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OBJETIVOS EDUCATIVOS

• Evaluar la presentación clínica

• Datos epidemiológicos

• Describrir hallazgos radiológicos

• Ilustrar la anatomía retroperitoneal

• Establecer el diagnóstico diferencial

• Alternativas terapéuticas

ANTECEDENTES. Epidemiología

• Entidad clínica infrecuente (1/200.000)

• Sustitución del tejido retroperitoneal normal por fibrosis y/ó inflamación crónica

• Asociación con procesos fibróticos (15%)

• Varones/Mujeres: 2/1 ( * metisergida)

Idiopática o primaria (Ormond)

Secundaria de etiología conocida

Periaortitis crónica

ANTECEDENTES. Etiología

Inicialmente se creía que obedecía a reacción inflamatoria local a antígenos de la placa ateroscleróstica de la aorta abdominala

Enfermedad autoinmune/inflamatoria multifactorial

Enfermedad ateromatosa arterial

Asociación al alelo HLA-DRB1*03

Elevación IgG4

Factores exógenos: tabaco, asbestosis

ANTECEDENTES. Formas secundarias

Fármacos

Ergóticos

Beta-bloquejantes

Metildopa

Hidralacina

Analgésicos

Infecciones

Sífilis

Tuberculosis

Actinomicosis

Fúngicas

Neoplasias

Mama

Pulmón

Tiroides

Tracto gi. i gu.

Linfomas

SarcomasHemorragia retroperitoneal

ANTECEDENTES. Cuadro clínico

Inespecífico: febrícula, pérdida de peso, malestar, dolor abdominal y de espalda

Atrapamiento y compresión local

Uréteres

Edema EEII y escrotal

Hipertensión arterial Vasos renales

Vasos gonadales Hidrocele

Dolor, hematuria, poliuria, oliguria, anuria

VCI

Aorta y vasos ilíacos Claudicación intermitente

MATERIAL Y MÉTODO

• 14 pacientes (9 mujeres y 5 varones)

• Edad: 41-69 años (edad media: 52 años)

• Metisergida (1), neo de mama (1) i cirugia abdominal (1)

Clínica inicial Dolor abdominal (12)

Mal estat general (3)

Infección urinaria (2)

Fiebre (1)

Obstrucción intestinal (1)

MATERIAL Y MÉTODO

Localización

Periaórtica (11)

Peripancreática (1)

Presacra (2)

Tratamiento

Médico (9)

Ureterolisis (3)

Nefrostomía (1)

Drenaje urinario IQ (1)

Confirmación diagnòstica

Biopsia (8)

Seguimiento radiológico (6)

Diagnóstico inicial

TC (10)

Pielografía (2)

RM (2)

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

• Nacimiento L4-L5

• Engloba aorta, VCI y vasos ilíacos

• No más allá de 1 cm. lateral a uréteres

• Extensión craneal hasta hilio renal

• Margen anterior respeta peritoneo

• Margen posterior mal definido

• Placa immadura y placa madura

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. US

Hidronefrosis uni o bilateral (2/3 casos)

Masa hipoecoica bien delmitada

Dificultades inherentes al retroperitoneo

Presencia de aneurisma aórtico

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIV

Triada clásica

• Desviación medial de los uréteres

• Compresión extrínseca

• Hidronefrosis

Insuficiencia renal severa y poca dilatación

Estenosis ureteral a la altura L4-L5

Obliteración del psoas (si placa extensa)

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIV

Ectasia pielocalicilar Uréteres mediales

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC

• Técnica de elección junto a la RM

• Lesió isodensa bien o mal delimitada

• Rodea aorta abdominal y VCI

• Atrapamiento de los uréteres

Placa immadura: mayor realce de contraste

Placa madura: menor realce de contraste

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC

Ruptura fòrnix

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC

Placa fibrosa alrededor de vasos ilíacos aneurismáticos

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC

Ectasia pielocalicilar Afectación vasos ilíacos

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC

Afectación del seno renal, espacio perirenal y paraórtico izquierdo

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC

Secciones axiales y reconstrucciones coronales que permiten valorar con exactitud relaciones anatómicas

HALLAZOS RADIOLÓGICOS. RM

• Técnica de elección junto a la TC

• Información adicional biológica

• Secuencias T1: hipointensa

• Secuencias T2: intensidad variable

Placa immadura: hiperintensa (líquido)

Placa madura: hipointensa (colágeno)

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RM

Afectación vasos ilíacos

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RM

Comportamiento característicoCorrelación TC-uroRM

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Linfomas y otras adenopatías

Neoplasias retroperitoneales malignas

Hemorragia retroperitoneal

Amiloidosis

Infección

Enfermedad de Herdeim-Chester

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Extensa afectación ganglionar: Linfoma

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Sarcoma retroperitoneal Adenopatías por tuberculosis

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Enfermedad de Herdeim-Chester

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

Tratamiento

• Corticoides

• Otros immunosupresores

• Ureterolisis

• Nefrostomía provisional

Seguimiento

• Radiología

• Proteína C reativa

• F18-FDG PET

Respuesta a largo plazo: 90%

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

3 meses con corticoides

CONCLUSIONES

Entidad clínica de causa desconocida

Relacionada con immunodeficiencia

Formas secundarias (1/3)

Clínica inespecífica

Atrapamiento de uréteres y/o vasos

Hallazgos radiológicos típicos