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LESIONES DIFUSAS DEL TRONCO DEL ENCEFALO: COMO DIFERENCIARLAS
Fernández García, Pilar; Guzmán de Villoria, Juan Adán; Ferreiro, Concepción; Castro, Enrique; Garrido, Irene; López,
Andrés.Sección de Neurorradiología del
Hospital General Universitario “Gregorio Marañón”
OBJETIVOS:
Analizar los aspectos relevantes por RM en el diagnóstico diferencial de las lesiones difusas del Tronco del Encéfalo (TE).
Para ello también se considerarán hallazgos RM en otras localizaciones distintas al TE, aspectos epidemiológicos y clínicos.
REVISIÓN DEL TEMA:
• Definimos la lesión difusa del TE como una hiperintensidad en secuencias T2 múltiple y extensa que afecta a más de la mitad del segmento del TE implicado en el plano axial o se extiende a varias zonas en sentido cráneo-caudal.
• En este grupo se incluye la afectación de tractos largos axonales como el haz corticoespinal (HCE)
REVISIÓN DEL TEMA:
Las lesiones difusas del TE pueden ser :- tumorales :gliomas o linfomas - vasculares: enfermedad de Behçet o
leucoaraiosis encefalopatía hipertensiva del TE
- degenerativas: degeneración walleriana esclerosis lateral primaria o
secundaria atrofia multisistémica- infecciosas: romboencefalitis, LMP - metabólicas: encefalopatía hepática- desmielinizantes: mielinolisis central pontina - traumáticas
REVISIÓN DEL TEMA:
• Para hacer más sencillo el abordaje a cada patología se resumen en tablas los datos epidemiológicos, clínicos y hallazgos RM más relevantes de cada una de las entidades valoradas.
• Se presentan casos con datos clave para el diagnóstico diferencial con otras entidades y una tabla basada en la localización más característica.
TUMORESTUMORES EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS
CLAVERM
OTROS DATOS
GLIOMA DIFUSO(BAJOGRADO)
NIÑOS: 5-10 añosFrecuente
ADULTOS: 20-30 añosPoco frecuente
Ataxia
Afectación de tractos largos
Pares craneales
Protuberancia Crecimiento ventral exofítico“engulfment” de la arteria basilar
No realce con Gd*
En caso de NF1*:-bulbo-NO realce-efecto masa
LINFOMA 60-70 años3% de los tumores del TE
Inespecífica(depende de la localización)
No específica Realce intenso con Gd
Restricción DWI ( ADC)*
Puede haber afectación supratentorial
Buena respuesta a corticoides
*Abreviaturas: Gd: gadolinio; DWI: imagen potenciada en difusión; ADC: coeficiente aparente de difusión; NF1: neurofibromatosis tipo 1
LINFOMA INTRAVASCULAR: mujer de 53 años. Historia de un mes de evolución de vértigo. Presenta empeoramiento con movimientos involuntarios tipo corea ,disartria, dismetría en miembro superior izquierdo, disquinesia y acatisia. A (Coronal TSE T2) y B (Axial FLAIR): hiperintensidad con discreto efecto masa que afecta al brazo posterior de ambas cápsulas internas y que se extiende hacia ambos núcleos lenticulares. En sentido caudal alcanza a ambos pedúnculos mesencefálicos, con respeto del núcleo rojo, y protuberancia. C y D ( DWI y mapa ADC): Estas zonas muestran restricción de la difusión. Ey F (Axial 3D FFE T1 + Gd y recostrucción coronal): zonas milimétricas de captación de morfología puntiforme y lineal siguiendo un trayecto perivascular.
