síndromes renales: glomerulo-nefrítico, glomerulo-nefrótico, intersticial, tubular y vascular

Síndromes renales: glomerulo-nefrítico, glomerulo-nefrótico, intersticial, tubular y vascular.  

Síndromes de Insuficiencia Renal Agudo y Crónico.  

Cel. Epitelial

Cel. Endotelial

Membrana basal

Mesangio

Cel. Mesangial

MECANISMOS DE DAÑO GLOMERULAR

Inflamación

Immune

-Immunocomplejos: circulantes o generados “in situ”.

- Anticuerpos anti-membrana basal. (Goodpasture)

- ANCA: Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (vasculitis).

-Immunidad celular.

Afectación de pequeños vasos

-Vasculitis

-Microangiopatias trombóticas

-Embolos de colestrol

Metabólico o Toxico-Diabetes

-Amiloidosis

-Medicamentos o agentes tóxicos

Mecanismos hemodinámicos: hiperfiltración

Glomerulonefritis

Consecuencias de la lesión glomerular1-Lesión inflamatoria de las células endoteliales que produce:

-hematuria

- luz del capilar glomerular filtrado glomerular - permeabilidad de la pared capilar

2-Proliferación de células de epiteliales de capsula de Bowman (semilunas) que comprimen el glomerulo Flujo Filtrado glomerular

3-Lesión de los podocitos y membrana basal del capilar glomerular que supone pérdida de barrera par el paso de proteinas proteinuria

4-Lesión del mesangio que al estar estrechamente relacionado con los capilares puede causar proteinuria, hematuria y disminución del filtrado.

ADEMAS se produce: Aumento de vasoconstrictores endogenos Angiotensina II, Leucotrienos y quizás endotelina y disminucion vasodilatadores endógenos como NO y prostaglandinas que causan contracción de celulas mesangiales.

SINDROME NEFRÍTICO

Aparición aguda de:

-HEMATURIA

-PROTEINURIA

-INSUFICIENCIA RENAL (con RETENCION DE SODIO

Y AGUA)

-SEDIMENTO "ACTIVO".

Células: Hematies dismorficos, leucocitos, celulas epiteliales del tubulo. Cilindros: hilainos y celulares (de hematies, de leucocitos, de cel. epiteliales)

A-HEMATURIA: debido a lesión de la pared capilar del glomérulo. Hematíes dismóficos

-macrohematuria

- microhematuria

B-PROTEINURIA: Es debido a la lesión de la pared capilar.

proteinuria no selectiva.

(La proteinuria selectiva es tipico del sindrome nefrotico)

C-INSUFICIENCA RENAL: lesión glomerular filtrado glomerular creatinina.

 Clinica de insuficiencia renal: Uremia, aumento de volumen extracelular, Cambios electroliticos (↑ K, ↓bicarbonato).

sigue

SINDROME NEFRÍTICO

D-RETENCION DE SODIO: Debido a disminucion del filtrado y aumento del la resorcion tubular (disminucion de la FENa) en los estadios iniciales de la GN.

Como consecuencia de la retención de volumen se produce un aumento del espacio extracelular que da lugar a: 

- Edema de partes blandas, Derrame pleural, Ascitis, Insuficiencia cardiaca congestiva

- Hypertensión (Aldosterona y renina son normales ya que el volumen extracelular esta aumentado).

-Hay de Factor natriuretico y de Endotelina

E-SEDIMENTO: En el sedimento “existe de todo”: “Activo””telescopado”

-Células: Hematies dismorficos, leucocitos, células epiteliales del tubulo.--Cilindros hialinos y celulares (de hematies, de leucocitos, de cel. epiteliales)

CAUSAS DE SINDROME NEFRITICO

-Glomerulonefritis primarias:

GN Membrano proliferativa

GN IgA

-Glomerulonefritis asociadas a infección

GN postestreptococica

GN endocarditis

-Glomerulonefritis asociadas a enfermedad sistémica:

