retinoblastoma

Retinoblastoma

Retinoblastoma

3.7 casos por millón en EEUU

60% unilaterales y no hereditarios

25% bilaterales y hereditarios: 42% <1 año y 21% con 1 año de

edad

Etiopatogenia Tumor de células pequeñas, redondas

y azules que forman rosetas.

Tumores

endofíticosTumores exofíticos

Capa más interna de la retinaCrece hacia tumor vítreoSe disemina

Capa externa de la retinadesprendimiento

Retinoblastoma que muestra las rosetas de Flexner - Wintersteiner

Manifestaciones clínicas.

60%

20%

Manifestaciones clínicas.

Manifestaciones clínicas.

Evolución Clínica. Estadio precoz o asintomático

Estadio de primer síntoma clínico

Estadio inflamatorio o hipertensivo

Estadio de extensión

Clasificación.Para entenderla deben tenerse claros

determinados conceptos:

Diámetro papilar normal: 1,5 – 1,75 mm.Ecuador del ojo: línea media que separa

la mitad posterior de la anterior.Semillas vítreas: pequeños fragmentos

de tumor aislados dentro de la cavidad vítrea.

Grupo

Abreviación

Características

1 T Solo tumor (sin importar su numero, su tamaño y su localización)

2 T + SRF Tumor + Fluidos subretinianos

3 T + FS Tumor + semillas focalesa.SRS < 3mm del tumorb.VS <3 mm del tumor

4 T + SD Tumor + semillas difusasa.SRS > 3mm del tumorb.VS > 3 mm del tumor

5 High Risk Tumor + glaucoma neovascularmedio opaco ya sea por hemorragia en la cámara anterior, en el humor vítreo o en el espacio subretinianoinvasión del nervio óptico postlaminar, la coroides (>2mm), la esclerótica, la órbita o la cámara anterior

Diagnóstico.Se pueden utilizar las pruebas y los

procedimientos siguientes:

Examen físico con antecedentesOftalmoscopía indirecta con midriasisEcografíaTACRMNParasentesis del Humor acuoso.

Factores que alteran tratamiento o pronóstico:El estadio del cáncer.

Posibilidad de que se salve la visión en un ojo o en ambos.

El tamaño y la cantidad de tumores. Si el retinoblastoma es trilateral.

Diagnóstico.Pruebas para determinar si

retinoblastoma se ha diseminado:

Oftalmoscopía indirecta con midriasisEcografíaTACRMNPunción Lumbar.

Estadificación.Los siguientes estadios se usan para

el retinoblastoma: Retinoblastoma intraocular: No se ha propagado a los tejidos en

torno a la sección exterior del ojo o a otras partes del cuerpo.

Retinoblastoma extraocular: Se ha propagado más allá del ojo: SNC,

la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Metástasis.Las tres maneras en que el cáncer

se disemina en el cuerpo son las siguientes:

A través del tejido.

A través del sistema linfático.

A través de la sangre.

Tratamiento. Oncólogo pediatra. Oftalmólogo pediatra. Cirujano pediatra. Hematólogo pediatra. Radiooncólogo. Neurólogo. Enfermera pediatra especialista. Especialista en rehabilitación. Oncólogo especializado en radiación. Psicólogo. Trabajadores sociales. Genetista.

Tratamiento.Se utilizan 6 tipos de tratamiento

estándar:

EnucleaciónRadioterapiaCrioterapiaFotocoagulaciónTermoterapiaQuimioterapia: subtenón.

Tratamiento.Altas dosis de quimioterapia con

transplante de células madre.Terapia biológica.

Retinoblastoma intraocular.Si el cáncer afecta un ojo y el tumor es grande,

el tratamiento en general es la enucleación.

Si el cáncer afecta un ojo y no se prevé que pueda salvarse la visión, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

Radioterapia. Fotocoagulación. Crioterapia. Termoterapia. Quimioterapia (quimiorreducción).

Retinoblastoma intraocular.Si el cáncer afecta ambos ojos, el

tratamiento puede incluir lo siguiente:

Enucleación del ojo más afectado por el cáncer y radioterapia en el otro ojo.

Radioterapia en ambos ojos o quimioterapia (quimiorreducción) seguida por tratamiento local. Cirugía solamente, cuando no puede salvarse la visión.

Retinoblastoma extraocular: Se ha utilizado radioterapia y quimioterapia.

El tratamiento puede ser un ensayo clínico con dosis altas de quimioterapia y trasplante de células madre.

Retinoblastoma recidivante: Si el cáncer es pequeño y afecta al ojo

solamente, el tratamiento suele ser localizado (enucleación, radioterapia, crioterapia, fotocoagulación o termoterapia).

Si el cáncer retorna fuera del ojo, el tratamiento dependerá de muchos factores y puede encontrarse en un ensayo clínico.

Pronóstico. Casi el 95% de los casos de

retinoblastoma en EEUU se curan. Deben realizarse exploraciones

oftalmológicas rutinarias hasta los 6 años de edad para detectar nuevas lesiones.

Los niños con retinoblastoma hereditario presentan mayor riesgo de presentar segundos tumores, sobretodo osteosarcoma.