lesiones autoinmunes. rm m ayhuasca
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ATLAS DE LESIONES AUTOINMUNES
UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES EAP ODONTOLOGÍA
UEC PATOLOGÍA BUCAL
R.M. Ronald Mayhuasca Salgado
LESIONES AUTOINMUNES Trastornos mucosos y cutáneos
1. LIQUEN PLANO
2. PÉNFIGO VULGAR
3. PÉNFIGO FOLIACEO
4. EPIDERMIOLISIS BULLOSA
Enfermedad cutánea que forma lesiones reticulares blancas, placas o lesiones erosivas mediada por linfocitos T en el tejido subyacente. Debe ser múltiple, sino es queratosis liquenoide Fenómeno de Koebner
Etiología Clínica
Antígeno que llega a las células de Langerhans
intraepitelial. Desconocida
Afecta mucosa oral: 25%. Formas reticular, erosiva y en placas
Diagnóstico diferencial Tratamiento
Penfigoide mucoso Reacción liquenoide Lupus eritematoso
No requiere tratamiento LP reticular, regular, salvo candidiasis
Liquen plano oral
Liquen plano
Características histopatológicas: Pueden ser características pero no determinantes. Destrucción de capa profunda de queratinocitos y de la capa basal de epitelio (degeneración hidrópica), infiltrado de linfocitos T. Los queratinocitos degenerados que se hallan en la interfase entre epitelio y conectivo se llaman cuerpos coloideos, hialinos, citoideos o de Civatte.
Liquen plano
Características histopatológicas: Estrías de Wickmann. Acantosis en dientes de sierra LP reticular muestra zonas de acantosis Inmunohistoquímica S-100 (+) IgG, M, A (-) positivos para fibrinógeno.
Liquen plano
Características histopatológicas: Acantosis con zonas de desorganización basal
Liquen plano
Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal y acantosis
Liquen plano
Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal: licuefación hidrópica, infiltrado linfocitario y cuerpos de Civatte
Características histopatológicas: T. Conectivo de características conservadas Epitelio con infiltrado linfocitario El LP erosivo se caracteriza por el desprendimiento subbasal
Liquen plano
Características histopatológicas: Acantosis con zonas de desorganización basal
Liquen plano
Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal y acantosis Leve infiltrado linfocitario y fibras subyacentes
Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal y acantosis Leve infiltrado linfocitario y fibras colágenas en el corion
Trastorno autoinmune descamativo de la mucosa en el que los desmosomas son reactivos a los antígenos, separándolas por encima de la basal (acantolisis). Tipos: 1. Vulgar 2. Vegetante 3. Eritematoso 4. Foliáceo
Etiología Clínica
Antígeno anti-desmogleina 3 Vesículas, erosiones o ulceraciones sea en piel o mucosas
Pisco entre 40 a 60 años
Diagnóstico diferencial Tratamiento
Penfigoide mucoso Pénfigo paraneoplásico
Liquen plano erosivo Eritema multiforme
Corticosteroides sistémicos, inmunodepresores
PÉNFIGO COMÚN
Neville et al.
Pénfigo vegetante: vesículas pequeñas,
intensa inflamación con abscesos intraepiteliales, formación de prominencias o vegetaciones en mucosa (bermellón labial)
PÉNFIGO
Pénfigo eritematoso: parecido a
descamación y enrojecimiento de piel de cara, cuello y cuero cabelludo Cara: distribución en «mariposa» (semejante al del lupus eritematoso). Semeja al PF
Thoma, 1986
Sánchez y García , 2005
PÉNFIGO
Thoma, 1986 Sánchez y García , 2005
Pénfigo Común
Características histopatológicas: Epitelio de grosor normal, con separación suprabasal epitelial, semejando a veces «una fila de lápidas». Entonces las células espinosas adoptan una forma redondeada. Asocia infiltrado inflamatorio crónico
Pénfigo común
Características histopatológicas: Se pueden identificar células redondas inflamadas, acantolíticas: C. de Tzanck Patrón en red de pesca: formado por los depósitos de IG G en las zonas desmosómicas intercelulares. Arnault Tzanck: transfusionista francés. Fallece en Rusia 1954.
Thompsom, 2013.
