tumores de nariz y senos paranasales
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Presentado por: Carmona Karla. Zamora Erika.
Tumores de Narizy
Senos ParanasalesOtorrinolaringología
Grupo 701
Tumores Benignos de Nariz y
Senos Paranasales
Tumores benignos de nariz y senos paranasales
Tumores de N y SP
Benignos Malignos
Epiteliales No Epiteliales
• Papilomas
• Adenomas
• Osteomas
• Condromas
Tumores benignos de nariz y senos paranasales
Signos y síntomas
Asintomáticos
Obstrucción nasal
Rinorrea
Congestion sinusal
Dolor facial
Epistaxis
Diplopia
Proptosis
Perdida visual
Epifora
Cefalea
Alteraciones de la personalidad
Masa de paladar duro
Exploración física
Tumores benignos de nariz y senos paranasales
Exploración física
Tumores benignos de nariz y senos paranasales
• Pruebas de imagen
Tumores benignos de nariz y senos paranasales
CT Delinear bien la masa Descubrir invasión ósea
RM con gadolinio Conocer alteración real de fosaCraneal anterior, base del cráneo y orbita. Delinear tejidos blandos Distingue secreciones vs tumor
Angiografía
• P Waters
Tumores benignos de nariz y senos paranasales
Senos maxilares y frontales
• P CaldwellSenos maxilares y
etmoidales
• P Lateral
Tumores benignos de nariz y senos paranasales
Papilomas
Generalidades
Se originan del epitelio escamoso Schneideriano, epitelio cilíndrico pseudoestratificado derivado de la membrana ectodérmica schneideriana.
Todos los papilomas se tratan con cirugía y deben resecarse en bloque para disminuir la probabilidad de recidiva.
Virus del papiloma humano y V Epstein Bar.
Papilomas
Generalidades Siguiendo a Krause, en función de la endoscopia y la tomografía axial computarizada, clasificamos los papilomas invertidos (PI) en:
Papilomas
Membrana Schneideriana
1.Ciliado columnar/ celulas epiteliales
cuboideales
2.Celulas caliciformes
3.No ciliada columnar con microvilli
4.Celulas basales
Papilomas
• Papiloma invertido
Comprenden 0.5-4% de los tumores nasales
Edad promedio: 40 años Afecta a varones 4:1
• Síntomas
Obstrucción nasal unilateral Rinorrea sanguinolenta Sensación de presión facial
Papiloma invertido
• DX
Sintomatología Clínica Endoscopia CT, y RM Estudios Histológicos
• Tratamiento
Quirúrgico y farmacológicoAbordaje nasal no endoscópico: polipectomía oesfenoetmoidectomía.• Abordaje extranasal limitada: Caldwell-Luc oetmoidectomía externa.• Abordaje extranasal radical: rinotomía lateral odegloving con resección en bloque de la paredlateral.• Resección endonasal endoscópica• Radioterapia
Papiloma invertido
• Tratamiento
Papiloma invertido
• Tx con endoscopia
Papiloma invertido
• Tratamiento: abordaje degloving
Papiloma invertido
• Tratamiento: abordaje degloving
Papiloma invertido
• Tratamiento: Caldwell luc
Papiloma invertido
• Técnica Caldwell luc
Papiloma invertido
• Tratamiento: Caldwell luc
Papiloma fungiforme
• Generalidades
2-10 veces mas comunes en varones
20-50 años de edad Se originan en el tabique nasal en
la porción anterior Generalmente unilaterales y
solitarios VPH 6,11 y raramente 16,57b
• Síntomas
Epistaxis Obstrucción nasal Masa asintomática
A la exploración: Exofitico, papilar, rosado o
bronceado, no translucido, de base ancha pegado a la pared del tabique.