A B C
E DF
VASCULARES EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS CLAVE
RM
OTROS DATOS
ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVADEL TE (PRESS)
40añosTA s > 230 mmHgTA d > 140mmHgAsociación con: QT*, IS* con tacrolimus o ciclosporina, vasculitis, patología renal
Cefalea, náuseas,vómitosAlteración de la marchaCrisis epiléticasParesia
Afectación difusa del TE
Hiperi. T2EdematosoCombinación de zonas ó ADCEvolución favorable
Afectación supratentorial:zonas limítrofes arteriales hemisféricas (parieto-occipitales y frontales superiores)
ENFERMEDAD DE BEHÇHET(EB)
20-40 añosHombre > mujer
UveítisÚlceras orales y genitalesClínica neurológica
Región posterior de la unión mesencéfalo-diencefálica
Respeta el núcleo rojo
Hiperi. T2Realce con Gd*y edema si aguda
Evolución favorableAtrofia TE
Supratentoriallesiones SB* periférica
No atrofia supratentorial
LEUCOARAIOSIS PONTINA
Edad avanzada Asintomático Región central de la protuberancia
Hiperi. T2
No efecto masaNo realce con Gd
+/-leucoaraiosis supratentorial
* Abreviaturas: TA s: tensión arterial sistólica; TA d-tensión arterial diastólica QT: quimioterapia; IS: inmunosupresión; Gd: gadolinio; SB :sustancia blanca
Enfermedad de BEHÇET/Esclerosis Múltiple (EM)
a A (Axial TSE T2): multiples lesiones hiperintensas. Predominio de afectación periférica y en la región ventral de la protuberancia.
A
B
B (Axial TSE T2):Lesión hiperintensa en el brazo posterior de la cápsula interna derecha.
D
C C (Axial FLAIR): lesión hiperintensa periventricular en el pedúnculo cerebeloso superior izquierdo.
D (Axial TSE T2): lesión hiperintensa situada en el núcleo rojo izquierdo.
Aunque la localización de las lesiones sería sugestiva de enfermedad de Behçet, no se podría excluir una enfermedad desmielinizante (EM)En este caso la clínica del paciente (uveítis y aftas orales) es fundamental para establecer el diagnóstico.
La localización periventricular es menos frecuente en la EB que en la EM. La lesión del núcleo rojo excluye la enfermedad de Behçet
DEGENERATIVAS
DEGENERATIVAS
EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS CLAVERM
OTROS DATOS
DEGENERACIÓN WALLERIANA (DW)
Cualquier edadCausa +fr*: infarto
Hemiplejiapersistente
Trayecto del HCE( pedúnculos mesencefálicos)
No alteración: 0-4 sHipoi. T2: 4-14 s*Hiperi. T2: 14s-6m*Hiperi. T2 +atrofia:>6 meses.
ADC: en las dos primeras semanas
ATROFIAMÚLIPLESISTÉMICA(AMS)
> 65 años Parkinsonismo,disfunción neurológica
2 tipos:AMS-p*(80%)AMS-c*(20%)
protuberancia “hot cross bun sign ”
Atrofia TE( +fr en AMS-c)
AMS-p*:Hiperi. T2 y atrofia del putamen
AMS-c:Hiperi. T2 en SB cerebelosa y PCM*
ESCLEROSISLATERALAMIOTRÓFIA/PRIMARIA(ELA/ELP)
50-60 años Síntomas 1ª MN*: ELP
Síntomas 1ª+2ª MN:ELA
Trayecto del HCE( pedúnculos mesencefálicos)
Hiperi. T2Hiperi.T1 con CMT*
Atrofia giro precentral en la ELP
*Abreviaturas: fr: frecuente; s: semana; m: mes; MN: motoneurona; AMS-c: subtipo cerebeloso; AMS-p: subtipo parkinsoniano; CMT: contrate por transferencia de magnetización; PMC: pedúnculos cerebelosos medios
ATROFIA MULTISISTÉMICA: Paciente de edad avanzada en estudio por parkinsonismo.A (Sagital T1): pérdida de volumen con aplanamiento ventral de la protuberancia y atrofia cerebelosa.B (Coronal TSE T2): hiperintensidad de los pedúnculos cerebeloso medios y atrofia.C (Axial FLAIR): pérdida de volumen de la protuberancia y dilatación del IV ventrículo. Hiperintensidad cruciforme o “hot cross bun sign”.
