica en:

Aplasia de la serie roja.

a),- Congénita.

b).- Adquirida.

Anemia Aplástica.

a).- Congénita.

Tipo Fanconi.

Tipo Estren y Dameshek.

b).- Adquirida.

Secundaria a radiaciones.

Secundaria a medicamentos.

Secundaria a substancias químicas industriales.

Secundaria a infección viral.

Idiopática.

El diagnostico se realiza con una biopsia directa y no simplemente una aspiración, como es el

estudio habitual de la médula ósea y al que conocemos como mielograma.

El 2do. Grupo sí existe la médula pero el espacio necesario para el tejido eritropoyético esta

restringido por un invasor; es lo que se llama mieloptisis o infiltración medular y debe tomarse como

sinónimo de un proceso maligno, cuando un tejido extraño invade la cavidad medular de los huesos,

suele producirse este tipo de anemias, la cual es motivada por una insuficiente producción de

eritrocitos, lo más sencillo es admitir que está hipoplasia esta condicionada a su vez por una limitación

de espacio y que lo único que esta ocurriéndose que el tejido invasor no deja lugar suficiente a la

proliferación normal de las células hematopoyéticas, sin embargo esta idea no ha recibido

comprobación adecuada y algunas observaciones son contrarias a ella como la que dice que si es por el



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espacio no solo los eritrocitos si no también los leucocitos y las plaquetas deberían ver limitada su

formación y las tres series celulares estarían disminuidas en sangre periférica, pero este no suele ser el

caso, por ello se han buscado otros factores entre los más aceptados tenemos la alteración del

metabolismo del hierro que es usual en las neoplasias malignas, acompaña a la mayoría de las

enfermedades que infiltran a la médula ósea.

No se descarta como otro factor la existencia de eritropoyesis ineficaz, con elevada destrucción de

eritroblastos dentro de la médula ósea.

ENFERMEDADES QUE PUEDEN INFILTRAR LA MEDULA OSEA:

NEOPLASIAS MALIGNAS:

Leucemias agudas

Leucemias crónicas

Mieloma múltiple

Linfomas

Carcinomas

Neuroblastoma

AFECCIONES QUE PROVOCAN GRANULOMAS

Tuberculosis

Histoplasmosis

Sarcoidosis

MIELOFIBROSIS

Mieloesclerosis

Para el diagnóstico es necesario hacer un mielograma, en caso de salir negativo se recurre a una

biopsia directa; una de las claves para recelar de una infiltración de la médula ósea es la pancitopenia,

además puede haber una neutropenia o una trombocitopenia.

El enfermo del grupo 3 dispone de una médula en la que no hay infiltración; pero ocurre que su

riñón no fabrica eritropoyetina. Y esto puede suceder porque el riñón este enfermo (insuficiencia

renal crónica), o porque esté sometido a hiperoxia relativa (como acontece en la desnutrición y en el

hipotiroidismo), así como también, en pacientes con cirrosis hepática.

El diagnóstico etiológico dependerá de la eliminación, de otras causas de anemia, junto con los

datos clínicos y paraclínicos.

En el grupo 4, la médula ósea no está infiltrada y cuenta con abundante ofrecimiento de

eritropoyetina, pero no produce eritrocitos porque sufre deficiencias específicas, tales como la del

hierro, vitamina B12

y ácido fólico.



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Las causas de este tipo de anemia son varias entre ellas tenemos:

-Absorción inadecuada.

Alimentación insuficiente

Diarrea crónica

Cirugía gástrica

-Pérdidas excesivas

Sangrado gastrointestinal crónico

Sangrado ginecológico crónico

Otros sangrados crónicos(donaciones frecuentes de sangre),

Hemoglobinuria paroxística nocturna.

El diagnostico definitivo depende más bien de la dosificación de hierro en la sangre (hierro sérico),

que resulta bajo, y la capacidad de la saturación de la transferrina, que es alta.

Entre las circunstancias que pueden provocar una fabricación deficiente del DNA sobresalen las

carencias de vitamina B12

y ácido fólico por su relación con las anemias humanas, cuando el organismo

sufre tales carencias todas sus células comparten ese sufrimiento, pero la médula ósea es la que más

pronto y con mayor intensidad lo manifiesta en virtud de que es el tejido que tiene la más alta actividad

mitótica.

