Anemia Sideroblástica

Ninelys Colorado Delanoy

Que es?

• Grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por el deposito de hierro intramitocondrial en los eritroblastos debido a un déficit de su incorporación al anillo porfirinico.

• El hierro se acumula perinuclear formando un anillo parcial o completo alrededor del núcleo constituyendo los sideroblastos en anillos.

Síntesis del Grupo Hemo

Síntesis del grupo Hemoz

Síntesis del Acido Deltamainolevulinico –ALA- catalizado por la enzima ALA

sintetasa y que requiere como cofactor a la vitamina B6

Síntesis del protoporfirinogeno III paso a

protoporfirina IX Se da por cuatro reacciones

enzimáticas

Unión del hierro en forma ferrosa a la protoporfirina IX

Fisiopatología

Alteraciones en la síntesis del hemo

Hemoglobina: GR microciticos e hipocromicos

Se inhibe la captación del hierro por el

eritroblasto

Hay sobrecarga de hierro tisular-

Sideroblastos en anillo

Hiero mitocondrial es lesivo al eritroblasto,

lo destruye

Se produce la Eritropoyesis Ineficaz

Lo que explica la aparición de

Hiperplasia eritroide en la medula

Se estimula la absorción del hierro

intestinal- mecanismo desconocido

Con los años hay Hemocromatosis

Eritropoyetica

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS SIDEROBLASTICAS

HEREDITARIAS

Herencia ligada al cromosoma x

Esporádica congénita

Síndrome de Pearson

ADQUIRIDAS IDIOPATICA

Anemia Sideroblástica

refractaria puraSerie Roja

Anemia Refractaria con sideroblastos en anillo

REVERSIBLES

Alcoholismo

Fármacos : Isoniazida,

Cloranfenicol

Déficit de cobre, Toxicidad por Zinc,

Hipotermia

CLINICA

Síndrome anémico –Moderado a

Grave-

Depósitos de hierro en tejidos o

hemosiderosis

HepatoesplenomegaliaMuy característica

Diagnostico diferencial

TRATAMIENTO:

Supresión droga o toxico

Acido fólico- piridoxina

Buena dieta

TRATAMIENTO