malformación anorrectal
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Cantabrana Valdez
Eyra D.
Malformación Anorrectal…
Incidencia…
La incidencia de MAR es de aproximadamente:
1 cada 4000 recién nacidos vivos.
ligero predominio en el sexo masculino
se calcula un riesgo de aparición de alrededor del
1% en futuros hermanos.
un 50% de los niños con MAR presenta una
malformación asociada o más.
Defectos anorrectales…
DEFECTOS MASCULINOS DEFECTOS FEMENINOS
Fistulas cutáneas Fistulas cutáneas
(perineales)
Fistulas rectouretrales Fistulas vestibulares
Fistulas rectovesicales Agenesia anorrectal sin
fistula
Agenesia anorrectal sin
fistulas
Cloaca persistente
Atresia rectal
Defectos masculinos…
FISTULAS CUTANEAS…
Defecto bajo.
El recto se localiza dentro de la mayor parte del
mecanismo del esfínter.
Solo la parte mas inferior del recto esta mal
colocada en sentido anterior.
Diagnostico mediante inspección perineal.
Fistulas cutáneas…
En ocasiones la fistula
no se abre hacia el
perineo, sigue una vía
en la línea media
subepitelial,
abriéndose en algún
punto a lo largo del
rafe perineal de la
línea media, escroto o
incluso la base del
pene.
FISTULAS
RECTOURETRALES…
Defecto mas frecuente en el sexo masculino.
Se puede localizar en la parte inferior de la uretra o
en la uretra superior.
Por arriba del sitio de la fistula , el recto y la uretra
comparten una pared común.
El recto esta distendido y rodeado lateral y
posteriormente por el musculo elevador.
Entre el musculo y la piel existe un complejo
muscular, la contracción de las fibras de este
musculo eleva la piel de la depresión anal.
A nivel de la piel se localiza un grupo de fibras
parasagitales.Fistulas uretrales bajas
(bulbares)
Fistulas uretrales altas
(prostáticas)
Se relacionan con músculos
de buena calidad:
Se vinculan con músculos de
pobre calidad.
Sacro bien desarrollado. Sacro anormalmente
desarrollado.
Surco en la línea media. Perineo plano.
depresión anal prominente. Pobre surco en la línea media.
Sin depresión anal visible.
Muchas veces los pacientes expulsan meconio a través de la uretra.
FISTULAS
RECTOVESICALES…
El recto se abre a nivel del cuello vesical.
Mal pronostico (musculo elevador, el complejo musculary el esfínter externo suelen estar mal desarrollados)
El sacro esta deforme.
Toda la pelvis parece estar subdesarrollada.
Perineo plano, con datos de desarrollo musculardeficiente.
10% de los casos de ano imperforado.
Agenesia Anorrectal sin fistulas… Sacro bien desarrollado y músculos adecuados.
El recto termina a 2 cm de la piel perineal.
Buen pronostico a términos de función intestinal.
No hay comunicación entre el recto y la uretra, separados únicamente por una pared común y delgada.
La mitad de las personas sin fistula también padece síndrome de Down.
Mas del 90% con este síndrome y ano imperforado, muestra este defecto especifico.
Atresia Rectal… Extremadamente rara en varones.
La luz del recto puede estar interrumpida en su totalidad ode manera parcial.
El saco ciego superior esta representado por un rectodilatado, la porción inferior esta representada por unconducto anal pequeño (1 a 2 cm de profundidad).
1% del grupo entero de malformaciones.
Pronostico excelente
Conducto anal bien desarrollado, sensibilidad anorrectonormal, estructuras musculares voluntarias presentes, casinormales.
Defectos en el sexo femenino…
Fistulas cutáneas (perineales)…
Equivalente a la fistula cutánea en varones.
Recto bien localizado dentro del mecanismo del
esfínter, excepto por su porción mas baja, que
esta situada anteriormente.
Recto y vagina bien separados.
Fistulas vestibulares…
Buen pronostico en términos de función intestinal, cuando se trata de manera apropiada.
El intestino se abre justo detrás del himen en el vestíbulo de los genitales femeninos.
Por arriba del sitio de la fistula, el recto y la vagina están separados por una pared común delgada.
Músculos bien desarrollados, sacro y nervios normales.
Algunas veces se acompaña de sacro mal desarrollado.
Diagnostico clínico
Inspección minuciosa de la RN.
Agenesia anorrectal sin fistula…
Mismas implicaciones terapéuticas y pronosticas
que los varones.
Cloaca persistente…
Anormalidad en la cual el recto, la vagina y el
aparato urinario convergen y se fusionan en un
solo conducto común.
DX. Clínico.
Se debe sospechar en un lactante femenino con:
Ano imperforado.
Genitales de aspecto pequeño.
A la separación cuidadosa de los labios revela unorificio perineal único.
Longitud del conducto común 1 a 7 cm.
Difícil movilización de la vagina.
En ocasiones el recto se abre alto en la cúpula dela vagina.
Las malformaciones cloacales bajas se vinculan con:
Sacro bien desarrollado.
Perineo de aspecto normal.
Músculos y nervios adecuados.
Colostomía…
La colostomía descendente dividida es ideal para
el Tx. De las MAR
La reparación sin colostomía incrementa el riesgo
de infección e impide al cirujano conocer la
anatomía del defecto.
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