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VARÓN DE 71 AÑOS CON FIEBRE Y SÍNDROME CONSTITUCIONAL

Caso: Hospital Nuestra Señora del Prado M.A. Vázquez Ronda, E. Núñez Cuerda, A.I. Muñoz Ruiz,

M. Vivas del Val, F. Marcos Sánchez. Diagnóstico Diferencial: Hospital Doce de Octubre. B. Mestre Gómez, L. Sanz Trepiana.

Antecedentes personales

No RAMCHTA suspendiendo tratamiento con enalapril. No DL. No DM.Exfumador desde hace más de 40 años, sin criterios de EPOC. Bebedor moderado. Actividad laboral: jubilado actualmente. Trabajador en la construcción. Vive en entorno rural, cuidado de ovejas y cabras. Toma leche no pasteurizada. Bebe agua de un pozo.

Enfermedad actualMes y medio de evoluciónMalestar general: astenia, pérdida ponderal de 5 kg Sensación distérmica verspertina, sin termometrar fiebre.

Dolor y frialdad en miembros inferioresEn reposo y en ejercicioCalambres en piesEdemas en tobillos

No signos inflamatorios articularesNo dolor en columna lumbarNo déficit motor

Exploración físicaTA: 100/55 mmHg; FC: 90 lpm ; Tª: 38.5ºC; SO2 basal: 99%

REG. Consciente y orientado. Tinte ictérico. Hábito delgado. Deshidratación de piel y mucosas. Perfusión adecuada.

CyC: PVY normal. No adenopatías palpables. Orofaringe levemente eritematosa con discreto exudado amigdalar, no signos meníngeos.

TÓRAX: AC: rítmica, sin soplos. AP: MVC

ABD: blando, depresible, no masas, ni megalias, PPR B negativa

EEII: edemas maleolares bilaterales, no signos de TVP, pulsos pedios palpables

Exploración física

Locomotor: no dolor a la palpación de apófisis espinosas. No dolor en articulación sacroilíaca. Movilidad de columna lumbar normal.

E. Neurológica: funciones superiores normales. PPCC normales. Fuerza y sensibilidad normales. ROT normales. No dismetría, ni disdiadococinesia. No Romberg. Marcha normal.

Pruebas complementarias

HG: 15.800 leucocitos (88% N), Hb 12.4 gr/dl, plaquetas 405.000, VSG 60 E.Coagulación: Fib 674Bioquímica: Glu 130 Cr 1.3, PCR 185.9, albumina 2.2, proteínas 5.2, LDH 220. Hierro 42, transferrina 110, ferritina 1295, Sat. transferrina 27%Orina: sedimento 5-10 leucocitos/campo, 1-5 hematíes/campo, bacteriuria moderadaEKG: ritmo sinusal, normal. Radiografía de Tórax y abdomen: anodinos. ETT: normalSerologías: HIV, HVB, VHC, EB, Lúes, Brucella, Borrellia, Coxiella Burnetti: negativo. Hemocultivo, urocultivo y coprocultivo negativo

Pruebas complementarias

Marcadores tumorales: normales Proteinograma: Albúmina 35.9%, Alfa1globulinas 9.7%, Alfa2globulinas 14.4%, betaglobulina 14.5%, Gammaglobulina 25.5%, cociente Albúmina/globulina 0.56. Beta2microglobulina:6.9PL: glucosa 69, proteínas 52, no células en el recuento. Negativo para celularidad maligna. Anticuerpos neuronales negativos.Autoinmunidad: FR 127, ANA negativo, ANCAs negativos. C3 y C4: normal AC péptido cíclico citrulinado normal, antiRo y antiLa 0.3

ResumenClínica: - dolor y frialdad en miembros inferiores en reposo y en ejercicio, calambres y edemas en tobillos- Malestar general: astenia, pérdida ponderal de 5 kg - Sensación distérmica verspertinaPruebas complementarias- HG: 15.800 leucocitos (88% N), Hb 12.4 gr/dl, VCM 95.7,

plaquetas 405.000, VSG 60 Bioquímica: Cr 1.3, PCR 185.9, albúmina 2.2- Orina: sedimento 5-10 leucocitos/campo, 1-5 hematíes/campo,

bacteriuria moderada- EKG, Radiografía de Tórax y abdomen y ETT: anodinos Serologías negativas- PL: proteínas 52, no células en el recuento.- Autoinmunidad: FR 127, ANA y ANCAs negativos. C3 y C4:

l tiR 0 3 tiL 0 3

Dolor y frialdad en miembros inferioresArteriopatía periférica

Con esfuerzo. No clínica constitucionalSíndrome de Leriche

Con esfuerzo. No clínica constitucionalEmbolia arterial

Ritmo sinusal. No palpitaciones. VI no dilatado, sin trombos. Enfermedad de Buerger

Exfumador desde hace 40 añosDrogas vasoconstrictoras (Betabloqueantes)

No tomaEnfermedades hematológicas (policitemia)

