anemia hemolítica

ANEMIA HEMOLÍTIC

A

Características generales

El termino anemia hemolítica agrupa a un conjunto de trastornos en los que se produce una destrucción acelerada de los hematíes

(HEMOLISIS), con disminución de su supervivencia (< 120 días)

MECANISMO COMPESATORIO

Aumento de la eritropoyesis (para garantizar el adecuado transporte de oxigeno)

> Destrucción y < producción

ANEMIA

Clasificación de la Anemia Hemolítica

MECANISMO

SITIO DE LA HEMOLISIS

DURACION

CORPUSCULARES O INTRINSECAS (AH

CONGENITA)

EXTRACORPUSCULARES O EXTRINSECAS (AH

ADQUIRIDA)

o ALTERACION DE LA MEMBRANA ( esferocitosis hereditaria, estomatocitosis)

o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS

o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias, A.falciforme)

o AH. INMUNE (anticuerpos, aloanticuerpos)

o AH. NO INMUNE (fragmentacion de ertrocitos, agentes fisicos, hiperesplenismo, infecciones, entre otraso EXTRAVASCULAR

(BAZO)

o INTRAVASCULAR o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con

hemoglobinuria, anemia e ictericia)

o CRONICAS( suelen se extravasculares y cursan con ictericia esplenomegalia y colelolitiasis)

MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE LOS HEMATÍES

Normalmente la HEMOCATERESIS de los eritrocitos está relacionada con la edad celular (Deterioro de sistemas enzimáticos, disminución del ATP) y se da en el Sistema Fagocítico Mononuclear (SFM) = BAZO

Anemia Hemolítica

Extravascular Intravascular

ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÉNITA

o La integridad del eritrocito depende de la interacción de tres unidades celulares la Hb, la membrana eritrocitaria, y los elementos solubles intracelulares (enzimas, coenzimas, y substratos del metabolismo de la glucosa).

o De acuerdo a la etiopatogenia se pueden dar por defectos en la membrana del eritrocito (membranopatía), defectos en las enzimas del eritrocito (enzimopatías) y por defectos en la Hb (hemoglobinopatias)

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

La membrana de los GR es la responsable de las propiedades mecánicas y de la mayoría de las funciones fisiológicas de la célula. Proteínas (mantener los lípidos en la membrana del hematíe y facilitar la adaptación de la morfología del hematíe en las diferentes zonas de la microcirculación.

Interacciones Horizontales

Inte

racc

ion

es V

erti

cale

s

interviene activamente en la eliminación de

eritrocitos envejecidos (25%)

+ abundante y responsable del mantenimiento del

enrejado proteico

Rotura del citoesqueleto = hemolisis

desacoplamiento entre la doble capa lipídica y el citoesqueleto (esferocitosis)

Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard


DEFINICIÓN: Es la causa mas común de AHC, Se caracteriza por la presencia de esferocitos. Más frecuente en la raza blanca. En el 80% de los casos, se transmite con carácter autosómico dominante.Frecuencia de 1 en 5,000

FISIOPATOLOGÍA

30% de la Sp30-45% en la Sp y la Ank20% la banda 3.(0,8%) proteína 4.2

ESFEROCITO(cell. Redonda y menos deformable)

Defecto en la unión del citoesqueleto con la capa

lipídica y disminución de la elasticidad

Disminución en la

superficie/volumen

Perdida de membrana

Permeabilidad al Na+

Perdida de K y agua

intraeritrocitarios

Quedan atrapados en los sinusoides esplénicos y

HEMOLIZAN

Por una alteración en las proteínas

(interacción vertical)

Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard


MANIFESTACIONES CLÍNICAS: La sintomatología aparece durante las primeras décadas de la vida y rara vez en la edad adulta. Los pacientes portadores de EH presentan anemia, esplenomegalia e ictericia (por hiperbilirrubinemia indirecta). También colelitiasis, alteraciones en el desarrollo del cráneo, úlceras maleolares. Puede complicarse con crisis hemolíticas, apasicas o megaloblasticas DIAGNÓSTICO: o La morfología presencia de esferocitos.o En el hemograma: VCM disminuido, CHCM

aumentada.o Prueba de la fragilidad osmótica: consiste en

colocar los hematíes del paciente en un medio hipoosmolar, y observar cómo se produce la hemolisis por la alteración de la permeabilidad citada de la membrana del hematíe.