Pénfigo común
Características histopatológicas: Proyecciones papilares irregulares con una sola capa de células basales y escaso infiltrado inflamatorio
Características histopatológicas: Hendiduras intraepiteliales por encima de la capa basal Capa de células basales cúbicas dispuestas en «hileras de lápidas»
Pénfigo común
Pénfigo foliáceo PF
Características clínicas - histopatológicas: • Ampollas acantolíticas debajo del
estrato córneo • El PF en mucosa es muy raro • Algunos fármacos pueden inducir el PF:
captopril, rifampicina, piroxicam, penicilamina y fenobarbital
• El pénfigo brasileño es indistinguible clínica, histológica e inmunopatológicamente del PF
• Las lesiones va asociadas a eritema, descamación y formación de costras.
Es decir el PF es una enfermedad
ampollosa más superfical que el PV,
por ende su pronóstico es mejor
Pénfigo foliáceo
Características histopatológicas: Zona de aspecto descamativo en superficie de epitelio
Características histopatológicas: Desprendimiento del estrato córneo, incluso a nivel del estrato reticular
Pénfigo foliáceo
Características histopatológicas: Desprendimiento del estrato córneo, incluso a nivel del estrato reticular
Pénfigo foliáceo
Y ¿qué significa etimológicamente pénfigo?
Diagnósticos diferenciales del pénfigo común (vulgar)
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS MEDIADAS POR MECANISMOS AUTOINMUNES
1. Pénfigo foliáceo 2. Pénfigo vulgar 3. Pénfigo ampollar 4. Pénfigo gestacional 5. Pénfigo paraneoplásico 6. Enfermedad lineal por Ig A 7. Penfigoide cicatrizal 8. Epidermiólisis bullosa adquirida 9. Dermatitis herpetiforme
Harrison, 2006.
Formas clínicas del pénfigo y sus características
Tipos de Pénfigo
Harrison, 2006.
Pénfigo común (PV) (vulgar, es la raíz latina de común)
• El signo de Nikolski (presión manual que desencadena
separación de la epidermis) no es específico para esta enfermedad por que también se observa en la necrólisis epidérmica tóxica, en el S. de Steven-Johnson y otros pocos.
• En la mayoría el PV comienza en la boca, en caso de piel no suele haber cicatriz pero si hiperpigmentación. Estas lesiones afectan la zona sub-basal de la epidermis por encima de los queratinocitos.
• La inmunohistoquímica de IgG se da hasta en un 80-90% de pacientes con PV.
• En su fase temprana (o sea que recién a afectado a mucosas) expresa anticuerpos sólo contra: Dsg3; en cambio cuando ya ataca piel expresa también contra Dsg1
Desmosoma o mácula
adhrente, son uniones adhesivas en forma de disco de 1mm de diámetro. Posen caderinas que unen dos células a través de un espacio: las desmogleínas y las desmocolinas
Glosario y curiosidades
Genneser, 2008 Karp, 2008
Desmogleína: Glucoproteína transmembrana (que atraviesa la membrana citoplasmática) de los desmosomas que pertenecen a la familia de las moléculas de adhesión dependiente de calcio incluidas en la familia del supergen de la cadherina.
Cadherina: Es una molécula de
adhesión de 500 a 700 aminoácidos que se encargan de unir células animales. Existen cadhaerinas tipo E (tejido epitelial), tipo N (tejido nervioso), tipo P (placenta). Actúan junto a los morfogenes (y a otros como los genes homeóticos) mediando las migraciones celulares: el ac. Retinoico (tretinoína derivado de la vitamina A) actúa como morfogen en el desarrollo de las extremidades en el feto… ¿Qué pasaría si se altera o faltase esta molécula?
Entonces, si existen moléculas de adhesión dependientes de calcio (Ca), existirán otras NO
dependientes de Ca.
Desmo es un prefijo (o sufijo) griego que significa
ligadura… y soma
es cuerpo
Las cadherinas son sensibles a la tripsina pero se protegen con los iones calcio 2+ (se protegen de ser
desintegrados)…O sea si alguien o algo (bacteria, gen) se «robara» el calcio de esta zona intercelular y a su vez
secretara tripsina (enzima «rompecadherinas» o proteolíticas), haría que dos células se separen…y así sucesivamente hasta producir una zona flogótica o
hidrópica (lleno de líquido) formando una ampolla… las células libres (flotantes) adoptarían una forma
redondeada (por presión uniforme como una gota de aceite en un vaso de agua) ¿alguien dijo células Tzanck?
