papi l edema

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Protocolo diagnóstico-terapéutico

PAPILEDEMAPAPILEDEMA

Elevación pasiva de la papila secundaria al aumento de la presión intracraneal.

Tumefacción de los axones de CGR, causados por la interrupción del flujo axoplásmico.

3 factores: – Transmisión del aumento de la presión

intracraneal al espacio subaracnoideo perióptico.

– Aumento de la presión en el sistema venoso del N.O retrobulbar.

– Integridad de la lámina cribosa.

Suele ser bilateral, No siempre es simétrico, Aspecto del disco óptico varía en función

del tiempo.4 estadios evolutivos:

Incipiente . Agudo o desarrollado. Crónico. Atrófico.

Papiledema incipiente

Cambios más precoces: borrosidad de los márgenes papilares superior e inferior.

Mínima hiperemia del disco óptico Leve opacificación de la CFNR por la

tumefacción de los axones de las CGR.La excavación central fisiológica del disco

se encuentra preservada.

Papiledema incipiente

Papiledema agudo o desarrollado

Incremento de la borrosidad de los márgenes papilares y de la superficie del disco óptico,

Disco elevado, con aumento del tamaño papilar.

Congestión venosa Ausencia del pulso venoso espontáneo, Hemorragias y exudados.

Papiledema desarrollado

Papiledema crónico

Disminución del edema papilar y del tamaño del disco óptico producido atrofia axonal.

Superficie del disco óptico permanece borrosa.

Evidentes telangiectasias capilares, pseudodrusas y vasos óptico-ciliares,

Hemorragias y los exudados tienden a desaparecer.

Papiledema atrófico

Palidez progresiva del disco óptico Bordes y superficie borrosos por gliosis.Envainamiento de los vasos prelaminares

por fenómenos de hialinización.

Papiledema atrófico

Hallazgos clínicos y exploratorios

Pérdida visual transitoria de segundos de duración

Uni o bilateral.Suelen desencadenarse por cambios

posturales, Espontáneamente.Causado por la compresión de los vasos

sanguíneos en el disco óptico.

La AV preservada en incipiente y desarrollado.

Defecto campimétrico: Aumento de tamaño de la mancha ciega.

Papiledema crónico: arciformes similares a los glaucomatosos,

Más comunes en el sector nasal inferior.Disminución de AV es un hallazgo tardío.

Papiledema atrófico: Se afecta la visión central y Marcada contracción concéntrica del CV,

en el que únicamente queda un islote temporal de visión.

Etiología de la hipertensiónintracraneal

LCR es secretado por los plexos coroideos situados en los ventrículos laterales del cerebro.

Circula por el tercer y cuarto ventrículo, y por el canal central de la médula espinal en sentido descendente.

Llega al espacio subaracnoideo y finalmente se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas.

Hipertensión intracraneal idiopáticao pseudotumor cerebral

Criterios de Dandy Walker – Signos y síntomas de elevación de la

presión intracraneal (papiledema). – Ausencia de signos neurológicos, excepto

paresia del VI nervio craneal. – No evidencia de ventriculomegalia o de

lesiones intracraneales ocupantes de espacio en los estudios de imagen

– Aumento de la presión de salida del líquido cefalorraquídeo (> 20 cm H2O o 14,71 mm Hg) y con una composición normal.

Adición: Ausencia de patología de los senos venosos durales, de ingesta de fármacos relacionados, de patología espinal, y del síndrome de la apnea del sueño.

Mujeres jóvenes y obesas En individuos prepuberales no existen

diferencias en la prevalencia entre los dos sexos, y la obesidad no es un factor de riesgo.

Tras la pubertad, el patrón es similar al del adulto.

Prevalencia es mucho menor en la edad pediátrica.

La incidencia de la hipertensión intracraneal idiopática es de 0,9/100.000 en la población general.

Mujeres 20 y 44 años: 3,5/100.000.Si presentan sobrepeso: 13/100.000.Puede comportarse como un trastorno

autolimitado que se resuelve en meses.

Pero la tasa de recurrencias es de hasta el 40%, y la enfermedad puede prolongarse durante un periodo de varios años

Se presenta de forma esporádica.Hay casos familiares.

