síndrome nefrótico por carlos m. montaño, pediatría hap
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Modulo: NEFROLOGIA PEDIATRICATema: Proteinuria y Síndrome Nefrótico
Dra. Rebeca Gómez Chico Velasco
C a r l o s M . Mo n t a ñ o
Me d i c o R e s i d e n t e d e P e d i a t r í a
H o s p i t a l Á n g e l e s d e l P e d r e g a l
U n i v e r s i d a d N a c i o n a l A u t ó n o ma d e Mé x i c o
PROTEINURIA
Perdida de proteínas por la orina, sin mas especificaciones. (AEP).
El hecho de que la proteinuria se asocia con enfermedad renal progresiva es un hecho bien
establecido.
Más recientemente, se ha demostrado que se trata de un mecanismo efector en el desarrollo de daño renal y de un
factor de riesgo de la enfermedad cardiovascular.
Evaluation and Management of Proteinuria and Nephrotic Syndrome in Children: Recommendations From a Pediatric Nephrology Panel Established at the National Kidney Foundation Conference on Proteinuria, Albuminuria, Risk, Assessment, Detection, and Elimination (PARADE) Ronald J. Hogg, MD, PEDIATRICS Vol. 105 No. 6 June 2000
CLASIFICACION
Causas
Intermitente Como preludio de enfermedad renal: Fiebre, ICC, estrés, ejercicio intenso.
Ortostática Solamente en posición erecta, benigna. No existe proteinuria durante el decúbito.
PERSISTENTE Se prolonga por mas de 3 meses, signo de enfermedad renal aun de forma aislada con FG normal. Enfermedad glomerular primaria o secundaria a enfermedad sistémica.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
PATOGENIANEFRONA
1. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR
2. TUBULO CONTORNEADO PROXIMAL
3. EL PASAJE TRANGLOMERULAR DE PROTEINAS Y OTRAS MACROMOLECULAS ES RESTRINGIDO AL TAMAÑO MOLECULAR DE ESTOS COMPUESTAS Y ASU FORMA Y CARGAS ELECTROSESTATICAS
4. LA FILTRACION GLOMERULAR DE MACROMOLECULAS DISMINUYE EN LA MEDIDA QUE EL TAMAÑO MOLECULAR AUMENTA.
PROTEINURIA FISIOLOGICA
Albumina (40% excreción proteica normal) y diversas inmunoglobulinas.
Composición proteica urinaria normal: Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
¿POR QUE AUMENTAN LAS PROTEINAS EN ORINA?
Incremento de la
permeabilidad efectiva de la pared
capilar glomerular.
Disminución de la
reabsorción renal tubular
de las proteínas filtradas
normalmente.
Cambios en la
configuración físico
química de una proteína plasmática
normal.
Incorporación directa de proteínas desde el epitelio
tubular renal al fluido tubular.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
Proteína Tamm-Horsfall, sintetizada en rama ascendente asa de Henle y TCD
FISIOPATOLOGIA
MODERADA O INTENSA HIPOPROTEINEMIA POR HIPOALBUMINEMIA
AUMENTO ALFA 2 Y DESCENSO DE
GAMAGLOBULINAS.
DESCENSOS IMPORTANTES DE
ALBUMINA (<2G/DL)
CAIDA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA
PROTEINURIAS LEVES CON BUEN ESTADO NUTRICIONAL COMPENSDO POR SISNTESIS PROTEICA.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
PERDIDA DE AGUA AL INTESTICIO HIPOVOLEMIA
DESCENSO FG
ACTIVACION SRA HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
HIPOALBUMINEMIA SUPERIOR A 2 G/DL, NO HAY HIPOVOLEMIA AUNQUE DISMINUYE LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA LA REDISTRIBUCION MANTIENE LA PRESION ONCOTICA DIFERENCIAL (INTRAVASCULAR E INTERSTICIO).
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
DETECCION
• Confiable, útil, poco costoso, rápido y sencillo.• Detecta 10-15mg/dl• Uso tampón, Ph constante, cambio de coloración.• Muy sensible respecto a albumina pero menos para proteínas de bajo
peso molecular.
TIRAS REACTIVAS
• Acido Sulfosalicilico, tricloroacetico o sulfato sódico para precipitar proteínas según principio de insolubilidad de proteínas a Ph acido.
• Fiable, sobrestima presencia de albumina.
MÉTODO TURBIDIMÉTRICO
Falsos positivos:- pH urinario muy alcalino (>8)- Contaminación por bacterias, antisépticos, benzalconio,
fenazopiridina.
