valoración inicial del enfermo con patología pulmonar intersticial del … · la mayoría con...
Post on 27-May-2020
13 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Valoración inicial del
enfermo con patología
pulmonar intersticial
Mariana Muñoz Esquerre
Hospital Universitario de Bellvitge
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Grupo heterogéneo de enfermedades del parénquima pulmonar con parámetros funcionales comunes
(restricción y alt. intercambio de gases) y características histológicas diferentes
La mayoría con diversos grados de inflamación y fibrosis de la pared alveolar además de afectación de la vía
aérea lo que produce distintos grados de manifestaciones clínicas
Más de 150 entidades diferentes con una prevalencia de 74.1 por 105 e incidencia de 28.8 105 por año
PEQUEÑA
VIA AÉREA
Enfermedad Pulmonar Intersticial
INTERSTICIOENDOTELIO VASCULAR
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
ETIOLOGIA CONOCIDA (ETC,
DROGAS)
NEUMONIA INTERSTICIAL
IDIOPÁTICA
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
OTRAS NO FPI
INTERSTICIAL DESCAMATIVA
INTERSTICIAL AGUDA
NO ESPECÍFICABRONQUIOLITIS ASOCIADA EPI
ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA
INTERSTICIAL LINFOCÍTICA
EPI GRANULOMATOSA
OTRAS (LAM, HISTIOCITOSIS X)
Consenso para el Dx de Neumonías Intersticiales Idiopáticas. Arch Bronconeumol. 2010;46(Supl 5):2-21
RADIOLOGÍA
CLÍNICARADIOGRAFÍA DE TÓRAX
“PATRÓN INTERSTICIAL”
CLÍNICA
MOTIVO DE CONSULTA
ANTECEDENTES
ENFEMEDAD ACTUAL
ANAMNESIS POR SISTEMAS
EXAMEN FÍSICO
HISTORIA CLÍNICA
Historia Clínica
SÍNTOMASTOS, DISNEA
Duración, progresión
Aguda: < 4-6ss
SIGNOSFRECUENCIA RESPIRATORIA
ACROPAQUIAS
CIANOSIS
CREPITANTES
ARTICULAR, PIEL
FALLO DERECHO
SOPLOS TRICUSPÍDEO
ANTECEDENTESPATOLÓGICOS
(Conectivopatías, Cáncer, HIV,
neumotórax recurrente,
Inmunidad
LABORALES
FAMILIARES
EXPOSICIÓNFÁRMACOS, TABACO
TÓXICOS INHALADOS
AGENTES BIOLÓGICOS
HÁBITAT/ AFICIONES
Özkan et al. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF
MEDICINE 2001;68:9
Laboratorio clínico en EPID
Analítica:
– Hemograma, recuento total de leucocitos, eosinófilos, Fibrinógeno
– Perfil de vasculitis, perfil hepático/renal
– Inmunidad, HIV
– ECA, ANA, FR, LDH
– Test cutáneos de hipersensibilidad, IgG específicas
– Biomarcadores: B-type natriuretic peptide (BNP) activación neurohumoral, se correlaciona con HTP
Laboratorio clínico en EPID
Analítica:
– Hemograma, Recuento total de leucocitos, eosinófilos, Fibrinógeno
– Perfil de vasculitis, perfil hepático/renal
– Inmunidad, HIV
– ECA, ANA, ANCA, Anti Ro, Anti La, ScL70, VSG, FR, Ca, LDH
– Test cutáneos de hipersensibilidad, IgG e IgE específicas
– Biomarcadores: B-type natriuretic peptide (BNP) activación neurohumoral, se correlaciona con HTP
Radiografía de Tórax
• Primer método de
detección
• 10% tienen Rx
“normal”1
1Epler GR et al. NEJM 1978; 298:934-939
Patrón RadiológicoConsolidación: acumulación agua, sangre, pus, células, otros en espacio alvelar
•Aguda: infección, distres, hemorragia, aspiración, neumonía eosinófila aguda, n.intersticial aguda, NOC
•Crónica: infección, neumonía eosinófila crónica, NOC, enf. Linfoproliferativa, carcinoma bronquioalveolar, proteinosis, sarcoidosis (raro)
