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LXIX Reunión del Club de Linfomas de la Sociedad Española de
Anatomía Patológica (SEAP).
CASO 2 HUMV Dra Paloma Ibarrondo1, Dr Santiago Montes Moreno2, Dr Javier Nuñez1, Dra Ana Batlle1, Dr Francisco Mazorra2, Dr Eulogio Conde1, Dr Miguel A Piris2.
1 Servicio de Hematología, HUMV, 2 Servicio de Anatomía Patológica HUMV.
Nuevo Hospital La Fe, Valencia 8 de Noviembre de 2013.
CASO CLÍNICO • Varón 42 años
• ANTECEDENTES PERSONALES:
– Sin alergias medicamentosas conocidas. Fumador (5 cigarrillos/día)
– Enfermedad Crohn (diagnosticada en 1990):
• Múltiples líneas de tratamiento (corticoides, Mesalazina, Infliximab, Azatioprina)
• Diversas complicaciones infecciosas (fístulas, abscesos)
• IQ: colectomía (1996), con ileostomía de descarga y posterior reconstrucción
– TVP (Diciembre 2012)
– Tratamiento habitual: Azatioprina, Sintrom
• HISTORIA HEMATOLÓGICA:
– Diagnosticado en Febrero 2013 de Linfoma Hodgkin clásico (por BAG), estadío IVA (acetábulo, posible afectación renal y afectación supra e infradiafragmática por PET), índice pronóstico de Hasenclever 3 (sexo masculino, estadío IV, albúmina < 4g/dl).
• Tratamiento 1ª línea: Suspensión de Azatioprina. ABVD x 6-8 ciclos
• PROGRESIÓN EN REEVALUACIÓN TRAS 3º CICLO (PET: SUV 8) Mayo 2013
• Tratamiento 2ª línea : ESHAP x 2-3 ciclos + Trasplante autólogo de sangre periférica (TASPE)
• Tras 2 ciclos ESHAP RESPUESTA PARCIAL GANGLIONAR Y ESTABILIZACIÓN MASA RENAL IZQUIERDA
• Previo a recibir 3º ESHAP: estudio masa renal izquierda (biopsia masa renal NORMAL)
• PROGRESIÓN ADENOPATÍAS Julio 2013
• Tratamiento 3ª línea: BEACOPP escalado
– Tras 1º ciclo ALTA TOXICIDAD Y AUSENCIA DE RESPUESTA (afectación retroperitoneal extensa) Agosto 2013
– Rebiopsia ganglionar:
B13-18008
CD20 CD30
CD15 PAX5
CD79
C-REL TRAF-1
CD3 CD4
EBER CD8
Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios entre Linfoma de Hodgkin clásico y Linfoma B
Difuso de Células Grandes • Formas intermedias entre cHL y DLBCL primario mediastínico. Perfil de
GEP común a cHL y PMBCL. Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios entre cHL y PMBL (entidad provisional, WHO 2008).
• MORFOLOGÍA: Células grandes, células lacunares, células RS-like en sábanas, cordones. Esclerosis, fibrosis variable. Fondo inflamatorio*.
• IHQ: CD30+ Pax5+ CD20+/- CD79a+/- Oct2/Bob1+ CD15+/- Bcl6-/+ CD10-
• Patrón de metilación específico. Entidad biológica. • No incluye casos de linfomas compuestos ni formas secuenciales cHL y PMBL****.
• EBV? (2+/7**, 2/9***, ****).
• Varones jóvenes, comportamiento más agresivo que cHL y PMBL. No está definido el mejor abordaje terapéutico.
*NL Harris, Santander 2013 **Traverse Glehen et al. Am J Surg Pathol 2005, ***JF García et al, Histopathology 2005, **** Campo et al, Blood 2011
Eberle, et al. Haematologica 2010
Eberle iet al. Modern Oathology 2011.
Eberle iet al. Modern Oathology 2011.
• Integrative analysis reveals selective 9p24.1 amplification, increased PD-1 ligand expression, and further induction via JAK2 in nodular sclerosing Hodgkin lymphoma and primary mediastinal large B-cell lymphoma
• Michael R. Green et al. Blood 2011
cHL PMBCL
Int cHL-PMBL
Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios entre Linfoma de Hodgkin clásico y Linfoma B Difuso de Células Grandes
EBV+ Hodgkin-like lymphoma
EBV+ DLBCL
Linfoma B con rasgos intermedios entre Linfoma de Hodgkin Clásico y Linfoma B Difuso de Células Grandes EBV+ asociado a inmunosupresión iatrogénica.
LINFOMA B, INCLASIFICABLE CON
CARACTERÍSTICAS INTERMEDIAS ENTRE
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULA GRANDE
(LBDCG) Y LINFOMA HODGKIN CLÁSICO (cHL)
Paloma Ibarrondo
R3 Hematología
Hospital U. Marqués Valdecilla
8/11/2013
• LINFOMA B, INCLASIFICABLE CON CARACTERÍSTICAS
INTERMEDIAS ENTRE LBDCG Y cHL:
– “Linfomas de la zona gris”
– Solapamiento entre LBDCG (primario mediastínico) y cHL a nivel
clínico, morfológico e inmunofenotípico.
– Predominio afectación mediastínica en adultos varones jóvenes
– Tratamiento óptimo no está establecido, siendo linfomas agresivos, con
pronóstico desfavorable tanto con regímenes de cHL como de LBDCG
• Linfomas con expresión + CD20, se benefician de inmunoquimioterapia (R-CHOP);
asociándose RT en caso de PET positivo persistente.
• Otros estudios sugieren que un régimen más intensivo (EPOCH-R ), sin asociar RT, también
proporciona remisiones duraderas.
• Hallazgos epidemiológicos y moleculares sugieren que cHL no constituye una
entidad única, sino varias y puede ocurrir en diversos escenarios.
• Existen diferencias y similitudes entre las diferentes entidades cHL, según las
condiciones del huésped patogénesis, tratamiento y pronóstico
• cHL según estado inmunosupresión huésped:
– NO INMUNOSUPRIMIDOS
– INMUNOSUPRIMIDOS
• LBDCG puede mimetizar un cHL también en dichas circunstancias (carácter más
agresivo)
NUEVOS FÁRMACOS HL REFRACTARIO
Artículo Fármaco N Líneas
previas
TPH
previo
RC
Young et all
(JCO 2012)
Paravinostat 129 4 10% Alo 27% (4%)
Fehniger et all
(Blood 2011)
Lenalidomida 38 4 87% (10%
Alo)
17% (3%)
Johnston et all
(Am J Hematol
2010)
Everolimus 19 6 84% 47% (5%)
Younces et all
(Cancer 2003)
Rituximab 22 4 82% 22% (4%)
QUIMIOTERAPIA
Artículo Fármaco N Líneas previas TPH
previo
RC
Gopa et all Gemcitabina +
Cisplatino +
Dexametasona
14 2 12% 86% (50%)
Oki et all
(Cancer
2008)
Gemcitabina +
Rituximab
33 >3 55% 48% (15%)
Moskowitz
(Blood 2009)
Bendamustina 18 - 77% 75% (38%)
Ghesquieres
(Leuk
Lymphoma
2013)
Bendamustina 28 5 90% (20%
Alo)
50% (29%)
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