A B
C
INFECCIOSAS
INFECCIOSAS EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS CLAVE
RM
OTROS DATOS
ROMBOENCEFALITIS Cualquier edad Fiebre,Cefalea, MEG*Parálisis ppcc*Alteraciones motorasSignos cerebelosos
inespecífica Hiperi. T2 difusa y parcheada
Efecto masa
No realce / parcheado
Afecta ganglios basales,tálamos o SG*
LCR patológico
LEUCOPATÍAMULTIFOCALPROGRESIVA(LMP)
HIV + conCD4< 200/mm3
Inmunosupresión celular severa
Parálisis oculomotora
Vértigo centralataxia
Disfagia
inespecífica Multifocal
No realce con Gd
No efecto masa
Lesiones subcorticales en lóbulos parietal y occipital
Si reconstitución inmune:- periferia : ADC- centro: ADC
*Abreviaturas: MEG: mal estado general; ppcc: pares craneales; SG: sustancia gris
LMP (RECONSTITUCIÓN INMUNE): paciente HIV + CD4 33; disartria y pérdida de fuerza en MSD. A (coronal TSE T2) y B (axial FLAIR) :hiperintensidad difusa mal definida de la sustancia blanca de la protuberancia y lesiones hiperintensas en PCMs y SB del hemisferio cerebeloso derecho, sin efecto masa. C (axial FFET1+Gd iv): no realce. D (DWI: imagen potenciada en difusión) y E ( mapa ADC): restricción en la zona periférica con descenso de los valores ADC y aumento en la zona central.
A B
C D E
TRAUMÁTICASTRAUMÁTICA EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS CLAVE
RMOTROS DATOS
LESIÓN DEL TRONCO DEL ENCÉFALO(TE)
Cualquier edad
Traumatismocraneoencefálico (TCE) severo
Pérdida de consciencia
Reflejos del TE alterados
Intervalo lúcido si lesión secundaria
Lesiones primarias:Región dorsolateral superior del TE
Lesiones secundarias:Superficie o profundidad del mesencéfalo o protuberancia.
DAD*: estructurasprofundas
Hipointensas T1 hiperintensas T2, no hemorrágicas
Petequias
Hemorragias(hemorragia de Duret)
Infartos
2ª: Datos de herniación transtentorial
DAD: lesiones en SB* hemisférica y cuerpo calloso
*Abreviaturas: DAD: daño axonal difuso; SB: sustancia blanca
DAÑO AXONAL DIFUSO: varón de 26 años. Accidente de tráfico con traumatismo craneoencefálico severo. Bradipsiquia y hemiparesia braquiofacial derecha. A (Coronal TSE T2): pequeño foco de hiperintensidad en el margen posterolateral del pedúnculo izquierdo en la zona de transición mesencéfalo portuberancial, por contusión con el borde libre del tentorio ( cabeza de flecha). B y C (Axial EG T2*): múltiples focos de sangrado petequial en la superficie del pedúnculo cerebeloso superior derecho y en sustancia blanca profunda de la hemiprotuberancia derecha así como en la sustancia blanca hemisférica y en el cuerpo calloso.
B CA
OTRASOTRAS EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS
CLAVERM
OTROS DATOS
METABÓLICA
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA (EH)
Cualquier edad Alteraciones motorasy mentales
Trayecto del HCE(pedúnculos mesencefálicos)
Hiperi. T2 ó ADC
HiperI T1 en GB* (pálidos) por depósito de manganeso
DESMIELINIZANTE
MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA(MCP)
Cualquier edadRaro en niños
Trastornoshidroelectrolíticos:corrección brusca de hipoNa+ crónica<125HiperNa+> 160 mmol/L
Asociado a :AlcoholismoTrasplante hepáticoMalnutrición
Progresivaa los 2-7 días
LetargiaCuadriparesiaDisartriaOftalmoplejiaDisfagiaAtaxia
Disociaciónclínico-radiológica
ProtuberanciaMesencéfalo
PCMs* (menos fr)
Hipoi. T1Hiperi. T2Respeta la periferia y el HCE
“Tridente”
Pueden afectarsecerebelo y estructuras supratento-riales
ADC: 24h-21días
= ó ADC > 21días
* abreviaturas: PCMs: peúnculos cerebelosos medio; GB: ganglios basales.
