oms nuevas entidades y antiguos tumores del snc

OMS 2007 NUEVAS ENTIDADES OMS 2007 NUEVAS ENTIDADES Y VARIANTES DE TUMORES DEL Y VARIANTES DE TUMORES DEL

SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO

Sandro Casavilca ZambranoSandro Casavilca ZambranoDepartamento de Patología INENDepartamento de Patología INEN

Profesor UNMSMProfesor UNMSM

Glioma Angiocentrico Glioma Angiocentrico

ICD-O 9431/1ICD-O 9431/1

OMS GRADO IOMS GRADO I

Tumor de crecimiento Tumor de crecimiento lento que afecta lento que afecta principalmente a principalmente a niños y adultos niños y adultos jovenesjovenes

HistopatologíaHistopatología

Células bipolares Células bipolares alargadas que forman alargadas que forman ocasionales pseudo-ocasionales pseudo-rosetas rosetas perivascularesperivasculares

InmunohistoquímicaInmunohistoquímica

Las células tumorales Las células tumorales expresan GFAP, s100 expresan GFAP, s100 y vimentinay vimentina

No expresa antigenos No expresa antigenos de diferenciación de diferenciación neuronalneuronal

EMA en patrón “dot EMA en patrón “dot like”like”

Indice proliferativo; Indice proliferativo; ki67 <1% a 5%ki67 <1% a 5%

Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen

Localización cerebro-Localización cerebro-cortical superficialcortical superficial

Frontoparietal 38%Frontoparietal 38%

Temporal 35%Temporal 35%

Parietal 15%Parietal 15%

RM Lesiones RM Lesiones corticales, sólidas, corticales, sólidas, bien delineadas, bien delineadas, hiperintensas y no hiperintensas y no captadorascaptadoras

Papiloma Atípico del Plexo Papiloma Atípico del Plexo CoroideoCoroideo

ICD-O 9390/1ICD-O 9390/1

OMS GRADO IIOMS GRADO II

Papiloma del plexo Papiloma del plexo coroideo con un coroideo con un incremento de la incremento de la actividad mitótica, 2 o actividad mitótica, 2 o más mitosis por 10 más mitosis por 10 HPFHPF

Incremento de la Incremento de la celularidadcelularidad

Pleomorfismo nuclearPleomorfismo nuclear

Pérdida de la Pérdida de la arquitectura papilararquitectura papilar

Areas de necrosisAreas de necrosis

Neurocitoma ExtraventricularNeurocitoma Extraventricular

ICD-O 9506/1ICD-O 9506/1OMS GRADO IIOMS GRADO II

Tumores bien Tumores bien circunscritos, circunscritos, captadores de captadores de contraste que a contraste que a menudo son quísticos menudo son quísticos y presentan un y presentan un nódulo muralnódulo mural

HistopatologíaHistopatología

Histológicamente Histológicamente identicos a las identicos a las lesiones centrales, sin lesiones centrales, sin embargo pueden ser embargo pueden ser más complejos con la más complejos con la presencia de células presencia de células ganglionares. Vasos ganglionares. Vasos hialinizados y hialinizados y calcificaciones son calcificaciones son comunescomunes

Inmunohistoquímica e Indice Inmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo

Expresa Sinaptofisina Expresa Sinaptofisina y NeuNy NeuN

NF y Cromogranina NF y Cromogranina están ausentesestán ausentes

GFAP reportado por GFAP reportado por algunos autoresalgunos autores

Ki67 >2 ó 3 se ha Ki67 >2 ó 3 se ha reportado asociado reportado asociado con menor intervalo con menor intervalo de recurrenciade recurrencia

Tumor Papilar GlioneuronalTumor Papilar Glioneuronal

ICD-O 9509/1ICD-O 9509/1

OMS GRADO IOMS GRADO I

Neoplasia bifásica Neoplasia bifásica glioneuronal glioneuronal relativamente relativamente circunscrita de patrón circunscrita de patrón papilarpapilar

HistopatologíaHistopatología

Compuesta por Compuesta por astrocitos aplanados astrocitos aplanados o cuboidales que o cuboidales que delinean delinean pseudopapilas con pseudopapilas con vasos hialinizados y vasos hialinizados y mantos o colecciones mantos o colecciones de neurocitos, de neurocitos, neuronas y celulas neuronas y celulas ganglionares de ganglionares de tamaño intermedio tamaño intermedio