• Dx y Tx
Papiloma cilíndrico (Papiloma Schneideriano oncocitico)
• Generalidades
El mas raro Comparte similitudes con el PI Afecta por igual mujeres y hombres >50 años Ocurre exclusivamente en la pared lateral o
senos
Caracteristicas: Rosado, bronceado, rojizo, o gris con
crecimiento papilar o Polipoideo
Sintomatologia Epistaxis, y obstrucción nasal
Angiofibroma juvenil nasofaríngeo
• Generalidades
Descrito por Hippocrates en el siglo V
Tumores altamente vascularizados que se desarrollan en la narofaringeposterior
Localmente invasivo con un crecimiento progresivo
Extensión intracranial o hemorragias masivas
Alta predilección por varones jóvenes
La mayoría se diagnostican en estadio II
Angiofibroma juvenil nasofaríngeo
• Origen
Se origina en el marco coanal y puede extender su base a la nasofarigne
Congénito, inflamatorio, hormonal y molecular
Incidencia en México 10-12/año
Angiofibroma juvenil nasofaríngeo
Angiofibroma juvenil nasofaríngeo
• Sintomatología
Epistaxis abundantes y recidivantes
Obstrucción nasalRinolaliaTrastornos del olfato y
auditivosRinorrea y
deformaciones
Angiofibroma juvenil nasofaríngeo
Angiofibroma juvenil nasofaríngeo
• Dx: CT, RM, Angiografía
• Tratamiento
Quirúrgico: cirugía endoscópica nasosinusal Embolizacion Degloving Rinotomia lateral Hormonoterapia, radioterapia, quimioterapia
Pólipo sangrante del tabique
• Generalidades
Tumor vascular Se presenta en el 2do mes de
embarazo Hemangioma capilar bien limitado Hemorragias provenientes de la zona
de Kiessekbach Pequeños 4-5 cm Regresión espontanea
• Tratamiento
Quirúrgico: se reseca desde la base y cauteriza
Tumores embriogénicos nasosinusales
Meningoceles y meningoencefaloceles
Glioma
Quiste nasolabial
TENS: meningoceles y meningoencefalocele
Meningoceles y meningoencefaloceles
Comunicación con los espacios subdurales
Herniación de meninges a través de placa cribiforme de la nariz con contenido LC
Endonasales 60%
Lisas, móviles, depresibles, con el llanto aumentan de volumen
1 en 10,000-40,000 Nacidos
Nasoetmoidal 40%Nasofrontal 40%
Nasorbital 20%
basal
sincitial
TENS: meningoceles y meningoencefalocele
• Dx RM TC
• Tratamiento
Quirúrgico
TENS: Glioma
Glioma
Tejido glial displasico heterópico Cierre insuficiente de la apófisis dural a través de la
placa cribiforme nasal. Presentación exonasal: abombamiento en la frente y
en la raíz nasal en la línea media Confundirse con pólipoDx: TC, RM, US, DopplerTx: quirúrgico
Tumores embriogénicos nasosinusales
Lesion disembrioplasica Se forma una línea de cierre en proceso
lateral nasal y maxilar Mayor frecuencia en raza negra Aparente en edad adulta Contiene liquido seromucoso claro o cetrino Al crecer el quiste hace convexo el surco
nasogeniano y levanta el labio superior y el ala nasal
En el vestíbulo nasal aparece como tumoración redonda
A la palpación hay fluctuación y movilidad Obstrucción nasal
Quiste nasolabial
Tumores embriogénicos nasosinusales
Tratamiento: extracción quirúrgica con su capsula completa.Técnica Cadwell Luc
Tumores neurogénicos nasosinusales
Neurilemomas o schuannomas benignos
Neurofibromas
Tumores neurogénicos nasosinusales
Neurilemomas o schwannomas benignos
Encapsulados Solitarios Se originan en cualquier nervio de esta área Pueden malignizar 2%
Schwannomas
Signos y síntomas
Asintomático Masa visible Obstrucción nasal Dolor facial Anosmia Epistaxis Rinorrea mucopurulenta