La fisiopatología sigue siendo desconocida.

La hipótesis más aceptada es la del aumento de la resistencia al drenaje del LCR en las vellosidades aracnoideas

Manifestaciones clínicas de la hipertensión intracraneal.

En menores de 2 años : vómitos y la irritabilidad.

Los signos clínicos de alerta en niños con fontanelas abiertas son: – Aumento del perímetro craneal. – Fontanelas a tensión. – Irritabilidad. – Retraso del crecimiento.

En niños con suturas craneales cerradas y en adultos:

Cefalea: 68 - 99%. Vómitos: 1/3. Pérdidas de visión transitorias: 57-72% Alteraciones de la AV y CV.

Diplopía. Excepcional en adultos. La afectación del VI nervio craneal es la más frecuente

Acúfenos intracraneales pulsátiles (60%), rigidez cervical (31%), tinnitus (27%), parestesias (22%), y artralgias (13%).

MANEJO DIAGNÓSTICO

Adecuada anamnesis.AV, la visión cromática, la motilidad

intrínseca y extrínseca, FO y CV.Ante el hallazgo de un papiledema

bilateral, realizar dx. diferencial con pseudopapiledema.

Manejo diagnóstico

Protocolo diagnóstico delpapiledema en niños

Protocolo diagnóstico delpapiledema en adultos

Tratamiento

Es etiológico, aunque éste no siempre resuelve el problema hipertensivo.

Las remisiones espontáneas en niños son frecuentes.

Suelen aparecer tras la primera punción diagnóstica (no se suele prescribir tratamiento farmacológico).

Si persiste elevada: Reducción ponderal. Acetazolamida:

• Elección y la dosis oscila entre 30-50 mg/kg/día.• Parestesias, disgeusia y disminución del

bicarbonato en sangre.• Urticaria, la anemia aplásica y los cálculos renales.• Pueden utilizarse otros diuréticos como la

furosemida o la hidroclorotiazida.

Corticoides: Se desconoce su mecanismo de acción y no

está probada su eficacia. Tratamiento de elección en pacientes

gestantes. Puede utilizarse para reducir la presión

intracraneal en casos de emergencia

Punciones lumbares seriadas: Sólo en niños durante períodos cortos de

tiempo.

Tratamiento quirúrgico: Derivación (lumbo-peritoneal, ventrículo-

peritoneal y ventriculocisternostomía) y Fenestración de la vaina del nervio óptico.

NEUROPATÍAS ÓPTICAS

Procesos patológicos que afectan a la estructura y/o función del nervio óptico.

Pérdida de la función visual.Alteraciones en la percepción cromática.El DPAR en casos de neuropatía óptica

unilateral o bilateral asimétrica.El aspecto del disco óptico es variable

Neuropatías ópticas agudas unilaterales

La principal etiología es la isquémica.Otras: procesos infiltrativos y compresivos

del nervio óptico, y los agentes físicos y causas accidentales, siendo más raros los procesos inflamatorios, infecciosos o desmielinizantes.

Etiología isquémica

Más frecuente en mayores de 50.En función de la porción del nervio óptico

que se afecta se clasifican en anterior (NOIA) y posterior (NOIP).

La NOIA es la forma más frecuente (más del 90%).

Asociada a edema del disco óptico que evolucionará a la palidez por atrofia de las CGR.

NOIP no se observa edema en el momento de la instauración.

La evolución a la atrofia es invariable.Según su etiología se distingue en

neuropatía óptica isquémica arterítica y no arterítica.

Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA)

Grupo más importante dentro de las neuropatías agudas en adultos.

Implica un infarto parcial o total de la cabeza del N.O.

Provocado por un trastorno isquémico agudo en la circulación de las arterias ciliares posteriores cortas.

Asociado a descenso en la PA media (shock, hipotensión nocturna o una siesta diurna), enfermedad estenótica u oclusiva severa de la arteria carótida y/o oftálmica.

Las causas trombo-embólicas son excepcionales en el grupo de las NOIANA.

La etiología de la NOIANA es multifactorial e incluye factores locales y generales.