Una célula hematopoyetica que tiene dificultades para duplicar sus cromosomas no logra dividirse

con la rapidez acostumbrada. Pero como continua su crecimiento, su núcleo y su citoplasma se

deforman, y la célula adquiere un tamaño mayor que el normal.

Este fenómeno de gigantismo celular abarca a todos los precursores de las células sanguíneas; los de

la serie eritrocítica reciben el nombre de megaloblastos, cuando presentan esta alteración, por lo que a

una médula ósea en este caso se le llama megaloblástica.

Naturalmente, la producción celular es lenta, por debajo de los requerimientos sanguíneos, y el

enfermo presenta anemia, neutropenia y trombocitopenia. Las células que son entregadas a la sangre

reflejan el gigantismo de sus precursores: los eritrocitos son más grandes, los neutrofilos no solamente

son de mayor tamaño sino que su núcleo muestra segmentaciones más numerosas que lo normal y las

plaquetas se ven voluminosas.

La médula megaloblastica sufre una eritropoyesis ineficaz, hay incremento de bilirrubina indirecta,

así como también elevación de la enzima deshidrogenasa láctica.

La deficiencia de la medula ósea es muy notable.

La falta de vitamina B12

y la del ácido fólico ocasionan la misma alteración en las células de la

médula ósea en razón de la relación que guardan entre si y con la síntesis de DNA, pero los problemas

patológicos que originan esas deficiencias son notablemente distintos y los estudiaremos por separado.



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CAUSAS DE DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

:

- Deficiencia dietética

- Falta del factor intrínseco

- Anemia perniciosa y Gastrectomía

- Competencia biológica

- Absorción insuficiente

CAUSAS DE DEFICENCIAS DE FOLATOS:

- Alimentación deficiente

- Aumento en los requerimientos

- Absorción insuficiente por drogas o por diarrea crónica.

El diagnóstico para una anemia megaloblastica es:

- Biometría hemática

- Determinación de la deshidrogenasa láctica.

Para saber si se debe a deficiencia de vitamina B12 o de ácido fólico se auxilia del cuadro clínico.

En el grupo 5, quedan comprendidos los problemas anémicos que reciben el calificativo de anemias

de las enfermedades crónicas (infecciones, colagenopatías, neoplasias malignas) y las anemias

llamadas sideroblasticas (entre las cuales sobresalen el saturnismo y la deficiencia de piridoxina).

Todas estas enfermedades, quedan reunidas dentro del mismo grupo, porque en todas ellas existe

una alteración en el metabolismo del hierro, que por caminos diversos conduce a una mala utilización

del mismo, sin embargo, la división en anemias de las enfermedades crónicas y anemias

sideroblasticas tiene como base el hecho de que si bien en ambos grupos existe una mala utilización de

hierro y puede encontrarse hipocromía, en la primer anemia el Fe sérico es bajo, mientras que en las

otras esta elevado.

La anemia de las enfermedades crónicas se debe a:

-Infecciones crónicas (tuberculosis pulmonar, pielonefritis crónica)

-Inflamaciones crónicas. (artritis reumatoide, lupus eritematoso, etc)

-Procesos malignos (carcinomas, linfomas, leucemias, mieloma mple.)

La anemia sideroblastica se debe a: -Herencia, -Adquirida.

En la anemia de las enfermedades crónicas los reticulocitos están bajos, no hay bilirrubinemia, el

hierro sérico esta disminuido, así como la capacidad de la saturación de la transferrina, todos estos

datos, aunados a una historia clínica completa y a los estudios de laboratorio y gabinete rutinarios,

permiten un mejor diagnóstico.



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ANEMIA HEMORRAGICA:

La anemia debida a hemorragia aguda se caracteriza por pérdida de sangre, es bien conocido que

durante las horas o días que siguen a una hemorragia, la suerte del paciente depende de la cantidad de

sangre que haya perdido, así como del tiempo que haya utilizado en perderla. Un individuo que en unos

cuantos minutos sufre una hemorragia equivalente al 50% de su sangre, lo más probable es que muera

por culpa de la repentina anoxia en que caen sus tejidos, sin posibilidad alguna de que se establezcan

mecanismos de compensación, al disminuir bruscamente su volumen sanguíneo.