Tratamiento
Quimio y radiorecistentes Quirúrgico
Tumores neurogénicos nasosinusales
• Síntomas
Neurofibromas Son los menos frecuentes Se presentan por extensión del etmoides Su apariencia es como la de una masa polipoide Neurofibromatosis multiple
Obstrucción nasal Epistaxis Rinorrea Epifora Anosmia Inflamación facial Cefalea, otitis media
Tumores neurogénicos nasosinusales
• Tx
Dx Clínica CT RM Endoscopia Rx
Quirúrgico
Tumores Osteogenicos
Osteoma
Displasia Fibrosa
Tumores osteogenicos nasosinusales
Osteoma
Tumor mesenquimatosoosteoblastico benigno
Seno frontal Mas común en varones jóvenes Caracteristicas:
compactosesponjosos, y mixtos
Síntomas Evolución lenta y asintomática Dolor local Cefalea Inflamación indolora progresiva
TratamientoQuirúrgico
Tumores osteogenicos nasosinusales
Displasia fibrosa
Seudoneoplasia caracterizada por proliferación de tejido fibroso sin deposito ni maduración del osteoide
Invade trabéculas óseas vecinas Hueso maxilar superior el mas afectado Inicia en la infancia y progresaSíntomas Trastornos funcionales Deformaciones faciales
TratamientoQuirúrgico y de reconstrucción
Poliposis nasales
Poliposis nasales
Generalidades
Poliposis nasales
Generalidades
Poliposis nasales
Polipo de Killian
Lesión benigna
Afecta en a todas las edades
Formación polipoide de la mucosa antralque se proyecta y emerge a través del ostium hacia el meato medio
Alcanza el marco coanal y la nasofaringe
Diagnostico: rinoscopia anterior y posterior, fibroscopio o endoscopio rigido.
Tomografia
Tratamiento
Remoción endoscópica por fosa nasal o boca
P antrocoanal
Hallazgo radiológico frecuente.
No dan sintomatología, salvo en los casos en que obstruyen el drenaje de un SPN.
Más frecuentes en los senos maxilares.
Se caracterizan por presentar un aspecto redondeado.
No necesitan tratamiento salvo en los casos de rinosinustis secundaria.
Quiste mucoso de retención
Tumores malignos de Narizy
Senos Paranasales
Epidemiología
Los tumores malignos nasosinusales representan 0.2 a 0.8% de todos los tumores malignos y 3% de las tumoraciones que se desarrollan en el
área aerodigestiva superior.
Afectan casi por igual a hombres y mujeres.Se presentan con más frecuencia en la
quinta y séptima década de vida.
Factores predisponentes
Roble, haya y caoba: Adenocarcinoma del seno etmoidal
CA de nariz, pulmón y próstata
CA de células escamosas de la cavidad nasal
Diagnóstico
Obstrucción nasalEpistaxisRinorreaCacosmiaHiposmiaAnosmia
PtosisEdema del párpado superior por compresión venosa
Alteración de la agudeza visualAlteraciones sensitivas o motoras
EpíforaDiplopía
Alteraciones de la estructura del paladar
ParestesiasDolor
Desprendimiento de piezas dentalesFístulas bucoantrales espontáneas
Alteraciones de la sensibilidad facial
Deformidades facialesLesiones en la piel
Otros: trastornos cerebrales manifestados porsíndromes neurológicos frontales, cefalea,desorientación y convulsiones.
La invasión ganglionar es poco frecuente.
Solo el 10% de los tumores producen
adenopatías positivas.
La metástasis a distancia es infrecuente (1-2%) ya
que la recidiva local suele acabar con la vida del paciente antes de que
aparezcan.
DiagnósticoEl diagnóstico debe confirmarse por
biopsia cuando el tumor es accesible a:
Fosas nasales Paladar Alveolos dentarios
Siempre que se descubra un carcinoma en un ganglio cervical , deben estudiarse
los senos paranasales.
