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Sistema del Complemento

• Término colectivo para referirse a un grupo de proteínas del plasma que desempeñan unafunción importante en la defensa del individuo.

• Presentes en forma inactiva como “pro-enzimas” o “cimógenos”

• Activadas en una serie de reacciónes secuenciales en forma de cascada.

• Activación secuencial y ensamblaje de una serie de componentes que conducen a la formación de complejos enzimaticos.

• Formación del complejo de ataque a la membrana.

• Producción de lisis celular.

Secuencia de activación

Funciones de Complemento

• Lisis celular (bacterias, virus recubiertos y células), mediante lesiones de membrana.

• Opsonización: colocación de marcas reconocibles para que los leucocitos macrófagos puedan efectuar fagocitosis.

• Liberación de moléculas mediadoras de reacciones inflamatorias e inmunitarias (migración de leucocitos).

• Regular la actividad biológica celular.

Nomenclatura(incluyendo el sistema de ataque a la membrana), los

componentes son (según su orden de actuación):

• C1q, C1r, C1s, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8 y C9.

• son proenzimas (cimógenos)

• Las formas activas se distinguen de las inactivas por una barra horizontal superior encima del componente implicado. Ej.:

C4b2b.

Nomenclatura• Las formas inactivas se denominan

colocando una "i" delante del componente respectivo. Ej.: la forma inactiva de C4b es iC4b.

• Un componente se rompe = el fragmento grande es el “b” y el menor “a”.

Ej.: la rotura del C3 genera un fragmento grande, denominado C3b y un fragmento pequeño, el C3a.

Nomenclatura

• Hay una excepción: el fragmento grande derivado de C2 se llama C2a, y el fragmento pequeño, C2b.

• En la ruta alternativa, los componentes se suelen llamar factores, y en muchos casos su nomenclatura es a base de una letra mayúscula: factor B, factor D, factor H, factor P.

Son activadas por 3 VÍAS

1. A partir del reconocimiento de complejos Antígeno-anticuerpo fijados a una membrana

(2 IgG ó 1 IgM).

2. Por unión de proteínas especiales a carbohidratosde la membrana

3. Por hidratación del componente C3

Proteínas del complemento

Los productos difusibles del complemento activado provocan un incremento de la quimiotaxis sobre los fagocitos y funcionan como anafilatoxinas en el control de la respuesta inflamatoria

Amplificación de la respuesta humoral específica, eliminación de los inmunocomplejos

VÍA CLÁSICA

IGMIGG, 1,2 Y 3

C1 SE UNE A DOS O MÁS INMUNOGLOBULINAS

PARA INICIAR LA CASCADA DEL COMPLEMENTO

lo que en términos generales es necesario una

superficie celular para que el C se Active

Esto implica que el C no se active en

La sangre.

la Vía clásicaconecta con el sistema inmune adaptativo por medio de su interacción con inmunocomplejos.

Complejo de ataque a la membrana

Formación del Complejo de Ataque a la Membrana MAC

• La ruta alternativaconecta con el sistema de inmunidad natural o inespecífica, interaccionando directamente con la superficie del microorganismo

Vía Alterna

Via Alterna

La convertasa de C3 es muy inestable

Es estabilizada por la properdina

Complejo de ataque a la membrana

• La ruta de las lectinases una especie de variante de la ruta clásica, pero que se inicia sin necesidad de anticuerpos.

Vía de la LECTINA

Reguladores del Complemento