Esta misma cantidad, si se vierte en el transcurso de algunos días, podría ser tolerada por unos días

por un enfermo cuyas condiciones físicas no fueran malas, aunque inevitablemente, al terminar la

hemorragia, si no ha sido corregida con sangre, se presentará anemia. Para que se establezca la cifra de

hemoglobina correspondiente a una hemorragia, debemos esperar a que el plasma sea reconstituido

completamente, lo que esta calculado en 48 hrs. Por una perdida aislada.

Cantidades menores, el 10% de volumen sanguíneo pueden perderse en unos minutos, sin que

ocurran síntomas y con descenso moderado de la hemoglobina, que se recupera de uno a dos meses.

Este fenómeno ha sido bien estudiado en los donadores de sangre. Cuando el paciente tiene hemorragia

frecuente, aunque sean pequeñas, a lo largo de los meses, se pueden considerar dentro de las anemias

por hemorragia aguda, este paciente presenta un sangrado crónico y si no se le administra sangre

inevitablemente caerá en deficiencia de hierro y su anemia pasará a pertenécela grupo arregenerativo.

Esto ocurre en la mujeres cuyas pérdidas menstruales son abundantes y en los que donan sangre

frecuentemente.

Es sencillo precisar si un enfermo tiene un proceso hemorrágico agudo si la sangre es vertida hacia

el exterior en este caso fácilmente determinamos la causa de la anemia, peor en caso en que el sangrado

es interno, es más difícil diagnosticar la anemia.

Sí el enfermo anémico no tiene hemorragia aguda, cabe la probabilidad de que su problema sea una

anemia hemolítica, es decir que la destrucción de sus eritrocitos ocurra tan rápidamente que la médula

ósea no alcance a cubrir el déficit, aunque disponga de abundante provisión de enzimas y materias

primas, y a pesar del intenso estímulo a que la somete la eritropoyetina.

Como se sabe, los glóbulos rojos viven en la sangre unos 120 días. En cada jornada de 24 hrs. Se

destruyen los que fueron fabricados 119 días atrás. Sí se traza una línea que muestra gráficamente la

supervivencia de los eritrocitos normales, se obtiene una recta que representa la regularidad diaria con

la que son destruidos.

En el organismo de una persona sana, también todos los días una proporción similar de reticulocitos

ocupa el lugar de los eritrocitos que mueren y las cifras de hemoglobina y hematocrito se mantienen

constantes.

Supongamos la situación en que la sobrevida de los eritrocitos disminuya a la mitad, o sea que se

destruya el doble todos los días. La médula ósea avisada por la eritropoyetina, entregará cotidianamente

el doble de reticulocitos, y no se producirá anemia. Sí la destrucción se cuadruplica, la producción

también se multiplica por cuatro y todavía no hay anemia porque no se sobrepasa la capacidad

funcional de reserva de la medular. Si se vuelve a doblar la hemólisis y la expectación de vida del

Reticulocito es de 15 días, o sea 8 veces menor que lo normal, aparece anemia, pues la fabricación ha

llegado a su límite máximo posible.

En resumen, para que una enfermedad hemolítica produzca anemia, es preciso, si el mecanismo de

la eritropoyesis es normal, que la sobrevida de los glóbulos rojos sea inferior a 20 días.



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Este concepto distingue con claridad lo que es una anemia hemolítica y la separa de cualquier otra

situación patológica en que este moderadamente aumentada la destrucción de los eritrocitos, fenómeno

al que podemos calificar de proceso hemolítico y que suele acompañar a todas las enfermedades que

produzcan anemia arregenerativa.

El diagnóstico genérico de una anemia hemolítica puede efectuarse al reunir los datos clínicos (

anemia, ictericia, esplenomegalia ) con los de laboratorio ( bilirrubina y reticulocitos ).

ANEMIAS HEMOLITICAS:

Las anemias hemolíticas se separan en dos grandes grupos:

El de las Hereditarias y las Adquiridas.

