tumores de sistema nervioso central dr. alejandro cáceres bassaletti jefe unidad de neurocirugía
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Tumores de Sistema Nervioso Central
Dr. Alejandro Cáceres BassalettiJefe Unidad de Neurocirugía
Hospital de Niños Roberto del Río
Epidemiología
• Es la segunda neoplasia después de la leucemia
• Son los tumores sólidos más frecuentes• Corresponden entre el 15 a 20% del total
de cánceres infantiles• La mayoría se ubican en fosa posterior
Epidemiología
• Es la segunda causa de muerte, después del trauma
• Es la segunda causa de muerte por cáncer
• Corresponden al 20% de las muertes por cáncer
Epidemiología
• La incidencia es variable • Es baja en México, Chile, Polonia y Japón:
0,7 – 2,3 / 100.000• Es alta en Dinamarca, Israel:
5,6 – 6,5 / 100.000• En EEUU se ha visto un aumento
progresivo de la incidencia: de 2,1 a 3,4 / 100.000
Epidemiología
Infratentoriales 85 % 65%
Supratentoriales 15 % 35%Mayor frecuencia en
menores de 2 años
MB / PNET 14 %Ependimoma 8 %Glioma tronco 17 %ATT/tumor rabdoide 2%Glioma III / IV 14%Glioma I / II 22%Oligodendro 14%Craneofaringioma 8%
Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 14-21; 2001
Neurosurgery 51: 365-373; 2002
Incidencia
Variable: 0.7 – 6.5 x 100.000En general 2 – 4 x 100.000
En USA ha aumentado un 35% en el período 1973 – 1994.
Mejor diagnóstico por neuroimagenMejor registroAumento verdadero?
Neurosurgery Clinics of North America 3: 715-722; 1992
Neurosurgery 51: 365-373; 2002
Pediatric Neurosurgery 42: 67-73; 2006
PINDA Chile
Incidencia total 200512 a 14 / 100.000
Tu SNC 17%
Cuadro clínico
• Los síntomas van a depender de la localización y de la velocidad de crecimiento del tumor.
• Los síntomas más frecuentes son síndrome de hipertensión intracraneal, déficit neurológico focal, crisis epilépticas.
Cuadro clínico
• Tumores de rápido crecimiento, en áreas elocuentes o cerca de pares craneales, producirán déficit neurológicos precoces.
• Tumores de lento crecimiento en o adyacentes a la corteza cerebral, producirán crisis epilépticas.
• Tumores que obstruyen la circulación de LCR, producirán cefalea y vómitos.
Cuadro clínico
• Síntomas comunes: Síndrome de Hipertensión Intracraneal
• Síntomas de localización: dependerán del sitio de ubicación del tumor
Cuadro clínico
Síndrome de Hipertensión Intracraneal Cefalea
Vómitos Edema papilar Bradicardia – Hipertensión arterial Somnolencia Parálisis VI par
Cuadro clínico
Síndrome de Hipertensión Intracraneal
Cuadro clínico
Síntomas de localizaciónIrritativos: Crisis epilépticas focales Motoras, Psicomotoras
Cuadro clínico
Síntomas de localización:Deficitarios: Monoparesia, hemiparesia Cambios de personalidad Apatía, bradipsiquia Afasia Hemianopsia Trastorno Endocrinológico Compromiso pares craneales
Cuadro clínico
Síntomas de localización:
Cuadro clínico Cefalea < 4 a 37% 63% 4 – 8 a 76% 9 – 17 a 67%Vómitos 54%Cambios conducta 50%
cambio personalidad, enlentecido, irritabledepresivo.Otros 22% crisis epi, déficit focal, compromiso de nervios craneales Tumors of the Pediatric CNS. Thieme ed: 22-26; 2001Rev. Chilena Neurocirugia 9(13): 54-62; 1995Neurosurgery 51: 365-373; 2002
Localización
Localización
Localización
Localización
Localización
Tumores Supratentoriales: Hemisféricos Selar – Supraselar Intraventricular Vía Óptica Región Pineal
Localización
HemisféricosCorresponden entre el 16 a
24% de los tumores intracraneales infantiles.
Más frecuentes durante el primer año de vida y entre los 8 y 10 años
Localización
Tumores Supratentoriales HemisféricosEn los menores de 1 año predominan los
Teratomas y los PNETEn los niños mayores predomina el
Astrocitoma de bajo gradoSe ubican con más frecuencia en el lóbulo
temporal.
