malformaciones del desarrollo cortical y epilspsia
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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELALA UNIVERSIDAD DEL ZULIA
SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO POSTGRADO DE RADIOLOGÍA
DR VICENTE DE JESUS ALJURE REALESRADIOLOGIA E IMÁGENES DIAGNOSTICAS
EPILEPSIA:REVISION SISTEMATICA DE LA EPIDEMIOLOGIA EN LATINOAMERICA
• PREVALENCIA: 17 x 1000 hab.• Venezuela: 16.1 x 1000 hab. (Ponce 1985)• Colombia: 22.7 x 1000 hab.• México: 38 x 1000 hab.• Guatemala: 40 x 1000 hab.• 50% de las crisis antes de los 15 años.• EEG Negativos en 50% de casos• Hallazgos patológicos en Neuroimagenes: 58%
ἐπιλαμβάνειν, ēpilambáneim
• Ser “agarrado o atacado”.• Mesopotámicos: “Enfermedad de Bennu o Sitbu”, • El Código de Hammurabi (XVII a. C.)• “Si que un esclavo adquirido recientemente sufre
Bennu, éste puede ser devuelto a su anterior propietario en el plazo de un mes”.
• Maestro, te he traído a mi hijo, que tiene un espíritu inmundo, y dondequiera que se apodera de él, le derriba y le hace echar espumarajos y rechinar los dientes y se queda rígido...Evangelio de Marcos (9,17-18)
• “Morbus Sacer” Enfermedad Sagrada.
PERSONAJES DE LA HISTORIA CON EPILEPSIA
EPILEPSIA
• ALTERACION NEUROLOGICA: CRONICA, CRISIS CONVULSIVAS RECURRENTES Y ESPONTANEAS GENERALIZADAS O PARCIALES.
• 30% REFRACTARIAS AL TRATAMIENTO.• PRINCIPALES CAUSAS DETECTABLES: ETM,
DISPLASIAS CORTICALES Y TUMORES CEREBRALES ( TDNE, GANGLIOGLIOMA).
OBJETIVO DE LAS NEUROIMAGENES: •IDENTIFICAR UNA ALTERACION ESTRUCTURAL QUE TENGA RELACION CON EL TIPO DE CRISIS.•LOCALIZAR EL FOCO ELECTRICO.•PROPONER UN DIAGNOSTICO ETIOLOGICO.
EPILEPSIA
DESARROLLO CORTICAL NORMAL:
1. PROLIFERACION Y DIFERENCIACION CELULAR: 5- 20 SEMANA. NEURONA Y GLIA.
2. MIGRACION NEURONAL: SEMANA6- 22. CGRs.
3. ORGANIZACIÓN CORTICAL: SEMANA 22 A 2° AÑO
Migración radial de precursores neuronales en el cerebro (Javier Díaz Alonso). Medicina Innovadora
MALFORMACIONES EN EL DESARROLLLO CORTICAL: MDC
Pediatric Neuroimaging, Fifth Edition A. James Barkovich, Charles Raybaud 2012.
MALFORMACIONES EN EL DESARROLLLO CORTICAL: MDC
A- ALTERACIONES DE LA PROLIFERACION.1- DISMINUCION EN LA PROLIFERACION: MICROLISENCEFALIA.2- AUMENTO EN LA PROLIFERACION: HEMIMEGALENCEFALIA.3- PROLIFERACION ANORMAL: DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO II.
MICROLISENCEFALIA
• C.C. 3 O + D.E. POR DEBAJO.• POCAS CIRCUNVOLUCIONES• SURCOS POCO PROFUNDOS• MICROCEFALICOS.• ESCASA PROLIFERACION DE
NEURONAS Y GLIA• DESCARTAR: TORCH,
ISQUEMIA, METABOLICAS CONG Y EXPOSICION A TOX.
Pediatric Neuroimaging, Fifth EditionA. James BarkovichCharles Raybaud
1 2 3 4 5
EMBPARTO +
PARTO DE NALGAS
PARTO + PROBLEMAS PRE Y NEONATALES
C.C + 4-5 DV.
DES. NEONATAL +
ESPASTICIDAD POCA GANANCIA
DES. NEONATAL -
ATRESIA YEYUNAL.CONVULSIONES
HIPOTONICOS
CORTEZA + CORTEZA + CORTEZA + IGUAL A 1 CEREBROS MUY PEQ.