Reticular/ Lineal
•Aguda: infección, edema pulmonar
•Crónica: FPI, fibrosis asoc ETC, asbestosis, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, enf. Inducida por drogas
Nódulos pequeños <1cm
•Aguda: infección, neumonitis por hipersensibilidad
•Crónica: sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, silicosis, neumoconiosis, bronquiolitis respiratoria, metástasis, micriolitiasis alveolar
Quistes
•Aguda: embolismo séptico, pneumocystis carinii
•Crónica: histiocitosis cel Langerhans, LAM, panal de FP
Vidrio deslustrado
•Aguda: infección, edema pulmonar, hemorragia, neumonitis por hipersensibilidad, inhalación aguda, enf inducidapor drogas, neumonia intersticial aguda
•Crónica: NINE, BR asociada a enf. Intersticial, n. Descamativa, enf. Inducida por drogas, proteinosis alveolar
Engrosamiento septales
•Aguda: edema pulmonar
•Crónica: linfangitis carcinomatosa, proteinosis alveolar, sarcoidosis, enf. Veno- oclusiva pulmonar
Ryu Jay et al. Mayo Clinic Proc 2002;77:1221-1227
TACAR de Tórax
• De elección, ante sospecha clínica y Rx. [C]
• Suficiente para decisión de BAL/ Biopsia [B]
• Radiólogos expertos en tórax, referencia (técnica, calidad, radiación apropiada) [D]
[ ] Grados de Recomendación, Interstitial lung disease guideline. A U Wells et al. Thorax 2008;63;v1-v581 Hansell DM et al. Radiol Clin North Am. 2001; 39:1091-1113
TACAR cortes de 1-1.5 con intervalos de 10mm (TC
convencional: cortes de 7-10mm con intervalos de 10mm)
Máxima inspiración, posición supina
Prono, estudio zonas gravitacionales (dorso-basales)
Espiración: patrón en mosaico, enf. obstructivas 1
Siempre adjuntar información clínica relevante.
Determina presencia o ausencia de patrón FPI
Puede sugerir signos de otras patologías no NII
(sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad,
linfangioleiomiomatosis, histiocitosis, proteinosis
alveolar)
TACAR de Tórax
Valoración Funcional - EPID
Prueba funcional completa
Gasometría Arterial
Tolerancia la ejercicio
Ecocardiograma
Valoración Funcional – EPID
PFR EN EPID
• ↓ FVC, ↓TLC• ↓ ó normal FRC
• ↓ ó normal RV, ↑ vía aérea pequeña
• ↑ RV/TLC
• FEV1 normal: vía aérea principal
indemne, salvo Sarcoidosis, N.
hipersensibilidad
• FEV1/FVC normal o ↑
• DLCO, KCO ↓: ↓ volúmenes, mala
distribución, alt. membrana A-C
ATRAPAMIENTO AÉREO/
CAMBIOS QUÍSTICOS ?
Javanheri S et al. Thorax 1992; 47: 93-97
PFR COMPLETA
VOLUMEN PULMONAR
DISTENSIBILIDAD ALVEOLAR
TAMAÑO ALVEOLAR
TENSIÓN SUPERFICIE:
ANORMALIDAD DEL SURFACTANTE
COMPLIANCE PULMONAR
VOLUMEN CORRIENTE PEQUEÑO: FR ALTA
GASOMETRIA ARTERIAL
INTERCAMBIO GASEOSO
• Hipoxemia en reposo
• Normo-hipocapnia
• Incremento del gradiente
A-a de oxígeno
Bloqueo alveolo-capilar
Discordancia V/Q:
Fibrosis, disrupción
parénquima, celularidad
intraalveolar e intersticial.
RESPUESTA AL EJERCICIO
Test de la marcha- 6min
Ergometría respiratoria
HIPOXEMIA MARCADA
OTROS:
DISFUNCIÓN CARDIACA,
DISNEA,
DESENTRENAMIENTO
PRINCIPAL FACTOR
ALT. INTERCAMBIO GASEOSO
↑Gradiente Aa O2
Valora la respuesta global del sistema respiratorio, cardiovascular y neuromuscular al esfuerzo
No provee información específica de cuál es su contribución a la limitación del ejercicio
Fácil de implementar, bajo costo, pocos instrumentos.