o LDL y BI aumentadas.o Electroforesis en gel de poliacrilamida

(PAGE): Permite determinar la presencia o ausencia de proteínas de membrana de GR

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA Eliptocitosis congénita

FISIOPATOLOGÍAConsiste en un defecto de la espectrina, que ocasiona una forma elíptica anormal del hematíe, pero no se acompaña de fragilidad osmótica lo que conducir a cambios esqueléticos que pueden hacer que la célula cambie a la forma elíptica

DEFINICIÓN: es menos común y su característica es la presencia de eritrocitos ovalados o elípticos, hallazgo que hasta la fecha es el principal criterio diagnóstico. Se transmite por herencia autosómica dominante y afecta a 1 de 4000 o 5000 habitantes.

Clínica y diagnostico:o Asintomática (87% de los casos) y el resto

puede cursar con anemia presente.o En el hemograma se encuentra la presencia

de eliptocitos (eritrocitos con relación diámetro longitudinal/ transversal > 1) en porcentajes mayores al 12%.

o 10 a 15% de pacientes la hemólisis es considerablemente mayor.

o El diagnóstico definitivo se hace con el análisis del ADN para identificar el tipo de mutación

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA ESTOMATOCITOSIS CONGÉNITA: Corresponde a un grupo heterogéneo de trastornos de la membrana del glóbulo rojo, cuya característica es un defecto de la permeabilidad a los iones monovalentes (sodio y potasio).La bilirrubina aumenta y la reticulocitosis es moderada. El frotis sanguíneo de estos pacientes presenta el 10 a 50% de estomatocitos.

AH POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS

Trastornos de la vía hexosa-monofosfato

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.o Es la causa más frecuente de anemia hemolítica

y se transmite mediante herencia ligada al cromosoma X y su prevalencia esta relacionada con áreas de paludismo endémico. Esta enzima cataliza la primera reacción de la vía de las pentosas fosfato y su función principal es proteger el eritrocito de agentes oxidantes.

PATOGENÍA: La utilidad G6PD es la generación de NADPH, cuya finalidad es reducir el glutatión, que a su vez evita la oxidación de los grupos sulfhidrilos de la Hb. La oxidación de los grupos sulfhidrilos produce metahemoglobina, que precipita en el interior del hematíe ocasionando los denominados cuerpos de Heinz, que ocasiona hemolisis intravascular y extravascular por lesión de la membrana del hematíe.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: desde casos asintomáticos o con hemolisis compensada hasta procesos hemolíticos neonatales graves. En situaciones especiales, se puede producir un incremento de la hemolisis (crisis hemolítica), que generalmente son secundarias a infecciones.

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICASTrastornos de la vía hexosa-monofosfato

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

DIAGNÓSTICO: o Hematólogicos: aumento del HCM,

cuerpos de Heinz (hemoglobina desnaturalizada que precipita en el interior del eritrocito.

o Bioquímicas. aumento de bilirrubina plasmática y uroblinógeno urinario y fecal.

o Medir la actividad enzimática y establecer el tipo de mutación.

Trastornos de la vía glucolítica o de Embden-Meyerhof

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS

Deficiencia De Piruvato-quinasa

Constituye la causa más frecuentede trastornos enzimáticos de la vía glucolítica ( 9 0 % de los casos de hemolisis de dicho grupo).La piruvato kinasa es la última enzima de la glucólisis y cataliza la transformación de fosfo-enol-piruvato a piruvato, proceso en que se produce una molécula de ATP.

PATOGENIALas enzimopatías del metabolismo glucolítico alteran la capacidad energética del eritrocito, dificultando la formación o utilización del ATP.Cuando disminuye la capacidad energética del eritrocito éste envejece prematuramente y es eliminado de la circulación sanguínea por el sistema fagocítico mononuclear (SFM).