Una información genética apropiada conduce a la fabricación de eritrocitos sanos, cuya

supervivencia es normal si no se ven atacados en la sangre por agentes nocivos. Pero cuando una

anomalía hereditaria altera en forma importante la constitución del glóbulo rojo, este sale

intrínsecamente defectuoso de la médula ósea y aunque no tiene ninguna influencia externa ominosa, es

destruido antes de completar su vida, estableciéndose una enfermedad hemolítica intrínseca, de carácter

hereditario, que puede producir anemia.

Esto nos lleva a tener que considerar en cualquier caso de anemia hemolítica que parezca ser

hereditaria una larga lista de procesos posibles, como son:

a).- Defectos de membrana eritrocítica.

Esferocitosis hereditaria.

Eliptocitosis hereditaria.

Acantocitosis hereditaria.

Estomatocitosis hereditaria.

Otros.

b).- Defectos enzimáticos.

Glucosa –6-fosfato deshidogenasa.

Piruvato quinasa.

Hexoquinasa.

Otros.

c).- Defectos en la síntesis de globina.

Talasemias.

ch).- Defectos en la estructura de la globina.

Anemia africana.

Otras hemoglobinopatías.

En cada grupo solo hay una enfermedad que se presenta con cierta frecuencia, en el grupo A, la

esferocitosis hereditaria; en el B, la deficiencia de G-6-P deshidrogenasa; en el C, la talasemia y en el

Ch, la anemia africana.



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La esferocitosis hereditaria es una enfermedad que se caracteriza por tener un defecto en la membrana.

No se sabe en que consiste con exactitud, pero bien puede ser ocasionado por la impotencia de ciertas

proteínas para formar filamentos, lo que hace que al membrana del eritrocito carezca de elasticidad y

permita que éste se convierta en esfera. Secundariamente hay aumento de permeabilidad para los

cationes a fin de expulsar el exceso de sodio, el globulo rojo se ve obligado a aumentar su metabolismo

glúcido par obtener más cantidad de ATP. Por eso es muy ávido de glucosa.

Todos esto sucesos, sin embargo, sólo son capaces de acelerar la destrucción del glóbulo rojo

cuando éste se encuentra atrapado en la peculiar configuración del bazo, a tal grado que la

esplenectomía suprime por completo el proceso hemolítico a pesar que el defecto de los eritrocitos

persiste.

Esta no es la única enfermedad que ocasiona formación de esferocitos; hay que recordar que

también aparecen en problemas hemolíticos de tipo inmunológico.

La esfericitosis es la anemia hemolítica hereditaria más frecuente en nuestro pais.

La transmisión es de tipo autosómico y dominante, lo que implica que pude presentarse tanto en

hombres como mujeres y basta con que el enfermo sea heterocigoto para que presente el padecimiento.

La deficiencia de la G6PD no es una deficiencia propiamente dicha si no más bien una ezimopatía,

ya que el defecto consiste, como en el caso de las hemoglobina anormales, en la formación defectuosa,

más que en la no formación de esa enzima.

La deficiencia de G6PD altera el ciclo de las pentosas y provoca una escasez de glucatión reducido

secundaria a la disminución del TNP.

Usualmente esto no ocasiona problema, pero si el eritrocito entra en contacto con algún agente

oxidante se hace aparente la falla del mecanismo reductor y se lesiona su membrana y su hemoglobina.

Entonces aparecen cuerpos de Heinz y sobreviene una destrucción súbita, que puede acompañarse de

hemoglobinuria. Al desaparecer de la sangre el antioxidante, todo vuelve a la normalidad.

Esta enfermedad es muy rara en México y se transmite en forma recesiva y muy ligada al sexo.

El enfermo debería ser varón y sus padres sanos; sin embargo su madre, que es portadora del

defecto, eventualmente puede sufrir las manifestaciones del proceso.

ALGUNAS SUSTANCIAS CAPACES DE OCASIONAR HEMOLISIS EN LA DEFICIENCIA

DE GLUCOSA-6-PD.

ANTIPALUDICOS (Primaquina, pamaquina, quinacrina, etc)

SULFONAMIDAS (Sulfapirina)

SULFONAS

NITROFURANOS

ANTIPIRÉTICOS Y ANALGESICOS (Aspirina, aminopirina, etc)

DIVERSOS (vitamina k, probenecid, izoniazida, cloramfenicol, fava).

