tumores de hipófisis 2012

Dr. Oscar AmadorDr. Oscar AmadorEndocrinólogoEndocrinólogo

Abordaje clínico, bioquímico y terapéutico

de los tumores hipofisarios

Dr. Oscar AmadorDr. Oscar AmadorEndocrinólogoEndocrinólogo

ME

OQ

Griego ptuo

Latín pituita = FLEMA

Peso: 600 gr

Tranverso: 13 mm

Vertical: 6-9 mm

9 mm mas 3 SD sanos

Rosado o acidófilo (GH y PLT), morado o basofilo (TSH, ACTH, FSH, LH), pálidos o cromófobos

Williams textbook of Endocrinology, chapter 8, pag. 193 ©2005

Lesiones de la zona sellar

1.Craneofaringioma

2.Aneurisma de la arteria carótida interna

3.Menningiomas del tuberculo sellar

4.Gliomas del hipotálamo y nervios ópticos

5.Cordomas

6.Sarcoidosis

7.Abscesos pituitarios

8.Enfermedades infiltrativas

9.Granuloma eosinófilo

Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 667–675

10. Quistes de la bolsa de Rathke

11. Tumor dermoide

12. Germinomas

13. Enfermedades infiltrativas

14. Metástasis tumoral

15. Hamartomas

16. Hemorragia intrahipofisarios

17. Areas focales de infarto

18. Mucocele del seno esfenoidal

Lesiones de la zona sellar

1. Adenoma hipofisario secretor de PRL

2. Adenoma hipofisario secretor de GH

3. Adenoma hipofisario secretor de TSH

4. Adenoma hipofisario secretor de ACTH

5. Adenoma hipofisario secretor de LH y FSH

6. Adenoma de células nulas

Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 667–675

Datos estadísticos de los tumores hipofisarios

Prevalencia 1 por 1000 en la población general

Es la 3ra causa mas común de tumores cerebrales (10 a 25% de las neoplasias craneales)

1.5 a 31% son encontrados en autopsias (22 al 66% PRL)

Incidencia de 10.7%

1 de cada 6 personas se le encuentra un incidentaloma

Raramente malignos pero asociados a alta morbilidad (localización del tumor y secreción hormanal)

Distribución porcentual de los adenomas hipofisarios

A. 50% Prolactinomas (PRL omas)

B. 30% Adenomas inactivos endocrinológicamente (NFPAs)

C. 15 a 20% Adenomas somatotropos (GH omas)

D. 5 a 10% Adenomas corticotropos (ACTH omas)

E. <1% Adenoma tirotropos (TSH omas)

F. Adenoma pituitario secretor de gonadotropinas extremadamente raro (FSH/LH omas) son NFPAS de bajo grado

G. Carcinoma pituitario son menos del 0.2%

Desordenes endocrinológicos asociados a tumores de hipófisis

1.Síndrome de McCune-Albright (MAS) 30 a 40% GH omas

2.Neoplasia endocrina multiple tipo 1 (NEM1)

3.Complejo de Carney (CNC)

4.Fenotipo similar al NEM 1

5.Síndrome de predisposición a adenomas pituitarios

Presentación clínica de los tumores hipofisarios

Manifestaciones clínicas del efecto de masa Cefalea Alteración en campos visuales y

disminución de agudeza visual Hemianopsia bitemporal y Atrofia óptica,

ptosis oftalmoplejía y diplopia (Quiasma Optico)

Parálisis de pares craneales (Seno Cavernoso)

Afectación hipotalámica Convulsiones (Lóbulo temporal) Rinorrea (Seno Esfenoidal) Hidrocéfalo Hipopituitarismo

Cuadro clínico de la hipofunción hipofisaria

1. Astenia

2. Disminución de la libido

3. Impotencia

4. Alteraciones menstruales

5. Ejes afectados GH (77%) GONADAL LH, FSH (77%)

TSH (22%) ACTH (28%) PRL (35%)

Y. Greenman, N. Stern / Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 625–638 629

Prolactinomas

Adenoma productor de PRL (Prolactinomas)

1. Son el tipo mas común de tumores de la glándula hipófisis

2. Autopsias los microadenomas hipofisarios alcanzan 10.9% y

el 44% son prolactinomas

1. Clasifica macro y micro prolactinomas

2. Adenomas lactotropos de células acidófilas que se tiñen de

rosado

1. Cuadro clínico depende del tamaño de tumor y producción de

prolactina

Klibanski A. MD, N Engl J Med 2010;362:1219-26

Manifestaciones clínicas de los Prolactinomas

Hiperprolactinemia

• Amenorrea• Oligomenorrea • Galactorrea • Infertilidad • Disminución del libido• Impotencia • Osteoporosis • Pubertad retardada• Apoplejía hipofisaria

• Efecto de masa• Cefalea • Alteración en

campos visuales y agudeza visual

• Parálisis de pares craneales

• Afectación hipotalámica

• Hidrocéfalo• Hipopituitarismo

Abordaje diagnostico de los Prolactinomas Niveles séricos de prolactina

Prueba de embarazo Función gonadal (LH, FSH y Testosterona) TSH ultrasensible, T4 libre Pruebas de función real y hepática Perfil lipidico completo Densidad ósea Cambios visuales (síntomas de compresión

quiasmatica) Resonancia magnética nuclear con

contraste

Klibanski A. MD, N Engl J Med 2010;362:1219-26

Indicaciones de terapia en los pacientes con prolactinomas

Macroadenoma

Microadenoma que ha aumentado de tamaño

Infertilidad

Galactorrea molesta

Ginecomastia

Deficiencia de testosterona

Oligo/amenorrea

Klibanski A. MD, N Engl J Med 2010;362:1219-26

Dosis recomendada y efectos adversosde los agonistas dopaminérgico

Bromocriptina

Dosis inicial: 0.625 a 1.25 mg día (nauseas, cefalea, mareos, estreñimiento)

Mantenimiento: 2.5 a 10 mg día (congestión nasal; Infrecuentes: fatiga, ansiedad, depresión, intolerancia al alcohol)

Cabergolina

Dosis inicial: 0.25 a 0.5 mg semanal (Raros: Vasoespasmo por frio, psicosis)

Mantenimiento: 0.25 a 3.0 mg semanal (Anormalidades valvulares)

Dosis máxima: 11 mg semanal

Klibanski A. MD, N Engl J Med 2010;362:1219-26

Endocrine practice Vol 17 (Suppl 4) July/August 2011

Datos estadisticos

1.1. Prevalencia 40 a 70 casos por millón de Prevalencia 40 a 70 casos por millón de habitanteshabitantes

2.2. Retraso en el diagnostico de 6 a 10 añosRetraso en el diagnostico de 6 a 10 años

3.3. Promedio de edad 40 añosPromedio de edad 40 años

4.4. Expansión clonalExpansión clonal

5.5. Síndrome de McCune–AlbrightSíndrome de McCune–Albright

6.6. Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (NEM1)Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (NEM1)

7.7. Complejo de carney (CNC)Complejo de carney (CNC)

P. Chanson et al. / Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 555–574

Cuadro clínico

P. Chanson et al. / Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 555–574

Adenomas hipofisario productor de ACTH