MANIFESTACIONES CLÍNICASEl cuadro hemolítico se puede presentar desde el periodo neonatal o en la primera década de la vida y sus características son parecidas a las del cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria, excepto por la presencia de esferocitos circulantes y fragilidad osmótica normal DIAGNÓSTICO

Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl, reticulocitosis, moderada macrocitosis (VCM: 98-105 fl), disminución de la vida media eritrocitaria, equinocitosis ausencia de esferocitos circulantes y fragilidad osmótica normal.Determinacion de actividad enzimatiza

Trastornos de la vía glucolítica o de Embden-Meyerhof

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS

Deficiencia De Piruvato-quinasa

En la mayoría de los casos de AHC por defecto de la membrana el tratamiento a seguir es la esplecnotomía, pues el objetivo es eliminar el lugar donde se destruyen los eritrocitos. Además, como en todas las anemias hemolíticas, es preciso administrar ácido fólico para prevenir las crisis megaloblásticas.

Tratamiento

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Son trastornos de la hemoglobina

Síntesis de una cadena de globina estructuralmente anormal

Hemoglobinopatías estructurales

Ausencia o bien disminución en la síntesis de una cadena normal

Síndromes talasémicos

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS Hemoglobinopatías estructurales

Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)

• Se debe a la sustitución del ácido glutámico en posición 6 de la cadena beta por

valina, con lo cual hay sustitución de adenina por timina en el código ADN. Las

moléculas de desoxihemoglobina S se agregan ordenadamente, formando

microtúbulos en forma helicoidal; debido a ésto surge la forma de hoz del

eritrocito.En el desarrollo clínico se pueden considerara tres fases

Fase Estacionaria

1-4 años. Tiene manifestaciones

clínicas de un cuadro hemolítico

moderado o intenso: anemia, ictericia y retraso del crecimiento óseo y gonadal.

Fase de Expresividad Aguda

• A partir de los 4 años (Hb <de 8 gr/ L). Las crisis

vaso oclusivas afectan al pulmón, riñón y tejido

óseo; caracterizándose por dolor intenso en los

territorios afectados.

Fase de Expresividad Crónica

Se presenta en la adolescencia y en la edad adulta, afectando el

crecimiento y el desarrollo corporal así como el sistema

nervioso central, cardiovascular, pulmonar, gastro intestinal y

renal. Otra complicación relativamente frecuente en esta fase es la presencia de úlceras

maleolares de evolución tórpida.



DIAGNÓSTICO• Hemograma: muestra una anemia normocítica o ligeramente macrocítica

con hemoglobina entre 7 y 9 gr/dl, acompañada de reticulocitosis. El frotis evidencia la presencia de drepanocitos y dianocitos.

• Electroforesis de Hemoglobinas a pH alcalino: Es el procedimiento diagnóstico más usado.

Tratamiento preventivo: Evitar todas aquellas situaciones que desencadenen las crisis vaso oclusivas: infecciones, acidosis, hipoxemia y exposición al frío .



o Tratamiento curativoo Folato: 1 - 5 mg/ día en forma permanente.o Transfusiones sanguíneas: solo cuando sea

necesario, pues al aumentar la viscosidad sanguínea se incrementa el riesgo de hemólisis.

o Hidratación adecuada: cuyo objetivo es evitar la hiperviscosidad sanguínea.

o Analgésicos: de acuerdo a la intensidad del dolor.Agentes antidrepanociticos: Hidroxiurea, cuyo objetivo es incrementar la concentración de hemoglobina fetal (HbF).

o Transplante de Médula Ósea: Este procedimiento se debe reservar para los casos de mal pronóstico o incompatibles con una calidad de vida mínimamente aceptables.


Talasemias

Talasemia mayor (anemia de cooley) o talasemia homocigota


Cuadro Clínico

• La anemia se inicia a partir del sexto mes de nacimiento, siendo ésta de intensidad grave lo que obliga a recurrir a transfusiones periódicas. Generalmente se acompaña de esplenomegalia que aparece al tercer año de vida y de una hepatomegalia variable. También son hallazgos característicos las alteraciones óseas, especialmente en el cráneo y la cara, implantación anómala de dientes y alteraciones en la configuración normal del organismo .


Mielograma: Los depósitos de hierro se encuentran incrementados y la celularidad hematopoyética se caracteriza por ser hiperplásica sobretodo en la serie eitroide.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/1498.htm

Tratamiento


• Transfusiones sanguíneas: Tienen como objetivo mantener los niveles de hemoglobina alrededor de 10,0 g/ dL para asegurar un desarrollo psico motriz normal y una mejor calidad de vida del paciente.

