patología quirurgica de cuello en pediatria

Sarah Pérez Cabarca

Medicina VIII

Pediatría

2014

Cuando la anomalía consiste en un

defecto morfológico, estamos en

presencia de una

malformación, que si es grave, lleva a

limitaciones en la vida normal del

individuo.

Las malformaciones congénitas

de cabeza y cuello son un capitulo

amplio y complejo que comparten

la cirugía plástica reconstructiva y

la cirugía de cabeza y cuello.

Las anomalías del desarrollo son muy

variables y abarcan desde alteraciones a

escala molecular y celular, hasta la

formación defectuosa o falta de un órgano.

Quiste tirogloso

Malformaciones de la hendidura

branquial

Higroma quístico

El quiste de conducto tirogloso es una de las masas más

comúnmente localizadas en la cara anterior del cuello.

La glándula tiroides

empieza

su desarrollo al final de

la 3ra semana de vida

intrauterina.

Como una proliferación endodérmica del piso ventral de la faringe,

entre el tubérculo impar y la lengua en desarrollo,

punto que posteriormente será el

agujero ciego.El quiste del conducto tirogloso

se presenta clásicamente en la

línea media cervical, pudiendo

estar en cualquier zona entre el

agujero ciego hasta la horquilla

esternal.

Es una patología frecuente enniños.

Se puede presentar y desarrollara cualquier edad.

Con predominio en las dosprimeras décadas de la vida.

El 50% se presenta antes de losveinte años.

No cuenta con predilección por ningún género.

Presencia de masa en línea media del

cuello.

Aumento progresivo de la masa.

Móvil.

Secreción a nivel de cuello.

Infección de área afectada y drenaje.

Fiebre.

Dolor.

Coloración aumentada de área afectada.

Afección del sistema linfático.

Disfagia.

Aumento de secreción salivar.

CLÍNICOEcografía cervical

BACAF

Gammagrafí

a cervical

Quirúrgico Técnica Sistrunk

Infección recurrente: • Se manifiesta por aumento rápido de tamaño, dolor, imprecisa

delimitación a la palpación y alteración de la piel que lo cubre.

• El síntoma que es subjetivo es la disfagia.

Transformación maligna:• Es rara, en menos del 1% se tienen reportados carcinomas; la mayoría

son carcinomas papilares.

• Por lo que el pronostico de esta patología es favorable.

El quiste de conducto tirogloso es una de las masas más

comúnmente localizadas en la cara anterior del cuello.

La glándula tiroides

empieza

su desarrollo al final de

la 3ra semana de vida

intrauterina.

Como una proliferación endodérmica del piso ventral de la faringe,

entre el tubérculo impar y la lengua en desarrollo,

punto que posteriormente será el

agujero ciego.El quiste del conducto tirogloso

se presenta clásicamente en la

línea media cervical, pudiendo

estar en cualquier zona entre el

agujero ciego hasta la horquilla

esternal.

Es una malformación congénita, que consiste en uno o más

espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose observar en recién

nacidos sanos y con trastornos de tipo genéticos

Higroma : Tumor

líquido

Representó un reto terapéutico desde

sus primeras descripciones, a

mediados del siglo XIX, por Wernher.

Sus ubicaciones guardan relación con

la embriogénesis.

En el final de la 9ª semana comienza

a desarrollarse el sistema linfático,

análogamente al sistema venoso,

para luego separarse del mismo y

formar 5 sacos linfáticos: uno

retroperitoneal simple y 2 pares cerca

de la vena yugular y ciática

respectivamente.

Se desarrollan a partir de los sacos

linfáticos primarios.

Su incidencia es relativamentebaja, aproximadamente de 1 por50,000 nacimientos.

Sin distinción entre sexos.

Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes de los dosaños de edad.

Ocasionalmente se puedepresentar hasta los tres años deedad.

Asociación a cromosomopatías.

Una masa cervical quística única o

múltiple, de tamaño variable,

consistencia blanda, indolora, mal

delimitada, fluctuante, lobulada,

multitabicada, translúcida, no adherida

a tejidos profundos y la piel que lo

cubre puede ser delgada y de color

azul. Su crecimiento es lento y progresivo a

lo largo del primer año de vida.

Cuando no hay infección, las paredes

de los quistes son delgadas, de color

perlado, casi transparentes y contienen

un líquido claro.

Ecografía en el 2° trimestre del

embarazo.

Se identifica como una masa surgiendo

del cuello (posterior o lateral) y puede

diferenciarse de otras causas.

Disminución de alfafetoproteína y aumento de fosfatasa alcalina en

suero materno.

Indispensable descartar otras patologías congénitas en el estudio

ecográfico.

Lesiones acompañantes:

Linfedema(69%)

Hidrops(46%)

Oligohidramnios(68%)

Disminución o ausencia de movimientos fetales.

• En el tratamiento la resección total del tumor es lo fundamental,

pero en la mayor parte de los casos esto es imposible, porque

infiltra estructuras como la lengua y faringe o está adherido a

estructuras vitales como el plexo cervical, nervio frénico, nervio

vago, vena yugular, arteria carótida.

• En este caso es necesario la utilización de la radioterapia,

corticoides, bleomicina como agentes esclerosantes, aunque la

mayoría de las veces estos no son efectivos.

• En el excepcional caso de que el higroma esté constituido por un

quiste simple, o a lo sumo dos, se puede antes de indicar el

tratamiento quirúrgico intentar la absorción del quiste y su sellado

posterior con un pegamento biológico denominado Tisusucol.

• El tratamiento quirúrgico debe de realizarse antes del año de edad.

• Esta patología puede ser un marcador de mal pronóstico cuando

se diagnostica en el segundo trimestre de embarazo.

• El higroma simple en el primer trimestre aparenta tener mejor

pronóstico; los fetos con higroma del primer trimestre tienen alto

riesgo de aneuplodía cromosómica y se les debería realizar

estudio prenatal citogenético.

• Cuando un higroma quístico es detectado por ecografía fetal, está

indicado un estudio ecográfico cuidadoso para anomalías

asociadas; así, deberían pensarse en características sugestivas de

síndrome de Turner (síndrome de corazón izquierdo hipoplásico,

riñón en herradura), síndrome de Down (atresia duodenal),

síndrome de Roberts.

• La presencia de higroma quístico, sin complicaciones severas,

implica una supervisión ecográfica cuidadosa y de pronóstico

reservado.

• El tratamiento en el período postnatal es quirúrgico, y está indicado

entre los 4 a 12 meses de vida.

12.5 a 44% de los casos.

• Lesión de estructuras nerviosas, especialmente

recurrencia y diafragmática.

• Infecciones.

• Cicatrización anómala.

• Hemorragia

• Recurrencia 12.5-52% (10-15% durante el 1er año

POP)

• Mortalidad 2-20.8%