Curiosidades
Otros tipos de cadherinas son la R (retinal) y la VE (de las células
endoteliales de los vasos sanguíneos), T y protocadherina
La fuerza de unión de las caderinas es alta: 3400kcal/mol, o sea cerca a 200
veces la unión entre la mayoría de las proteínas
Este sapo :,¡?¡’# parece loro…
Genneser, 2008 Karp, 2008
Estructura de los desmosomas Las caderinas (desmogleina y desmocolina) se unen a queratinas del citoesqueleto a través de otras proteínas
Las caderinas regulan su función a través de proteínas intracelulares denominadas
cateninas: alfa, beta y p120… en el epitelio están las dos
últimas!
Glosario y curiosidades
CADHERINA
!! NO CONFUNDIR…!!!
CADERONA con
Tumores odontogénicos
Neoplasia benigna de epitelio odontégeno, localmente agresiva y de crecimiento lento. Forma intraóseo y periférico Tipos: 1. Plexiforme 2. Folicular 3. Desmoplásico 4. Basaloide 5. Acantomatoso 6. Uniquístico 7. Celular granular
Etiología Clínica
Restos del órgano del esmalte, lámina dentaria, epitelio de
quistes
2da a 6ta década Asintomático, indoloro, expansivo
Diagnóstico diferencial Tratamiento
Fibroma ameloblástico Fibroodontoma ameloblástico TOA, QOC, variantes malignas
Resección Qx
AMELOBLASTOMA
Plexiforme Folicular
Largos cordones o láminas de epitelio odontógeno
Empalizada periférica Estroma laxo
Islotes de epitelio odontógeno Empalizada periférica
Estroma fibroso
Desmoplásico Acatontomatoso
Densos islotes angulares Empalizada periférica focal Denso estroma de colágeno
Metaplasia escamosa dentro de islotes epiteliales odontógenos
Forma queratina
AMELOBLASTOMA : Variantes
Uniquístico: confinado por pared luminal de quiste único Basaloide: nido de células basales con ausencia de retículo estrellado central Granular: células epiteliales centrales con citoplasma eosinófilo granular
AMELOBLASTOMA : Variantes
Desmoplásico Islotes epiteliales apretados
Acantomatoso Áreas centrales de diferenciación escamosa
Basaloide Células periféricas hipercromáticas, ausencia de retículo estrellado
AMELOBLASTOMA : Variantes
Folicular Retículo estrellado desarrollado Forman núcleos o folículos
Plexiforme Asociado a formación de quistes
Uniquístico Capa definida de células basales
AMELOBLASTOMA : Variantes
Granular Citoplasma glandular prominente dentro de los islotes
Plexiforme Cordones anastomosantes de islotes de epitelio
Acantomatoso-plexiforme-folicular En tumores de gran tamaño pueden coexistis
Ameloblastoma 1
Características histopatológicas: Islotes epiteliales Retículo estrellado compuesto por células angulares en disposición laxa
Ameloblastoma
Características histopatológicas: Islotes epiteliales Retículo estrellado compuesto de apariencia laxa
Características histopatológicas: Núcleos lejos de la membrana (polarización) Estroma variable: laxo o denso
Ameloblastoma
Características histopatológicas: Revestimiento epitelial irregular Agrupaciones foliculares dispersas
Ameloblastoma 2
Características histopatológicas: Agrupaciones en folículos, estroma denso Aspecto de infiltrado linfocitario
Ameloblastoma 2
Características histopatológicas: Agrupaciones foliculares con desarrollo de retículo estrellado, conteniendo vasos sanguíneos
Ameloblastoma 2
Ameloblastoma 3
Características histopatológicas: Agrupaciones en folículos epiteliales dispersos por todo el campo Estroma laxo
Ameloblastoma 2
Características histopatológicas: Folículos dispersos y estroma laxo subyacente Anastomosis focalizada concomitante
Ameloblastoma 2
R.M. Ronald Mayhuasca Salgado
radiologiamayhuasca.blogspot.com
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