presentación neuro demencias final 4

OTRAS

DEMENCIAS Dr. Juan Camilo Urazan

Psicólogo-Neuropsicólogo

ENFERMEDAD DE

CREUTZFELD

JACOB

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-

JACOB (ECJ)

La ECJ es una patología dl

Sistema Nervioso Central, que

afecta principalmente al

cerebro, es degenerativa e

invariablemente mortal.

Pertenece al grupo de las

encefalopatías espongiformes

trasmisibles (EET) o

enfermedades priónicas. Éstas

constituyen trastornos poco

comunes y mortales que dan a

la destrucción progresiva del

sistema nervioso y aparece

entre los 50 y 60 años

la ECJ resulta del plegamiento anormal de un

prion. Este fenómeno parece estimular a que

otras proteínas alteren sus formas, afectando

su capacidad para funcionar

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-

JACOB (ECJ)

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-

JACOB (ECJ)

El grado de severidad de la degeneración y la neuropatologías

causada por la ECJ dependerán de la región afectada, la forma en

como se de la enfermedad y como se adquiera la enfermedad.

Hay tres formas de presentación de la enfermedad

Esporádica (85%)

Familiar (10-15%)

Latrogénica (muy rara)

ECJ Esporádica: (85%) Afecta a personas entre 50 y 70 años,

caracterizándose por demencia progresiva con presencia de

síntomas como

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB

Inicio Progreso Rápido

-Fatiga

-Alteraciones del

sueño

-Movimientos oculares

conjugados anormales

-Disminución del

apetito.

-desajuste conductual

-Alteraciones motoras (inestabilidad de la marcha,

temblor de las extremidades superiores y disartria )

-Alteraciones cognitivas (memoria y lenguaje)

-Alteraciones sensitivas

-Signos Piramidales y Extrapiramidales

-Mioclonías en el 90% de los casos

-Muerte del paciente

En ocasiones:

-Manifestaciones Cerebelosas

- Manifestaciones extrapiramidales

la ECJ Esporádica tiene una

variante o síndrome de

Heidenhain cuando aparecen

manifestaciones corticales visuales

como:

-Ceguera cortical

-Simultagnosia

-Ataxia visual

Estas manifestaciones anteceden a

la demencia la cual progresa de

manera acelerada y en la mayoría

de los casos sobreviven tan solo

de 6 a 12 meses

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB

(ECJ)

ECJ Familiar: (10%-15%):

Es un cuadro hereditario asociado a la mutación genética a nivel del codon 200 que provoca la generación y acumulación de prion.

Este síndrome se inicia debido a la acumulación de placas multiformes de amoloide en el tejido cerebral causando daños principalmente en la región Cerebelosa para luego desarrollar de un cuadro demencial.

se presenta en edades más tempranas comparadas con la ECJ Esporádica y su duración varia entre 1 a 10 años

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB

(ECJ)

ECJ Familiar y sus manifestaciones:

presencia de signos extrapiramidales

Anormalidad de los movimientos

oculares: deficiencia en los

movimientos de seguimiento suaves y

en el nistagmo optoquinético (reflejo

del daño en las estructuras

Cerebelosas de línea media como el

flóculo y el vermis)

-

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB

(ECJ)

ECJ Latrogénica: (muy rara)

síndrome cerebeloso progresivo en una paciente receptor de

hormona pituitaria o ECJ debida a la transmisión del prion a

través de trasplantes de córnea , injertos de duramadre y uso

de medicamentos de origen humano o material neuroquirúrgico

contaminados

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB

(ECJ)

ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB

(ECJ)

DIAGNOSTICO: Para el diagnostico de una demencia por

priones en este caso la ECJ debe existir, además de un

cuadro clínico evidente de origen polioclástico(corteza

frontal, cerebelo, núcleos basales, área visual), la

confirmación neuropatológica, inmunohistoquímica o ambas

DEMENCIA POR

HIPOXIA CRONICA

(APNEA DEL SUEÑO)

HIPOXIA CRONICA (APNEA DEL

SUEÑO)

La hipoxia es un síntoma recurrente

en la apnea obstructiva del sueño.

La apnea del sueño, esas fracciones

de tiempo en los que las personas

dejan de respirar entre ronquido y

ronquido cuando duermen, no sólo

provoca un descanso poco

reparador. También daño cognitivo y

mayor riesgo de demencia en la

vejez.