Localización
Región selar – supraselarGrupo heterogéneo de
tumoresProducen signos
neurológicos y endocrinos
Los tumores en niños difieren de los del adulto
Localización
Región selar – supraselarTumores más frecuentes Craneofaringioma Germinoma Glioma
hipotalámico, quiasma Adenoma hipófisis
Localización
Región selar – supraselar
Presentación Clínica Trastornos Visuales Endocrinológicos Circulación LCR
Localización
Región selar – supraselar
Presentación Clínica Trastornos Visuales Disminución de agudeza visual Déficit campimétrico
Localización
Región selar – supraselar
Presentación Clínica Trastornos Endocrinológicos Diabetes Insípida Hipopituitarismo
Localización
Región selar – supraselar
Presentación Clínica Trastornos Circulación LCR Hidrocefalia Cefalea, Vómitos
Localización
Tumores SupratentorialesCraneofaringiomaCefalea 68%Trastorno visual 48% - 80% Estatura pequeña 54% Hipotiroidismo 14%Diabetes Insípida 24%Hidrocefalia 48%
Localización
Tumores de vía ópticaCorresponden entre un 3 a 6 % de los
tumores intracraneales infantilesLa mayoría en la primera década (75%)Peak de incidencia a los 5 añosGeneralmente astrocitoma de bajo grado
Localización
Tumores de vía ópticaPresentación Clínica: Proptosis Disminución de agudeza visual Atrofia óptica Papiledema
Localización
IntraventricularesCorresponde entre 1 a 3 % de los tumores
intracraneanosPredominan en menores de 2 años (70%)La mayoría se ubican en los ventrículos
laterales
Localización
Intraventriculares
Tumor Plexo Coroideo
PapilomaCarcinoma
Localización
Intraventriculares
Presentación Clínica: Síndrome Hipertensión Intracraneal 90% Signos focales poco frecuentes
Localización
Tumores InfratentorialesCorresponden entre el 55 a 70% de los
tumores intracraneales infantilesHistología diferente a la de los adultosPronóstico variable según histología y
ubicación anatómica
Localización
Tumores InfratentorialesVermis cerebelosoHemisferio cerebelosoIntraventricularTronco CerebralAngulo pontocerebeloso
Localización
Tumores InfratentorialesVermis cerebelosoHemisferio cerebelosoIntraventricularTronco CerebralAngulo pontocerebeloso
Localización
Tumores InfratentorialesPresentación Clínica Síndrome hipertensión intracraneal Compromiso cerebeloso línea media y/o hemisférico Compromiso de pares craneales Crisis epiléptica Meningismo
Localización
Tumores SNC
Presentación Clínica Síndrome hipertensión intracraneal
Cuadro clínico
Neurosurgery 51: 365-373; 2002
Incidencia 4.28 / 100.000 Infratentorial 65%Tiempo medio de diagnóstico 7,3 mesesSolo el 41% se diagnosticó en primeras 3 visitas
Cuadro clínico
Neurosurgery 51: 365-373; 2002
Los tumores de tronco cerebral se demoran más en diagnosticar en comparación con otra localización (11,7 meses vs 6,5 meses)
Los meduloblastomas se diagnostican más precozmente que los otros (3,7 meses vs 8,3 meses)
Cuadro clínico
Cefalea El dolor es de tipo visceral y por tanto es un
dolor referido a estructuras superficialesSe produce por tracción sobre grandes
arterias de la base, arterias meníngeas, duramadre incluyendo tentorio y diafragma selar, nervios craneales (V, VII, IX, X), periostio, tejido subcutáneo.
Cuadro clínico
Cefalea Efecto de masa tumoralEdema vasogénicoHidrocefalia asociada Hemorragia tumoral
Cuadro clínico
Cefalea Es frecuenteRaro que sea síntoma
aislado (<1%)Generalmente asociado
con otro síntoma neurológico
Cuadro clínico
Cefalea Es más frecuente en los
tumores de fosa posterior (60 a 83%)
Cuadro clínico
Cefalea Estar atentos a las
características más que a la intensidad
Cuadro clínico
Cefalea Aprox 20% de niños
entre 4 y 18 años han tenido cefalea frecuente o intensa en los últimos 12 meses
Cuadro clínico
International Headache Society
CefaleaProgresivaLocalizada Matinal Se agrava con la tos,
estornudo, valsalva
Cuadro clínico
Vómitos
Cuadro clínico
Vómitos
Cuadro clínico
Síntomas de alarma
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