MIELINIZACION +
RETRASO MIELINIZACION
MIELIN +ASOC HETEROTOPIAS – QUISTES INTERHEMISF.
IGUAL A 1 MUERTE TEMPRANA
MICROLISENCEFALIAS:SUBGRUPOS
HEMIMEGALOENCEFALIA• CRECIMIMIENTO EXCESIVO HEMISFERICO.• DEFECTO PROLIFERACION NEURONAL.• ASOCIADOS A DIVERSOS TRASTORNOS.• HEMIHIPERTROFIA• CONVULSIONES, HEMIPLEJIA, MACROCEFALIA Y
TRANSTORNOS SEVEROS DEL DESARROLLO• PAQUIGIRIA, POLIMICROGIRIA, HETEROTOPIAS,
CELULAS EN BALON, GLIOSIS REACTIVA. • DISMINUCION EN EL NUMERO DE NEURONAS
AUMENTO EN LAS CELULAS GLIALES.
HEMIMEGALOENCEFALIA
• AUMENTO DE TAMAÑO DEL HEMISFERIO.
• CORTEZA DISPLASICA: ENGROSAMIENTO CORTICAL, SURCOS POCO PROFUNDOS.
• BORRAMIENTO SG- SB.• SI HETEROGENEA.
HEMIMEGALOENCEFALIA
• POLIMICROGIRIA• HETEROTOPIAS.• VENTRICULOMEGALIA
IPSILATERAL.• ASTA FRONTAL RECTA,
HACIA ARRIBA Y ADELANTE.
• ATROFIA.
MALFORMACIONES EN EL DESARROLLLO CORTICAL: MDC
B- ALTERACIONES DE LA MIGRACION. 1- DISMINUCION EN LA MIGRACION: LISENCEFALIA.2- DETENCION EN LA MIGRACION: HETEROTOPIAS.3- SOBREMIGRACION: DISTROFIA MUSCULAR CONGENITA.
LISENCEFALIA• 11.7 X MILLON.• CAUSA HETEROGENEA:
76% GENETICAS: CROMOSOMA 7- GEN DE LA REELINA.
• CMV, ETANOL, AC. RETINOICO, MERCURIO, RADIACION.
• CEREBRO LISO.• RETRASO MENTAL GRAVE Y
EPILEPSIA INTRATABLE.• AGIRIA.• PAQUIGIRIA.
AGIRIA
LISENCEFALIA: PAQUIGIRIA
LISENCEFALIA: CRITERIOS DE DOBYNSGRAVEDAD Y GRADIENTE
• 1.AGIRIA DIFUSA: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR.• 2.AGIRIA DIFUSA CON SURCOS ESCASOS Y POCO
PROFUNDOS: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR.• 3.AGIRIA/PAQUIGIRIA: A. + ANTERIOR; B. +
POSTERIOR.• 4.SÓLO PAQUIGIRIA: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR.• 5.PAQUIGIRIA/HETEROTOPIA EN BANDA SUBCORTICAL:
A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR.• 6.SÓLO HETEROTOPÍA EN BANDA SUBCORTICAL: A. +
ANTERIOR; B. + POSTERIOR.
LISENCEFALIAAGIRIA
GRADIENTE APP > A
GRADIENTE APP > A
GRADIENTE APP > A
GRADIENTE APA > P
AGIRIA+ SURCOS PAQUIGIRIA PAQUIGIRIA
HETEROTOPIAS• ACUMULACIONES
ECTOPICAS DE CELULAS NERVIOSAS.
• DETENCION EN LA MIGRACION.
• AISLADAS O ASOCIADAS.• TRANSTORNOS
CONVULSIVOS• CLASIFICACION:
A- SUBEPENDIMARIASB- SUBCORTICALESC- EN BANDA.
• MASAS OVOIDES• LISAS• ISOINTENSAS A SG• EJE MAYOR PARALELO A
LA SUPERFICIE VENTRICULAR.
HETEROTOPIAS
SUBEPENDIMARIAS: ESCASAS• MAS FRECUENTE.• ESCASA CANTIDAD• LIMITADA A LOS TRIGONOS
Y CUERNOS TERMPORAL- OCCIPITAL.
• FAMILIARES OCASIONALMENTE.
• ASOCIADAS A CHIARI II, ENCEFALOCELES O AG DE CC.
HETEROTOPIAS
SUBEPENDIMARIAS: > CANT.
