síndrome de sjögren
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Síndrome de Sjögren
• El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune crónico de las glándulas exocrinas con infiltrados linfocitarios asociados de las glándulas afectadas.
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Síndrome de Sjögren
1800 Hadden, Leber y Mikulicz• 1 paciente presentaba queratitis, sequedad de
mucosas y tumefacción de glándulas parótidas relacionado con un infiltrado de células pequeñas
1933 Médico sueco Henrik Sjögren• Pacientes con xerostomía (sequedad de mucosas)
y xeroftalmía (sequedad ocular), estas manifestaciones glandulares estaban asociadas a otras como poliartritis, fenómeno de Raynaud o anemia
M. Morcillo. Síndrome de Sjögren. Medicine. 2009;10(29):1942-8
Epidemiología:
• Prevalencia en la población del 0.5 %
• 9 : 1
• Es uno de los 3 trastornos autoinmunes más comunes
• 2 picos de presentación (20-30 y a los 50)
• 50% con AR de larga evolución
• 20-30% en pacientes con LES y Esclerosis sistémica progresiva
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Etiopatogenia:
• Es multifactorial
• Probablemente el inicio del proceso autoinmune se debe a una combinación de factores intrínsecos (predisposición individual) y extrínsecos (factores exógenos).
M. Morcillo. Síndrome de Sjögren. Medicine. 2009;10(29):1942-8Calvo E, Muñoz S. Síndrome de Sjögren. octubre 2011; 53-58
Etiopatogenia:
Hay una alteración en el sistema inmunitario que no es capaz de diferenciar “antígenos” propios expresados por las células epiteliales glandulares.
• 1. Alteración en el reconocimiento inmunitario
• 2. Alteración de la respuesta inmunitaria adquirida
• 3. Alteración en la regulación de la respuesta inmune
• 4. Factores genéticos (haplotipos DR2, DR3 que se han asociado a la síntesis de anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B.)
• 5. Infecciones virales( Epstein Barr, Herpes 6, Citomegalovirus, Hepatitis B y C, VIH)
• 6. Autoantígenos
• 7. Disfunción de linfocitos B.
Calvo E, Muñoz S. Síndrome de Sjögren. octubre 2011; 53-58
Clasificación:
Síndrome de Sjögren
SS primario (SSp): no está asociado a ninguna enfermedad
SS secundario (SSs): aquel asociado a otras enfermedades autoinmunes
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Manifestaciones clínicas:
Síntomas generales:
• Fatiga anormal 70-80% (se asocia a discapacidad laboral)
• Trastornos del sueño, ansiedad y depresión 15, 20 y 40%
• Dolor crónico se asocia a poliartralgia y mialgia 50%
• Fiebre autolimitada de bajo grado
Ramos M, Brito P, Sisó A, Bosh X. Primary Sjögren síndrome. BMJ 2012;344:e3821 doi:10.1136/bmj.e3821. Pp. 1-7
Manifestaciones glandulares:
+ en pacientes con SSpLesiones queratoconjuntivales
xeroftalmia
Deterioro en calidad de vida
Xerostomía
Calvo E, Muñoz S. Síndrome de Sjögren. octubre 2011; 53-58
Tumefacción parotídeaOtras xerosis. Sequedad nasofaríngea, xerodermia, sequedad vaginal.
Manifestaciones extraglandulares
Osteomusculares:• Poliartralgias inflamatorias en pequeñas articulaciones.
Astenia y manifestaciones psiquiátricas • Depresión, ansiedad, alteraciones de memoria, trastornos del sueño
Cutáneas: • Púrpura de miembros inferiores, puede asociarse a crioglobulinemia e
hipergammaglobulinemia. También fenómeno de Raynaud o lesiones “Lupus- like”
Aparato respiratorio:• Enfermedad intersticial:• Rinitis atrófica • Xerotráquea • Hiperreactividad bronquial
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Neurológicas: • Neuropatía periférica: (ataxia, neuropatía trigeminal)• Afectaciones del SNC: meningitis aséptica o encefalitis.
Hepáticas: • Hipertransaminasemia moderada hasta asociación con
cirrosis biliar primaria.
Manifestaciones extraglandulares
Nefrológicas: • Nefritis intersticial: con acidosis tubular• Litiasis, osteomalacia o hipotasemia crónica
Gatrrointestinales: • Disfagia, gastritis atrófica, pancreatitis autoinmune.
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Cardíacas:• Pericarditis
Otras manifestaciones:• Tiroiditis autoinmune, linfomas de bajo grado en
parótidas, pulmón o tubo digestivo.