HTA, la hipotensión arterial, DM, la hipercolesterolemia, enfermedades vasculares del colágeno, la IR , y el síndrome de anticuerpos antifosfolípido.

Algunos fármacos: amiodarona, los inhibidores de la fosfodiesterasa, y los tratamientos hipotensores.

Factores locales: Flujo sanguíneo defectuoso en la cabeza del

NO, aumento brusco de la PIO, drusas del NO, excavación del disco pequeño, y cuando la localización del territorio frontera de las ACPC incluye la cabeza del NO.

Pérdida visual unilateral brusca e indolora.Síntomas suelen descubrirse por la

mañana.Al despertar o después de una siesta

diurna.AV variable.Típico el defecto campimétrico altitudinal.Con menor frecuencia se observa un

escotoma central o contracción periférica.

DPAR diferentes grados y siempre que se instaura una neuropatía óptica unilateral.

Fase aguda se observa borramiento papilar difuso o sectorial con hemorragias en astilla en sus márgenes.

Neuropatía ópticaisquémica anterior no arterítica en fase aguda. Disco repleto con elevación y borramiento de losmárgenes, hay hemorragiasen llama peripapilares

La AGF : defectos de llenado en la papila, coroides peripapilar y/o territorios frontera coroideos.

En la mayoría de los casos, no hay progresión del cuadro clínico.

10 y el 15% aparecen formas progresivas durante el primer mes.

Evolución a la atrofia óptica, con palidez global o sectorial: 4 a 6 semanas.

“La persistencia del edema del disco más allá de este plazo obliga a descartar otro tipo de etiologías”.

El 25% de los pacientes presenta afectación del otro ojo al cabo de meses o años.

Uso de aspirina es controvertido.

Neuropatía óptica isquémica posterior (NOIP)

Daño isquémico se localiza en la porción posterior del N.O.

No tiene una arteria responsable ni una localización precisa.

La mayoría de las veces los infartos suceden en la porción intraorbitaria del N.O.

Porciones intracanalicular o intracraneal.

Clasificación: NOIP vasculítica, no vasculítica, y postquirúrgica.

Mismos factores de riesgo NOIA.Dificultad de diferenciar con la oclusión de

la arteria central de la retina (OACR).Tras una pérdida visual brusca e indolora.Profunda pérdida visual y F.O normal.Es necesario descartar patología embólica

carotídea o cardiaca.

AGF es de utilidad para el diagnóstico diferencial.

OACR existe un retraso en el llenado arterial y enmascaramiento de la fluorescencia coroidea por tumefacción retiniana.

NOIP el patrón de fluorescencia normal.

La NOIP arterítica en contexto clínico superponible a la NOIAA, pero con FO normal.

Algunas vasculitis (LES, las vasculitis con anticuerpos-ANCA) pueden comportarse como una neuropatía óptica aguda indolora que cursa con FO inicialmente normal.

La NOIP postquirúrgica causa pérdida visual profunda.

Indolora y bilateral.PO inmediato o diferido de paciente

sometido a cirugía cardíaca o espinal.

Producido por la reducción del flujo sanguíneo en la porción posterior del N.O secundario a: – Hipotensión arterial severa y prolongada

secundaria a Qx con hemorragia masiva o a hemodiálisis.

– Aumento de la presión venosa y tisular en la órbita.

– Compresión directa del nervio óptico.

La exploración del FO y la AGF son normales en fase aguda.

Defectos del CV varían en función de la extensión de la isquemia.

Evolución a palidez papilar en 6-8 sem.Persistencia del edema sospechar otra

causa.

Neuropatía óptica isquémica arterítica o asociada a células gigantes (NOIAA)

Sucede en el contexto de la arteritis de células gigantes (ACG).

Vasculitis granulomatosa, segmentaria y no necrotizante.

Arterias de localización extracraneal de gran y mediano diámetro.

Frecuente afectación de la a. temporal superficial, oftálmica, ciliares posteriores y porción proximal de la a. vertebral.

Edad de presentación > 55 años.Más frecuente en mujeres y en la raza

blanca.Los 4 criterios diagnósticos más

importantes son: 1. Claudicación mandibular 2. Dolor cervical 3. Proteína C reactiva > 2,45 mg/ dl 4. VSG > 47mm/hora

La pérdida de peso, la FOD, el dolor con la presión en el cuero cabelludo, y la anemia suelen estar presentes.