• Quelantes de Hierro: La deferoxamina es el más usado y menos tóxico. Este fármaco se administra por vía subcutánea a dosis de 50 a 60 mg/ Kg.Esplenectomía: Se recomienda en los pacientes con intensa esplenomegalia sobretodo si hay compresión de órganos vecinos e hiperesplenismo.

• Transplante de Médula Ósea: siempre que sea posible, debe ser el trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos, ya que se trata de una enfermedad genética.


Talasemia minor o rasgo talasémico (heterocigotos simples)Corresponde a los estados heterocigotos para los genes de la cadena beta, en donde una de ellas se encuentra alterada mientras que la otra, es normal ( +/ y °/ ). El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de anemia muy leve y en muy pocos casos se puede presentar esplenomegalia.

DIAGNÓSTICO

• Hemograma: anemia leve de tipo microcítica hipocrómica con reticulocitosis. En el frotis periférico se puede encontrar la presencia de dianocitos y punteado basófilo.

• Médula ósea: aumento de la hemosiderina y maduración megaloblástica por consumo de folato

• Electroforesis de Hemoglobina: Característicamente se presenta un incremento de la hemoglobina A2, mientras que la hemoglobina fetal puede estar normal o discretamente elevada.

Se pueden observar glóbulos rojos sanguíneos de varias formas (poiquilocitosis), pálidos (hipocrómicos) y pequeños

(microcíticos),


Talasemia minor o rasgo talasémico (heterocigotos simples)

TRATAMIENTOSu objetivo es básicamente preventivo y se

consigue mediante la administración de ácido fólico a dosis de 1 mg por día. No se debe

administrar suplementos de hierro por el riesgo de hemocromatosis .

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

(EXTRACORPUSCULARES)

Las anemias hemolíticas extracorpuscularespueden ser causadas por mecanismos inmunes

o no inmunes.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

Están producidos por auto-Ac dirigidos contra Ag presentes en la membrana

del hematíe.El mecanismo de hemolisis y el cuadro

clínico dependerá de la clase de inmunoglobulina del auto-Ac (Ig G o Ig M), de su temperatura de reacción

optima y de su capacidad para activar el complemento sobre la

membrana del hematíe.

• Es el tipo de AHAI mas frecuente.• Producida por anti-Ac que reaccionan a

37 °C dirigidos contra el aAg de naturaleza proteica (Ig G).


1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES

EPIDEMIOLOGÍA

Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de habitantes.Predomina en mujeres.Puede aparecer a cualquier edad.



DIAGNÓSTICO

CUADRO CLÍNICOLa presentación puede ser

aguda o insidiosa.Esplenomegalia (1/3 de los casos).AdenopatiasAdenomegaliasExantema cutáneo

Presencia de enfermedad concomitante

La PAD es positiva para Ig G.Presencia de microesferocitosis en la extensión de sangre.


TRATAMIENTO


Primera línea:Prednisona 1mg/kg de peso al día.La mejoría suele producirse a las 2 primeras semanas.Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirará paulatinamente el glucocorticoide (objetivo: de pasar a días alternos y a menor dosis que evite la recidiva AHAI).Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga respuesta dentro de las 3 o 4 primeras semanas o la dosis de mantenimiento necesaria sea elevada (15 mg/kg de peso al día).En tratamiento prolongado: los pacientes deben recibir protección gástrica con IBP así como difosfonatos, vitamina D y calcio como profilaxis para la osteoporosis. Vigilar la glucemia y presión arterial.

La esplenectomía es el tratamiento de elección cuando ha fracasado los glucocorticoides.

Rituximab 375 mg/m2 cada 7 días por 4 dosis.Antes de la cirugía los pacientes deben ser vacunados contra el neumococo, Haemophilus y meningococo.


2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR CRIAGLUTININAS

Las crioaglutininas son auto-Ac que reaccionan mejor a bajas temperaturas.La gran mayoría a de personas sanas tienen crioaglutininas a baja concentración incapaces de reaccionar por encima de 15 °C.Para producir hemolisis las crioaglutinina debe tener amplitud térmica superior a 30 °C.La crioaglutinina produce aglutinación de los hematíes en las vénulas de las zonas acras (dedos, nariz, orejas).Cuando los hematíes ingresan a la circulación general , cuya temperatura es de 37 °C, la crioaglutinina se desprende , pero el complemento continua y se activa hasta la fracción C3b.La C3b es inactiva a C3d, pero,los hematies que aun siguen cubiertos por C3b son capturados por macrófagos hepáticos. Los hematíes cubiertos solo con C3d tienen supervivencia normal.Cursa con forma aguda 8infeeciones) y crónica (idiopática).

