leucoencefalopatía difusa en menor de edad

Caso clínico.Atrofia y leucoencefalopatía.

José David Albillo LabarraMIR Radiodiagnóstico

Caso clínico

• Varón 10 años. • Remitido para ingreso desde las

Consultas de Neurología Infantil por– Retroceso en el desarrollo cognitivo– Retroceso en el desarrollo motor– Retraso del crecimiento– Infección respiratoria aguda

Caso clínico• Exploración

– Desnutrido– Peso <P3– AP: Crepitantes en base izquierda– Abdomen: hepatoesplenomegalia– Neuro

• Hipertonía MSI con ROT MMSS exaltados• Babinski bilateral*• Lentitud de movimientos con semiflexión de MMII y

claudicación de la marcha. • Enuresis y encopresis secundaria.

– Muguet oral

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RM

• T2* me descarta sangrado o presencia de calcio.

• Difusión y mapa ADC sin evidencia de restricción.

• No T1+c • No RM columna

Hallazgos RM• Atrofia

– Cerebral, cerebelosa, del tronco y cuerpo calloso. – Sustancia gris profunda (Nu. Caudados)– Ventriculomegalia, ↑ espacio extraaxial, ↑ cisternas

• ↑ Intensidad de señal difuso en sustancia blanca cerebral central, cerebelosa y en pedúnculos.

• Lesión hiperintensa en T2 en– Hemisferio cerebeloso derecho– Pedúnculo cerebral izquierdo.

• No presentan efecto masa• Realce??

Enfermedades de sustancia blanca• Enfermedad desmielinizante primaria

– EM• Balo• Devics• Schilder• Marburg

• Enfermedad desmielinizante secundaria– Alérgica (inmunológica)

• Encefalomielitis diseminada aguda– Viral

• Encefalitis asociada al VIH• LMP• Panencefalitis esclerosante subaguda

– Vascular• Enfermedad de Binswanger• ACADISL• Encefalopatía postanóxica• Leucoencefalopatía posterior reversible.

Enfermedades de sustancia blanca• Enfermedad desmielinizante secundaria

– Metabólica• Desmielinización osmótica o mielinolisis pontina central

– Tóxica• Alcohol• Radiación• Enfermedad de Marchiafava-Bignami• Leucoencefalopatía necrosante diseminada• Fármacos y drogas• Toxinas

– Traumática• Otras enfermedades desmielinizantes

– Enfermedad de Alexander– Enfermedad de Krabbe– Leucodistrofia sudanófila– Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher– Enfermedad de Canavan– Leucodistrofia metacromática– Adrenoleucodistrofia

Laboratorio

• Ac VIH +• CV 1.161.761 copias/ml• Padre VIH + y madre diagnosticada

durante el ingreso del paciente.

Enfermedades de sustancia blanca• Enfermedad desmielinizante primaria

– EM• Balo• Devics• Schilder• Marburg

• Enfermedad desmielinizante secundaria– Alérgica (inmunológica)

• Encefalomielitis diseminada aguda– Viral

• Encefalitis asociada al VIH• LMP• Panencefalitis esclerosante subaguda

– Vascular• Enfermedad de Binswanger• ACADISL• Encefalopatía postanóxica• Leucoencefalopatía posterior reversible.

Afectación SNC VIH-SIDA

• Encefalitis– Encefalopatía del SIDA (CDS) y atrofia– Encefalopatía CMV

• Meningitis• Afectación única sustancia blanca LMP• Lesiones con efecto masa toxoplasma y

linfoma• Afectación medular• Infarto cerebral (Nu base)

Encefalitis. CDS y atrofia• VIH• Demencia

subcortical*• Atrofia• T2WI/FLAIR: hiperI

sust blanca central y sust gris prof.

• No realce ni efecto masa.

Encefalitis. Encefalopatía CMV• Hallazgos

inespecíficos en CT y RM.

• Orienta– Hipod o HiperI en

T2/FLAIR sust blanca central

– Realce periventricular o subependimario.

– Atrofia

Meningitis

• Criptococo, toxoplasma, TBC y CMV

• Engrosamiento y realce generalizado de las meninges.

LMP

• Virus JC• T2/FLAIR: HiperI en

sust blanca subcortical (fibras en U)

• Conservación sustancia gris

• No realce• No efecto masa.

Lesiones con efecto masa

• Toxoplasma– RM T2/FLAIR:

hiperI con anillo hipoI.

– Afecta Nu base. – No afectación

periventricular ni ependimaria.

– Perf: ↓

Lesiones con efecto masa

• Linfoma– CT: lesión/es

hiperdensas sin excesivo edema y con realce homogéneo.

– RM T2/FLAIR: iso/hipoI con respecto sust blanca

– Afectación periventricular y ependimaria.

– Perf: ↑

Afectación medularMielopatía vacuolar• VIH• Vacuolización sust

blanca med torácica atrofia +/- hiper I en T2/FLAIR sin realce

• Incontinencia urinaria, paraparesis espástica-atáxica progresiva y pérdida sensitiva.

Hallazgos RM• Atrofia incluyendo sustancia gris profunda +• ↑ Intensidad de señal difuso y simétrico en

sustancia blanca de predominio central +• Ausencia de efecto masa =

• Diagnóstico CAUSA– Encefalitis CDS- atrofia sin poder descartar encefalitis CMV.

Sospecha afectación medular.