púpuras y púrpura trombocitopénica inmune

Púpuras y Púrpura Trombocitopénica

Inmune

Universidad Privada San Juan Bautista

Facultad de Ciencias de la SaludEscuela de Medicina Humana

EM:

• MUÑOZ MUNGUIA, Andrea

Púrpura

Es una mácula o mancha roja o violácea, debido a la extravasación de eritrocitos en la dermis, cómo consecuencia de trastornos hematológicos, de la coagulación, o de los vasos sanguíneos.

Características: ≤ 2mm → Petequia

≥ 3mm → Púrpura

> 1cm → Equimosis

No desaparece completamente a la vitopresión.

Eti

olo

gía Trastornos

cutáneos primarios

_Traumatismos. _Púpura solar _Púrpura por esteroide _Capilaritis _Vasculitis liveloide

Enfermedades Sistémicas

No Palpables

Palpables

Vasculitis

Émbolos (infecciosas)

En

ferm

ed

ad

es

Sis

tém

icas

No Palpables

Trastornos de la coagulación

TROMBOCITOPÉNICAS

Trombocitopática

Defectos de factores de coagulaciónFragilidad vascular

Trombos

Émbolos

Posibles complejos inmunitarios

Púrpura trombocitopénica

Disminución en la producción

Distribución anormal

Aumento en la destrucción

PTI

Sd. Evans

Púrpura Trombocitopénica

Inmune Es una enfermedad hematológica autoinmune que

afecta a las plaquetas, dónde el sistema inmune del paciente produce anticuerpos antiplaquetarios que destruyen las plaquetas.

Más del 20% de los pacientes con PTI tienen otros trastornos inmunológicos (LES, enfermedad tiroidea inmune) o infecciones crónicas.

Etiopatogenia

Como respuesta compensatoria, en la médula de estos pacientes se observa una hiperplasia de los megacariocitos.

Manifestaciones clínicas

Recuentos mayores de 50,000 por mm3 suelen ser asintomáticas.

Sangrado en la piel, a menudo alrededor del mentón (erupción petequial).

Propensión a la formación de hematoma.

Epistaxis

Gingivorragia

Menorragia

Formas clínicas:

Púrpura trombocitopénica Aguda• De inicio brusco.

• Frecuente en niños.

• Los síntomas suelen presentarse después de una infección viral.

• Por lo general, desaparecen espontáneamente en menos de 6 meses.

• Entre el 7 y 28% de casos evolucionaran a la forma crónica.

Púrpura trombocitopénica Crónica

• De inicio insidioso.

• Más frecuente en adultos.

• Más frecuente en mujeres 3:1

• Puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

• Suele repetirse.

PTA recurrente o intermitente

Es la forma más rara de PTA (menos de 5%).

La recurrencia consiste en que los pacientes tienen intervalos libres de la enfermedad, tanto en los síntomas como en las alteraciones de las pruebas de laboratorio, de duración promedio de tres meses.

La duración de los períodos sintomáticos o con trombocitopenia es variable, pero generalmente, es menor de seis meses.

Complicaciones

Hemorragia Intracerebral. < 1% de casos.

Subaracnoidea y múltiple.

Plaquetas < 10 000 /ml

Solo en pacientes con factores de riesgo: menores de 1 año y mayores de 65 años, antecedente de hemorragias previas, púrpura húmeda, co-morbilidad (HTA, anticoagulación por cardiopatía, DM).

Hemorragias retinianas: mal pronóstico

Pruebas de laboratorio

Hemograma completo.

Frotis de sangre periférica.

Aspirado de médula ósea (Hiperplasia megacariocítica).

Estudio de determinación de anticuerpos antiplaquetarios (IgG).

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Plaquetopenia: < 100 000/ mL en por lo menos dos recuentos.

Mielograma: Hiperplasia megacariocítica. Puede haber o no evidencia de formación plaquetaria.

Anticuerpos antiplaquetarios: Sensibilidad: 49 – 66%;

Especificidad: 78– 92%.

Tratamiento

PREDNISONA:

DOSIS: 1- 2 mg/ Kg/día

Mecanismo:

• Reduce la afinidad de los macrófagos hacia las plaquetas unidas a anticuerpos.

• Reduce la afinidad de la unión del anticuerpo a la superficie de las plaquetas.

• Disminuye la producción de los anticuerpos.

• El sangrado disminuye dentro de los primeros días de iniciado la prednisona.

Tratamiento

PLASMAFÉRESIS.

ESPLECNECTOMIA.

Tratamiento definitivo para la mayoría de pacientes.

INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA 1gr/ kg por 1 a 2 días, es altamente efectiva y eleva rápidamente el conteo de plaquetas.

Púrpura Trombótica Trombocitopénica

Enfermedad hematológica infrecuente. Tiene como mecanismo patogenético la formación de trombos plaquetarios en la microcirculación.

ETIOLOGÍA

Idiopática

Congénita Adquirida

Secundaria

Infecciones Fármacos Neoplasias y E.A

Epidemiología

Incidencia en la PTT idiopática: 4 casos / millón de habitantes al año

Suele aparecer entre la tercera y la cuarta década

Más frecuente en mujeres

Factores de riesgo: Raza Negra y obesidad.

Fisiopatología

Manifestaciones clínicas

PENTADA

Anemia Hemolitica microangio-

patica

Trombope-nia

Trastornos neurológico

s

Alteraciones renales

Fiebre

Diagnóstico

Trombocitopenia de intensidad variable.

↓ niveles de hemoglobina Presencia de esquistocitos ↑ LDH ↑ Bilirrubina indirecta ↓ Haptoglobina ↑ Reticulocitos.

Diagnóstico

↑ Creatinina ↑ BUN ↓ Diuresis Micro o macrohematuria Biopsia renal

Biopsia renal

La lesión patognomónica es el microtrombo hialino de plaquetas en las arteriolas renales.

Tratamiento

Recambios plasmáticos con plasma fresco congelado o plasma sobrenadante de criopecipitado hasta conseguir que la remisión se mantenga 48 horas.

Máx. volumen de plasma tolerable.

Glucorticoides:

Prednisona 1 - 2 mg/kg/ día

Recaídas

Esplenectomía

Vincristina

Ciclosporina

Rituximab