miocardiopaties: actualitzaciÓ i controvÈrsies imatge … · 2018-01-09 · •la imagen cardiaca...
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José F Rodríguez Palomares MD, PhD, FESC
MIOCARDIOPATIES: ACTUALITZACIÓ I CONTROVÈRSIES
IMATGE I ALTRES EINES DIAGNÒSTIQUES
OBJETIVO CLÍNICO
Riesgo de
muerte
súbita
Tratamiento
en sanos
67 años 63 años49 años
Accidente 65 años
42 años 38 años
82 años
EPOC
79 años
Muerte súbita
73 años
Car isquémica
90 años
40 años
MANEJO MF: SCREENING FAMILIAR
• Miocardiopat
ía
arritmogénic
a
67 años 63 años
49 años
Accidente 65 años
42 años 38 años
82 años
EPOC
79 años
Muerte súbita
73 años
Car isquémica
90 años
40 años
MANEJO MF: SCREENING FAMILIAR
Asint.
Ergo N
Holter N
ETT N
RMC N
Asint.
Ergo N
Holter N
ETT N
RMC N
Asint.
Ergo N
Holter N
ETT N
RMC N
• RM:
Miocardiopat
ía
arritmogénic
a
• DAI
• Miocardiopat
ía
arritmogénic
a
RYR2 +
DES +
DSG2
+
RYR2 -
DES +
DSG2 -
RYR2 +
DES -
DSG2
+
RYR2 -
DES -
DSG2
+
RYR2 -
DES -
DSG2
+
RYR2 -
DES +
DSG2 -
RYR2 +
DES -
DSG2
+
DES
+
DES
+
DES
+
UNIDADES ESPECIALIZADAS
European Heart Journal (2015) 36, 1290–1296
FAMILIAL
CARDIOMYOPATHY
UNIDADES ESPECIALIZADAS
Dhutia H Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2017;10:e003306
TÉCNICAS DE IMAGEN
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
ESTRATIFICACIÓN
PRONÓSTICA
TÉCNICAS DE IMAGEN
TÉCNICAS DE IMAGEN: Limitaciones
LIMITACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFÍA:
Eco no concluyente en 10% Mala ventana ecocardiográfica
No todos los segmentos pueden ser bien evaluados Segmentos laterales y
ápex
Estudio del ventrículo derecho
Cuantificación de la masa miocárdica y su monitorización en seguimiento
Caracterización tisular y estudio de la fibrosis miocárdica
Diagnóstico diferencial de diferentes etiologías
TÉCNICAS DE IMAGEN: Limitaciones
68%
Heart 2014;100:1688–1695
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
J Cardiovasc Ultrasound 2013;21(2):45-
55
Amyloidosis
Fabry
Sarcoidosis
Endomyocardial
fibrosis
HIPERTROFIA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Nat. Rev. Cardiol. 12, 91–102 (2015)
Enfermedad sistémica: Amiloidosis
99mTc-Derivados fosfonatos 18F-Florbetapir HUVH Cardio-Resonancia Magnética
TTR AL TTR / AL
Enfermedad sistémica: Amiloidosis
Enfermedad sistémica: Sarcoidosis
DILATADA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Miocardiopatía dilatada idiopática Miocardiopatía dilatada isquémica Miocarditis
TÉCNICAS DE IMAGEN: VENTRÍCULO DERECHO
European Heart Journal (2010) 31, 806–814
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA
CRITERIOS MAYORES (2
puntos) y MENORES (1 punto):
- Estructurales
- Histológicos
- Electrocardiográficos
- Arrítmicos
- Familiares
LIMITACIONES:
- Ausencia de criterios de
afectación del VI
- La caracterización tisular de
la CRM y los mapas
anatómicos de electrovoltaje
no utilizados para el
diagnóstico.
Chowdhry and McKenna, JACC 2009
• Amplio rango de edad (adolescencia- > 80ª)
• Palpitaciones, sincope
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI
RVBB
ventricular
tachycardia
Negative T waves
inferior and lateral
Lateral and septal LV LGE
LV enlargement and
dysfunction
Normal right ventricular
function (or mildly affected)
CLASICA BIVENTRICULAR
Circulation 2007;115(13):1710-20
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Patrón de presentación
PREDOMINIO IZQUIERDO
Estudio anatomía patológica. 4394 casos de MS desde 1994-2016
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Patrón de presentación
JACC Cardiovascular imaging 2015 8:597–611
MA (n: 206)
LV isolated AM 12% (25)
RV isolated AM 16%(33)
Biventricular AM 72% (148%)
LV involvement 83% (173)
RTG epicárdico o intramiocárdico en la pared inferolateral e inferoseptal
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI
CRM
Tomografía Computerizada
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA: Predominio VI
Integrar toda la información clínica
Myocarditis
Sarcoidosis
Arrhythmogenic
cardiomyopathy
En ocasiones, solo el
seguimiento nos da el
diagnóstico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Circulation. 2014;130:484-495
PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
J Am Coll Cardiol 2012;60:408–20
PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA DILATADA
6-y
ear fo
llow
-up
J Am Coll Cardiol 2013;62(19):1761-9
PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA
J Am Coll Cardiol Img 2014;7:143–56 Am J Cardiol 2014;114:895 - 900
AMILOIDOSIS
FABRY
PRONÓSTICO: MIOCARDIOPATÍAS INFILTRATIVAS
• Fibrosis extracelular es un hallazgo característico de las miocardiopatías
• Si fibrosis difusa RT presenta limitaciones y un análisis cualitativo resulta insuficiente para Dx
• En estos casos Se precisa de métodos cuantitativos basados en la medida T1, T2 y T2*
DIAGNÓSTICO PRECOZ
Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5:726-733
DIAGNÓSTICO PRECOZ
Cardiovas Diagn Ther (2): 126-137
DIAGNÓSTICO PRECOZ
Circ Res. 2016;119:277-299 J Cardiovasc Magn Reson 2014,16 :69
DIAGNÓSTICO PRECOZ
HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
NORMAL NECROSIS FIBROSIS DIFUSA MIOCARDITIS
DISARRAY FABRY AMILOIDE HIERRO
• Existen más tipos, con sus tinciones específicas y técnicas de imagen
• Diagnóstico ≈ a la Anatomía Patológica
HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
• T1 NATIVO LARGO Fibrosis Amiloidosis difusa
HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO
As LV hypertrophy increases there is a reduction in ECV in athletes
but an increase in ECV in patients with HCM
J Am Coll Cardiol 2016 (18):2189-90
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: T1 MAPPING
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ECHO
Hinojar et al .Circ Cardiovasc Imaging. 2015;8:e003285
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: T1 MAPPING
J Am Coll Cardiol Img 2016;9:40–50
PRONÓSTICO: T1 MAPPING
• La imagen cardiaca permite una evaluación complete de los pacientes con
miocardiopatías:
Diagnóstico correcto y diagnóstico diferencial
Útil en el manejo del paciente
Estratifica el pronóstico
• T1-mapping permite el diagnóstico en estadíos precoces de la enfermedad Necesita
demostrar que ofrece un beneficio pronóstico
• En general, la presencia de fibrosis miocárdica se considera un factor pronóstica
adverso en pacientes con miocardiopatías.
• La información de las técnicas de imagen debe evaluarse de forma global con la
información clínica y familiar de pacientes con miocardiopatías.
CONCLUSIONES
MOLTES GRÀCIES
jfrodriguezpalomares@gmail.com
@jf_rod_pal
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