La talasemia conocida también como anemia mediterránea, anemia del mar, en esta enfermedad la

alteración consiste en que algunas de las cadenas de aminoácidos de la globina no puede ser

sintetizada, si no se producen las cadenas beta, la entidad se llamará beta-talasemia, existen también las

gamma-talasemia, y la alfa-talasemia y la combinación alfa beta -talasemia.



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El término talasemia no corresponde entonces a una sola enfermedad, sino a un grupo, por lo que se

puede hablar del síndrome talasémico.

Es muy difícil determinar el tipo de talasemia por lo que basta saber la existencia del síndrome. La

falta de una cadena globínica da por resultado un cúmulo anormal de las restantes.

Esto ocasiona precipitación de polipéptidos (con formación de cuerpos de Heinz) y daño a la

membrana, lo que unido a la producción lenta de hemoglobina provoca eritrocitos hipocrómicos cuyo

aspecto recuerda un tiro al blanco y que sobreviven poco en la circulación.

Por otro lado el hierro al no ser utilizado, se eleva en la sangre y puede dar lugar a depositos en

tejidos no preparados para ello.

La enfermedad se ve muy poco en nuestro país, teóricamente el gene anormal de la talasemia se

transmite en forma recesiva y autosómica.

La anemia africana se caracteriza porque en el sexto aminoácido de las cadenas de la globina, que

debería ser el ácido glutámico, esta sustituido por valina y se forma entonces una hemoglobina distinta

de la A, anormal, que recibe el calificativo de S.

La consecuencia de este cambio aparentemente inocente es dramático, al ser expuesto el glóbulo

rojo a tensiones bajas de oxígeno la hemoglobina sufre una polimerización y se constituyen cordones

alargados y rígidos llamados tactoides que representan una cristalización rígida líquida de la

hemoglobina en estado de gel (distinta de una verdadera cristalización, que se observa cuando la

hemoglobina se precipita).

Se cree que la particular localización de la valina en las cadenas S favorece la unión de estas

moléculas adyacentes, aunque sean normales, con la consecuente formación de tactoides, cuando el

eritrocito atraviesa por lugares en que la sangre está desprovista de oxigeno.

El fenómeno es reversible con la oxigenación, pero después de falsear algunas veces, la membrana

pierde su elasticidad y el eritrocito puede ser destruido por las células reticulares de todo el organismo.

La hemólisis es a veces intramuscular, porque en la microcirculación, sobre todo en tejidos que

consumen mucho oxígeno las células falciformes pueden detenerse, apelotonarse y desgarrarse.

La anemia africana ocupa el segundo lugar de las anemias hereditarias. La transmisión es de tipo

autosómico y recesivo.

ESTUDIOS MINIMOS NECESARIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE LAS CUATRO ANEMIAS

HEMOLÍTICAS HEREDITARIAS MAS FRECUENTES:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: -Inv. De esferocitos, fragilidad osmótica

De los eritrocitos, inv. De autohemólisis



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DEFICIENCIA DE G-6-PD: -Inv. Semicuntitativa de G6PD, inv. De

Cuerpos de Heinz.

TALASEMIA -Electroforesis de Hb.

-Dosificación Hb F.

ANEMIA AFRICANA -Inv. De drepanocitos

-Electroforesis de Hb.

El hecho de que los eritrocitos no hayan heredado ningún defecto que limite su sobrevida, no los

salva de sufrir una destrucción prematura por culpa de los numerosos agentes que son capaces de

alterar de una manera o de otra su tranquilidad.

Estos agentes no fueron heredados sino adquiridos, y la anemia hemolítica que ocasionan es llamada

extrínseca, porque en ella los eritrocitos abandonan la médula ósea sin ninguna alteración.

La única excepción es la hemoglobinuria paroxística nocturna.

En esta peculiar enfermedad se produce una población eritrocítica que aparece en la sangre con una

anomalía intrínseca de su membrana, que es la principal razón de su hemólisis extemporánea.