S. Goodpasture

Lupus

Vasculitis

Crioglobulinemia

Microangiopatia trombótica

-otras : embolos de colesterol

- TODAS (casi todas) LAS GN RAPIDAMENTE PROGRESIVAS

SINDROME NEFROTICO

Proteinuria >3,5 gm/24 hrs

Edema

Hipoalbuminemia

Hiperlipemia

Hipercoagulabilidad

+ + NN - -<18A 20-38A

>44A

Filtración de proteinas

C. Epitelial (podocitos)

M. Basal

C. Endotelial

Albumina

10000

1

C. Epitelial (podocitos)

M. Basal

C. Endotelial

Filtración de proteinas

Perdida de cargas negativas

Perdida de Epitelio Gap Depositos

SINDROME NEFROTICO

Proteinuria >3,5 gm/24 hrs

Edema

Hipoalbuminemia

Hiperlipemia

Hipercoagulabilidad

SINDROME NEFROTICO

Proteinuria >3,5 gm/24 hrs

Edema

Hipoalbuminemia

Hiperlipemia

Hipercoagulabilidad

SINDROME NEFROTICO

Proteinuria >3,5 gm/24 hrs

Edema

Hipoalbuminemia

Hiperlipemia

Hipercoagulabilidad

Reabsorción tubularCatabolismo aumentado?Síntesis hepatica adecuada?

SINDROME NEFROTICO

Proteinuria >3,5 gm/24 hrs

Edema

Hipoalbuminemia

Hiperlipemia

Hipercoagulabilidad

SINDROME NEFROTICO: EDEMA

(Edema)

Hipoalbuminemia

Disminución Presión Oncótica

Espacio intrav.

Espacio Intersticial

Renina-AngiotensinaADHSN SimpaticoFactor Natriuretico

Retención de Na y H2O

SINDROME NEFROTICO: EDEMA

(Edema)

Hipoalbuminemia

Disminución Presión Oncótica

Espacio intrav.

Espacio Intersticial

Renina-AngiotensinaADHSN SimpaticoFactor Natriuretico

Retención de Na y H2O

PA

SINDROME NEFROTICO

Proteinuria >3,5 gm/24 hrs

Edema

Hipoalbuminemia

Hiperlipemia

Hipercoagulabilidad

Presion Oncotica

Colesterol (LDL)VLDLHDL

??

SINDROME NEFROTICO

Proteinuria >3,5 gm/24 hrs

Edema

Hipoalbuminemia

Hiperlipemia

Hipercoagulabilidad

SINDROME NEFROTICO: Estado de hipercoagulabilidad

Agregacion plaquetariaFibrinogenoAntitrombina IIIInhibidores de fibrinolisisActivadores de fibrinolisisFactores V, VII, VIII y X

Trombosis de la vena renal (aguda, cronica)

SINDROME NEFROTICO: Perdidas de proteinas en la orina

AlbuminaAntitrombina IIIHDLGlobulina ligadora de tiroxina Proteina ligadora de Vit DTransferrinaProteinas transportadoras de Zn y CuIgG, Complemento

SINDROME NEFROTICO: TRATAMIENTO

Especifico de la enfermedad

Edema: Diureticos, con precaución. Albumina solo en casos extremos.

Hiperlipemia: ?? Suelen responder mal a estatinas

Trombosis: anticoagulación

Restricción proteica moderada.

SINDROME NEFROTICO: CAUSAS

-Glomerulonefritis (GN) primarias:

GN cambios minimos

GN membranosa

GN segmentaria focal

GN membranoproliferativa

-Glomerulopatia asociada a enfermedad sistemica

Diabetes

Amiloidosis

-Glomerulopatia asociada a Neoplasias -Glomerulopatia por drogas (penicilamima, oro, heroína, AINE

T. Proximal

Na+ ,Cl- (70 %)

>90%

Asa de Henle(<7%)Na+

Glucosa, AminoacidosCO3H- Ac. Urico Fosfato , K

Osmolaridad

T. Distal

T. Colector

K+

H+CO3H-

H2O

Medula

Corteza

ADH

Aldosterona

H2O

Na+

Cl-

K+

Alteraciones Tubulointersticiales

Síndromes Funcionales

-Nefrona Proximal

S Fanconi

Acidosis Tubular Proximal (tipo II)

-Nefrona Distal

Acidosis Tubular Distal (tipo I)

Acidosis Tubular Distal (tipo IV)

Diabetes insipida nefrogénica

Nefropatias Tubulointersticiales

-Nefropatias Tubulointersticial Agudas

-Nefropatias Tubulointersticial Crónica

T. Proximal

Na+ ,Cl- (70 %)

>90%

Asa de Henle(<7%)Na+

Glucosa, AminoacidosCO3H- Ac. Urico Fosfato , K

Osmolaridad

T. Distal

T. Colector

K+

H+CO3H-

H2O

Medula

Corteza

ADH

Aldosterona

H2O

Na+

Cl-

K+

Alteración funcional de nefrona proximal

-Síndrome de Fanconi: perdidas urinaria de Glucosa, Aminoacidos, Fósforo, Bicarbonato, ...(la pérdida de Na es moderada)