Apoyo diagnóstico
Laboratorio Imagen: la TAC puede revelar
abombamiento y erosión del esqueleto óseo de los senos paranasales, osteólisis.
Dentro de cavidades sinusales
Procedimiento de elecciónRESECCIÓN
Exéresis y radioterapia posoperatoria
Carcinoma epidermoide
Tumor maligno formado por células de epitelio plano o
escamoso.
Los CE del seno maxilar son, por lo común, de grado I o II, pero es posible
encontrar otras variedades de carcinomas.
Carcinoma epidermoide
20%
Constituyen el 75% de todas las neoplasias
nasosinusales.
- Metástasis ganglionares 10%- Metástasis a distancia o un segundo
tumor 15%
70%
Más frecuente en >50 años
- Se vincula con agentes ambientalescomo el petróleo, níquel, aserrín,sinusitis crónica, tabaquismo.
Teoría en cuanto a su origen Pared lateral nasal: cornetes Tabique
Según Gallear:La demora promedio de inicio de los síntomas.
Diagnóstico
8 meses
25% de los casos diagnosticados está limitada
a un solo sitio anatómico.
Carcinoma epidermoide
Carcinoma epidermoide
Datos clínicos Tumefacción o convexidad del reborde alveolar
maxilar, del paladar o del pliegue mucobucal. Aflojamiento de los molares maxilares Inflamación de la cara lateral o infraorbitaria Pacientes con placas dentales presentan
intolerancia a esta. Epistaxis Epífora Protusión ocular
Diagnóstico Biopsia TAC RMN con gadolinio
Diagnóstico diferencial Queratoacantoma CA basocelular Tuberculosis verrugosa
CA epidermoide grado I
Múltiples calcificaciones acompañadas de fibrosis dentro de la masa
neoplásica maligna.
Síntomas por invasión al piso de la órbita Diplopía Disminución de la agudeza visual Edema periorbitario Proptosis
Diagnóstico Biopsia
CA espinocelular. Atipia nuclear sin maduración epidérmica
superficial.
Diagnóstico diferencial Queratoacantoma CA basocelular Tuberculosis verrugosa
CA basocelular: nidos de células basales variablemente basófilas con núcleos hipercromáticos rodeadas de
fibroblastos y linfocitos
PronósticoPésimo; solo el 10% de estos pacientes vive 5
años
Tratamiento- Maxilectomía total- Radioterapia
Carcinoma espinocelular y basocelular
CA espinocelular
Neoplasia cutánea maligna, derivada del estrato espinoso quese caracteriza por lesiones in situ, superficiales o infiltrantes,vegetantes, verrugosas o ulceradas que predominan en lacabeza o extremidades, de crecimiento rápido, duro y deaspecto eritematoso.
CA basocelular
Neoplasia maligna de células basales; de crecimiento lentoque rara vez producen metástasis. Se manifiestan clínicamentecomo un nódulo traslúcido con un borde duro y elevado en elque se observan vasos telangiectásicos. Algunos contienenmelanina, pueden llegar a ulcerarse, llegan a invadir los senosóseos los que son muy agresivos.
Se clasifica de acuerdo a su clínica y microscopia en:
• Nodular; semitransparente color rosa aperlado, es indoloro y sangra fácilmente.
• Superficial; localización más común en tronco y con aspecto de placa roja que puede llegar a medir hasta 15 cm.
• Micronodular• Esclerosante• Infiltrativo • pigmentado
•
CA espinocelular:• Más frecuente en hombres >60 años;
sujetos de piel blanca expuestos a luzsolar por tiempo prolongado.
• Como antecedente pudo haber estadopresenta una queratosis actínica.
CA basocelular:• > 40 años.
Síntomas
Diagnóstico
Tratamiento
Cirugía de escisión del tumor conmárgenes de 5mm y si es invasor de 1cm para tumores in situ
Láser de CO2 Quimioterapia Criocirugía Interferón α2b Imiquimod Electrocoagulación y curetaje para
tumores superficiales y nodulares deltronco y extremidades.
