tumores de mediastino

Presentation TitleTUMORES DE MEDIASTINO

• Tumores primarios poco frecuentes (1%)

• Mediastino anterosuperior (65%)

• Mediastino medio (10%)

• Mediastino posterior (25%)

Mediastino anterior

Tumores de mediastino anterior

Terribles T´s• Timoma• Teratoma (Tumor de células

germinales)• Linfoma (Terrible)• Tejido tiroideo

Mediastino medio

Mediastino medio• Linfadenopatías secundarias a

sarcoidosis, linfoma o metástasis de cáncer pulmonar

• Quistes pleurales y pericárdicos• Quistes neuroentéricos

Mediastino posterior

• Vena ácigos y hemiácigos• Conducto torácico• Tronco simpáticos• Nervios intercostales

Mediastino posterior• Tumores neurogénicos• Tumores vasculares• Tumores mesenquimales• Lesiones linfáticas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Según localización, tamaño y tipo

• Por compresión o invasión directa a estructuras contiguas

• Síndromes paraneoplásicos asociados (Miastenia gravis, Síndroma Cuschingoide, HTA, etc)

Síndrome de Vena cava superior• Compresión externa de origen neoplásico o de

ganglios mediastinales, fibrosis secundaria a inflamación o trombosis, que produce hipertensión venosa de cabeza, cuello y miembros superiores.

• El flujo venoso se deriva a la vena ácigos, a sus sistemas colaterales (las venas mamarias internas, las venas paraespinales y la red venosa esofágica).

• Las venas subcutáneas son las vías más importantes y

su ingurgitación en el cuello y tórax

•Ocasionado por células pequeñas o escamosas, linfomas, carcinoma de mama, timoma, tumor de células germinales, y en menor proporción aneurismas, tuberculosis, bocio, sarcoidosis.•Produce derrames pleurales y edema facial

•Si la compresión es gradual, permite desarrollo de la circulación colateral, síntomas leves e incluso pasar inadvertidos.

• Distensión yugular• Circulación colateral• Síndorme de Horner

DIAGNÓSTICO• Radiografía de tórax: (Ensanchamiento)

• TAC torácico. Gold standar para evaluar localización, extensión y relación de la lesión

• RMN. Diagnóstico de quistes broncogénicos, extensión intrarraquídea

• PAAF guiada por TAC. Alta sensibilidad y especificidad en diferenciación de tumores primarios y metastásicos

• Punción transbronquial: Diagnóstico de masas y ganglios mediastínicos

• Mediastinoscopía cervical. Tumores paratraqueales y subcarinales de mediastino medio

• Mediastinoscopía. Masas de mediastino anterior en contacto con pared torácica y esternón.

• Toracoscopía videoasistida (VATS):

Marcadores tumorales• Anticuerpos contra receptor de anti –

acetilcolina se encuenta elevado en pacientes con tumores de timo, asociados a miastinea gravis.

• Niveles altos de alfafetoproteína, o Gonadotropina B- coriónica humana están asociadoso con el tumor de células germinales.

• Depende de las condiciones del paciente, localización y tamaño de la lesión, diagnóstico presuntivo.

• Procedimientos mínimamente invasivos : VATS, rescción transcervical. En lesiones de 4 a 5 cm, pacientes que no han recibido tratamiento de inducción, lesiones no invasivas a estructuras adyacentes.

• Cirugía abierta: Toracotomía, esternotomía medial, toracoesternotomía, toracostomía,etc. En masas de medastino medio y posterior .

MEDIASTINO ANTERIOR

Timomas• 20% de tumores de mediastino

anterior

• Entre los 40 y 60 años .

• Afecta por igual a ambos sexos

• Se clasifican en función del tipo de célula en linfocítica, epiteliales, o variantes de células fusiformes

• La mayoría de los timomas son tumores sólidos, pero puede tener componentes que son necrótico, hemorrágico o quísticoo cystic

Timomas• Presentan invasión a pleura,

pericardio y diafragma ipsilateral

• Ecografía y TC, Aspiración por aguja fina tienen mucha utilidad.

• La resección quirúrgica está indicado en lesiones invasivas y timoma invasivo, ya que proporcionael mejor pronóstico.

• Quimioterapia adyuvante y el tratamiento de radiación se utiliza para localmente invasivos o enfermedad metastásica, o tumores inoperables.

• Mal pronóstico: metástasis, lesión > 10cm, menor de 30años, etiología epitelial o mixta, presencia de síndromes paraneoplásicos

Síndromes paraneoplásicos de timoma

Carcinoma de timo• Hombres de edad media• Se presenta con tos, disnea, dolor torácico,

fatiga, pérdidade peso, Síndrome de vena cava superior, taponamiento cardíaco.

• Histológicamente, los carcinomas tímicos son grandes, firmes, masas quística y necrosis.