-Aminoacidurias

-Glucosuria

-Acidosis Tubular Renal Proximal (Tipo II): perdida de CO3H-...y de K+

-Fosfaturiahipofosfatemia Raquitismo hipofosfatémico

-1 hidroxilasa 1,25(OH)2D3 Raquitismo dependiente de Vit. D

T. Proximal

Na+ ,Cl- (70 %)

>90%

Asa de Henle(<7%)Na+

Glucosa, AminoacidosCO3H- Ac. Urico Fosfato , K

Osmolaridad

T. Distal

T. Colector

K+

H+CO3H-

H2O

Medula

Corteza

ADH

Aldosterona

H2O

Na+

Cl-

K+

Funcion de la nefrona distal:

-Excretar K+ (regulación del K) (Aldosterona)

-Generar COH- (regulacion del pH) (Aldosterona)

-Concentrar orina (regulación del H2O extracelular) (ADH)

-Reabsorción Na+ (regulación del volumen extracelular) (Aldosterona)

Alteración funcional de nefrona distal:

-Acidosis Tubular Distal (tipo I): COH-( pH),(pH orina ), K+ ,Nefrocalcinosis y Osteomalacia.

-Acidosis Tubular Distal (tipo IV): ( accion de la Aldosterona ): COH-( pH), K+ , (pH orina ).

-Diabetes Insipida Nefrogénica: Poliuria, Polidipsia.

T. Proximal

Asa de Henle

T. Distal

T. Colector

Medula

Corteza

NEFROPATIATUBULOINTERSTICIAL

(la lesión tubular severa anula la función de la nefrona¡¡)

NEFROPATIA TUBULOINTERSTICIAL

(la lesión tubular severa anula la función de la nefrona¡¡)

Sindrome: alteraciones tubulares + Insuficiencia renal

PATOGENIA:

-Infección

-Alteración metabólica

-Alteración immunidad

-Tóxica

-Obstrucción vias urinarias

-Invasión neoplásica

-Idiopática

AGUDAS:

Clinica:Insuf. Renal Aguda,

Causas:

-Toxicos: Contraste iodados, Antibioticos Ciclosporina, Metales pesados, Oxalato..

-Inmmune:- Hipersensibilidad (Antibioticos B lactamicos, AINE, Allopurinol, Diuréticos)

-Rechazo

-Infección

Anatomía patológica: Inflamación: infiltrado de mononucleares, edema, necrosis tubular.

eosinófilos

Tratamiento: Esteroides (si hay hipersensibilidad). Quitar el agente causal.Tratamiento de la Insuf renal aguda.

Fiebre,rash eosinofilia

NEFROPATIATUBULOINTERSTICIAL

Moderada proteinuria Leucocituria, Hematuria

CRÓNICAS:

Clinica:Insuf. Renal Crónica

Causas:

-Toxicos exogenos: Analgésicos, Litio, Ciclosporina, Plomo

-Toxicos metabólicos: hipercalcemia, hipopotasemia, Gota

-Inmmune:- S Sjögren, Lupus, SIDA, trasplante, sarcoidosis.

-Infección: (asociadas a litiasis y reflujo)

-Neoplasias : Leucemia, Limfoma, Mieloma

-Vascular :nefroangiosclerosis

-Obstrucción: nefropatia obstructiva

-Hereditarias (Enfermedad Poliquistica)… por Radiación Anatomía patológica: Inflamación crónica con fibrosis y atrofia tubular.

Tratamiento: causal. Control de hipertensión, hiperkalemia y acidosis

NEFROPATIATUBULOINTERSTICIAL

Moderada proteinuria Leucocituria, Hematuria, cilindros granulosos

Diferencias entre enfermedad Glomerular y Tubulointersticial

Glomerular Tubulointersticial

Proteinuria Frecuentemente >3 g/24h

<2 g/24h

Sedimento Cilindros hemáticos, y hematies deformados

Cilindros de leucocitos y de células epiteliales

Manejo de Na Retención A veces incluso pérdidas excesivas

Anemia moderada severa

Hipertensión frecuente Menos frecuente por menor retención de Na

Acidosis tarde temprana

Volumen orina normal Elevado por disfunción medular