Hasta el 38% de las formas oculares de ACG son formas ocultas.

Biopsia de la arteria temporal.La pérdida visual afecta al 30-50%.

Clínica: Pérdida brusca y profunda de la AV, < 0,1. Dolor periocular, Precedida por episodios de pérdida visual

transitoria. FO: edema pálido del disco óptico, de un

color blanco yeso característico que evoluciona a atrofia con excavación progresiva.

Forma más frecuente de afectación oftalmológica de la ACG.

Secundaria a la trombosis de las arterias ciliares posteriores cortas.

OACR, de arterias cilio-retinianas, e infartos coroideos.

La aparición simultánea de infarto del NO y de la retina es patognomónico de ACG.

Neuropatía óptica isquémica arterítica. Se aprecia edema de papila pálido y un infarto de retina adyacente

Los casos no tratados suelen evolucionar a la amaurosis total del ojo afecto y

casi siempre afectación del ojo contralateral.

Objetivo del tratamiento es prevenir la ceguera del ojo contralateral.

Tratamiento Corticosteroides: metilprednisolona EV 1g/día

X 3 días seguido de prednisona oral a razón de 1 mg /kg peso/ día.

El periodo mínimo de tratamiento es 1 año.

En la ACG, los corticoides no son efectivos a días alternos.

En caso de trombocitosis asociada: asociar antiagregante plaquetario.

Infiltraciones del nervio óptico

Enfermedades sistémicas granulomatosas (sarcoidosis, histiocitosis) o vasculíticas (vaculitis ANCA, lupus) pueden producir una neuropatía óptica por compresión o infiltración del NO intrarbitario.

Cursan con pérdida visual aguda o subaguda.

Tumores metastáticos y los linfomas : neuropatía óptica infiltrativa en el contexto de la carcinomatosis meníngea

Presencia de fenómenos oclusivos vasculares de vena y arteria central de la retina junto con signos de neuropatía óptica son sugestivos de causa infiltrativa.

Infiltración del NO en un paciente con linfoma no-Hodgkin del SNC. Hay una lesión blanquecina preliminar y se acompaña de oclusión de arteria y vena central de la retina

Tumores del nervio óptico

Glioblastoma es un tumor maligno primario del NO que puede debutar con pérdida visual unilateral aguda y progresiva junto con dolor retroocular.

FO: Edema papilar que evoluciona hacia la obstrucción vascular venosa y arterial de la retina y la atrofia óptica.

Tumor afecta el quiasma y el NO contralateral produciendo una amaurosis bilateral en los 8 meses siguientes al diagnóstico.

Puede ser más posterior del nervio, en el quiasma o las cintillas ópticas manifestándose en este caso como una pérdida visual bilateral aguda con discos ópticos normales o pálidos.

Compresiones del nervio óptico

Procesos extrínsecos.Apoplejía hipofisaria, los aneurismas y el

mucocele.El disco puede ser normalPuede presentar elevación y borramiento

en función del lugar de la compresión (orbitaria, intracanalicular o intracraneal)

Evoluciona hacia la atrofia óptica si el daño axonal es irreversible.

Neuropatía óptica compresiva Compresión orbitaria.Tumor orbitario en posición retro-ocular que comprime el NO y el polo posterior. Se observa edema de papila y pliegues coroideos

Compresión intracraneal. Tumorhipo-fisario que produce una afectación en la unión del nervio óptico intracraneal derecho y elquiasma óptico. El CV muestra un defecto juncional, con depresión en el ojo ipsilateral y defectodel campo visual temporalen el ojo contralateral

Aneurismas sangrantes en el territorio de la arteria comunicante anterior: hemorragia subaracnoidea y pérdida visual brusca.

Enfermedades orbitarias inflamatorias inespecíficas (pseudotumor orbitario) pueden producir neuropatía óptica aguda (vértice).

Neuropatía óptica por irradiación

Causa muy poco frecuente de neuropatía óptica.