Manifestaciones extraglandulares
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Piel • Purpura (10-15%) a menudo relacionada con la crioglobulinemia• Eritema anular (lesiones eritematosas fotosensibles con bordes indurados) (5.10%)
Articulaciones • Artritis simétrica no erosiva (15-30%)
Pulmones • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (10%)• Las bronquiectasias (8%)• La enfermedad pulmonar intersticial (5%)
Cardiovascular • El fenómeno de Raynaud (18-37%)• Pericarditis (<5%)• Los síntomas de disfunción autonómica
Hígado • La cirrosis biliar primaria (8.3%)• Hepatitis autoinmune (<5%)• Bloqueo cardíaco congénito fetal en bebés de madres con anticuerpos anti-Ro
Páncreas • Pancreatitis recurrente (<5%)
Nefrourológica • Acidosis tubular renal (11%)• Glomerulonefritis (<5%)• La cistitis intersticial (<5%)• Cólico renal recurrente debido a cálculos renales (<5%)
SNP • Polineuropatía mixta (10.5%)• Neuronopatía sensorial Pure (5%)• La mononeuritis múltiple (5%)• Neuropatía de fibras pequeñas (<5%) *
SNC • Lesiones de la sustancia blanca (enfermedad de la esclerosis múltiple similar) (<5%)• El compromiso del nervio craneal (V, VIII y VII) (7%)• Mielitis (<5%)
Tiroides • La tiroiditis autoinmune (14-33%)
Hematológico • Anemia hemolítica autoinmune (<5%)• La trombocitopenia grave <10 × 106 / L (<5%)• Linfoma de células B (5-10%)
Ramos M, Brito P, Sisó A, Bosh X. Primary Sjögren síndrome. BMJ 2012;344:e3821 doi:10.1136/bmj.e3821. Pp. 1-7
Diagnóstico:
• El diagnóstico del SS es complejo y se basa en criterios diagnósticos que reúnen una serie de síntomas, pruebas diagnosticas y alteraciones neurológicas.
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Diagnóstico diferencial:
• Múltiples factores, como la edad o la deshidratación, pueden ocasionar sequedad. Ha de investigarse también la posible influencia farmacológica.
• Enfermedades que asemejan al SS:
• – Infecciones virales (VEB, paperas, VHC, VIH).
• – Enfermedad injerto contra huésped.
• – Sarcoidosis.
• – Amiloidosis.
• – Alteraciones metabólicas (trastornos alimenticios pueden
dar sialoadenitis).
• – Linfoma primario.
Los fármacos anticolinérgicos (atropina, escopolamina)• Los medicamentos simpaticomiméticos (efedrina)• Las benzodiazepinas• inhibidores de la recaptación de serotonina• Los antidepresivos tricíclicos• Fenotiazinas• Los antihistamínicos• La nicotina• Los opioides• Antagonistas α1 (terazosina y prazosina)• α2 Agonistas (clonidina)• β Bloqueadores (atenolol, propranolol)• Diuréticos
Ramos M, Brito P, Sisó A, Bosh X. Primary Sjögren síndrome. BMJ 2012;344:e3821 doi:10.1136/bmj.e3821. Pp. 1-7
Manifestación Tratamiento
Ocular
Xeroftalmia Lagrimas artificiales
Blefaritis Oclusión puntual
Irritación/uveítis Ciclosporina tópicaAndrógenos tópicosEsteroides tópicos
Oral
Xerostomía Estimulación mecánica
Periodontal Higiene bucal regular
Gingivitis Fluoruro tópico
Candidiasis oral Saliva artificial y lubricantesPilocrpina Cevimelina
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Manifestación Tratamiento
Articulaciones y músculos
Artralgia / mialgia AINEs
Artritis/miocitis Medicamentos contra malaria
Metrotexato, azatiopirina, leflunomida, inhibidores del TNF
Cutáneos
Síndrome de Raynaud Corticoersteroides ( tópicos y sistémicos)
Púrpura Hiperglobulinemia Tracrolimus
Crioglobulinemia mixta Antimaláricos
Eritema multiforme Medicamentos antiartríticos
Eritema anular vasculitis necrotizanteVitiligo, xerosis, alopeciaanetodermia amiloideEmbólico y trombóticolesiones debido a procoagulantes
Agentes citotóxicos
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Manifestación Tratamiento
Orejas, nariz y garganta
Sinusitis Agentes húmedos
Reflugo esofágico Antibióticos y antifúngicos
Reflujo traqueal Inhibidores de la bomba de protones
Parotida/submandibular Agentes de la motilidad gástrica
Edema Modificación de la dieta
Perdida de la audición Antiartriticos y esteroides
Afección pulmonar Prednisona, glucocorticoides
Afección hepática Prednisona
Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
Complicaciones:
• Boca seca: candidiasis oral, perdida dental, enfermedad periodontal.
• Ojo seco: ulceras de cornea
• Otras: Insuficiencia renal, fibrosis pulmonar, enfermedad neurológica progresiva
• Neoplasia hematológica
• 10 a 50 veces mas de presentar linfoma
Referencias:
• Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.
• M. Morcillo. Síndrome de Sjögren. Medicine. 2009;10(29):1942-8
• Calvo E, Muñoz S. Síndrome de Sjögren. octubre 2011; 53-58
• Ramos M, Brito P, Sisó A, Bosh X. Primary Sjögren síndrome. BMJ 2012;344:e3821 doi:10.1136/bmj.e3821. Pp. 1-7
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