porfirinas y pigmentos biliares

BIOQUIMICA DE PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARESBIOQUIMICA DE PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARESJulyJuly Alexandra HernAlexandra Hernáándezndez11 ; Guillermo Salamanca Grosso; Guillermo Salamanca Grosso22

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INTRODUCCION SINTESIS DE LA HEM

Las porfirinas y los pigmentos biliares están estrechamenterelacionados ya que la hem es sintetizada a partir de lasporfirinas así como del hierro y los desechos de esta producenlos pigmentos biliares (bilirrubina) y el hierro.

INTRODUCCION

PORFIRINAS

Pigmento biliar

La ALA sintasaes la enzima

Son compuestos cíclicos formados por un enlace de cuatroanillos pirrol a través de puentes metenilo (-HC═). Formancomplejos con iones metálicos enlazados a los átomos denitrógeno de los anillos pirrol.

La biosíntesis del hem tienelugar en las mitocondrias y enel citosol.

es la enzimareguladora claveen la biosíntesisdel hem,

CATABOLISMO DE LA HEM

El catabolismo del grupohem da inicio en uncomplejo denominado hemoxigenasa produciendo así

Las porfirinas existen en la naturaleza como parte de tresgrupos de compuestos: clorofila (magnesio), vitamina B12(cobalamina) y heme, y cada uno está formado de untetrapirrol, la estructura es muy similar y sólo se diferencianporque cada una está unida a un metal diferente.

COLORACIÓN DE LAS PORFIRINAS

oxigenasa produciendo asíun tetra pirrol de tipo lineal.

La biliverdina es unproducto inicial delcatabolismo del hem pero

Muchos de los porfirinógenos son incoloros, por lo cual lasdiversas porfirinas son coloreadas. Para el estudio deestas se emplearel espectro de absorción. Laprotoporfirina absorbe fotones (luz) a 400 nm color azul, yemite fotones (fluorescencia) a 635 nm de color rojo.

la reducción del mismoproduce bilirrubina.

PORFIRIAS Y DESORDENES BILIRRUBINICOS

La porfirias son un grupo heterogéneo deenfermedades metabólicas, generalmentehereditarias, ocasionadas por deficiencia en lasenzimas que intervienen en la biosíntesis delenzimas que intervienen en la biosíntesis delHEMO.

Cuando la cifra de Bilirrubina en la sangre excedede 1mg/dl, existe hiperbilirrubinemia. La Bilirrubinase acumula en sangre, se difunde dentro de lostejidos, los cuales adquieren color amarillo. Estetrastorno se denomina Ictericia.