POR SU LOCALIZACIÓN:LOCALIZACIÓN ENFERMEDAD HALLAZGOS CLAVES DE RM
MESENCÉFALO Regiones dorsolateral yprofundas
DAD Petequias hemorrágicas subcorticales y cuerpo calloso EG T2*
Porción posteriormesencefalodiencefálica
EB No afecta núcleo rojo menos fr periventricular
HCE UNILATERAL DW Asocia pérdida de volumen +lesión córtico-subcortical (infarto + fr)
BILATERAL ELA/ELP Atrofia córtex precentral
EH Hiperi. T1 en GB ( pálidos)
PROTUBERANCIA AMS “Hot cross bun sign” /atrofia cerebelosa
MCP Hiperi. T2 central / “tridente”
LEUCOARAIOSIS Fibras transversas / ADC
GLIOMA Efecto masa + surco basilar( “engulfment”)
TODO TE PRESS Edema difuso asocia efecto masa ADC
INESPECÍFICA BULBO ROMBOENCEFALITIS Parcheada /Vírica: simétrica + GB
LMP Reconstitución inmune: restricción en DWI en la periferia de las lesiones
MESENCÉFALOHCE
UNILATERALDEGENERACIÓN WALLERIANA PRECOZ: A (Coronal TSE T2): hiperintensidad que afecta al recorrido del haz córtico espinal en el pedúnculo mesencefálico derecho con discreto efecto masa. Cavidad malácica postisquémica en núcleo lenticular ipsilateral.B (Axial DWI): mayor hiperseñal por leve aumento de la restricción de la difusión en el haz córticoespinal derecho con ADC (no mostrado)
DEGENERACIÓN WALLERIANATARDÍA:C (Coronal TSE T2):cavidad malácica con unribete hipointenso de hemosiderina secundaria ahematoma antiguo centrado en ganglios de la basedel lado derecho con extensión hacia ellóbulo temporal e ínsula. Hiperintensidad que afecta al recorrido del hazcórtico espinal tanto en el pedúnculo mesencefálico como en la hemiprotuberancia derecha con marcada pérdida de volumen asociada.D (DWI): pérdida de la anisotropía del HCE derecho que se traduce en una pérdida de señal y ADC (nomostrado)
A B
C D
A( coronal TSE T2) y B (axial FLAIR):Hiperintensidad del HCE bilateral, en el mesencéfalo.
+
+
A
B
C
D
C (sagital T1):Hiperintesidad de los pálidos por depósito de manganeso
D (axial SE T2):hiposeñal cortical yatrofia del giro precentral (cabeza de flecha)
ENCEFALOPATÍAHEPÁTICA:Mujer de 56 años. Cirrosis hepática de origen etílico acude a urgencias por deterioro importante del estado general. Bradipsiquia moderada. Registro EEG, lentificación global y salvas de ondas delta bitrifásicas sugerente de encefalopatía difusa de grado medio.
ESCLEROSIS LATERALAMIOTRÓFICA:control evolutivo de enfermedad de motoneurona del adulto. Inicio con alteraciones en articulación del habla seguido de alteración de la deglución de líquidos. Los últimos meses asocia debilidad para realizar la pinza con los dedos primero y segundo de ambas manos. Labilidad
emocional.
MESENCÉFALOHCE BILATERAL
PROTUBERANCIA
LEUCOARAIOSISvarón de 70 años asintomático.Hiperintensidad T2 de las fibras transversas de la protuberancia, sin efecto masa. Aumento de los valores ADC ( no mostrado) Axial TSE T2
ATROFIAMULTISISTÉMICA:paciente de edad avanzada en estudio por parkinsonismo.Pérdida de volumen de la protuberancia y atrofia cerebelosa con ampliación del IV ventrículo.Hiperintensidad cruciforme en la protuberancia:“hot cross bun sign”, por gliosis de las fibras pontocerebelosas en el rafe pontino con preservación del HCE y el tegmentum.
Axial FLAIR
GLIOMA: niña de 6 años con parálisis de múltiples ppcc Voluminosa masa hiperintensa T2 con expansión pontina, que rodea a la basilar: surco basilar (flecha). Comprime el IV ventrículo.
Axial TSE T2
MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA: bebedor activo que ingresa por probable encefalopatía de Wernicke.Hiperintensidad de señal central pontina que respeta la zona ventrolateral y los HCEs, adoptando una morfolofía “en tridente” (MCP crónica)
Axial TSE T2
CONCLUSIÓN:• En muchos casos los hallazgos por RM no son
concluyentes. • A veces la distribución de las alteraciones aproxima
el diagnóstico, como es el caso de la afectación del haz corticoespinal.
• En ocasiones deben valorarse aspectos adicionales a los proporcionados por la RM bastante orientativos de determinadas patologías como, por ejemplo, la existencia de un antecedente traumático, una alteración electrolítica severa o una elevación brusca de la tensión arterial.
• La clínica del paciente es de gran importancia en el diagnóstico diferencial. En algunas entidades puede ser de utilidad la valoración de factores epidemiológicos o el análisis del LCR.
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