Afecta a pacientes sometidos a radioterapia en la base de cráneo, la órbita, o senos paranasales, principalmente en tumores hipofisarios o neoplasias nasofaríngeas.

A partir de los 3 meses de la irradiación.Pico de incidencia máxima: 12 meses.Producido por una necrosis de tipo

isquémica e irreversible.La pérdida visual es indolora, aguda o

subaguda.Con afectación unilateral o bilateral

secuencial.

Los defectos campimétricos observados son variables.

Evolución es invariablemente hacia la atrofia óptica en 4-6 semanas

Con visiones inferiores a 0,1 en el 75%.Tratamiento con oxigenoterapia en cámara

hiperbárica en las primeras 72 horas puede ser de utilidad para detener el proceso.

Otras causas de neuropatía óptica aguda

Traumática Incidencia mayor en sexo masculino y

menores de 35 años. Antecedente de traumatismo orienta hacia su

etiología.

Infecciosa/inflamatoria

Tuberculosis Se afecta en la forma extrapulmonar. Asociado a una meningitis tuberculosa. Neuritis óptica en una meningitis. Asociado a una afectación de la médula

espinal.

Sífilis Produce una neuroretinitis, o papilitis en la

fase de secundarismo luético. Menos frecuente es la perineuritis óptica. Infección no tratada puede producir una

forma de atrofia óptica con defectos nasales similares a los glaucomatosos.

Puede simular cualquier proceso.

Enfermedad de Lyme Puede provocar cuadros de neuritis óptica

anterior (papilitis) o retrobulbar, neuroretinitis, o papiledema.

Por aumento de la presión intracraneal.

Criptococosis Por doble mecanismo (toxicidad directa y

papiledema) En meningoencefalitis. Infección por VIH, neutropenia.

Toxoplasma Es típica la afectación del disco óptico en la

forma de coroiditis yuxtapapilar.

Neuropatía Óptica Asociada al Virus VIH

Formas clínicas diferentes. Lesión directa por el propio HIV, Perineuritis, papilitis, neuritis retrobulbar,

papiledema y neurorretinitis, Las infecciones por gérmenes oportunistas

Celulitis orbitaria

En fases avanzadas produce pérdida visual con edema papilar y oclusiones vasculares retinianas en el FO.

Responde a diferentes mecanismos: o Piocele, Aumento de la presión orbitaria, y Compresión por mucocele Tracción del nervio.

Desmielinizantes

Neuritis óptica desmielinizante es una de las formas de presentación más frecuente de la esclerosis múltiple.

Propia de pacientes más jóvenes.Puede manifestarse en cualquier estadio.

Neuropatías ópticas agudas bilaterales

Predominan las isquémicas de causa arterítica o hipertensiva.

Las de naturaleza neoplásica o paraneoplásica así como las intoxicaciones agudas, las infecciones y la isquemia bioccipital

Neuropatías ópticas agudas bilaterales

Predominan las isquémicas de causa arterítica o hipertensiva.

Las de naturaleza neoplásica o paraneoplásica así como las intoxicaciones agudas, las infecciones y la isquemia bioccipital.

Arteritis temporal/papilopatía diabética/neurorretinopatía hipertensiva

Papilopatía diabética es una forma leve de NOIA en diabéticos jóvenes.

Tumefacción leve e hiperemia papilar, telangiectasias peripapilares prominentes, hemorragias mucho más abundantes que en los no diabéticos, y la duración del edema de papila puede ser más prolongada.

Papilopatía diabética. La mitad superior del disco presenta palidez y la inferior hiperemia, se acompaña de un mayor número de hemorragias en el disco y en la retina adyacente

En la mayoría de casos, se produce una estabilización o mejoría de AV en meses.

La neurorretinopatía HTA se observa en pacientes con HTA acelerada o maligna.

PA mantenida por encima del nivel de autorregulación produce isquemia subaguda bilateral que se traduce en edema del disco óptico.

El edema evoluciona a una palidez variable asociada a defectos del CV.

Tto: Reducción lenta de la PA por espacio de horas o días, con el fin de adaptar la autorregulación del flujo sanguíneo al descenso tensional.

Compresiones del quiasma

La apoplejía hipofisaria está producida por el infarto o hemorragia de un tumor hipofisario.

