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C. Baquero, A. Vicente, M. A. González, C. Fortuny“Unitat funcional d’ Epidermòlis. Hospital Sant Joan de Déu “
Protocolo de Actuación ante el ingreso de un recién nacido
con EPIDERMOLISIS BULLOSA
2
1. Introducción a la enfermedad
2. Actuación al ingreso
3. Cuidados especiales
4. Donde encontrar documentación
5. Diagnóstico diferencial
6. Cura de las lesiones
7. Aprendizaje de los padres
8. Contacto con ambulatorio de zona
9. Alta y seguimiento
Nota de autor: No existe conflicto de intereses con ninguna marca comercial. Las que hay son a título informativo.
ÍNDICE DE CONTENIDOS
Servicio de Neonatología
INTRODUCCIÓN A LA ENFERMEDAD
¿Qué es la Epidermolisis?
• Enfermedad genética y crónica.
• Fragilidad de piel y mucosas al mínimo roce, fricción, presión o leve traumatismo.
• Formación de ampollas y erosiones en la piel y en algunos casos en las mucosas.
1.1
Servicio de Neonatología
INTRODUCCIÓN A LA ENFERMEDAD
Formación de la lesión
• Por mutación genética está alterada la función de la proteína encargada de mantener la estructura de la piel.
• Las capas de la piel se separan, se llenan de líquido. Se forma la ampolla.
1.2
Servicio de Neonatología
INTRODUCCIÓN A LA ENFERMEDAD
Clasificación EB SIMPLE
• La separación de la piel se produce a nivel de la epidermis.
• Los genes implicados son los que fabrican las proteínas Keratinas.
• La mayoría son de herencia autosómica dominante.
• No produce cicatrices, ni distrofias, a veces, alteraciones en las uñas y posible hiperqueratosispalmo-plantar.
• Evolución benigna, mejora con la edad.
1.3
Servicio de Neonatología
6
• La ampolla se produce en la unión de la dermis con la epidermis.
• El gen implicado es el que fabrica la Laminina, encargada de formar los filamentos de anclaje.
• Son de herencia autosómica recesiva.
• Dejan cicatrices, producen atrofia cutánea y alteraciones en las uñas. Posible afectación en la mucosa oral y cuero cabelludo.
• Hay una variedad letal, llamada Herlitz.
INTRODUCCIÓN A LA ENFERMEDAD
Clasificación EB JUNTURAL1.4
Servicio de Neonatología
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• Las ampollas se producen en la dermis, por debajo de la membrana basal.
• Mutación en el gen responsable de la fabricación del Colágeno tipo VII.
• Herencia autosómica dominante, más leve, o autosómica recesiva, más grave.
• Cicatrices, quistes, sindactilia, deformaciones, atrofia cutánea, retracciones en las articulaciones...
• Lesiones en las mucosas oral y esofágica.
INTRODUCCIÓN A LA ENFERMEDAD
Clasificación EB DISTRÓFICA1.5
Servicio de Neonatología
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ACTUACIÓN AL INGRESO 2
• Evitar colocar al bebé en incubadora si no existe estricta indicación médica, ya que el calor y la humedad pueden propiciar la aparición de ampollas con facilidad.
• Colocar al niño en una cuna térmica acolchada, sobre tallas estériles cubiertas de láminas de silicona, para que no se peguen las heridas.
• Solicitar consulta al servicio de Dermatología del centro y, si es necesario, a la Unidad funcional de EB del Hospital de Sant Joan de Déu de Barcelona:
-Dermatólogas Asunción Vicente (avicente@hsjdbcn.org) y Mª Antonia González (magonzalez@hsjdbcn.org)
-Pediatra Claudia Fortuny (cfortuny@hsjdbcn.org)
-Enfermera especialista de referencia Carmen Baquero (cbaquero@hsjdbcn.org)
• Después de hacer la primera valoración se puede hacer cura de la piel para evitar que se autolesione.
Servicio de Neonatología
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CUIDADOS BCUIDADOS BÁÁSICOS Y ESPECIALESSICOS Y ESPECIALESPrevenciPrevencióón lesiones cutn lesiones cutááneasneas
1.5
• No aplicar nunca nada adhesivo sobre la piel, ni cerca de ella.
• Manipular y mover su cuerpo, sin presionar ni friccionar, con las manos abiertas o girando la talla.
• Si tiene ampollas, pinchar y dejar que salga el líquido protegiendo la piel.