Refleja capacidad funcional para ABVD.
Se correlaciona mejor con la cuantificación de la calidad de vida
La DLCO predice desaturación durante el ejercicio 1
Sat<88%, disminución de los metros recorridos o empeoramiento saturación mínima: factores mal pronóstico en FPI
Test de la marcha a los 6min - WT6M
1 Chetta et al, Sarcoidosis Vasc Difusse Lung Dis 2001; 18:170-175
(PA–a,O2) y niveles de lactato
Ergometría respiratoria
Máx VO2
VCO2
Umbral anaerobio
Capacidad
Ventilatoria
V´E
VT
FR
Metabólico
Intercambio gaseoso
FC
ECG
TA
O2 pls
Función
Cardiaca
VD/VT
V´E/VCO2
V´E/VO2
Pulmonar
Intercambio gaseoso
(PA–a,O2) y niveles de lactato
Ergometría respiratoria
Máx VO2
VCO2
Umbral anaerobio
Capacidad
Ventilatoria
V´E
VT
Metabólico
Intercambio gaseoso
FC máx
ECG
O2 pls
Función
Cardiaca
VD/VT
V’E/VCO2
V’E/VO2
Pulmonar
Intercambio gaseoso
Ergometría respiratoria
Respuesta al ejercicio
Reserva respiratoria ↓
Frecuencia respiratoria ↑
Volumen tidal/ VC=
Espacio muerto/Vol tidal ↑
Ventilación-min/VCO2 ↑
PAO2 y saturación ↓
Gradiente A-a O2 ↑
DISNEA, DISCONFORT EEII
FATIGA GLOBAL
Ecocardiograma en EPID
• Mejor método no invasivo screening HTP
• Ppa >25 mmHg reposo, >30 mmHg ejercicio
• PAPs >50 mmHg HTP, 35–50 mmHg borderline
• Disfunción ventrículo izquierdo está relacionada a enfermedad intersticial avanzada en FPI (correlación entre función pulmonar y parámetros ecocardiográficos) 1
• Buena correlación entre ETT y cateterismo. Se 85%, Sp 55%, ETT sobrestima HTP 2
• Difícil valoración en enf. Avanzada, cateterismo si sospecha de HTP es alta
• 30-40% tiene HTP: remodelamiento parénquima y vascular
• Sarcoidosis 5.7%, ETCs (ES 18.2% y AR), FPI 28-46%
1 Jastrzebski et al. ERJ March 2009, 33: 3; 702-7032 Arcasoy et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Mar 1;167(5):735-40.
Cateterismo Derecho
Gold standard
Necesario para documentar la severidad y la potencial disfunción de VD. Excluir causas de HTP (disfunción diastólica VI)
Test vasoreactividad es recomendado (No inhalado, epoprostenol, iloprost ev/aerosol, adnosina)
Test positivo: disminución Ppa media ≥10 mmHg o valor absoluto de ≤40 mmHg, con incremento de CC.
