niryana wayan, m.d. · insiden 1-2 dari 1000 kelahiran hidup anak ke 2 resiko meningkat 2- 3%...
Post on 20-Oct-2020
1 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
Niryana Wayan, M.D.
-
PENDAHULUAN Spina Bifida Spina bifida Aperta/ Disgrafisme Spinal SistikaMielomeningokel tonjolan herniasi elemen saraf pada kulitmelalui defek tulang
Spina bifida OkultaDefek neuralnya terselubung/ tersembunyi di bawah kulit(anak/ dewasa) lipoma spinal, diastematomielia, sinusdermal, lipomielomeningokel, hipertropi filum terminale,meningokel sakral anterior
Spina Bifida• Kelainan kongenital• Kegagalan penutupan/closure dari Neural Tube (hari ke-28 dari perkembangan embrional)• Defek arkus posterior vertebra
Spina Bifida Spina bifida Aperta/ Disgrafisme Spinal SistikaMielomeningokel tonjolan herniasi elemen saraf pada kulitmelalui defek tulang
Spina bifida OkultaDefek neuralnya terselubung/ tersembunyi di bawah kulit(anak/ dewasa) lipoma spinal, diastematomielia, sinusdermal, lipomielomeningokel, hipertropi filum terminale,meningokel sakral anterior
Spina Bifida• Kelainan kongenital• Kegagalan penutupan/closure dari Neural Tube (hari ke-28 dari perkembangan embrional)• Defek arkus posterior vertebra
-
INSIDEN 1-2 dari 1000 kelahiran hidup Anak ke 2 resiko meningkat 2-
3% Meningkat pada kehamilan
berikutnya Wanita : Pria = 3 : 2 Pada ras Hispanik & kulit putih
eropa Tipe okluta 10-15% dari populasi Tipe Cystica pada 0,1%
kehamilan Daerah Lumbal atau Lumbo-
sacral junction jarang cervical/torakal
1-2 dari 1000 kelahiran hidup Anak ke 2 resiko meningkat 2-
3% Meningkat pada kehamilan
berikutnya Wanita : Pria = 3 : 2 Pada ras Hispanik & kulit putih
eropa Tipe okluta 10-15% dari populasi Tipe Cystica pada 0,1%
kehamilan Daerah Lumbal atau Lumbo-
sacral junction jarang cervical/torakal
-
MALFORMASI SSPKehamilan (Hari) Kejadian Anomali
0-18 Pembentukan ektoderm,meso & endo & lempengsaraf
Kematian atau efek yangtidak jelas
18 Pembentukan lempengsaraf
Defek midline anterior
22-23 Penampakan optik vessel Hidrosefalus
24-26 Penutupan neuroporeanterior
Anencephaly24-26 Penutupan neuroporeanterior
Anencephaly
26-28 Penutupan neuroporeposterior
Spina bifida sistika &okulta
32 Sirkulasi vaskular Mikrosefali
33-35 Splitting dariproensefalon untukmembentuk telensefalon
Holoproensefalon
70-100 Pembentukan Korpuskalosum
Agenesis Korpus kalosum
-
PENYERTA Arnold Chiari Malformasi 90% Hydrosefalus 70-90% Gangguan pencernaan & ganguan kemih (infeksi kronik,
infeksi berulang, gagal ginjal) Gangguan pada ekstremitas 30% (dislokasi sendi panggul,
club foot)
Arnold Chiari Malformasi 90% Hydrosefalus 70-90% Gangguan pencernaan & ganguan kemih (infeksi kronik,
infeksi berulang, gagal ginjal) Gangguan pada ekstremitas 30% (dislokasi sendi panggul,
club foot)
-
DEFINISI TUJUAN
Primer closure :Pembedahan
memperbaiki birthdefects vertebra &meningen Sebaiknya 24jam
pertama Benjolan masih utuh 5-6bln
Menutup medula spinalisMencegah kebocoran
liquorMempertahankan fungsi
neurologis dari kerusakanlanjut
Primer closure :Pembedahan
memperbaiki birthdefects vertebra &meningen Sebaiknya 24jam
pertama Benjolan masih utuh 5-6bln
Menutup medula spinalisMencegah kebocoran
liquorMempertahankan fungsi
neurologis dari kerusakanlanjut
-
KLASIFIKASI1. Spina Bifida okulta2. Spina Bifida Sistika (Aperta) Meningocele Myelomeningocele
-
Spina Bifida Occulta
Asimptomatik Tipe paling ringan Defek pada kolumna vertebralis biasanya di lumbosacral Spinal cord dan saraf normal Gejala-gejala neurologik jarang ditemukan Tidak menyebabkan kecacatan Terdiagnosis secara tidak disengaja Klinis: hairy patch, sinus dermal, dimple atau depressed pada
sakrum, hemangioma atau lipoma, gangguan kemih ataudefekasi, paralisis spastik yang ringan, kelemahan danmenurunnya sensasi pada ekstremitas bawah
Asimptomatik Tipe paling ringan Defek pada kolumna vertebralis biasanya di lumbosacral Spinal cord dan saraf normal Gejala-gejala neurologik jarang ditemukan Tidak menyebabkan kecacatan Terdiagnosis secara tidak disengaja Klinis: hairy patch, sinus dermal, dimple atau depressed pada
sakrum, hemangioma atau lipoma, gangguan kemih ataudefekasi, paralisis spastik yang ringan, kelemahan danmenurunnya sensasi pada ekstremitas bawah
-
Meningocele Simpel herniasi
meningens otak atauspinal cord melalui defekvertebramembentukkista (berisi CSF)
Korda spinalis akar saraftidak herniasi
Tidak memilikimalformasi neurologik