Hb normalSíndrome de Raynaud

No cambios en la coloración de la pielPolineuropatía sensitiva ( autoinmune, paraneoplásica, infecciosa)

Posibilidades diagnósticas:

1.Inflamatorio2.Infeccioso3.Tumoral

1. InflamatorioLupus

SjögrenPAN

CrioglobulinemiaSarcoidosis

Lupus inducido por fármacosEn contexto de polifarmacia.Pronto tras la administración del medicamento (≥ mes) o años despuésClínica diferente; artromialgias, serositis, fiebre y manifestaciones cutáneas (más típico, púrpura, eritema nododo y vasculitis necrotizante). Característico en MMII. Alteraciones hematológicas pueden estar presentes aunque en menor gravedad. Típico elevación de VSG y complemento normal.Los síntomas mejoran tras la suspensión del tratamiento aunque los test serológicos permanecen positivos Mas descrito con hidralazina, procainamida, isoniacida. Suelen ser antiDNA-, ANA- .Puede: Ac antihistona, Ro y La + , también Ac antifofolípido o Ac anticardiolipinaExisten tres formas típicas- Sístémica- Forma cutánea subaguda: presenta ANA, AC antihistona, Ro y La +. Descrita con anti

TNF, tiazidas , IECAS y bloqueantes de los canales del calcio- Forma cutánea crónica

Lupus inducido por fármacos

A favor:Descrito Lupus inducido por IECASANA negativo y Anti Ro-La positivoMenos trastornos hematológicos

En contra:No afectación cutánea (frecuente)

Síndrome SjögrenMás frecuente en mujeresCaracterizado por afectación de glándulas exocrinas principalmente salivar y ocular

A favor: Hasta en la mitad de los pacientes, está descrito afectación sistémica: cutánea: xerosis, queilitis, prurito, vasculitis y neuropática, anomalías hematológicas, nefropatía.Puede ser primario o secundario - en contexto de AR, LES o esclerosis sistémica-Diagnóstico con ANA+, anti Ro, y antiLa +. En biopsia infiltrado de linfocitos CD4+

PANVasculitis sistémica necrotizante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibrePresencia de aneurismas arterialesANCA negativaSíntomatología general y según órganos:- Riñón: arteritis sin glomerulonefritis- Gastrointestinal: dolor abdominal, nausea, vómito,- Musculoesquelíetico: artritis, artromialgias- Sistema nervioso: neuropatía periférica 70%, SNC en un

5-10%Se requiere biopsia para el diagnóstico

Crioglobulinemia mixta esencialMás frecuentes clínica cutánea. El 70% presenta artralgias y, menos frecuentemente, artritis, neurológicamente: neuropatía periférica sensitivo-motora y la mononeuritis múltiple A favor:

FR positivoExudados amigdalares Cuadro constitucionalPosibilidad de presentar linfoma no diagnosticado (no realizado Tc abdominal) u otra infección viral no diagnosticada (no VIH, VHC o EB)

En contra:No púrpura palpableComplemento normalNo sedimento urinario activoSerología de EB, VIH y VHC negativas

OtrasNEUROPATÍA DIABÉTICA Glucemia 130 mg/ dl

SARCOIDOSISEnfermedad granulomatosa crónica de afectación sistémicaA favor: no disponemos de ECA, calcio en orina ni biopsiaEn contra no afectación pulmonar, ocular o cutánea (más

frecuentes) Solo un 5% cursan con neuropatía periférica, mas frecuente pares craneales, n.óptico, meningitis crónicaAMILOIDOSISFrecuente que cursen con neuropatía periféricaPuede elevar proteínas en LCRCursa con hipotensión, malabsorción ( albúmina 2.2 gr/dl)

2. TumoralTumores de órgano sólido

Procesos linfoproliferativos

Síndromes paraneoplásicosPueden manifestarse por neuropatía sensitivaTípicamente comienzan con pérdida de sensación vibratoria y propioceptiva, seguida de alteraciones en la sensación termoalgésicaNeoplasias asociadas frecuentes: Ca. pulmón microcítico (80%), mama, próstata, colon, linfoma.

Síndromes paraneoplásicos

3. InfeccionesLyme

EB, VHC, VIH

Enfermedad de LymeEspiroqueta Borrelia burgdorferi, picadura de garrapataTres fases:

fase inicial (días tras la picadura): Cuadro constitucionalEritema migrans

segunda fase (semanas después): CarditisClínica neurológica: neuropatía craneal, meningitis, neuropatía periférica

fase tardía (meses o años después):Musculo-articularNeurológico: neuropatía periférica, encefalomielitisCutáneo

Enfermedad de Lyme

A favor:Cuadro constitucionalClínica de polineuropatía periféricaNo disponemos de serología en LCRContacto con medio rural

En contra: ¿Serología negativa?

Los anticuerpos IgM aparecen en 1-2 semanas y los IgG tardan 2-6 semanas

¿Diagnóstico final?