Inmunohistoquímica e Indice Inmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo

Sinaptofisina es el Sinaptofisina es el marcador más marcador más sensible. La mayoria sensible. La mayoria de células neuronales de células neuronales expresan NEU N, NF expresan NEU N, NF solo se expresa en solo se expresa en las celulas las celulas ganglionares grandesganglionares grandes

GFAP, positivo en el GFAP, positivo en el componente glialcomponente glial

Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen

Generalmente afecta Generalmente afecta los hemisferios los hemisferios cerebrales con una cerebrales con una predilección por el predilección por el lóbulo temporallóbulo temporal

En RM y TAC, la En RM y TAC, la lesión es captadora lesión es captadora de contraste, bien de contraste, bien demarcada, sólido a demarcada, sólido a quistica, con poco quistica, con poco efecto de masa. Se efecto de masa. Se puede observar puede observar nódulo muralnódulo mural

Tumor Glioneuronal Formador de Tumor Glioneuronal Formador de Rosetas del Cuarto VentriculoRosetas del Cuarto Ventriculo

ICD-O 9509/1ICD-O 9509/1

OMS GRADO IOMS GRADO I

Neoplasia de Neoplasia de crecimiento lento del crecimiento lento del IV ventrículo, que IV ventrículo, que afecta más a adultos afecta más a adultos jóvenes.jóvenes.

Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen

Se origina en la línea Se origina en la línea media ocupando el IV media ocupando el IV ventrículo y/o ventrículo y/o acueducto. Puede acueducto. Puede comprometer tallo comprometer tallo cerebral, vermis cerebral, vermis cerebeloso, pineal o cerebeloso, pineal o tálamo.tálamo.

La RM, revela un La RM, revela un tumor sólido tumor sólido relativamente relativamente circunscrito de la circunscrito de la región del IV región del IV ventrículo. Alta ventrículo. Alta intensidad en T2 y intensidad en T2 y baja en T1. Puede baja en T1. Puede observarse observarse hidrocéfalo secund.hidrocéfalo secund.

Tumor Papilar de la Región PinealTumor Papilar de la Región Pineal

ICD-O 9395/3ICD-O 9395/3

OMS GRADO II/IIIOMS GRADO II/III

Tumor neuroepitelial Tumor neuroepitelial poco frecuente que poco frecuente que se caracteriza por se caracteriza por una arquitectura una arquitectura papilarpapilar

Inmunohistoquímica e Indice Inmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo

Expresa Expresa citoqueratinas citoqueratinas particularmente en las particularmente en las áreas papilares. áreas papilares. Puede haber Puede haber expresión focal de expresión focal de GFAP. También tiñe GFAP. También tiñe para s100 y vim. para s100 y vim. Puede ser positivo a Puede ser positivo a EMA (dot like). Ki67 EMA (dot like). Ki67 moderado.moderado.

Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen

Tumor exclusivo de la Tumor exclusivo de la región pineal. Mide de región pineal. Mide de 2 a 4 cm. bien 2 a 4 cm. bien circunscrito, circunscrito, indistinguible indistinguible macroscopicamente macroscopicamente del pineocitoma.del pineocitoma.

PituicitomaPituicitoma

ICD-O 9432/1ICD-O 9432/1

OMS GRADO IOMS GRADO I

Neoplasia glial Neoplasia glial fusocelular de bajo grado fusocelular de bajo grado que se origina de la que se origina de la neurohipófisis o neurohipófisis o infundíbulo. Se presentan infundíbulo. Se presentan en pacientes adultos con en pacientes adultos con una relación hombre una relación hombre mujer de 1.6 a 1mujer de 1.6 a 1

Inmunohistoquímica e Indice Inmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo

Los pituicitomas Los pituicitomas son positivos a son positivos a vim, s100 y GFAP. vim, s100 y GFAP. No muestran No muestran positividad para positividad para marcadores marcadores neuronales o neuronales o neuroendocrinosneuroendocrinos

