GENERALIDADES ANEMIAS HEMOLÍTICAS

EDISON FERNDO VILLAFAÑE REYES MEDICO INTERNO UTP Enfermero Jefe Unicauca

GENERALIDADES ANEMIAS HEMOLÍTICAS

INTRODUCCIÓN

La hemólisis es la destrucción prematura de los eritrocitos.

Una anemia hemolítica desarrollará si la actividad de la médula ósea no puede compensar la pérdida de eritrocitos.

La gravedad de la anemiaAparición

Brusca Gradual Extensión

INTRODUCCIÓN

Hemólisis leve puede ser asintomática.• La anemia en hemólisis severa puede ser

potencialmente mortal y causar angina y descompensación cardiopulmonar.

INTRODUCCIÓN

• Existen múltiples causas de la anemia hemolítica, y la presentación clínica pueden variar en función de la etiología.

• Una serie de pruebas de laboratorio están disponibles para detectar la hemólisis. • Hay diferencias en el manejo de diversos tipos de anemias hemolíticas

INTRODUCCIÓN

Harrison 18ª Edición Manual de Medicina - McGraw-Hill

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

• Agudo AIHA es relativamente raro, con una incidencia de uno a tres casos por cada 100.000 habitantes por año

• Anemia de células falciformes se encuentran principalmente en los africanos, afroamericanos, algunos pueblos árabes, y los aborígenes en el sur de la India

EPIDEMIOLOGIA

• Aproximadamente el 10% de los afroamericanos llevan al menos 1 copia del gen para esta variante. deficiencia de G6PD.• La mayoría de los casos de anemia hemolítica no están asociado a l

genero. • Sin embargo, AIHA es un poco más probable que ocurra en mujeres

que en hombres. • La deficiencia de G6PD es un trastorno recesivo ligado al cromosoma

X. Los hombres suelen desarrollar síntomas y las mujeres son portadoras.

EPIDEMIOLOGIA

Aunque la anemia hemolítica puede ocurrir en personas de

cualquier edad, trastornos hereditarios suelen ser evidentes

a temprana edad.

AIHA es más probable que ocurra en personas de mediana edad y

mayores.

PRONÓSTICO

El pronóstico para los pacientes con anemia hemolítica depende de la causa subyacente.

Las tasas globales de mortalidad son bajas en anemias hemolíticas. Sin embargo, el riesgo es mayor en los pacientes de edad avanzada y

pacientes con insuficiencia cardiovascular.

Morbilidad depende de la etiología de la hemólisis y el trastorno subyacente, como la anemia de células falciformes o la malaria

CLINICA

Los signos y síntomas de la anemia hemolítica son diversos: Nivel de compensación

Tratamiento previo Trastorno subyacente.

Los pacientes con anemia hemolítica

mínima o crónica pueden ser asintomáticos.

CLINICA

• Taquicardia, disnea, angina de pecho, y la debilidad se producen en pacientes con anemia severa, como la función cardíaca es sensible a la anoxia

• Hemólisis persistente puede resultar en el desarrollo de cálculos biliares de bilirrubina.

• Hematosiderosis; sobrecarga de hierro puede ocurrir en pacientes que han recibido múltiples transfusiones.• Orina oscura puede ser debido a hemoglobinuria

CLINICA• Además de hemólisis, los pacientes con púrpura trombocitopénica

trombótica (TTP) pueden experimentar fiebre, signos neurológicos, insuficiencia renal, y trombocitopenia• Úlceras en las piernas pueden desarrollar en pacientes con anemia de

células falciformes• Los pacientes pueden reportar uso reciente de medicamentos que pueden

causar hemólisis inmune. Estos incluyen la penicilina, la quinina, y la L-dopa.

• Los pacientes con deficiencia (G6PD), la hemólisis puede ser desencadenada por fármacos oxidantes y el estrés de las infecciones. • Las habas pueden inducir hemólisis en personas susceptibles con la variante

mediterránea de la deficiencia de G6PD

EXAMEN FISICO Palidez general, conjuntivas pálidas las uñas indican anemia. Taquicardia Taquipnea- HipotensiónLa ictericia puede ocurrir debido a un modesto aumento de la

bilirrubina indirecta en la hemólisis.

