síndrome linfoproliferativo autoinmune
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Universidad Nacional Autónoma De México
Facultad de Estudios Superiores Zaragoza
Alumno: Julio Adan Campos Badillo
Profesora: María Paula Hernández Cruz
Grupo: 1305
Carrera: Medicina
Materia: Clínicas Practica
Consultorio: 6
Tema:
“Síndrome Linfoproliferativo”
Linfocitos
Los linfocitos son un tipo de leucocito (glóbulo blanco) comprendidos dentro de los agranulocitos. Son los leucocitos de menor tamaño (entre 7 y 15 μm), y representan del 24 a 32% del total en la sangre periférica.
El síndrome linfoproliferativo
autoinmune (SLPA)
Es una
enfermeda
d debida a
un defecto
en la
apoptosis
de los
linfocitos
Cursa con:
Incremento de
Linfocitos
No maligna
Linfoproliferación-Cronica
Etiologia
Alteraciones de un
gen que codifica la
mutación “Fas”.
“Fas” es un
receptor que
expresa su
actividad sobre los
linfocitos que
media y programa
la muerte de estos.
Sintomas
Anemia
Linfoma
Hepatoespenomegalia
inflamación de los ganglios
linfáticos (cuello y axilas)
Erupciones en la piel
Epistaxis frecuentes
Astenia
Fiebre recurrente
Exploración física de la hepatomegalia
Inspección: abovedamiento, coloración piel, circulación colateral.
Palpación:monomanual o bimanual, describir :
1)tamaño: aumentado (hepatomegalia).
2)forma: hepatomegalia difusa (IC der)
3)superficie: lisa o nodular.
4)consistencia: aumentada, leñosa.
5)sensibilidad: hepatomegalia dolorosa.
Exploración física
Percusión: sobre línea anterior del tórax, se
percibe matidez desde 5º espacio
intercostal derecho, mide aprox. de 10 a 12
cm.
Exploración física de la esplenomegalia
Inspección: abultamiento en hipocondrio izquierdo.
Palpación: en condiciones normales NO se palpa, paciente en decúbito dorsal y en decúbito lateral derecho, con técnica monomanual o bimanual.
1)tamaño (leve).
2)forma conservada.
3)consistencia (blanda si la esplenomegalia es aguda y aumentada en crónica).
4)sensibilidad (dolorosa cuando se ha distendido bruscamente la capsula por un rápido aumento de tamaño).
Exploración física
Percusión: en decúbito lateral derecho, primero se delimita el borde superior, percutiendo desde región axilar de arriba hacia abajo, siguiendo las 3 líneas axilar post, ½ y ant , pasando de la sonoridad pulmonar a la matidez esplénica. Y el borde inferior, pasando de la sonoridad abdominal por abajo a la matidez esplénica hacia arriba. Luego el polo anterior a nivel del espacio de Traube. Normalmente el bazo esta ubicado entre la 9º y 11º costilla, línea axilar media y posterior.
En esplenomegalia el espacio de Traube se encuentra MATE.
Exploración física
Auscultación: puede auscultarse un frote por
despulimiento de la serosa (periesplenitis).
Diagnostico
El diagnóstico se basa en la apoptosis ensayo inducida.
Hiper-IgG sin un componente monoclonal.
El examen histológico de los ganglios linfáticos muestra reactiva folicular hiperplasia y la expansión paracortical con inmunoblastos y células plasmáticas.
Complicaciones
Enfermedades autoinmunes
Anemia hemolítica
Trombocitopenia inmune mediada por
Neutropenia Neutropenia
Infecciones oportunistas
Adelgazamiento de los huesos
Mala cicatrización
Diabetes
Aumento de peso
* Las transfusiones de sangre
son útiles para reemplazar las
células rojas de la sangre
cuando la anemia es grave.
* Las vacunas son
importantes para ayudar a
prevenir infecciones.
* Terapia génica
lamentablemente no es
probable que funcione de ALPS.
lamentablemente no se Terapia
génica es probable Que
funcione de ALPS.
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