• Biopsia
• Dependiendo del tipo en que se encuentre clasificado
Carcinoma espinocelular y basocelular
CA espinocelular. Atipia nuclear sin maduración epidérmica
superficial.
CA basocelular: nidos de células basales variablemente basófilas con núcleos hipercromáticos rodeadas de
fibroblastos y linfocitos
Pronóstico de supervivencia A 5 años es de 95% en el CA de células basales y
en el CA espinocelular es del 60% después de iniciar el tratamiento.
Indicaciones de intervención quirúrgica de Mohs: Tumores infiltrantes Márgenes clínicos mal definidos Localización en el labio, oreja, lecho ungueal, punta de la nariz, párpados y
genitales.
Carcinoma adenoideo quístico o cilindroma
Tumor de glándulas salivales localizado frecuentemente en la paladar, glándula parótida y seno maxilar, de crecimiento lento y doloroso; afectando las ramas maxilar y mandibular del trigémino, ramas del nervio facial, e hipogloso.
Constituye el 15% de los tumores malignos de esa localización.
12 7 Edad promedio al momento del diagnóstico50-60 años, con un rango
de 26-82 años.
Carcinoma adenoideo quístico o cilindroma
Existen 3 formas histológicas• Cribiforme• Glandular• Sólida
Clasificación
• Bajo grado de malignidad: mezcla desecreciones tubulares y cribiformes quepueden tener áreas sólidas y anaplásicasque no conformas más del 30% de laneoplasia.
• Alto grado de malignidad: mezcla desecreciones tubulares y cribiformes, perolas áreas sólidas y anaplásicas constituyenel patrón predominante, más del 30% de laneoplasia.
Generalidades histológicasFrecuentes las
metástasis pulmonares incluso años después del
tratamiento del tumor primario.
Altamente neurótropo
Datos clínicos• Disminución de la sensibilidad facial• Epistaxis persistente unilateral• Obstrucción nasal progresiva• Alteraciones de la dentadura• Afectación del nervio facial (parálisis facial)• Alteraciones del nervio hipogloso o hipoestesia del
nervio lingual
Invasión perineural
DiagnósticoHistoria clínicaA la exploración• En las glándulas principales se encuentra una
masa unilocular de consistencia firme a lapalpación que puede relacionarse con dolor osensibilidad a la presión o el tacto que progresaa ulcerarse.
• Palpar adenopatías cervicales
Carcinoma adenoideo quístico o cilindroma
Diagnóstico anatomopatológico• Biopsia
CA adenoideo quísticoPatrón cribiforme con pequeñas áreas de patrón tubular. Las células seagrupan formando quistes dando la apariencia de un queso suizo. En elcentro de los quistes se observa secreción mucosa
CA adenoideo quísticoPatrón cribiforme puro con abundante secreción mucosa.
Carcinoma adenoideo quístico o cilindroma
DiagnósticoEstudios de gabinete• TAC y RM. Nos ayudan a determinar
afectación ósea y metástasis a otrasregiones.
Diagnóstico diferencial• Adenocarcinoma• Tumor mucoepidermoide
Tratamiento• Resección tumoral con márgenes de
seguridad asociada a vaciamientocervical en aquellos pacientes conadenopatías.
• Radioterapia posoperatoria enaquellos pacientes con invasiónperineural o perivascular
Carcinoma adenoideo quístico o cilindroma
Pronóstico
Depende del grado histológico- Grado I: sobrevida de 15 años en el 36%
de los casos- Grado II: sobrevida de 15 años en el 26%- Grado III: sobrevida de 15 años en el 5%.
La mayoría muere a los 4 años después de la primera cirugía.
La evolución es desfavorable en los tres tipos histológicos.
Neoplasia epitelial maligna de tipo glandular.
ADENOCARCINOMA
Ocupan el 3er lugar en neoplasias sinusinusales.