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMINES

DIAGNÓSTICO

CUADRO CLÍNICO

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR CRIAGLUTININAS

Se caracteriza por acrocianosis.En su evolución crónica cursa con anemia.Los parámetros de hemolisis siguen un curso cíclico; empeoramiento durante el invierno y mejoría durante el verano.

Aumento desmesurado de VCM y CHCM.En extensión de sangre se observan microesferocitos y pueden verse aglutinación de hematíes.

TRATAMIENTO

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR CRIOAGLUTININAS


Es muy importante instruir al paciente para que evite la exposición al frio.Las formas agudas están asociadas a enfermedades infecciosas y no requieren ningún tratamiento especifico.En las formas crónicas resulta útil el tratamiento con rituximab. O con ciclofosfamida o clorambusil.


3.- HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA

Esta producida por auto-Ac de clase Ig G que se unen a los hematíes a baja temperatura y producen hemolisis intravascular cuando la sangre se calienta de nuevo.

La fisiopatología es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de que :

el auto- Ac no aglutina a los hematíes en zonas acras.la activación del complemento progresa hasta el complejo litico C5b-C9.CUADRO

CLÍNICO

Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular después de la exposición al frio.

Fiebre EscalofriosDolor lumbarEmisión de orinas oscurasLos síntomas remiten espontáneamente cuando cesa la

exposición al frio.En niños: se presenta de forma brusca después de una infección

vírica.

Pocos minutos después de exponerse al frio

DIAGNÓSTICO


PAD será positivo en C3.Diagnostico se establece tras demostrar la presencia

de hemolisis bifásica mediante la prueba de Donanath-Lansteiner.

Es un examen de sangre para detectar anticuerpos dañinos relacionados con un raro trastorno llamado criohemoglobinuria paroxística. Los anticuerpos se forman y destruyen los glóbulos rojos cuando el cuerpo se expone a temperaturas frías.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002223.htm




4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A MEDICAMENTOS

Son de 3 tipos: Según el mecanismo inmunológico

subyacente:Ejemplo: la inducción de auto-Ac eritocitarios es el antihipertensivo alfa-metildopa.

Mecanismo de heptenos:Antibióticos que se emplean por dosis altas por VE.

La mayoría de los medicamentos asociados al tratamiento de AHAI actúan por mecanismos de inmunocomplejos.

TRATAMIENTO

•Retirar el medicamento.


4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A MEDICAMENTOS

ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

Están producidas por alo-Ac producidos por el paciente y

dirigidos contra el Ag eritrocitario de los que el

carece o por alo-Ac transferidos al paciente al

paciente y que reconocen Ag eritrocitarios propios del

mismo.


1.- REACCIÓN POSTRANSFUSIONAL HEMOLÍTICA

La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre cuando el receptor tiene alo-Ac contra Ag presentes en los hematíes transfundidos.

Puede ser inmediata o retardada.La forma retardada pasa desapercibida y se manifiesta a los 5

o 10 días.La reacción hemolítica retardada ocurre en pacientes

inmunizados por embarazos o transfusiones previas en los que el alo-Ac ha disminuido con el paso del tiempo hasta hacerse indetectable en las pruebas de compatibilidad transfusional.

Manifestaciones clínicas:Cahida del Hto.Síntomas y signos de hemolisis.

PAD positivo para Ig G.


2.- SINDROME LINFOCITICO PASAJERO

En el trasplante de órganos sólidos se produce un traspaso de clonas linfoides desde el donante al receptor..

Algunos de estos linfocitos pasajeros viajan con el órgano o tejido trasplantado, pueden estar programados para producir Ac contra Ag de los hematíes del receptor del sistema ABO o otros sistemas, si el donante estuviera sensibilizado por transfusiones o embarazos previos.

CUADRO CLINICO: se manifiesta a los 7 o 15 días del trasplante; presenta anemia hemolítica extravascular. PAD positivo para Ig G.


3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

Esta producida por Ac de la madre dirigidos contra los Ag eritrocitariso del feto que han sido heredados del padre.

En la mayoría de los caos ocurre en madres del grupo sanguíneo RHD-.