El índice El índice proliferativo es proliferativo es bajo y va de 0.5 a bajo y va de 0.5 a 2%2%

Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen

Se originan a lo Se originan a lo largo de la largo de la neurohipofisis, neurohipofisis, incluyendo el tallo incluyendo el tallo y la pituitaria y la pituitaria posterior. Puede posterior. Puede ocupar la región ocupar la región sellar o suprasellarsellar o suprasellar

Son tumores bien Son tumores bien circunscritos que circunscritos que captan contraste captan contraste uniforme en TC y uniforme en TC y RMN. Rara vez RMN. Rara vez muestran muestran componente componente quísticoquístico

Oncocitoma Fusocelular de la Oncocitoma Fusocelular de la AdenohipofisisAdenohipofisis

ICD-O 8291/0ICD-O 8291/0

OMS GRADO IOMS GRADO I

Neoplasia fusocelular-Neoplasia fusocelular-epitelioide, oncocítica epitelioide, oncocítica no neuroendocrina de no neuroendocrina de la adenohipofisis. Se la adenohipofisis. Se presenta en adultos y presenta en adultos y sigue un curso clínico sigue un curso clínico benignobenigno

Inmunohistoquímica e Indice Inmunohistoquímica e Indice ProliferativoProliferativo

Expresa vimentina, Expresa vimentina, EMA, s100 y EMA, s100 y anticuerpo anticuerpo antimitocondrial 113-1. antimitocondrial 113-1. El índice proliferativo El índice proliferativo es generalmente bajo es generalmente bajo de 1 a 8 %. Se ha de 1 a 8 %. Se ha reportado el caso de reportado el caso de un tumor recurrente un tumor recurrente con 20% de ki67con 20% de ki67

Localización y NeuroimagenLocalización y Neuroimagen

Es un tumor de la Es un tumor de la hipofisis. A la hipofisis. A la presentación 5 presentación 5 tumores presentaron tumores presentaron extensión suprasellar, extensión suprasellar, 3 extensión al seno 3 extensión al seno cavernoso y uno cavernoso y uno invadió el piso sellarinvadió el piso sellar

La imagen es La imagen es indistinguible del indistinguible del adenoma hipofisiario. adenoma hipofisiario. La RMN es una masa La RMN es una masa bien circunscrita, bien circunscrita, sólida, captadora de sólida, captadora de contraste intra y contraste intra y suprasellar, con o si suprasellar, con o si destrucción sellar o de destrucción sellar o de la base del craneola base del craneo

NUEVAS VARIANTESNUEVAS VARIANTES

Astrocitoma PilomixoideAstrocitoma Pilomixoide

ICD-O 9425/3ICD-O 9425/3

OMS GRADO IIOMS GRADO II

Ocurre tipicamente en Ocurre tipicamente en la región la región talámica/quiasmatica. talámica/quiasmatica. Se caracteriza por un Se caracteriza por un arreglo angiocentrico arreglo angiocentrico y una prominente y una prominente matriz mixoide matriz mixoide

Meduloblastoma AnaplásicoMeduloblastoma Anaplásico

ICD-O 9474/3ICD-O 9474/3

OMS GRADO IVOMS GRADO IV

Se caracteriza por Se caracteriza por marcado pleomorfismo marcado pleomorfismo y amoldamiento y amoldamiento nuclear, “wrapping”, nuclear, “wrapping”, marcada actividad marcada actividad mitótica (mitosis mitótica (mitosis atípicas). Apoptosisatípicas). Apoptosis

Meduloblastoma con Extensa Meduloblastoma con Extensa NodularidadNodularidad

ICD-O 9471/3ICD-O 9471/3

OMS GRADO IVOMS GRADO IVArquitectura expansiva, Arquitectura expansiva, lobular debido a que las lobular debido a que las zonas libres de reticulina zonas libres de reticulina llegan a ser inusualmente llegan a ser inusualmente grandes. Se presenta en grandes. Se presenta en infantes y está infantes y está íntimamente relacionado íntimamente relacionado con el meduloblastoma con el meduloblastoma desmoplasico/nodulardesmoplasico/nodular