• Se clasifican como de grado bajo o altogrado

• Radiográficamente, son heterogéneos connecrosis y calcificaciones y puede ser asociadocon derrame pleural y pericárdico

Carcinoma de timo• Lesiones de mal pronóstico :- Infiltración de margen del tumor;

ausencia de un lóbulo, patrón de crecimiento; presencia de atipia de alto grado ynecrosis

• La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección y puede ser curative.

• La quimioterapia y laLa radioterapia son útiles en tumores irresecables.

LIPOMA DE TIMO

• Son benignos y requieren resección si comprime estructuras adyacentes,

• Se originan de tejido de timo ectópico • 20% de adenomas paratiroideos se

localizan en mediastino anterior• Lipoma es una rara, benigna, de

crecimiento lento.• En jóvenes adultos de ambos sexos.• El tratamiento de elección es la exéresis

quirúrgica..

Quistes de timo• Pueden ser congénitas o

adquiridas.• Restos de la timo en el

conducto faríngeo • Quistes inflamatorios

probablemente surgen deun parénquima tímico inflamado

• Radiográficamente aparecen quistes homogéneos .

• El tratamiento es la escisión quirúrgica

Tumor de células germinales• Es la localización mas común de

tumores extragonadales, en adultos.

• Puede ser benignos (teratomas, quistes dérmicos).

• Malignos (Seminomas) Son mas comunes.

• Tumores embionarios o teratomas malignos o no seminomatosos (Coriocarcinoma, carcinoma de saco vitelino, carcinoma embrionario, teratocarcinomas).

Tumores de células germinales• Siempre debe investigarse lesiones

gonadales primarias

• 9% de tumores mediastinales se presentan en hombres en la 3º década de la vida.

• Presentan elevación de alfa fetoproteina y B- HCG

Teratoma• Teratomas benignos tienen igual distribucion y

compromiso que los tumores de células germinales.• Contienen grasa, liquido y hueso.• El tratamiento es la resección quirúrgica.• Se diagnostican de manera incidental, pero pueden

ocasionar dolor por compresión de estructuras adyacentes.• Pueden presentar síndromes paraneoplásicos como

encefalitis por anticuerpos contra receptores N- metilaspartato .

• Deben ser resecados cuando de confirme por competo el diagnostico y se debe prevenir el desarrollo de síntomas local ocasionado por el crecimiento del tumor.

• Pueden presentar degeneración maligna, con mal pronóstico principalmente neuroendocrino.

Linfoma• Pueden cursar con síntomas

sistémicos o dolor torácico, disnea, sibilancias, estridor, ronquera, disfagia, o síndrome de la vena cava superior .

• Los tipos más comunes de linfoma que presentan enfermedad en el mediastino son el linfoma esclerosante nodular de Hodgkin y el linfoma de células B mediastínico primario, linfoma primario de células B grandes.

Tiroides• Puede ocasionar disfagia y disnea por presentar

tejido tiroideo intratorácico.• Desviación de estructuras • Tirecdectomía transcervical, VTAS,

MEDIASTINO MEDIO

• Linfadenopatías son las lesiones más frecuentes

• Linfoma, sarcoidosis y metástasis pulmonares

• La técnica de abordaje es mediastinoscopía

• Quistes mediastinales (20%)

Quiste broncogénico• Más común, se considera

secundaria a alteraciones del desarrollo pulmonar

• Son más comunes en hombres, en región paratraqueal derecha y subcarinal.

• Presentan dolor subesternal, tos, infección recurrente o disnea.

Quiste entérico• Tercera lesiones benigna

más frecuente, después de leiomiomas y pólipos, y suelen ser asintomáticas

• Se requieren tres criterios para establecer su diagnóstico: unión esofágica, la presencia de dos capas de muscularis propria, y característico epitelio del tracto gastrointestinal

Quiste pericárdico• Los quistes pericárdicos se

producen con una incidencia de 1 en 100.000 pacientes.

• Se presenta 70% en ángulo cardiofrénico derecho.

• Los síntomas pueden incluir disnea, insuficiencia cardiaca derecha secundaria a la compresión, infección y sangrado

• Deben ser resecados para establecer un diagnóstico definitivo y para disminuir el riesgo de infección o degeneración maligna.

MEDIASTINO POSTERIOR

• Tumores neurogénicos 60%• Según base celular de origen

** Schwanomas y neurofibromas son benignos , que surgen en nervios intercostales .

• Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma son malignos.• Se originan en

ganglios simpáticos

• Ganglioneuromas lesiones benignas que surgen de ganglios simpáticos, comunes en adultos jóvenes . Se derivan de células paraganglionares.

Bibliografía• Evaluation of mediastinal masses, Sep

09, 2013. Mark F Berry, MDS. Up to date

• Tumors of the Mediastinum*, CHEST 2005