Resulta entonces la única anemia hemolítica adquirida intrínseca y al mismo tiempo la única

intrínseca que no es hereditaria.

CLASIFICACION ETIO-PATOGENICA DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS:

1. AGENTES QUÍMICOS.

Sulfonamidas, sulfonas, anilinas, naftaleno, derivados de fenol

2. AGENTES FISICOS.

Quemaduras.

3. AGENTES BIOLÓGICOS

Bacterias, parasitos,venenos animales.

4. AGENTES MECÁNICOS.

Prótesis valvular cardiaca, hemoglobinuria de la mancha, anemia hemolítica microangiopatica.

5. PROCESOS INMUNOLÓGICOS.

Anemias hemolíticas isoinmunes y autoinmunes.

6. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA.

De todas estas mencionaremos las tres más importantes:



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- LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ISOINMUNES:

Si el enfermo produce Anticuerpos cuya acción está dirigida contra un Antígeno presente en sus

eritrocitos, el proceso se denomina autoinmune.

Pero si el enfermo recibe la agresión en sus hematíes de un Anticuerpo que el no ha elaborado, o

bien fabrica un Anticuerpo destinado a reaccionar con un Antígeno que sus eritrocitos no tienen. La

más importante es la eritroblastosis fetal.

-LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES:

Ocurren cuando las células inmunológicas elaboran Anticuerpos contra Antígenos propios,

presentes en la membrana de los eritrocitos.

-LA HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA:

Conocida también como síndrome Marchiafava-Micheli, parece bien documentada la existencia

de un defecto estructural de la membrana del eritrocito, que esta presente ya cuando esta presente en la

sangre, no se sabe en que consiste la alteración, el único dato persistente es la disminución de la enzima

acetilcolinesterasa.

DIAGNOSTICO DE LAS ANEMIAS:

Los más importantes son es:

Biometría Hemática completa

Morfología del frotis sanguíneo

Indice de producción de reticulocitos

Evaluación del aporte de hierro.

Por lo general, los dos primeros son de rutina, mientras que los últimos se ordenan sólo si se ha

demostrado la anemia.

Para el estudio de la F.R. iniciaremos principalmente con le determinación de la hemoglobina,

el valor hematocrito y el recuento de eritrocitos derivado de estos tres datos tenemos tres datos

importantes para la clasificación de las anemias desde el punto de vista morfológico como son la

hemoglobina corpuscular media, el volumen globular medio y la concentración media de hemoglobina

corpuscular que respectivamente conocemos con las siglas como a continuación se describen. HCM,

VGM, CHMG

Si con estos datos y el tratamiento instalado por el médico aun el médico no resuelve el

problema anémico, los estudios van siendo aun más complejos hasta estudiar el perfil de hierro para

estudiar las reservas del mismo, o bien estudiar la medula ósea para verificar si el problema esta a ese

nivel.



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BIBLIOGRAFIA:

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D.F., pp 100 - 113.

- Byrd. S. Leavell. HEMATOLOGIA CLINICA 4a. Edición. Editorial Interamericana México, (2005)

D.F. pp. 11 - 13

- McKenzie, Shirlyn. HEMATOLOGIA CLINICA Editorial Manual Moderno, México, (2004) D.F.pp.

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- Guillermo J. Ruiz Argüelles FUNDAMENTOS DE HEMATOLOGÍA 3ªED 3ª edición (2003).

(Medica Panamericana)

- Hillman HEMATOLOGÍA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA 4ª edición

(Editorial McGraw-Hill) (31/05/2006)

- MANUEL CARRASCO CARRASCO ,BENJAMÍN GARCÍA ESPINOSA ,FAUSTINA RUBIO

CAMPAL FUNDAMENTOS y TÉCNICAS DE ANÁLISIS HEMATOLÓGICOS y

CITOLÓGICOS Ed Sanitaria (2004)

- MANUEL CARRASCO CARRASCO ,BENJAMÍN GARCÍA ESPINOSA ,FAUSTINA RUBIO

CAMPAL HEMATOLOGÍA 1. CITOLOGÍA, FISIOLOGÍA y PATOLOGÍA DE HEMATÍES y

LEUCOCITOS AÑO: 2007

anemias

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