• Predominan en varones que están entre la 6ta y 7ma década de vida.• La mortalidad global es del 60%, aunque esta depende del tipo histológico.• La mayor parte de los adenocarcinomas sinonasales son de tipo ocupacional
y no intestinal.
Origen en las glándulas seromucosas del antro
maxilar
Adenocarcinoma
GeneralidadesSe clasifican en dos
grupos
Semejantes a los que surgen en las glándulas
salivales No salivales
4-8% de tumores
nasosinusales
Intestinales75%
No intestinales 28%
Ocupacional en hombres y esporádicos en mujeres
40%27%
20%
Síntomas• Obstrucción nasal unilateral• Epistaxis• Rinorrea hialina• Dolor facial• Deformación facial• Proptosis• Alteraciones neurológicas y visuales
Síntomas• Muy agresivos• Invaden la
órbita• Sobrevida
desde que inician los síntomas de 3 años.
Se originan en las glándulas submucosas seromucosas;
como el CA adenoideo quístico
Adenocarcinoma
Diagnóstico• Biopsia con técnica de inmunohistoquímica (Inmunorreactante CK7)• Tomografía y resonancia magnética• Exploración rinoscópica anterior y endoscopia nasal
Papilas revestidas por célulasepiteliales, con algunas células caliciformes, sin
atipia celular o nuclear.
AS intestinal de tipo colónico. Glândulas revestidas por células
neoplásicas pleomórficas y estratificadas.
AS intestinal tipo sólido. Láminas de células pleomórficas
con núcleos vesiculosos con nucléolos prominentes.
AS intestinal tipo mucinoso. Células en anillo de sello con
mucina intracelular.
No intestinal de alto grado de malignidad.
Invaden la fosa craneal media y apófisis pterigoides.
AS no intestinal de alto grado. Glándulas con pleomorfismo
celular.
Diagnóstico diferencial• Carcinoma mucoepidermoide
Adenocarcinoma
Adenocarcinoma
Tratamiento de elección• Resección del tumor y radioterapia.
Abordaje paranasal de tipo Weber-Ferguson con extensión de la incisión cutánea a región glabelar ipsilateral, y
rinotomía lateral.
Melanoma maligno de mucosas
Representan del 3 al 5% de todas las tumoraciones de esta zona. La mayoría
de las veces son amelánicos.
Incidencia de 2/100,000 personas por año en EUA.
En orden de frecuencia se origina en el: Tabique en su porción anterior Cornete medio e inferior Seno maxilar Seno etmoidal
Melanoma maligno de mucosas
Generalidades- Se originan en los melanocitos de la mucosa
nasal y los senos paranasales y no desde unnevo precursor.
- Casi exclusivo en raza blanca.- Puede presentarse a cualquier edad, pero el
80% se reconoce en >50 años.
Síntomas- Epistaxis en el 80% de los pacientes- Obstrucción nasal- Dolor nasal
Diagnóstico- Exploración: tumoración polipoide de
aspecto sólido que puede ir desde un colorrosado a negro de aspecto pálido consuperficie ulcerada.
- TAC: destrucción ósea e infiltración.- RMN- Biopsia
Melanoma maligno de mucosas
Tratamiento- Quirúrgico (rinotomía y extirpación de
bloque ampliado de la lesión).- Radioterapia- Quimioterapia e inmunoterapia
PronósticoEs mejor cuando el melanoma se encuentra enla cavidad nasal. De acuerdo a la deteccióntemprana y erradicación total de la lesión.Sobrevida a 5 años si no hay metástasis acuello.
Estesioneuroblastoma
Tumor de la cresta neural que se origina en el epitelio olfatorio, está limitadoa la superficie superior del cornete superior, el tabique nasal y la láminacribosa.
