lupus eritematoso sistémico
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CONCEPTOEnfermedad autoinmunitaria de causa desconocida que puede afectar a cualquier aparato o sistema del organismo y ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas
Características destacadas
-Presencia de autoanticuerpos antinucleares (ANA)
-El inicio puede ser súbito o insidioso (súbito con peor pronóstico)
-Crónica, con remisiones y agudizaciones
-Órganos y estructuras más frecuentemente afectadas: Articulaciones, Piel, Riñones, Membranas serosas (Pleura. Pericardio)
PREVALENCIA
Bastante frecuente (Hasta 1 de cada 2500 en algunas poblaciones)
Mayor frecuencia en mujeres en edad fértil (Influencia hormonal)
2 a 3 veces más frecuente en negros e hispanos que blancos
AUTOANTICUERPOS EN EL LES
La mayoría son antinucleares y son de 4 tipos:
- Contra el ADN
- Contra las histonas
- Contra proteínas distintas a histonas unidas a ARN (?)
- Anticuerpos contra los antígenos nucleolares
Anticuerpos contra células sanguíneas (plaquetas, eritrocitos, linfocitos)
• Anemia, Trombocitopenia, leucopenia
Anticuerpos contra ADN Nativo y Anti Smith son los más importantes para el diagnóstico de LES
Anticuerpos antifosfolipídicos (40-50% de los pacientes)
• Hipercoagulabilidad• Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos secundario• También se unen al anticuerpo cardiolipínico, que se usa
para serología de la sífilis
PATOGENIALa etiología es incierta aunque aparentemente el defecto fundamental es la falla de los mecanismos que mantienen la autotolerancia
Factores Genéticos
Factores Inmunológicos
- Fallo en los mecanismos de autotolerancia en Linfocitos B y T CD4+ cooperadores
- Ocupación de los TLR por ADN y ARN que contienen los inmunocomplejos, con activación de los linfocitos B
- Expresión de Interferones de tipo 1
Factores ambientales
Luz Ultravioleta
-Mutaciones, fallos en la apop-
tosis
Hormonas sexuales
Fármacos
¿Infecciones?
La mayor parte de las lesiones viscerales están producidas por inmunocomplejos (Hipersensibilidad de tipo III)
Ejemplos: Riñones, vasos sanguíneos
Cuando hay anticuerpos específicos para eritrocitos, plaquetas y leucocitos, la destrucción es por opsonización y lisis (Hipersensibilidad de tipo II)
*Cuerpos hematoxilínicos y células de LES*
CAUSAS MÁS FRECUENTES DE MUERTE:
Insuficiencia renal,
Infecciones intercurrentes y
Arteriopatía coronaria
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRÓNICO
Manifestaciones cutáneas como las del LES, pero sin manifestaciones sistémicas (aunque algunos pacientes pueden desarrollarlas después de muchos años)
Habitualmente en cara y piel cabelluda aunque puede presentarse con diseminación amplia
Prescencia de ANA, aunque rara vez contra ADN bicatenario
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