vasculitis pulmonares

Vasculitis Pulmonares

Dr. Daniel AgüeroMayo 2014

Un grupo de enfermedades que se caracterizan por

presentar inflamación de los vasos sanguíneos,

determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y

daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar

cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso

puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.

Definición.

1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: 2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún

componente de la pared vascular: 3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no

relacionado directamente a los vasos :

Patogenia

Deformación o lesiones ulcerosas de las vías respiratorias superiores

Púrpura palpable Mononeuritis múltiple (Neuropatía periférica) Glomerulonefritis rápidamente progresiva Síndrome Pulmón-Riñón (Hemorragia Alveolar

Difusa y Glomerulonefritis) Hallazgos en Imagen de Tórax de enfermedades

nodulares o cavitarias Hemorragia Alveolar Difusa

Escenarios clínicos-radiológicos sugerentes de vasculitis

Vasculitis pulmonares

Vasculitis que afecta a vasos pequeños y medianos con formación de granulomas necrotizantes.

H = M, Edad promedio de 40 a 55 años. Prevalencia: 3/100.000 hbtes.

Granulomatosis de Wegener.

CEG,Fiebre, anemia N-N, VHS elevada, Mialgias y artralgias. Compromiso Sinosinusal: otitis media, sinusitis crónica,

ulceras nasales, epistaxis Compromiso ocular: uveitis, epiescleritis, proptosis

unilateral. Compromiso traqueal: afección traqueal granulomatosa. Compromiso Renal: 75% de los pctes, glomerulonefritis,

deterioro de funcion renal Compromiso neurologico: mononeuritis múltiple,

polineuritis sensitivomotora axonal, infrecuente.

Manifestaciones Clínicas:

Compromiso Pulmonar:

Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares. También hay infiltración de tejidos por eosinófilos.

Angeitis granulomatosa Alérgica H:M es 1,1:3 Incidencia anual 0,24 casos/100 000.  Edad media de aparición es de 38 años.  Asma es esencialmente universal en CSS, y

prácticamente todos los pacientes tienen eosinofilia. Etiología desconocida.

Síndrome de Churg-Strauss

1) Etapa inicial o prodromos, que puede durar años (> 30) que se manifiesta como rinitis alérgica y poliposis nasal, y más tardíamente asma bronquial.

Se debe sospechar esta enfermedad ante la presencia de asma de reciente comienzo, o en asmáticos antiguos en que la enfermedad cambia de carácter (crisis más graves o refractarias a tratamiento habitual)

Cuadro clínico

2) Segunda fase con aparición de eosinofilia periférica (>1500 cel/mm3) e infiltración de eosinófilos en los tejidos con síndrome de Löffler, neumonías eosinofílicas y gastroenteritis eosinofílica.

3) Tercera fase con vasculitis sistémicaEl compromiso cutáneo se manifiesta como púrpura, nódulos subcutáneos, lívedo reticularis

Hasta 75% pacientes pueden presentar mononeuritis múltiple, que afecta principalmente las extremidades inferiores.

Vasculitis en la biopsia y por lo menos cuatro de los los siguientes criterios: 

(a) asma(b) eosinofilia en sangre (c) mono o polineuropatía(e) nódulos pulmonares(f) patología sinusal(g)eosinófilos extravasculares  en biopsia. 

Sensibilidad del 85% y Especificidad cercana al 100%.

Diagnóstico

Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.

Afecta por igual ambos sexos.

La incidencia anual :0,36 por 100 000 hbtes

Poliangeitis Microscópica

CEG, fiebre, artralgias.

Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras, secundaria a una vasculitis leucocitoclástica.

Compromiso renal con glomerulonefritis focal y segmentaria con pausa inmune o mas frecuentemente glomerulonefritis rápidamente progresiva con crecientes.

Compromiso pulmonar: infiltrados inespecíficos, hemorragia alveolar, capilaritis, menos frecuentemente consolidación o nódulos.

Manifestaciones Clínicas

Afecta mayormente a los hombres.

Más frecuentemente en personas de descendencia oriental y mediterranea.

Causa no conocida

Afección venosa y arterial

Enfermedad de Behcet.

Uveitis Ulceras orales, Ulceras genitales Lesiones cutáneas: ácne, eritema nodoso Artralgia Artritis no deformante

Manifestaciones Clínicas

Manifestación torácica : Aneurismas de la arteria pulmonar, infarto pulmonar o hemorragia y trombosis de la vena cava superior.

Afectación vascular pulmonar puede producir disnea, tos y hemoptisis. 

 La formación de aneurisma pulmonar en pacientes sin tratamiento lleva a una alta tasa de mortalidad del 30% dentro de 2 años.

Los aneurismas pueden ser fusiformes o sacular, múltiples y bilaterales.

Hemorragia Alveolar Difusa

Se caracteriza por la presencia de sangre en el espacio alveolar procedente de arteriolas, vénulas y capilares pulmonares, como consecuencia de la lesión de la pared de los alveolos.

Clínica: Triada clásica - Hemoptisis- Anemia- Infiltrados alveolares bilaterales difusos

Entidad poco frecuente pero potencialmente mortal

Síntomas: Hemoptisis: su aparición puede ser tardía. Ausente en 1/3 de los casos. Disnea: intensidad muy variable, especialmente en fases iniciales.

Puede presentarse en forma de insuficiencia respiratoria aguda severa. Fiebre, dolor torácico.

Manifestaciones extrapulmonares: hematuria macro o microscópica, lesiones dérmicas, artralgias, trastornos de vía aérea superior…

Exploración física: Inespecífica

Entidades que cursan con HAD y capilaritis

Entidades que cursan con HAD sin capilaritis

Granulomatosis de Wegener Hemosiderosis pulmonar idiopática

Poliangeitis microscópica Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Churg-Strauss Daño alveolar difuso

Púrpura de Schönlein- Henoch Ingestión de penicilamina

Síndrome de Behçet Inhalación de anhídrico trimelítico

Crioglobulinemia mixta Estenosis mitral

Síndrome de pulmón-riñón idiopático Enfermedad pulmonar venooclusiva

Enfermedades del colágeno Hemangiomatosis capilar pulmonar

Linfangioleiomiomatosis