El aumento no es específico para los trastornos hemolíticas y puede ocurrir en la enfermedad hepática y obstrucción biliar.

Los niveles de bilirrubina son rara vez superior a 3 mg / dl en la hemólisis.

EXAMEN FISICO

• La esplenomegalia se produce en la esferocitosis hereditaria y otras anemias hemolíticas pero no está presente en todos los trastornos hemolíticos. • Esplenomegalia normalmente no está presente en la deficiencia de

G6PD.

EXAMEN FISICO

TAC ECOGRAFIA

Anemia de células falciformes

Sensibilidad en el cuadrante superior derecho

La taquicardia y disnea pueden ser evidente cuando la aparición de hemólisis es abrupto y la anemia es grave.

Folatos

EXAMEN FISICO

• La presencia de esplenomegalia podría sugerir un trastorno subyacente como:• CLL

• linfomas

• SLE

• Linfadenopatía junto con esplenomegalia es consistente con CLL

LABORATORIOS

• Hemograma completo• Frotis de sangre periférica• LDH• haptoglobina sérica• La bilirrubina indirecta

• Los cambios en los niveles de haptoglobina y LDH en suero son las pruebas generales más sensibles debido a que la bilirrubina indirecta no siempre se incrementa.

• La ecografía, EKG RX de tórax

CUADRO HEMATICO

Anemia, pancitopenia, infecciones

El recuento de plaquetas por lo general es normal en anemias hemolíticas

LES , LLC, Anemias hemolíticas microangiopaticaPTI SUH CID

SD Evans combs y trombocitopenia

CUADRO HEMATICO

VCM MCH Son consistentes con una anemia hipocrómica microcítica debido a

la deficiencia de hierro que puede ocurrir en la hemólisis intravascular crónica.

CUADRO HEMATICO

• MCV

• Pos consumo folato durante la hemólisis crónica puede conducir a megaloblastosis

CUADRO HEMATICO

• Un alto MCH y la media de la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) sugerirían esferocitosis.

• Un aumento de la RDW es una medida de anisocitosis que puede ocurrir en anemias hemolíticas.

CUADRO HEMATICO

• CONTEO DE RETICULOCITOS• Un aumento en el recuento de reticulocitos representa aumento de la

producción de glóbulos rojos y es un criterio para la hemólisis• Pero no es específico para la hemólisis. • Además de hemólisis, aumento de reticulocitos pueden ser una

respuesta a la pérdida de sangre o el tratamiento de hierro, vitamina B-12, o folato. • El recuento de reticulocitos puede ser normal o baja en los pacientes

con depresión de la médula ósea a pesar de hemólisis grave en curso crisis aplásica.

ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA• Los frotis en CLL se caracterizan por una abundancia de linfocitos

pequeños.

Número excesivo de glóbulosAnormales

con centro de color azul

ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA

• Esferocitos, lo que sugiere la esferocitosis congénita AIHA

ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA

• La presencia de esquistocitos (fragmentado glóbulos rojos) sugiere TTP, síndrome urémico hemolítico, o daños mecánicos

LABORATORIOS

LDH

• Elevación de la LDH sérica es un criterio para la hemólisis.

• Elevación de LDH es sensible para la hemólisis, pero no es específico

• LDH puede ser liberado de las células neoplásicas, higado

LABORATORIOS•HAPTOGLOBINA SÉRICA• Un bajo nivel de haptoglobina sérica es un criterio para la hemólisis

de moderada a severa.

• Una disminución de la haptoglobina en suero es más probable en la hemólisis intravascular que en la hemólisis extravascular.

• Es un reactante de fase aguda. • Por lo tanto, los niveles de haptoglobina pueden ser normales o

elevados a pesar de la hemólisis significativa en pacientes con infecciones y en otros estados reactivos

LABORATORIOS

• BILIRRUBINAS • La bilirrubina no conjugada es un criterio para la hemólisis.• Pero no es específico, ya que un nivel de bilirrubina indirecta elevada

también se produce en la enfermedad de Gilbert.

• Anemia hemolítica, el nivel de bilirrubina indirecta por lo general es menor que 3 mg / dL.

• Los niveles más altos de bilirrubina indirecta indican compromiso de la función hepática o colelitiasis

tratamiento