• Mas común en la 2da y 3ra década de vida.• Predomina en el sexo masculino
Síntomas- Anosmia- Epistaxis - Proptosis - Cefalea - Dolor periorbitario- Epífora- Exoftalmos
Estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio
Diagnóstico• Exploración: los pacientes presentan una masa rosada de aspecto
polipoide o racimo de uvas pequeñas, que provienen del techo de la nariz.
• Biopsia: formación de seudorrosetas• Resonancia magnética nuclear con Gadolinio
Estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio
Tratamiento y pronóstico
Etapas Tratamiento Sobrevida
Etapa A Resección tumoral o radioterapia 5 años en el 100%
Etapa B Radioterapia 5 años en el 75%
Etapa C Radioterapia y quimioterapia basada en ciclofosfamida y
vincristina.
5 años en el 30%
Puede haber hasta 20% de metástasis a distancia; los sitios más afectados son los ganglios cervicales y el pulmón.
Rabdomiosarcoma
Neoplasia maligna de músculo esquelético caracterizada por la presenciade rabdiomioblastos con distintos grados de diferenciación y la másfrecuente en niños < de 15 años.
Se presenta en cabeza y cuello en el 40% de los casos.
En nariz y senos paranasales constituye el 25% de los casos.
Más común en personas de raza blanca.
Clasificación histológica- Pleomorfo (15%)- Embrionario (más común en cabeza y cuello 60%)- Aleveolar (25%)
Rabdomiosarcoma
Diagnóstico- Exploración: hipertrofia adenoidea. Se observa un crecimiento submucoso de tipo exofítico
o polipoideo.- Análisis citogenético: translocaciones t(2; 13) y t(1;13) en el RMS alveolar y una deleción
11p15 en el RMS embrionario.- Resonancia magnética- Biopsia: células de músculo embrionario con esbozos de estriaciones longitudinales.
Tratamiento• Radioterapia combinada con quimioterapia (ciclofosfamida)
Pronóstico• En el 80% de los casos se obtiene una sobrevida a 5 años.
• Malo si está ubicado en nasofaringe, senos paranasales y oído medio por su extensión al SNCa
Sarcoma osteogénico y Condrosarcoma
Neoplasias malignas que se originan a partir células
mesenquimatosas que forman hueso y cartílago respectivamente.
Osteosarcoma facial• 10% de todos los que se presentan en otras
partes del cuerpo.• El sitio más frecuente en cabeza y cuello es
la mandíbula, maxilar y nariz.Condrosarcoma• Se asocia a recurrencias locales• Localización esfenoetmoidal
Instituto Nacional de Cáncer de EU.GradoI
– Liposarcoma bien diferenciado.
– Liposarcoma mixoide.
– Dermatofibrosarcoma protuberans.
Grado I-II
– Leiomisarcoma
– Condrosarcoma
– Tumor maligno de la vaina de nervios periféricos
Grado II-III
– Hemangiopericitoma maligno.
– Liposarcoma de células redondas.
– Histiocitoma fibroso maligno.
– Sarcoma de células claras.
– Angiosarcoma.
– Sarcoma epiteliode.
– Tumor maligno de células granulares.
– Fibrosarcoma.
Grado III
– Sarcoma de Ewing.
– Rabdomiosarcoma.
– Osteosarcoma.
– Sarcoma alveolar de partes blandas.
– Sarcoma sinovia
Sarcoma osteogénico y Condrosarcoma
Manifestaciones clínicas: varían según el sitio de afectación.Cavidad bucal- Dolor- Inflamación- Desplazamiento de la dentadura- Espasmos- Parestesias- Obstrucción nasal
Diagnóstico- Exploración: masa submucosa con aspecto
necrótico y compromiso del maxilar, dientes y adenopatías.
- Biopsia: proliferación neoplásica cartilaginosa con formación osteoide y hueso no laminar.
- TAC y RMN con medio de contraste
Pronóstico- Es desfavorable cuando la localización es facial.
Tratamiento- Quirúrgico con radioterapia
Fibrosarcoma
Solo el 5% se presenta en cabeza y cuello.El seno maxilar es el más afectado.