Debuta con cefalea de aparición súbita, pérdida visual (bitemporal), diplopía por compresión de los nervios óculo-motores e hipoestesia facial por afectación de la primera y segunda rama del trigémino.

Tratamiento urgente con corticoides sistémicos y cirugía para evitar la ceguera.

Carcinomatosis meníngeaCausa afectación de nervios craneales, del

tronco del encéfalo y elevación de la presión intracraneal.

La pérdida visual suele ser bilateral y rápida hacia la amaurosis.

El FO puede ser normal o presentar edema de papila uni o bilateral.

Los primarios más frecuentemente implicados son el carcinoma de pulmón, mama, útero y ovario, linfomas y el melanoma.

El mecanismo es por compresión , por la hipertensión intracraneal, o por infiltración del propio nervio.

El diagnóstico se realiza con el estudio de neuroimagen y la demostración de células malignas en el LCR.

Traumatismos/ intoxicación metanol

Como pérdida visual aguda, profunda indolora y bilateral

Paciente en estado grave, con náuseas y vómitos,

Acidosis metabólica, e Insuficiencia respiratoria a las 24-48 horas.

La afectación visual puede variar entre la amaurosis a escotomas centrales o centrocecales.

El FO en fase aguda: papila hiperémica, mal delimitada con edema retiniano peripapilar que evoluciona a una palidez difusa.

Hemodiálisis con etanol, puede mejorar la función visual o preservarla.

Paraneoplásica

Muy infrecuente.En pacientes con carcinomas pulmonares,

y linfomasPérdida visual uni o bilateral, aguda y

progresiva con o sin edema papilar.Excepcional que la neuropatía óptica sea

la única manifestación.Suele haber sintomatología neurológica.

Descrito la presencia de anticuerpos contra antígenos presentes en el NO que producen su desmielinización masiva.

Diagnóstico : Demostración de aumento de proteínas y linfocitos en LCR junto con la presencia en sangre de dichos autoanticuerpos (CRMP5).

Puede mejorar con el tratamiento de la neoplasia o con corticoterapia.

La retinopatía paraneoplásica es una causa de pérdida visual y fotopsias.

Más frecuente que la neuropatía óptica paraneoplásica.

FO puede ser normal.Luego, una atenuación vascular y

finalmente cierta palidez papilar.Los estudios electrofisiológicos son clave

para el diagnóstico.

Hereditarias

La neuropatía óptica hereditaria de Leber es una enfermedad mitocondrial con transmisión materna

Provoca una pérdida visual bilateral.69% de los pacientes debutan en la 2ª o

3ª década de la vida. Puede ocurrir entre los 10 y los 60 años.Pérdida visual grave, bilateral simultánea

o secuencial, aguda e indolora.

La afectación del segundo ojo sucede en días o semanas (no más tarde de 2 meses).

Los signos clásicos: Microangiopatía Telangiectásica, Tortuosidad vascular y Tumefacción de la CFN peripapilares. Atrofia óptica bilateral.

Neuropatía óptica de Leber Figura 6a: en la fase aguda se aprecia un disco óptico tumefacto con telangiectasias vasculares peripapilares, es un pseudoedema porque no hay fuga de contraste en la AFG.

Figura 6b: En la fase de atrofia óptica se instaura palidez papilar de predominio temporal

No se ha demostrado eficacia con tratamientos neuroprotectores,

Evitar factores que aumenten el estrés oxidativo como el tabaco o el alcohol

Fármacos (etambutol, anti-retrovirales).

Infarto bioccipital

No se trata de una neuropatía Diagnóstico diferencial de una pérdida

visual brusca unilateral o bilateral con fondo de ojo normal.

Pérdida visual del ojo con afectación del CV temporal y no refieren la pérdida del campo nasal del ojo adelfo.

DesmielinizanteEsclerosis múltiple.RadioterapiaPuede afectar ambos ojos de manera

bilateral o secuencial.Infecciones / Inflamaciones / Sinusitis

GLAUCOMA PERIMÉTRICO

DAÑO BASAL

CONSIDERACIONES PARA JUZGAR PROGRESIÓN PERIMÉTRICA