En el feto, la anemia hemolítica provoca un marcado aumento de eritropoyesis compensadora en el bazo y en el hígado que lleva a anular la producción de albumina por parte del hígado.

La hipoalbuminemia y la anemia causan edemas generalizados y ascitis, capaces de provocar la muerte del feto.

La bilirrubina indirecta que es producida por la hemolisis se livera en elliquido ammiotico y es eliminada por el hígado de la madre.

Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya no es metabolizada por la madre y se fija en los núcleos cerebrales debido a la inmaduros de la barrera hemetoencefalica del recién nacido. Puede provocar la muere del recién nacido o dejar secuelas neurológicas permanentes.


TRATAMIENTO

PREVENCIÓN

Se administra gammaglobulina anti-RhD a todas las madres del grupo RhD- dentro de las 72 h siguientes del parto.

Se complementa con la administración sistémica de anti.RhD en la semana 28 de gestación y tras aborto o cualquier maniobra obstétrica que se llave a cabo durante la gestación.El gen RHD del feto puede determinarse en el plasma materno mediante PCR ay en el segundo trimestre de la gestación.

La ecografia permite detectar la existencia de anemia fetal mediante la medición de la velocidad de la sangre en la rteria cerebral media.

Cuando este indicado se puede administrar trasfusiones de sangre compatibles al feto mediante cordocentesis.

En casos leves responde a la fototerapia y a la infusión de Ig G a dosis altas.

3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES INFECCIOSOS

ESTAN CAUSADAS POR LA PARASITACIÓN DEL HEMATIE POR EL AGENTE INFECCIOSO O POR TOXINAS BACTERIANAS QUE DESTRUYEN EL HEMATIE.HEMOLISIS POR Clostridium perfringens

Esta producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son liberadas del germen y que destruyen la membrana de los hematíes.

Se presenta como una hemolisis intravascular masiva y fulminante en pacientes con factores predisponentes:

Neoplasia intestinal.Diabetes

El foco de infección suele ser intraabdominal:Vía biliarAccesos hepáticos

Discordancia entre cifras de Hto y Hb.La tinción de Gram en sangre periférica (bacilos

gram+ en el interior de los neutrofilos)

PALUDISMO

HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES INFECCIOSOS

Se acompaña de anemia.En la prueba de gota gruesa o en el examen microscópico de extensión de sangre mostraran la parasitación de hematíes por P. falciparum.

OTRSOA AGENTES INFECCIOSOS

La bartonelosis o fiebre de la Oroya esta producida por Bartonella bacilliformis (bacilo flagelado, transmitido por mosquito del genero Phebotumus).

Cursa con anemia hemolítica extravascular.En el examen microscópico se mostrará la presencia

de múltiples bacilos en el interior del hematíe.

HEMOLISIS POR AGENTES QUÍMICOS Y FÍSICOS

1. La intoxicación por el gas hidruro de arsenico, produce anemia hemolítica intravascular grave.

2. Intoxicaciones por cobre y plomo, en la intoxicación por plomo se puede encontrar punteados basófilos en los hematíes.

3. En la enfermedad de Wilson, la anemia hemolítica se debe a la acumulación de cobre inorgánico.

4. La hemolisis intravascular por lesión termica, en quemaduras graves.

5. La introducción de más de 600 ml de agua o de otros fluidos hipotónicos en torrente circulatorio, produce hemolisis osmótica intravascular.

HEMOLISIS POR FRAGMENTACIÓN DE HEMATIES

Se produce cuando el hematíe se ve sometido a fuerzas de cizallamiento elevadas en territorios donde el flujo sanguíneo laminar normal, se haya vuelto turbulento.

Puede ocurrir por consecuencia de alteraciones estructurales en el corazón o en grandes vasos o bien por enfermedades que afecten a la micro circulación.

En la anemia hemolitica microangipatica es característica la hemolisis por fragmentación (presencia de esquistocitos).

Los esquistocitos son fragmentos de hematíes, en la extensión de sangre se presentan en forma de media luna.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Una vez establecida en Síndrome hemolítico, el diagnostico diferencial se fundamenta en 4 pilares:1. La historia clínica.2. La clasificación de la hemolisis en intra y

extravascular.3. El resultado del PAD.4. Examen de morfología eritrocitaria en la

extensión de sangre.

Gracias…..

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