Terletak di otak ataukolum spina
Kantong dilapisi olehmeningen atau kulit,tidakada jaringan saraf
Simpel herniasimeningens otak atauspinal cord melalui defekvertebramembentukkista (berisi CSF)
Korda spinalis akar saraftidak herniasi
Tidak memilikimalformasi neurologik
Terletak di otak ataukolum spina
Kantong dilapisi olehmeningen atau kulit,tidakada jaringan saraf
-
Myelomeningocele Kelainan paling berat Herniasi korda spinalis dan
akar saraf kantong isimeningens
Protusi melalui vertebra dandefek muskulokutaneus
Sering disertai Hidrosefalus &Malformasi Chiari II
Malformasi intestinal,jantung, esofagus, anomaliginjal & urogenital
Terjadi paralisis
Kelainan paling berat Herniasi korda spinalis dan
akar saraf kantong isimeningens
Protusi melalui vertebra dandefek muskulokutaneus
Sering disertai Hidrosefalus &Malformasi Chiari II
Malformasi intestinal,jantung, esofagus, anomaliginjal & urogenital
Terjadi paralisis
-
Tanda & gejalaPenonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai
bawah pada bayi baru lahirKantung tersebut tidak tembus cahaya (Iluminasi )Parese/plegia pinggul,tungkai atau kakiPenurunan sensasi Inkontinesia urin/alviDeformitas pada spine, hip, foot, dan legimbalans
kekuatan otot dan fungsiObesitas karena inaktivitasInfeksi saluran kencing
Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampaibawah pada bayi baru lahirKantung tersebut tidak tembus cahaya (Iluminasi )Parese/plegia pinggul,tungkai atau kakiPenurunan sensasi Inkontinesia urin/alviDeformitas pada spine, hip, foot, dan legimbalans
kekuatan otot dan fungsiObesitas karena inaktivitasInfeksi saluran kencing
-
Diagnosa Anamnesa ANC, kelahiran, kesehatan pasien & keluarga Klinis Pemeriksaan Fisik & Neurologis Pemeriksaan MSAFP (Maternal Serum Alfa feto protein) USG
Amniosintesis
Anamnesa ANC, kelahiran, kesehatan pasien & keluarga Klinis Pemeriksaan Fisik & Neurologis Pemeriksaan MSAFP (Maternal Serum Alfa feto protein) USG
Amniosintesis
-
Diagnosa Setelah bayi lahir :X-Ray vertebraCT Scan vertebraMRI vertebra
-
WAKTU PENUTUPAN Ruptur dalam 24 jam ditutup Hidrocephalus : Closure dan shunting bersamaan Dinding yang melapisinya tebal tunggu 3 bulan KIE orangtuamenutup defek tindakan
penyelamatan kehidupan, bukan memulihkandefisit neurologis yang ada Tahap awal : Mengukur ukuran defek Jika ruptur : pemberian antibiotika Menutupi lesi dengan kasa + NaCl 0,9% posisi Trendelenberg
Ruptur dalam 24 jam ditutup Hidrocephalus : Closure dan shunting bersamaan Dinding yang melapisinya tebal tunggu 3 bulan KIE orangtuamenutup defek tindakan
penyelamatan kehidupan, bukan memulihkandefisit neurologis yang ada Tahap awal : Mengukur ukuran defek Jika ruptur : pemberian antibiotika Menutupi lesi dengan kasa + NaCl 0,9% posisi Trendelenberg
-
TEKHNIK OPERASI Posisi prone Desinfeksi & drapping Insisi kulit di perbatasan membrane arachnoid dengan kulit
-
TEKHNIK OPERASIMembran yang terletak diantara tepi kulit lesi dengan
neural plaquegranuler yang dikelilingi zona epiteliosadieksisi seluruhnya untuk menghindari terjadinyakista inklusi dermoid
-
TEKHNIK OPERASI
Dura didiseksi dari sisi lateral otot yang melapisinya
-
2425
-
TEKHNIK OPERASI
Dura ditutup dengan jahitan interrupted ataucontinuous dengan benang 5/0 monofilamen yangabsorbableSucction ditempatkan di extradura
-
TEKHNIK OPERASI
Kulit ditutup dengan jahitan interrupted nilon 5/0
-
PERAWATAN POSTOPERATIVEBayi dirawat dalam posisi tengkurap (prone)Mulai minum setelah fungsi usus bekerja normalLuka operasi dirawat secara berkalaDrain dilepas setelah 24-48 jam setelah operasiKomplikasi : InfeksiWound dehiscence CSF fistuleHidrocephalus
Bayi dirawat dalam posisi tengkurap (prone)Mulai minum setelah fungsi usus bekerja normalLuka operasi dirawat secara berkalaDrain dilepas setelah 24-48 jam setelah operasiKomplikasi : InfeksiWound dehiscence CSF fistuleHidrocephalus
-
MortalitasPada umumnya kecilBerkaitan dengan Malformasi Chiari II ,
gangguan restriktif paru akibat deformitasdada, malfungsi shunt atau sepsis urine
Perawatan Pascabedah dan Follow UpMonitor kondisi umumMonitor neurologis pasienPerawatan luka operasi.
MortalitasPada umumnya kecilBerkaitan dengan Malformasi Chiari II ,
gangguan restriktif paru akibat deformitasdada, malfungsi shunt atau sepsis urine
Perawatan Pascabedah dan Follow UpMonitor kondisi umumMonitor neurologis pasienPerawatan luka operasi.
top related