Falsos positivos:- Contrastes radiológicos.- Cefalosporinas.- Analogos de penicilina.- Sulfamida.- Metabolitos de Tolbutamida.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
CUANTIFICACIÓN
1. La determinación cuantitativa del contenido proteico en orina de 12-24 Hrs es la forma precisa de estudio.
TURBIDIMETRICOS
COLORIMETRICOS
INMUNOTURBIDIMETRICO
2. Proteinuria en muestra aislada de orina: Cociente proteína/creatinina (mg/mg)
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
Mg/m2/h Mg/kg/día Cociente (mg/mg) Proteína/creatinina
Fisiológica < 4 < 5 < 0,2
Leve 4-20 5-25 0,2-1
Moderada 20-40 25-50 1-2
Nefrótica 40 > 50 > 2
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
+ : 30-100 mg/dl++ : 100-300 mg/dl+++ : 300-1000 mg/dl++++ : > 1000 mg/dl
a) Microalbuminuria: Marcador de proteinuria glomerular, signo precoz de afectación glomerular. Ej: Hiperfiltración, nefropatía diabética, nefropatía por reflujo, monorrenos.Niñas: 23 mg/m2/díaNiños: 15 mg/m2/día
b) B2 Microglobulina: lisozima, cadenas ligeras de inmunoglobulinas, como índice de proteia tubular.
c) Índices de selectividad: Fisiológica, Glomerular selectiva, Glomerular no selectiva, Tubular y GlomeruloTubular o Mixta.
CARACTERIZACION
Una proteinuria selectiva es característica de nefropatía a cambios mínimos, mientras la no selectiva es propia de lesiones glomerulares complejas.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
Índices de selectividad
1. Fisiológica Bandas nítidas de albumina seguida zona indiferenciada de globulinas.
2. Glomerular selectiva Banda de albumina y otra de transferrina.
3. Glomerular no selectiva Banda de albumina y de todas las globulinas plasmáticas.
4. Tubular Pocas bandas de albumina seguidas de globulinas de muy bajo peso molecuar.
5. Mixta Componentes glomerulares y tubulares.
No selectiva
Relación en mgAlbumina/B2 Microglobulina (30-
200)Glomerular: 1.000-15.000
Tubular: < 300
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
SELECTIVIDAD GLOMERULAR
Puede ser evaluada por la depuración IgG/Albumina:
Índice de Selectividad: IgG urinaria x albumina plasmática
IgG plasmática x albumina urinaria
Proteinuria selectiva: Característica de nefropatía a cambios mínimos, mientras que la NO SELECTIVA es propia de lesiones glomerulares complejas.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
CARACTERIZACION PROTENURIA
GLOMERULAR
Casi impermeables a albumina (66.000 D) y proteínas de mayor peso molecular.
Manifestación de nefropatía persistente.
TUBULARB2 Microglobulina
La medición de la excreción urinaria de PBPM importante en diagnostico de patología renal tubular.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
PROTEINAS RENALES Tamm-Horsfall
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
Ante todo paciente con PROTEINURIA se debe realizar:
a) Historia clínica, anamnesis y examen físico.
b) Exámenes complementarios.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
Guía Nefrología, HIM
SINDROME NEFROTICO
DEFINICION
Edema Hipoalbuminemia
Proteinuria Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia mundial es de aproximadamente 16 casos por cada 100.000 niños con una incidencia de 2 a 7 por cada 100.000 niños. Los hombres parecen ser más afectados que las mujeres en una proporción de 2:1
Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
Afecta a 16 en 100 000 niños, haciendo de esta condición una de las enfermedades renales de la niñez más comunes.
Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome Debbie S. Gipson, MD, PEDIATRICS Vol. 124 No. 2 August
1, 2009 pp. 747 -757
Poco frecuente, 2-7 casos por cada 100.000 niños menores de 16 años.
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
ETIOLOGIA
1. Primario o Síndrome Nefrótico Idiopático (SNP)
2. Secundario a:
- Infecciones
- Toxinas
- Alergias
- Neoplasias
- Alteraciones cardiovasculares
- Otras
3. Síndrome Nefrótico Congénito y de comienzo temprano.
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
FORMAS HISTOLOGICAS
Constituyen la base patogénica de la
enfermedad.
Su reconocimiento es de extrema relevancia.
Su evolución a largo plazo y el pronostico están
directamente relacionados con la histología.
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
• Forma mas frecuente de SN Niño, no hay lesión histológica detectable en MO.
• Leve proliferación mesangial o discreto aumento matriz mesangial.
• 90% Corticosensibles.• IF: No existen depósitos de Ig o
C3. Ocasiones IgM. • ME: Fusión de los pies de
podocitos de células epiteliales del capilar glomerular.
MO: Deposito focal de sustancia hialina en mesangio; toma segmentos del riñón y comienza por glomérulos mas profundos cerca de la unión corticomedular
MO: Incremento en el numero de células mesangiales y aumento de matriz mesangial (hematuria inicial, respuesta pobre a corticoide)
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
FISIOPATOLOGIA
Alteración primaria: PROTEINURIA
Hipoproteinemia (Hipoalbuminemia)
Disminución PRESION
ONCOTICA
EDEMA Y DERRAMES
SEROSOS (Ascitis)
Caída en la capacidad de
transporte de lípidos sanguíneos
HIPERLIPIDEMIA (Incremento de la
producción hepática)
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
DC en estadio nefrótico mas baja que en
remisión.