DEMENCIA POR HIPOXIA CRONICA

(APNEA DEL SUEÑO)

El factor clave que conduce a la disminución de cognición es la hipoxia o la falta de oxígeno que llega al cerebro, que puede ser total o de un 30% menos.

durante la apnea se produce un cese del ingreso del oxígeno al organismo por un instante y cuando éste retorna, lo hace en gran cantidad, generando radicales libres y otros tóxicos que dañan las neuronas. "Además, también afecta a los vasos sanguíneos, que son los que regulan el flujo de la sangre y del oxígeno“.

este trastorno evita el reposo del sistema nervioso central, porque cada vez que falta oxígeno una especie de alarma se enciende en el cerebro para que el cuerpo haga lo posible por volver a respirar.

HIPOXIA

CRONICA (APNEA

DEL SUEÑO)

SINTOMAS

SOMNOLENCIA

DEFICIT

DE

ATENCIÓN

IRRITABILIDAD DETERIORO

DE LA

MEMORIA

PSEUDODEMENCIA

DEPRESIVA

PSEUDODEMENCIA DEPRESIVA

La pseudodemencia depresiva no es en

realidad una demencia, sino que se trata

de una sintomatología asociada a un

trastorno psiquiátrico preexistente (en el

75% de los casos una depresión) que se

inicia con alteraciones del estado de ánimo

y luego da paso a un estado depresivo

caracterizado por la inacción y el

aislamiento. Aparecen algunos síntomas

cognitivos, como trastornos de la memoria

(inmediata y remota), falta de atención y

concentración, confusión, desorientación

espacio-temporal o alteraciones del juicio.

Por último, se producen alteraciones del

comportamiento, pérdida de habilidades

sociales e inactividad.

la pseudodemencia depresiva se inicia de forma aguda y

tiene una progresión rápida. Además, en los test

neurológicos los pacientes no sólo se quejan de sus

síntomas, sino que responden con un “no sé” a muchas de

las preguntas formuladas, mientras que los que tienen

demencia muestran una total despreocupación por los

síntomas y se esfuerzan por contestar correctamente a las

preguntas.

También hay diferencias en cuanto a la pérdida de memoria,

ya que en este caso afecta simultáneamente a la inmediata y

la remota, cuando en las demencias la memoria inmediata es

la primera en sufrir un deterioro.

ENFERMEDAD DE

WILSON

ENFERMEDAD DE WILSON

Es un trastorno congénito del metabolismo del cobre

. Esta enfermedad hace que el cuerpo absorba y retenga cantidades excesivas de cobre, que se depositan en el hígado, cerebro riñones y en los ojos provocando daños en los órganos afectados además conlleva a efectos peligrosos predominantes como insuficiencia hepática y daño en el sistema nervioso central

Es una enfermedad progresiva que se desarrolla a partir de los 4 años en niños y apareciendo comúnmente en adultos menores de 40; El diagnostico temprano evitaran secuelas que pueden llegar a ocasionar la muerte ante de los 50 años .

ENFERMEDAD DE WILSON

ETIOLOGIA

Se hereda en forma autosómica recesiva

y el gen encargado de portar la

enfermedad es el ATPA7B .

Tiene una prevalencia de

uno entre 30000 sujetos y la

frecuencia del portador es de uno

entre 90

ENFERMEDAD DE WILSON

SIGNOS Y SÍNTOMAS SINTOMAS NEUROLÓGICOS:

Expresión anormal de la cara (babeo, disfagia, disartria , y movilidad ocular alterada)

Temblores y otros movimientos involuntarios.

Distonía, rigidez, postura o marcha anómalas

• Perdida de la coordinación de los movimientos(dificultad de movimientos rápidos y alternativos)

• Micro o macrografía

• Bradicinesia

• Otros síntomas como dolor de cabeza y convulsiones

ENFERMEDAD DE WILSON

SIGNOS Y SÍNTOMAS

SÍNTOMAS CONDUCTUALES:

Respuestas emocionalmente

exageradas sin provocación (llanto y

risa)

Perdida de las funciones

cognoscitivas e intelectuales,

perdida de la memoria, confusión

(delirio o demencia)

