sindrome de hellp

Síndrome de HELLP

Dr. José Luis Charles GonzálezResidente de Medicina Interna

Understanding and managing HELLP syndrome:The integral role of aggressive glucocorticoids

for mother and child

Introducción

El síndrome de HELLP, tanto antes como después del parto, constituye una emergencia obstétrica que requiere de conocimientos avanzados y habilidades en el manejo.

American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

Punto clave

Los glucocorticoides potentes usados agresivamente, constituyen la piedra angular en el manejo de pacientes que se considera presentan el síndrome de HELLP.

American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

Definición

SINDROME DE HELLP

– H = Hemolisis– EL = Elevación de enzimas hepáticas– LP = Disminución de plaquetas

Adjudicado a Louis Weinstein en 1982, que encontró en un modo distinto de presentación de preeclampsia/eclampsia severa.

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Características

• Anemia hemolítica microangiopatica• Trombocitopenia moderada a severa• Pruebas de funcionamiento hepático alteradas• Todo esto aunado a dolor epigástrico, nausea

y vomito• Puede existir hipertensión y proteinuria

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Incidencia

• Es baja, normalmente se presenta en 1-6 de cada 1,000 pacientes.

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Historia natural

• Usualmente se desarrolla en forma súbita durante el embarazo (27-37 SDG), o en el puerperio inmediato.

• Es una forma de preeclampsia severa, que puede tener su origen en un desarrollo anormal placentario, funcionamiento anómalo, y estrés oxidativo productor de isquemia.

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Historia natural

• Todo lo anterior tiende a desencadenar la liberación de factores que en forma sistémica lesionan el endotelio, activando plaquetas, vasoconstrictores y perdida de la relajación vascular normal del embarazo.

American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

Teoría

• En pacientes con embarazo y síndrome de HELLP, existe apoptosis en el tejido hepático y actividad citotoxica para los hepatocitos, reportada en suero como “ligando CD95” producido por la placenta, lo cual incrementa el tiempo y la magnitud de la severidad de la enfermedad.

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Diagnostico

• Paciente embarazada con signos y síntomas de preeclampsia-eclampsia y la triada de anormalidades de laboratorio:

– Hemolisis– Disfunción y daño hepático– Trombocitopenia

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Trombocitopenia

Puede ser el primer indicador de la enfermedad

Leve(150,000-100,000)

Moderada(100,000-50,000)

Severa(50,000 o menos)

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Morbilidad materna

• Puede irse al doble (de 11% a mas de 20%) cuando las pacientes con preeclampsia severa tienen trombocitopenia leve, asociada a DHL mayor a 600 y TGO/TGP mayor a 40

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Hemolisis

• Otros indicadores de laboratorio que la sugieren:

• Niveles séricos bajos de Haptoglobina• DHL mayor a 600• Aumento de transaminasas• Aumento de bilirrubina indirecta• Evidencia de eritrocitos destruidos o dismorficos

(esquistocitos)• Disminución del nivel de hemoglobina y/o hematocrito

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Clasificación de Tennessee

• HELLP completo o verdadero:

• Trombocitopenia moderada a severa• Disfunción hepática con AST mayor a 70• Evidencia de hemolisis– DHL mayor a 600– Bilirrubina indirecta mayor a 1.2

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Clasificación de Mississippi

Clase 1

– Trombocitopenia severa (50,000)– AST mayor a 70– Evidencia de hemolisis (DHL mayor a 600)

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Clasificación de Mississippi

Clase 2

– Trombocitopenia moderada (50,000-100,000)– AST mayor a 70– Evidencia de hemolisis (DHL mayor a 600)

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Clasificación de Mississippi

Clase 3

– Trombocitopenia leve (100,000-150,000)– AST mayor a 40– Evidencia de hemolisis (DHL mayor a 600)

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Posibilidades diagnosticas

• La falta de respuesta a la administración de corticosteroides en forma agresiva, especialmente con persistencia de la enfermedad o con presentación en los primeros 7 días del puerperio, deben hacer sospechar de otro tipo de diagnostico.

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Imitadores mas comunes

• Hígado graso agudo del embarazo (avanzado)

• Falla renal aguda con necrosis tubular aguda (no el síndrome urémico hemolítico)

• HELLP tipo 1 que acude en busca de atención medica en forma tardía para inicio de corticosteroides en forma agresiva para prevenir el avance y la disfunción multiorganica

• LES / Sx antifosfolipido previo sin diagnostico

• Purpura trombocitopenica autoinmune o tromboticaAmerican Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

Frecuencia

• Dolor epigástrico o en el cuadrante superior derecho, es el síntoma mas importante que sugiere un síndrome de HELLP, 50% en clase 1, 33% en clase 2, 16% en clase 3, comparados con un 13% de pacientes con preeclampsia severa sin HELLP.

• Se asocia a nausea o vomito.American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

Frecuencia

• Aproximadamente 10% de los pacientes con HELLP tipo 1 o 2 presentan hematuria macroscópica o microscópica.

• Existe un 22% mas de probabilidades de edema pulmonar en pacientes con HELLP tipo 1 que en aquellas solo con preeclampsia severa.

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Síntomas visuales / SNC

• EVC• Cambios de estado mental• Coma• Desprendimiento de retina• Hemorragia vítrea• Ceguera cortical

• Algunos son temporales (1-6 meses)American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

Problemas renales

• Falla renal aguda se ha visto en 33-54% de los casos, y esta descrito en algunas ocasiones como la principal causa de morbilidad materna en un reporte de México.

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Problemas hepáticos

• Hemorragia del hígado o ruptura del mismo afecta solamente al 1% de los pacientes con HELLP tipo 1 o 2.

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Uso de corticosteroides

• Reduce la morbilidad por infección de un 43% al 18%, reduciendo o eliminando la necesidad de transfusión de derivados sanguíneos.

• La cesárea lleva al doble el riesgo de infección de un 19 al 41%.

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La cesárea

• Se asocia a doblar el riesgo para morbilidad materna (cardiopulmonar, coagulopatia, infección) comparada con el parto vaginal.

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Supervivencia

• Fue del 100% en la experiencia Mississippi en neonatos que pesaron mas de 600grs y llevaron mas de 48 hrs de esteroide antes del parto para maduración pulmonar.

• Continuar el embarazo después de la semana 26, con esteroides hasta donde sea posible incrementa el grado de supervivencia.

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Farmacodinamia

• Pueden actuar para alterar actividad endotelial y de interacción con el endotelio de las células circulantes incluyendo eritrocitos y plaquetas, interrupción de daño a hepatocitos por el ligando CD95 y para interrumpir la quimiotaxis de citocinas inflamatorias generadas por el sistema inmune.

Tratamiento

• Dexametasona IV mejor que Betametasona IM

• Dexametasona 12 mgs c/12 hrs IV antes del parto, con el parto llevado a cabo antes de las 24 hrs de la ultima dosis

Riesgos del esteroide

• Maternos:Trombocitopenia, supresión adrenal, infección, enmascarar otros procesos patológicos.

Neonato: Bajo peso, microcefalia, supresión adrenal, riesgo aumentado de infecciones

Parto

• Cesárea electiva para mujeres diagnosticadas con síndrome de HELLP, con menos de 30 SDG cuando no se presenta trabajo de parto en forma espontanea

• Parto vaginal en pacientes de mas de 30 SDG con trabajo de parto activo con ruptura de membranas

Fármacos antihipertensivos

• Labetalol, hidralazina, nifedipino son los agentes mas utilizados y elegidos para tratar la hipertensión aguda, a reserva de llegar a requerir infusión de nitroglicerina.