FPR efectivo es mayor en el periodo nefrótico que en la recuperación.
FF disminuida en el periodo nefrótico.
VFG y FF se incrementan en la fase
de remisión.
CUADRO CLINICO
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
CRECIMIENTO DISMINUIDO- Disminución de la ingesta.- Trastornos de absorción.- Efecto directo de esteroides.
LABORATORIO
Hemograma normal, VSG elevada.
Hipercolesterolemia, aumento de fosfolípidos, colesterol y triglicéridos.
Urea y Creatinina normales (Aumentadas
si hipovolemia).
Hipoalbuminemia, aumento alfa 2 gobulina
SN Primario: Hipogammaglobulinemia
(perdida urinaria)
Sedimento urinario: cilindros hialinos y
leucocitos.
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
TRATAMIENTO
INESPECIFICO
DIETA PROTEINURIA Y EDEMA
ESPECIFICO
TRATAMIENTO ESTEROIDE
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
1. Dieta hiposódica. (Toda vez que recaiga con
proteinuria).
2. Proteinuria: Si CORTICORRESISTENCIA
agregar IECAS
3. Edema: -Dieta sin agregados de sal.
-Restricción de líquidos solo caso indicado.
Diuréticos Albumina
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
La estandarización o normalización de la gestión de los pacientes con síndrome nefrótico
proviene de ensayos multicéntricos prospectivos en el marco del Estudio
Internacional de la enfermedad renal en los niños (ISKDC) que comenzó a finales de 1960.
Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
Respuesta
Corticosensible Responde a tratamiento y negativiza la proteinuria.
Respondedor tardío Remite en la fase discontinua de la seria.
Corticosensible con recaídas frecuentes
2 o mas recaídas en 6 meses o 3 recaídas en 1 año
Corticorresistente No responde a tratamiento con corticoides luego de 2 series de 8 semanas cada una
Corticodependiente Recaen con proteinuria en el trascurso del tratamiento con corticoides o dentro de los 14 días de haberla negativiado
Recaída Proteinuria mayor >2 durante mas de 7 días o aparición de edemas después de producida a remisión.
Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
La medicación estándar para el tratamiento es prednisolona o prednisona.
El medicamento se administra después de las comidas para reducir sus efectos secundarios gastrointestinales.
No se recomienda el uso de metilprednisolona, dexametasona, betametasona, triamcinolona, o hidrocortisona.
También hay evidencia limitada sobre la eficacia o beneficios de la terapia con deflazocort para el síndrome nefrótico.
Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
Guía Nefrología, HIM
El Grupo recomienda que el episodio inicial del síndrome nefrótico ser tratado con prednisolona a una dosis de 2
mg / kg por día (máximo 60 mg en dosis únicas o divididas) durante 6 semanas.
Seguido de 1,5 mg / kg (máximo 40 mg) como una dosis única por la mañana en días alternos para las próximas 6
semanas; y se interrumpe la terapia. Los beneficios y la seguridad de la terapia con esteroides
inicial prolongada, más allá de 12 semanas, requieren más estudios.
Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
INDICACIONES DE BIOPSIA EN SINDROME NEFROTICO
At onset Age of onset <1 year. Gross hematuria, persistent microscopic hematuria or low serum C3. Sustained hypertension. Renal failure not attributable to hypovolemia. Suspected secondary causes of nephrotic syndrome.After initial treatment Proteinuria persisting despite 4-weeks of daily corticosteroid therapy. Before treatment with cyclosporin A or tacrolimus.
Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
COMPLICACIONES
Infection Clinical features Common organisms Antibiotics, duration of treatment
Peritonitis Abdominal pain, tenderness, distension; diarrhea, vomiting; ascitic fluid >100 leukocytes/mm3; >50% neutrophils
S. pneumoniae, S. pyogenes, E. coli
Cefotaxime or ceftriaxone for 7-10 days; ampicillin and an aminoglycoside for 7-10 days
Pneumonia Fever, cough, tachypnea, intercostal recessions, crepitations
S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus
Oral: amoxicillin, co-amoxiclav, erythromycin
Parenteral: ampicillin and aminoglycoside; or cefotaxime/ceftriaxone for 7-10 days
Cellulitis Cutaneous erythema, induration, tenderness
Staphylococci, Group A streptococci, H. influenzae
Cloxacillin and ceftriaxone for 7-10 days co-amoxiclav
Fungal infections Pulmonary infiltrates, persistent
Candida, Aspergillus spp. Skin, mucosa: fluconazole for 10 days
Fever unresponsive to antibiotics, sputum/urine showing septate hyphae
Systemic: amphotericin for 14-21 days
Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
VACUNAS
Estos pacientes no deben recibir vacunas vivas atenuadas; vacunas
inactivadas son seguras.
Importante recibir vacuna antineumococo.
Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
GRACIAS
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