ENFERMEDAD DE WILSON

SIGNOS Y SÍNTOMAS

OTROS SÍNTOMAS

Dolor abdominal

Hematemesis

Hiperpigmentación

Lúnula azulada en las uñas

ENFERMEDAD DE WILSON

DIAGNOSTICO

El diagnostico se establece por la combinación de

manifestaciones clínicas en función de los síntomas

predominantes hepáticos y neurológicos además pruebas

de laboratorio y estudio genético

ENFERMEDAD DE WILSON

TRATAMIENTO

El tratamiento se basa en dos aspectos fundamentales como

son:

Disminuir el depósito de cobre

Prevenir la acumulación continuada de cobre tanto en el

tejido como en la sangre

El pronóstico a largo plazo del tratamiento estará siempre

determinado por la detección temprana de la enfermedad

DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE

WILSON

Se habla de demencia en la

enfermedad de Wilson por

la degeneración de cambios

degenerativos en los

ganglios basales por lo cual

se considera una demencia

subcortical

DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE

WILSON

PERFIL:

Capacidad de abstracción reducida

Cambios conductuales(comportamientos pueriles ) y de

permeabilidad

Vocabulario y lenguaje preservados

No presenta trastornos( AAA) Afásicos, Apráxicos o

Agnósicos

DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE

WILSON

Manifestaciones

Neurológicas

Síntomas

Psiquiátricos

•Principalmente

extrapiramidale s, con

temblor, rigidez,

Distonía y corea

•Otros síntomas son

ataxia, disartria,

disfagia y sonrisa fija

Entre los más notables

se encuentra:

• la depresión(30%)

•Ideación suicida (15%)

•trastornos de

personalidad (30%-50%)

DEMENCIA POR

HIDROCEFALIA DE

PRESIÓN NORMAL

HIDROCEFALIA DE PRESIÓN

NORMAL

La HPN es un aumento anormal del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos o cavidades del cerebro. Se presenta cuando el flujo normal del líquido cefalorraquídeo entre el cerebro y la médula espinal resulta bloqueado de alguna forma.

Se puede presentar en

personas de cualquier edad pero casi siempre afecta a los ancianos. Puede ser el resultado de una hemorragia subaracnoidea, lesión traumática a la cabeza, infección, tumor o complicaciones de cirugía.

Deterioro mental

Y

Demencia progresivos

Problemas para caminar y perdida del control

de la vejiga.

• La micción frecuente o incontinencia.

Presenta una desaceleración general del movimiento o se quejar de que siente los pies "trabados”. Dado que estos síntomas son similares a los de otras enfermedades,

como las de Alzheimer, Parkinson o Creutzfeldt-Jakob, el trastorno a menudo

se diagnostica equivocadamente.

DEMENCIA POR HIDROCEFALIA

DE PRESIÓN NORMAL

La HPN se presenta cuando el líquido que

habitualmente rodea y protege el cerebro de las

lesiones deja de resorberse normalmente, causando

un tipo raro de demencia.

Se caracteriza por:

deterioro de la función mental

ocasiona una incontinencia urinaria

anormalidad por andar con las piernas separadas.

A diferencia de otras causas de demencia, la

hidrocefalia con presión normal es reversible si es

tratada a tiempo.

Las personas que sufren traumatismos craneales

repetidos, como por ejemplo los boxeadores,

habitualmente desarrollan una demencia pugilística

(encefalopatía traumática progresiva crónica); algunas

de ellas también desarrollan hidrocefalia.

ALTERACIONES

Muchos pacientes se ven quietos, aislados, lentos para responder, pero ocasionalmente se observan ansiosos, agresivos y paranoides

PROBLEMAS MOTORES

Las alteraciones de la marcha son las mas

características y prominentes

ATAXIA

Dificultad para iniciar los

movimientos.

“pies pegados al piso” o

“atraídos por cierto

magnetismo”

MEMORIA

Enlentecimiento mental, intelectual,

disminución en la espontaneidad, poca intención o apatía.

* deterioro en el proceso de abstracción

*poco rendimiento en labores que requieren

de secuencia de análisis

*dificultad en cálculos complejo

LENGUAJE

Se hace menos

espontaneo y el

volumen de la vos

disminuye

PARÁLISIS

SUPRANUCLEAR

PROGRESIVA

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una

enfermedad neurodegenerativa rara de inicio tardío con

parálisis visual supranuclear, inestabilidad postural,

rigidez progresiva y demencia leve.

La paralisis supranuclear progresiva es una enfermedad

difi cil de detectar en sus fases iniciales, ya que los

sintomas son inespeci ficos y con frecuencia los

pacientes son diagnosticados de enfermedad de

Parkinson o incluso de enfermedad de Alzheimer

El signo cli nico prominente es la paralisis

pseudobulbar,(incapacidad para controlar los

movimientos faciales).