• Si hay que hacer presión, ej.: ambú, manguito presión, termómetro..., aplicar debajo vaselina o láminas de Mepitel.
• Vigilar zona del pañal. Proteger con tiras de Mepitel y algodón.
CUIDADOS BÁSICOS ESPECIALES
Prevención de lesiones cutáneas3.1
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• Para fijar sondas aplicar esparadrapo de siliconaMepitac.
• Para fijar vías aplicar Mepitel, gasas y venda cohesiva o Mepitac y apósito Mepilex Border Lite.
CUIDADOS BÁSICOS ESPECIALES
Prevención de lesiones cutáneas 23.2
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• Si no tiene lesiones en la boca, puede comer directamente del pecho de su madre. Si tiene lesiones, valorar perfusión. La mejor opción de vía es el catéter umbilical.
• Si hay lesiones en la mucosa oral evitar sondas y chupetes.
• Usar protector de látex.
• Vigilar desequilibrios electrolíticos:
- controlar el peso
- valorar suplementos
CUIDADOS BÁSICOS ESPECIALES
Alimentación3.3
Servicio de Neonatología
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• Hay que mantener medidas de asepsia.
• Siempre diferenciar zona limpia de zona sucia.
• No aplicar cremas antibióticas ni apósitos de plata por norma.
• En caso de lesiones sobreinfectadas, con abundante exudado y extensión de las heridas, valorar el uso de apósitos de plata (Aquacel Ag, Mepilex Ag), o apósitos absorbentes de bacterias (Cutimed Sorbact), según indicación médica.
CUIDADOS BÁSICOS ESPECIALES
Evitar la infección de lesiones3.4
Servicio de Neonatología
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• Las lesiones que afectan terminaciones nerviosas provocan dolor.
• El movimiento provoca más lesiones en los neonatos.
• Las curas provocan dolor.
• Es muy importante la analgesia.
• El vendaje disminuye el dolor y el picor.
• La piel que se cura y la piel que está seca necesita mucha hidratación.
CUIDADOS BÁSICOS ESPECIALES
Evitar picores y dolor3.5
Servicio de Neonatología
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• En papel
Libro “Guía de atención clínica integral de la Epidermólisis bullosa hereditaria”
• En formato digital
http://www.msc.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/docs/epidermolisisBullosa.pdf
DOCUMENTACIÓN ADECUADA 4
Servicio de Neonatología
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• El servicio de Dermatología realizará biopsia de piel para obtener el diagnóstico.
• Posteriormente valorar estudio genético al paciente y a la familia.
DIAGNÓSTICO 5
Servicio de Neonatología
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• Las curas se realizarán cada dos días, tres veces a la semana: lunes, miércoles y viernes, para que el servicio de Dermatología pueda ver al paciente. Más adelante se podrá espaciar la cura a cada dos días.
• Cuando el niño esté sin vendajes se avisará a Dermatología.
• La cura se realizará entre dos enfermeras y una auxiliar, posteriormente, entrarán en el equipo los papás.
• Se aconseja que siempre formen el equipo las mismas personas para valorar la evolución.
• El niño estará ingresado en Neonatos hasta que los papás se vean dispuestos a empezar a asumir ellos solos las curas.
CURA DE LESIONES
Organización6.1
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Material básico:
• Material estéril: batas, guantes, gasas grandes y pequeñas tallas.
• Bañera, empapadores, jabón y loción hidratante.
• Suero fisiológico, vaselina.
• Set de curas y tijeras de pico de pato.
• Agujas de pequeño calibre.
Material específico:
• Antisépticos: Permanganato potásico 1/10.000, Eosina.
• Láminas de silicona Mepitel o apósitos Urgotul.
• Esparadrapo de silicona Mepitac.
• Apósito absorbente de espuma con silicona no adhesivo Mepilex Lite
• Venda suave Elastomull y venda de algodón.
CURA DE LESIONES
Material necesario6.2
• Analgesia adecuada 30 minutos antes de la cura.
• Malla tubular de algodón .
Servicio de Neonatología
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En ese caso,
lo hemos de curar para proteger la piel.
• Puede estar con las lesiones al descubierto.
CURA DE LESIONES
Procedimiento6.3
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••
CURA DE LAS LESIONESCURA DE LAS LESIONES
ProcedimientoProcedimiento
• Puede estar vendado y hemos de realizar la siguiente cura:
Retirar apósito secundario, dejando sólo las láminas de Mepitel o Urgotul.
