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Presentación de Casos Clínicos

ACMCB

Dra. Llanos Geraldo

Dr. Jordi Deportós

Paciente 1: Historia clínica

Hombre 48 años remitido desde Vic

Motivo de consulta: inquietud y malestar con intensa sudoración asociada

desde hace dos meses en progresión.

ITUs de repetición. Uretrotomía interna + meatotomía dorsal. Actualmente,

pendiente de reintervención por estenosis de la uretra.

Orina 24 h:

Metanefrinas: 392 µg/24h (52-341)

Normetanefrinas: 12481 µg/24h (88-444)

Paciente 1: CT 2/04/08

Tumoración glándula suprarrenal izquierda 42 mm

Paciente 1: MIBG 20/5/08

4 h 24 h

Paciente 1: Cirugía 8/09/08

SUPRARRENALECTOMÍA IZQUIERDA

Zona de la cortical: características morfológicas y patrón de expresión

inmunohistoquímico compatibles con feocromocitoma.

Cromogranina y sinaptofisinas +

CAM 5,2 e inhibinas -

Invasión focal capilar vascular como posible signo de malignidad

Paciente 1: Curso clínico

Paciente asintomático

Necesidad de menos dosis de tratamiento hipotensor

Test de clonidina: -

Analítica 8/04/09:

– Metanefrina: 125 µg/24h

– Normetanefrina: 989 µg/24h

Paciente 1: Gammagrafía marcada con

MIBG 21/01/09

24 h

Paciente 1: Curso clínico

El paciente refiere repetición de la

sintomatología durante la precirugía de

estenosis uretral programada

Paciente 1: RM 15/06/10

Masa en glándula suprarrenal izquierda de 3.5 x 3.4 cm

Adenopatías de hasta 3 cm de diámetro a nivel de tronco celíaco.

Paciente 1: gammagrafía con MIBG

6.07.2010

24 h

Paciente 1: Cirugía 13/10/10

EXÉRESIS DE RECIDIVA:

FEOCROMOCITOMA + ADENOPATÍAS

PARAAÓRTICAS Y CELÍACAS

¿MALIGNIZACIÓN?

Paciente 2: Historia clínica

Mujer de 63 años

Motivo de consulta: astenia y lumbalgia izquierda desde mayo'10

Antecedentes Patológicos:

HTA desde hace 20 años en tratamiento

Carcinoma folicular de tiroides intervenida quirúrgicamente. Estable hasta el momento

actual

Histerectomía total simple (1990) por miomas uterinos.

Diverticulosis colónica

Madre fallecida de muerte súbita a los 57 años. Antecedentes de arritmia.

Astenia y fiebre de 37.5-38 desde Mayo'10 predominantemente por

la mañana. Episodios frecuentes de sudoración intensa, aunque sin

escalofríos.

CT toracoabdominal 20/07/10

Masa sólida de 6 cm de diámetro en el área suprarrenal derecha, con áreas de necrosis.

Difícilmente tipificable por no poder usar contraste ev. Se aconseja, por ello marcadores de

feocromocitoma y RM.

Paciente 2: Analíticas 11/08/10

• Normetanefrinas: 3,07 umol/24h

( 0,00 - 3,00 )

• Metanefrinas: 0,49 umol/24h

( 0,00 - 2,00 )

Paciente 2: RMN 18/08/10

Gran masa suprarrenal D que ha aumentado significativamente de tamaño en el plazo de menos de 1 mes (de 6 a 9 cm). Extensas áreas hiperintensas en T1 lo que indicaría componente hemorrágico Desde el punto de vista de imagen no parece corresponder a un feocromocitoma, siendo más probable que se trate de una tumoración primaria a este nivel (carcinoma suprarrenal) o bien una lesión metastásica de un primario desconocido.

Paciente 2: PET-CT 27/08/10

Paciente 2: Anatomía Patológica

Pieza de suprarrenalectomía de 13 x 10,5 x 10 cm con parénquima de aspecto hemorrágico y necrótico compatible con carcinoma corticoadrenal con extensos cambios de necrosis y hemorragia.

Queratina positivo

Alfa inhibina negativo.

Cromogranina y sinaptofisina también negativas.

Ki 67 > 50% Elevado índice mitótico y pleomorfismo.