• MENOS FRECUENTE.• GRAN CANTIDAD• CUBRE LA TOTALIDAD
DE LA PARED VENTRICULAR.
T2
HETEROTOPIA VRS E.T
HETEROTOPIA SUBEPENDIMAL ESCLEROSIS TUBEROSA
• EJE• S.I• REALCE
HETEROTOPIAS
SUBCORTICALES• MASAS HETEROGENEAS.• ISOINTENSAS A LA SG.• “ARREMOLINADAS”.• CORTEZA ADYACENTE
DELGADA.• APARENTE MASA EFECTO.
HETEROTOPIAS VRS TUMOR
HETEROTOPIA• HEMISFERIO PEQUEÑO• CORTEZA ANORMAL • SIN EDEMA CIRCUNDANTE• ISOINTENSAS A LA SG.• NO REALZAN CON
CONTRASTE.• ANOMALIAS ASOCIADAS
HABITUALES: AG CALLOSA.
TUMOR• HEMISFERIO AGRANDADO• RECUBIERTOS POR
CORTEZA NORMAL.• EDEMA ASOCIADO.• PATRONES DE REALCE.• PATRONES TIPO EN eRM
HETEROTOPIAS VRS TUMOR
• HEMISFERIO PEQUEÑO• CORTEZA ANORMAL • SIN EDEMA CIRCUNDANTE• ISOINTENSAS A LA SG.• NO REALZAN CON
CONTRASTE.• ANOMALIAS ASOCIADAS
HABITUALES: AG CALLOSA.
HETEROTOPIA EN BANDA:“DOBLE CORTEZA”
HETEROTOPIA EN BANDA / LISENCEFALIA
MALFORMACIONES EN EL DESARROLLLO CORTICAL: MDC
C- ALTERACIONES DE LA ORGANIZACION. 1- TRASTORNOS EN LA ESTRUCTURA CORTICAL:POLIMICROGIRIAESQUISENCEFALIADISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO 1.
POLIMICROGIRIA
GENERALIDADES• DISTRIBUCION ANORMAL
DE LA CORTEZA.• MULTIPLES
CIRCUNVOLUCIONES PEQUEÑAS.
• ALTERACION EN LA ORGANIZACIÓN.
• TRASTORNOS DE LA LAMINACION.
CLINICA• RETRASO EN EL
DESARROLLO• SINTOMAS FOCALES• EPILEPSIA• INFECCION IN UTERO• ISQUEMIA• ALT CROMOSOMICAS.
POLIMICROGIRIA
HALLAZGOS• SUPERFICIE IRREGULAR/
LISA• CORTEZA DISPLASICA• SIMILAR A PAQUIGIRIA• ISOINTENSA A LA SG• HIPER EN T2 SB
SUBCORTICAL.
ESQUISENCEFALIA
• HENDIDURA TAPIZADA DE SG QUE ATRAVIESA EL HEMISFERIO
• CAUSAS: GENETICAS (GEN HBOX EMX2) O ADQUIRIDAS (2° TRIMESTRE).
• SG DISPLASICA CON LAMINACION ANORMAL.• CLINICAMENTE GRAVEDAD PROPORCIONAL A
CORTEZA COMPROMETIDA: CONVULSIONES, HEMIPARESIA, RETRASO EN EL DESARROLLO.
• UNI O BILATERALES. LABIO CERRADO O ABIERTO.
ESQUISENCEFALIA
LABIO CERRADO• MENOR COMPROMISO
CLINICO.• SUPRIMEN EL ESPACIO DE LCR.• SIGNO DEL “HOYUELO”• TODO EL ESPESOR DEL
HEMISFERIO.• SG DISPLASICA.• HETEROTOPIAS
SUBEPENDIMARIAS.• UNION SG- SB ANORMAL.• S. PELLUCIDUM AUSENTE.
Pediatric Neuroimaging, Fifth EditionA. James BarkovichCharles Raybaud
ESQUISENCEFALIA
LABIO ABIERTO• LCR LLENA EL ESPACIO.• ESQ BILATERAL:
HENDIDURAS SIMETRICAS.• IMAGEN EN “ESPEJO”
CORTEZA DISPLASICA.• EL CRANEO SE EXPANDE
SOBRE EL ORIFICIO. • AUSENCIA DEL S.P. • DISPLASIA SEPTOOPTICA
“EXTRACCION DELA PIEDRA DE LA LOCURA” 1485 El Bosco- Prado
PIRAMIDAL GIGANTE
EN BALON INMADURA
DISMORFICA
DISPLASIAS CORTICALES: TIPOS CELULARES.