A estos sintomas motores se anaden sintomas cognitivos

caracteristicos de la llamada ‘demencia subcortical’ con

lentificacion del proceso del pensamiento, trastornos de

personalidad con apati a y depresion y, mas

frecuentemente que en otras demencias, cuadros

psicoticos, asi como trastornos comportamentales

relativamente precoces.

El elemento mas diferenciador respecto a otras

enfermedades degenerativas de predominio subcortical

es que los pacientes muestran un defecto mas llamativo

en las tareas visuoespaciales, puesto que e stas

requieren para su realizacio n una buena actividad de

rastreo visual; ello provoca que el rendimiento de estos

pacientes sea mejor en tareas verbales que en tareas

visuoespaciales.

Profundización de las líneas

faciales

Pensamiento lento

Cambios en la expresión

facial

Cambios de personalidad

Dificultad para deglutir Temblor

Dificultad para mover los

ojos Apatia

Lentitud generalizada

en el movimiento

Discurso lento

SINTOMAS

Caídas repetitivas

Movimientos rígidos o lentos

Trastornos del habla

Bajo volumen de la voz

Dificultad para hablar con claridad (enunciar)

Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello,

la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas

Dificultad en la visión: incapacidad para mirar

hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello

DEMENCIA POR

ENCEFALOPATÍA

VIH SIDA

ENCEFALOPATÍA VIH SIDA La Encefalitis VIH se define por

múltiples focos diseminados de

microglía, macrófagos y células

gigantes multinucleadas que

afectan a la substancia blanca,

substancia gris profunda

Encefalopatía por VIH y complejo

sida-demencia (CSD), son

sinónimos utilizados para indicar

las alteraciones cognitivas,

motoras y de conducta que

pueden complicar el curso de la

evolución de la infección por el

VIH

DEMENCIA POR ENCEFALOPATÍA

VIH SIDA

La encefalopatía debido al VIH afecta entre el 15 a 20% de pacientes con SIDA. No hay consenso respecto a su definición y ningún criterio diagnóstico clínico o biológico específico, la presencia de virus en el cerebro no es suficiente para provocar una demencia y los mecanismos de las alteraciones neurológicas son generalmente múltiples.

El síndrome demencial podría estar en relación con la emergencia de variedades más neurovirulentas. Esta encefalitis sobreviene generalmente cuando la inmunodepresión es profunda y por consiguiente existe una disminución de linfocitos.

SINTOMAS La demencia causada por el SIDA empieza generalmente de forma sutil, pero progresa

regularmente en el curso de meses o años.

Raras veces precede a otros síntomas del SIDA.

Se caracteriza por su comienzo insidioso y al igual que otras demencias subcorticales, por

alteraciones cognitivas pero con alerta intacta.

La encefalopatía

por VIH

Trastornos cognitivos

Trastornos motores

Trastornos de la

conducta

ATROFIA CORTICAL

POSTERIOR

La atrofia cortical posterior (ACP) es una enfermedad

neurodegenerativa que afecta la corteza

occipitoparietal y las vias dorsal y ventral del

procesamiento visual .

o Predomina en el sexo femenino y suele presentarse a los

60 años.

La atrofia cortical posterior es un tipo de demencia

focal, en la cual las manifestaciones visuoperceptuales

son los sintomas iniciales y predominantes, mientras

que otros dominios cognitivos como la memoria, el

lenguaje y el comportamiento esta n preservados y se

conservan hasta fases avanzadas de la enfermedad.

REFERENCIAS

http://www.redalyc.org/pdf/806/80629204.pdf

http://www.acnweb.org/acta/acta_2010_26_Supl3_1_81-86.pdf

https://www.msdsalud.es/manual-merck-hogar.aspx?u=/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_06/seccion_06_076.html

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/hidrocefalia_de_presion_normal.htm

http://diario.latercera.com/2011/08/10/01/contenido/tendencias/16-79646-9-confirman-que-apnea-del-sueno-causa-dano-cognitivo-y-aumenta-riesgo-de-demencia.shtml

http://www.sanitas.es/sanitas/seguros/es/particulares/biblioteca-de-salud/tercera-edad/demencias/pseudodemencia-depresiva.html

GRACIAS