SÍNTESIS Y DISCUSIÓN

SÍNTESIS

MIBG con 123IPET-CT

18F-FDG

ANATOMIA

PATOLOGICA

Paciente 1 - + Feocromocitoma

Paciente 2 Ø + Carcinoma suprarrenal

FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA. Generalidades

• Tumor de la médula suprarrenal

• Origen en células cromafines

• Secreción aumentada y no regulada de catecolaminas:

• Adrenalina

• Noradrenalina

• “Regla del 10%”:

• 10% malignos

• 10% bilaterales

• 10% extraadrenales

• 10% hereditarios

• 10% niños

FEOCROMOCITOMA. Pruebas Dx.

• Imagen:

• CT

• RM

• Gammagrafía con 123I-MIBG

• PET CT con 18F-FDG

• Laboratorio:

• Catecolaminas en sangre y orina

• Test Clonidina

• Glucemia

• Anatomía Patológica

CARCINOMA

SUPRARRENAL

CARCINOMA SUPRARRENAL

Generalidades

• Origen en corteza

• Incidencia: 0,02% cánceres

• Diferenciados vs indiferenciados

• No funcionantes vs funcionantes (alteraciones esteroidogénesis)

• Clínica:

• Signos:

• Efecto masa

• Síntomas:

• Hormonales (virilización,hipercortisolismo …)

• Imagen:

• CT

• RM

• PET CT con 18F-FDG

• Laboratorio:

• DHEA y 17-ketoesteroides en plasma y orina

• Cortisol en plasma y orina

• Test ACTH

• Anatomía Patológica

CARCINOMA SUPRARRENAL Pruebas Dx

DISCUSIÓN

DISCUSIÓN. Feocromocitoma

•123I-MIBG - y 18F-FDG PET/CT + ?

• Posibles causas de MIBG falsamente negativa:

• Falta de expresión de VMAT-1 (transportador vesicular de monoaminas)

• Secreción predominante de noradrenalina o normetanefrina

• Edad menor de 45 años

• Feocromocitoma hereditario

Sensibilidad menor de MIBG para feocromocitomas hereditarios, extraadrenales y

malignos.

18F-DOPA PET/CT is superior to conventional imaging with 123I- MIBG scintigraphy, CT and MRI in localizing tumors causing catecholamine excess. Helle-Brit Fiebrich et al. JCEM 2009

Detection and treatment of pheochromocytomas and paragangliomas: current standing of MIBG scintigraphy and future role of PET imaging. Havekes et al. JNM 2008.

DISCUSIÓN. Feocromocitoma

•18F-FDG o 18F-DOPA ?

• Alta sensibilidad de FDG en pacientes con metástasis y mutación de SDHD

(succinato deshidrogenasa D) pero limitada en feocromocitomas benignos.

• Imágenes más específicas de tumores productores de catecolaminas con 18F-

DOPA (precursor de catecolaminas).

• PET CT 18F-FDG es altamente preciso para diferenciar masas adrenales benignas

de malignas.

• Casos falsos positivos PET CT 18F-FDG : adenomas, adenomas de bajo contenido

graso y mielolipomas.

Clinical value of 18F-DOPA PET/CT for detecting pheocromocytoma. Markus et al. EJNM 2010

Muchas gracias por su atención.

Bibliografía

• Clinical value of 18F-DOPA PET/CT for detecting pheocromocytoma. Markus et al. EJNM 2010.

• 123I-MIBG scintigraphy for the detection of neuroblastoma and pheochromocytoma: results of a meta-analysis. Jacobson et al. JCEM 2010.

• F-DOPA PET is superior to 123I-MIBG scintigraphy in the detection of extraadrenal and hereditary pheochromocytomas and paragangliomas: correlation with vesicular monoamine transporter expression. Fottner C et al. JCEM 2010.

• New imaging approaches to phaeochromocytomas and paragangliomas. Havekes B et al. JCEM 2010.

• PET/CT for the Characterization of Adrenal Masses in Patients with Cancer: Qualitative vs Quantitative Accuracy in 150 Consecutive Patients. Giles W. L. Boland et al. AJR 2009.

• 18F-DOPA PET/CT is superior to conventional imaging with 123I- MIBG scintigraphy, CT and MRI in localizing tumors causing catecholamine excess. Helle-Brit Fiebrich et al. JCEM 2009

• The clinical value of [18F]-DOPA PET in primary diagnosis, staging, and restaging of neuroendocrine tumors. Saila Kauhanen et al. ERC.2009

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• 18F-FDG PET/CT in the Evaluation of Adrenal Masses. Ur Metser et al. JNM 2006.

• Localization of a pheochromocytoma using I-123 MIBG adrenal scintigraphy. S Shirkare et al. JPGM 1994.

• Nuclear Medicine: The Requisites in Radiology. Ziessman, O’Malley, Thrall. 2007.