Adecuada oxigenación
Actualmente test vasoreactividad y BCC no son parte del manejo de HTP en EPI
Valoración Funcional en EPID
Pronóstico, varía entre las entidades• FPI, peor pronóstico y baja supervivencia si 1:
↓ FVC (60-67% predicho) ó ↓ 15% en 1 año
↓ DLCO (30-45% predicho) ó ↓ 10% en 1 año
Desaturación < 88% en WT6M
•Sarcoidosis DLCO se asocia a empeoramiento de la enfermedad
•ES con compromiso pulmonar, DLCO <40% supervivencia de 9% a 5
años vs 75%
•DLCO <40% predice necesidad de O2 e HTP en FPI y sarcoidosis 2
Monitorización del tratamiento: FVC y DLCO, WT6M
Toma de decisiones
1 Chetta et al. Respiration 2004; 71:209-213
2 Lettieri C et al Chest 2006;29 :746-752
Técnicas Invasivas para el
diagnóstico- EPID
Lavado Bronquioalveolar en EPID
• En LM o língula, u otra mejor zona observada en TACAR
• Máscara laríngea, sedación en severa hipoxemia
• En FPI, es limitado
• Ayuda en la exclusión de otros dx:• infecciones oportunistas
• proteinosis alveolar
• hemorragia alveolar
• infiltración pulmonar leucémica o capilaritis linfomatosa
• metástasis/neoplasias
• neumonitis por hipersensibilidad
• daño alveolar difuso por drogas o radiación
• sarcoidosis,
• histiocitosis (CD1 receptores específicos)
EPID – Perfil BAL
Poletti et al. Respiration 2004;71:107–119
Biopsia transbronquial• Útil en la exclusión de diagnósticos como
• Sarcoidosis
• Infecciones
• Malignidad
• Neumonitis por hipersensibilidad, neumonia organizativa
• Neumonia eosinofílica
• Histiocitosis cel langerhans
• Proteionosis pulmonar alveolar
• Muestras inadecuadas para el diagnóstico de neumonías intersticiales
• Contraindicación relativa en HTP, riesgo de sangrado o neumotórax <3% de casos, coagulopatía plaquetas < 150,000. Bajo anestesia general, broncoscopia rígida
• Seguridad en pacientes ventilados1
• Se BTB > BAL (77 vs. 48% en HIV, 55 vs. 20% en hematológicos, 57 vs. 27% en transplante renal) 2
• Posible incremento rentabilidad con criobiopsia
1 Poletti et al. Respiration 2004;71:107–1192 Cazzadori et al. Chest 1995;107:101–106
Perfil de Inmunohistoquímica- BTB
Poletti et al. Respiration 2004;71:107–119
Ecobroncoscopia
Rol del EBUS-TBNA en diagnóstico de
sarcoidosis
Comparación de EBUS-TBNA, BTB y
BAL: EBUS-TBNA (91.4%, p < 0.001)
– Estadio I (90.3%, p < 0.001)
Takahiro Nakajima Respiratory Medicine. 2009;103:12:1796-1800
Biopsia pulmonar Qx• Valorar beneficio individual del estudio AP
(opciones terapéuticas, pronóstico)
• Indicada , excepto en casos típicos de FPI (Dx. clínico-radiológico certero de FPI en 58% 1 )
• El dx. patológico certero es necesario para tratamiento dirigido
• Riesgo biopsia abierta o VATS es bajo: mortalidad < 1%, morbilidad 10 -20%
• Factores de alto riesgo: VM, compliance reducida, insuficiencia respiratoria, HTP, immunosupresión y riesgo de hemorragia
• Alto riesgo (50% mortalidad) en paciente ventilador- dependiente
• Total: aprox. 30-40% de los casos
1Hunninghake et al. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:193-6.
Biopsia pulmonar Qx
• Es menos rentable si se realiza tardiamente ó luego de iniciar Tto.
• Manipulación mínima, incluso con material quirúrgico
• Sitio, tamaño y nº de biopsias 1:
• LM y língula ? Sitio representativo de enfermedad activa,
adyacente a tejido normal, evitar panal, sobretodo en enf. no
difusa (consenso cirujanos, neumólogos, radiólogos y
patólogos
• Tamaño > 2cm?
• Nº >2 aumenta la odds dx específico
• Evitar fugas aéreas, fijar tejido en inflación
• Beneficios (mejorada técnica con VATS):
• Establecer Dx definitivo y toma de decisiones.
• Evita la exposición a riesgos innecesarios de Tto.
• Determina enf. laborales y sus consecuencias
1 Halkos M et al. Ann Thorac Surg 2005;79:2172-9
Morell et al. Arch Bronconeumol. 2008;44(4):185-91
EPI - ESPAÑA• 511 casos
• Edad media 61 a +/- 0.7
• M/F 1.2:1
• Incidencia estimada 7.6 por 100,000/año
• FPI (38.6%)
• Sarcoidosis (14.9%)
• NOC (10.4%)
• EPI asociada a enf. colágeno (9.9%)
• Neumonitis por hipersensibilidad (6.6%)
• No clasificables 5.1%
• TACAR en 91.9%, BAL en 67.9%, BTB en 59.9%,
• Biopsia pulmonar en 22.7%
Xaubet A et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2004; 21:64-70.
Morell et al. Arch Bronconeumol.
2008;44(4):185-91
Procedimientos Dx
Serie 500 pacientes
Gracias por la atención
top related