1.5CURA DE LESIONES
Procedimiento6.4
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• Baño con Permanganato potásico -1 sobre 100mg/ 5 litros agua- (si hay riesgo de infección).
• O con loción limpiadora.
• Retirar apósito primario dentro del agua.
• Aclarar con suero fisiológico tibio.
• Secar muy bien con toques, sin friccionar.
• Proteger para evitar autolesión.
• Si el baño no es posible, retirar apósitos mojando con suero fisiológico tibio.
CURA DE LESIONES
Procedimiento6.5
Servicio de Neonatología
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• Pinchar las nuevas ampollas, presionando suavemente para extraer el líquido, protegiendo la piel.
• Recortar y retirar pieles secas.
• Limpiar con suero fisiológico.
CURA DE LESIONES
Procedimiento6.6
Servicio de Neonatología
22
• Aplicar pomada antibiótica sólo si hay signos de infección.
• Si las lesiones son superficiales pintar con Eosinay dejar al aire.
• Aplicar loción hidratante en la piel sana o ya curada.
CURA DE LESIONES
Procedimiento6.7
Servicio de Neonatología
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• Aplicar láminas de Mepitel sobre la piel lesionada.
• Tapar vendando con gasas y venda suave o con apósitos absorbentes no adhesivos Mepilex lite.
• Proteger el vendaje con Tubitón para evitar autolesión en las zonas de mayor roce.
CURA DE LESIONES
Procedimiento6.8
Servicio de Neonatología
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• Si hay herida separar espacios interdigitales para evitar que se unan entre sí.
• Conseguir posición anatómica de la mano.
CURA DE LESIONES
Procedimiento6.9
Servicio de Neonatología
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• Los vendajes no han de afectar el movimiento de las articulaciones.
CURA DE LESIONES
Procedimiento6.10
Servicio de Neonatología
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• En las zonas de más fricción poner capasprotectores con ligaduras de algodón.
• Siempre que sea posible ir dejando partes al aire, se secarán antes.
CURA DE LAS LESIONES
Procedimiento6.11
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• Curar con apósitos absorbentes de bacterias Cutimed Sorbact.
• Limpiar la herida con suero fisiológico
• Aplicar láminas de Mepitel sobre la piel.
• Aplicar encima el apósito de gel o de tul Cutimed Sorbact (nunca poner directamente sobre la piel ya que quedaría pegado).
• Cubrir con vendaje secundario tal como hemos visto anteriormente.
• Las curas pueden hacerse cada dos o tres días, según indicaciones.
CURA DE LAS LESIONES
Heridas infectadas6.12
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• Las ampollas y las heridas son una de las principales manifestaciones de la EB. Aprender a curarlas y prevenirlas será una tarea diaria.
• El personal de enfermería se encargará de formar a las familias para que puedan realizarlas, orientándoles en todos los aspectos a tener en cuenta.
• Primero dejaremos que nos vean, después que nos ayuden, más adelante que dirijan ellos la cura y nosotros ayudemos y así, hasta que se vean capaces de asumirlo ellos.
• Cuando esto ocurra podemos trasladar al niño a una planta de hospitalización para que empiecen a organizarse solos, pero siempre contando con nuestro soporte.
APRENDIZAJE CON LOS PADRES 7
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• Pediatría y la enfermera de referencia se pondrán en contacto con el nivel de atención primaria con el fin de coordinar un apoyo profesional en el domicilio y en las primeras curas.
• Coordinar el contacto entre el trabajador social del hospital y el de atención primaria, con el fin de valorar las necesidades socio-sanitarias, solicitar la financiación del material para las curas y el reconocimiento de la discapacidad.
CONTACTO CON AMBULATORIO DE ZONA 8
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ALTA Y SEGUIMIENTO 9
• Dar conocer a la familia la existencia de la asociación de pacientes con EB llamada DEBRA España, que dispone de enfermeras especializadas en la enfermedad así como de psicólogo y trabajador social que les podrán facilitar formación adicional sobre la enfermedad y los recursos disponibles.
DEBRA España
952 816 434 - info@debra.es - www.debra.es
• En el momento del alta, organizar un día de visitas de seguimiento por un equipo multidisciplinar.
• Proporcionar a la familia el material y medicación necesaria para las curas de los primeros días.
• Realizar el seguimiento, por parte de la enfermera de referencia, por vía telefónica y en visitas sucesivas.
• Contacto entre la enfermera de referencia y el personal de atención primaria, todo el tiempo que se considere necesario.
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