MALFORMACIONES LEVES DEL DESARROLLO CORTICAL
• MICRODISGENESIA.• Palmini et al: Microheterotopias de neuronas
normales sin alteración arquitectural de las capas corticales.
• Asociadas a Epilepsia, Trastornos cognitivos y comportametales.
• Observadas en pacientes normales (Temporal).
• No detectables por RM. Por el momento……
MALFORMACIONES LEVES DEL DESARROLLO CORTICAL
DISPLASIA CORTICAL FOCAL
• GRUPO HETEROGENEO DE MDC.• LESION DURANTE LOS PERIODOS DE
PROLIFERACION NEURONAL U ORGANIZACIÓN CORTICAL.
• CAUSAS: GENETICA, ISQUEMICA, TOXICA O INFECCIOSA.
• ASOCIADAS A EPILEPSIA REFRACTARIA.• 80 % DE TODOS LOS CASOS TRATADOS
QUIRURGICAMENTE POR EPILEPSIA EN MENORES DE 3 AÑOS.
Cepeda C, Andre VM, Levine MS, et al. Epileptogenesisin pediatric cortical dysplasia: the dysmaturecerebral developmental hypothesis. EpilepsyBehav 2006;9:219–235.
DISPLASIA CORTICAL FOCAL
Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminologyand classification of the cortical dysplasias. Neurology2004;62(6 suppl 3):S2–S8.
TIPO I: DISLAMINACION.
TIPO II: DISLAMINACION + NEURONAS DISMORFICAS.
DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO I
Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminologyand classification of the cortical dysplasias. Neurology2004;62(6 suppl 3):S2–S8.
DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO II
Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminologyand classification of the cortical dysplasias. Neurology2004;62(6 suppl 3):S2–S8.
DISPLASIA CORTICAL FOCAL: RM • NEUROIMAGENES: AUMENTO DE LA DETECCION DE
DCF.• RM NORMAL EN 25% DE PACIENTES CON EPILEPSIA
REFRACTARIA.• ENTRE 20- 50% DE DCF DETECTADAS SOLO POR
NEUROPATOLOGIA.• HASTA 35% DE DISPLASIAS CORTICALES
CONFIRMADAS POR HISTOLOGIA TENIAN RM NORMAL.
• CONOCER LA CRISIS- BUSQUEDA DIRIGIDA.
DISPLASIA CORTICAL FOCAL: SEMIOLOGIA DE LA RM
• LOCALIZACION : CORTEZA, UNION SG-SB, SB SUBCORTICAL, HASTA CONTACTAR EL SISTEMA VENTRICULAR.
• SIN EFECTO DE MASA.• NO REALZAN CON CONTRASTE.• SOBREPOSICION DE SIGNOS RADIOLOGICOS
DE DCF I / DCF II.
SEMIOLOGIA RM DISPLASIA CORTICAL FOCAL:
A- ENGROSAMIENTO CORTICAL FOCAL:AUMENTO FOCAL DEL ESPESOR CORTICAL.SIN AUMENTO DE SITODOS LOS TIPOS DE DCF DCF II: ASOCIADA A BORROSIDAD SG-SB E HIPERINTENSIDAD.
SEMIOLOGIA RM DCF:
B- AUMENTO DE LA SEÑAL DE INTENSIDAD CORTICAL FOCAL:•TODOS LOS TIPOS DE DCF•PUEDE SER LA UNICA MANIFESTACION.
AUMENTO SI SBBORROSIDAD SG-SB LESION EN EMBUDO
DISPLASIA CORTICAL FOCAL IIB
DISPLASIA CORTICAL FOCAL IIBSIGNO DEL TRANSMANTO
DISPLASIA CORTICAL FOCAL I
DISPLASIA CORTICAL FOCAL I
DISPLASIAS CORTICALES Y ESPECTROSCOPIA
• LA ESPECTROSCOPÍA FACILITA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON PROCESOS NEOFORMATIVAS DE BAJO GRADO.
• MDC TEJIDO NORMAL PERO DESORGANIZADO.
• ESPECTRO NORMAL• LIGERO AUMENTO DE Cho Y Cre; NAA normal
ESPECTROSCOPIA: NORMAL
ESPECTROSCOPIA: TU BAJO GRADO
AUMENTO Cho.DESCENSO NAA
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