Fibrosarcoma periférico o periostio: nace apartir de la capa externa fibrosa delperiostio y desde allí se extiende haciapartes blandas. No llega a invadir la médulaósea.
Fibrosarcoma central o medular: Se iniciaen el interior del hueso y en su crecimientoperfora la cortical e invade partes blandasvecinas.
Existen dos formas histológicas:
Fibrosarcoma
Síntomas- Epistaxis- Obstrucción nasal- Cefalea intensa- Proptosis- Diplopía- Pérdida de la visión- Parálisis facial- Alteraciones en la dentadura
Diagnóstico- Por biopsia- TAC y RMN contrastada
Diagnóstico diferencial- Osteomas- Mucocele- Sinusitis maxilar crónica
Tratamiento-Cirugía (maxilectomía) más radioterapia.
hemangiopericitoma
Tumores vasculares
Origen: pericitos capilares de Zimmermann
Nariz sitio mas frecuente de origen, senos etmoidales
Evolución maligna o benigna
Predomina >50 años
Mujeres
Generalidades
hemangiopericitoma
Lesiones indoloras
Rápido crecimiento
Aspecto polipoide y tonalidad grisácea
Muy vascularizados
Tratamiento
Quirúrgico
Recidiva del 57%
Características
60% Cavidad nasal
30% complejo esfenoidal
5% nasofaringe y antro
Linfoma nasosinusal
Transformación maligna de células linfáticas
Crecimiento rápido y metástasis
(USA y Europa)Sitio extraganglionar mas frecuente: anillo de Waldeyer. B
(México) nariz. T
>50 años
Pueden originar de células B o T
Epstein Barr
Características
Linfoma nasosinusal
Linfoma NBNT (8%)
Linfoma T (26%)
Linfoma B (66%)
Hodgking No Hodgking
Linfoma nasosinusal
Factores de riesgo ambiental
Linfoma nasosinusal
Fiebre con predominio nocturno
Perdida de peso
Obstrucción nasal
Necrosis de la pirámide
Rinorrea anterior y posterior purulenta
Fetidez nasal
Ulceración del paladar
Cefalea
conjuntivitis
Síntomas
Linfoma nasosinusal
Historial cliniclo completo
Biometria hemática
Quimica sanguínea
PFH
FA
Cultivo de secreciones
Aspirado de medula osea
TC
Teleradiografia de torax
Ultrasonido de hígado y vías biliares
Linfografia
Elisa virus de Epstein barr
Inmunohistoquimica, molecular, histopatologia
Diagnostico
Linfoma nasosinusal
Radioterapia
Quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina, prednisona y bleomicina.
Tratamiento
Plasmocitomas extramedulares
Lesiones osteoliticas sin infiltración microscópica de la medula osea
Mieloma multiple
Representa 4% de las neoplasias no epiteliales de NySP.
Afectacion varon-mujer 4:1
40-70 años
Caracteristicas
Plasmocitomas extramedulares
Masas polipoides o sésiles
Coloración rojiza
Rara vez ulceran
Las lesiones mas agresivas son blandas y friables.
Circunscrito
Metástasis temprana
Tratamiento
Resección y radioterapia
CaracterísticasIgD
Bibliografía 1. Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. Chavolla. 2da edición. 2009.2. Dermatología, atlas, diagnóstico y tratamiento. 5ta edición. 2013.3. Patología estructural y funcional. Robbins y Cotran. 8va edición. 2010.4. Guía de exploración física e historia clínica. Bates. 10ma edición. 2010.5. Carcinoma adenoide quístico. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital General
Universitario Gregorio Maranón, Madrid, España. 2011.6. Adenocarcinomas sinonasales. Hospital General de México. Ochoa. México. 2011.7. Melanoma nasal. Reporte de un caso. Servicio de Otorrinolaringología, cirugía de cabeza y
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