VARIANTES VS PATRONESVARIANTES VS PATRONES

Glioblastoma de Células PequeñasGlioblastoma de Células Pequeñas

Tumores compuestos Tumores compuestos por astrocítos por astrocítos pequeños con pequeños con núcleos ovalados, núcleos ovalados, leve atípia e leve atípia e hipercromasia, hipercromasia, cromatina blanda, cromatina blanda, nucleolos pequeños nucleolos pequeños ocasionales, escaso ocasionales, escaso citoplasma y mitosis citoplasma y mitosis frecuentesfrecuentes

Hallazgos histológicos Hallazgos histológicos comunes a comunes a oligodendroglioma:oligodendroglioma:

1.1. Capilares en patrón Capilares en patrón “chicken wire”“chicken wire”

2.2. Halos perinuclearesHalos perinucleares

3.3. SatelitosisSatelitosis

4.4. MicrocalcificacionesMicrocalcificaciones

No se observan No se observan microquistes con microquistes con mucinamucina

Glioblastoma con Componente Glioblastoma con Componente OligodendroglialOligodendroglial

Son glioblastomas Son glioblastomas que contienen áreas que contienen áreas que semejan que semejan oligodendrogliomas. oligodendrogliomas. La necrosis se asocia La necrosis se asocia a un peor pronóstico a un peor pronóstico en los gliomas mixtos en los gliomas mixtos con componente con componente oligodendroglialoligodendroglial

Tumor Glioneuronal con Islas Tipo Tumor Glioneuronal con Islas Tipo NeuropilNeuropil

Gliomas infiltrantes raros Gliomas infiltrantes raros grado OMS II o III, con grado OMS II o III, con áreas delimitadas de áreas delimitadas de matrix tipo neuropil que matrix tipo neuropil que expresa sinaptofisina en expresa sinaptofisina en patron granular. De patron granular. De localización cerebral, localización cerebral, predominantemente predominantemente frontal, con un caso en frontal, con un caso en medula espinal de región medula espinal de región cervico - toraxicacervico - toraxica

Meduloblastoma con Diferenciación Meduloblastoma con Diferenciación Miogénica vs MedulomioblastomaMiogénica vs Medulomioblastoma

Previamente denominado Previamente denominado medulomioblastoma, el medulomioblastoma, el termino meduloblastoma termino meduloblastoma con diferenciación con diferenciación miogenica se puede miogenica se puede utilizar para cualquier utilizar para cualquier variante que contenga variante que contenga elementos elementos rabdomioblasticos focales rabdomioblasticos focales inmunoreactivos a inmunoreactivos a desmina, mioglobina, desmina, mioglobina, miosina, pero no solo alfa miosina, pero no solo alfa actinaactina

Meduloblastoma con Diferenciación Meduloblastoma con Diferenciación Melanocítica vs Meduloblastoma Melanocítica vs Meduloblastoma

MelanocíticoMelanocíticoPreviamente denominado Previamente denominado meduloblastoma meduloblastoma melanocítico, melanocítico, generalmente expresan generalmente expresan proteína s100. Ya que proteína s100. Ya que grupo de células grupo de células melanocíticas se pueden melanocíticas se pueden presentar en cualquier presentar en cualquier variedad de variedad de meduloblastoma, estas meduloblastoma, estas lesiones no son referidas lesiones no son referidas como una entidad como una entidad diferentediferente

Tumores Neuroectodermicos Tumores Neuroectodermicos Primitivos del SNCPrimitivos del SNC

Grupo heterogéneo Grupo heterogéneo de tumores de tumores embrionarios que embrionarios que ocurren ocurren predominantemente predominantemente en niños y en niños y adolescentes. El adolescentes. El termino PNET del termino PNET del SNC es sinónimo de SNC es sinónimo de el termino PNET el termino PNET supratentorialsupratentorial

EL GRADO TUMORAL COMO EL GRADO TUMORAL COMO FACTOR PRONÓSTICOFACTOR PRONÓSTICO

El grado es un componente de una serie de criterios para predecir la respuesta a la terapia y la sobrevida. Otros criterios incluyen hallazgos clínicos como edad del paciente, status neurológico, localización del tumor, cuadro radiológico como captación de contraste, extensión de la resección quirurgica, índice proliferativo y alteraciones genéticas

GRACIAS